loader

Hlavná

Hlava

Miechová prietrž

Miechová kýla je patologický stav, pri ktorom pacient vyčnieva z obsahu miechového kanála prostredníctvom poruchy oblúka alebo stavcov..

Toto je vrodená patológia, skôr zriedkavá malformácia. Podľa štúdií sa anomálie zisťuje približne u 0,1% novorodencov (latentná forma sa pozoruje u 15% populácie), z ktorých niektoré spôsobujú zdravotné postihnutie. Môže sa kombinovať s inými vývojovými abnormalitami..

príčiny

Dôvody rozvoja patológie nie sú úplne objasnené. Medzi hlavné faktory prispievajúce k výskytu miechy patrí:

  • nedostatok vitamínov (najmä kyseliny listovej) v tele ženy pred a počas tehotenstva;
  • genetická predispozícia;
  • skoré tehotenstvo;
  • zneužívanie alkoholu a / alebo omamných látok ženou v období narodenia dieťaťa;
  • intoxikácia tela;
  • infekčné choroby u nastávajúcej matky.

U dospelých pacientov sa existujúca patológia môže prejaviť pod vplyvom nasledujúcich provokujúcich faktorov:

  • nedostatok včasnej liečby osteochondrózy;
  • poranenie miechy;
  • zdvíhať závažia;
  • predĺžený pobyt v nepohodlnej polohe (napríklad počas práce);
  • silové športy;
  • metabolické poruchy (s nadváhou);
  • nesprávne držanie tela;
  • infekčné choroby.

V závislosti od umiestnenia sa rozlišujú kýly z nasledujúcich častí chrbtice:

Podľa obsahu herniálneho vaku je patológia rozdelená do niekoľkých skupín, ktoré sú uvedené v tabuľke.

Miecha je správne tvarovaná a funguje normálne, iba miechová membrána vstupuje do medzistavcového defektu

Pozoruje sa výčnelok meningov a podstata miechy, vyvíjajú sa neurologické príznaky

Vyskytuje sa výčnelok meningov, korene miechy

Najnebezpečnejšia forma; herniálny vak pozostáva z mozgovomiechového moku akumulovaného vo zväčšenom centrálnom kanáli miechy, ktorý je obklopený riedenou látkou miechy, jej membrán a zadných koreňov miechových nervov

príznaky

Priebeh choroby závisí od stupňa poškodenia miechy a objemu tkaniva, ktoré tvorí herniálny vak.

Najjednoduchším typom patológie je skrytá spina bifida. V tomto prípade sa odhalí mierna deformácia jedného z stavcov, ktorá u človeka spravidla nespôsobuje veľa nepohodlia. Táto forma patológie je často asymptomatická, avšak títo pacienti môžu tiež vykazovať znaky prolapsu, v niektorých prípadoch sa u tejto formy ochorenia môžu vyskytnúť neurologické príznaky. U niektorých pacientov sa môžu klinické príznaky patológie objaviť v dospelosti na pozadí intenzívnej fyzickej námahy alebo iných príčin..

Závažnejšou chybou je herniované štiepenie chrbtice, pri ktorom je viditeľný výčnelok pozostávajúci z tekutiny a meningov. V najťažších prípadoch sú do patologického procesu zapojené nervové korene a miecha..

Fotografie ukazuje, že spinálna prietrž je vizualizovaná ako výstupok guľového tvaru v chrbtici. Na palpácii má jemnú konzistenciu. Koža nad formáciou je obvykle lesklá a riedka, má červenkastý alebo cyanotický odtieň..

Pacient sa môže sťažovať na:

  • slabosť horných a dolných končatín;
  • porušenie všetkých druhov citlivosti (teplota, hmat, bolesť);
  • suchá koža;
  • nehojace sa vredy;
  • chladenie končatín.
  • redukcia reflexov končatín (koleno, plantárna, uchopenie);
  • atrofia svalov rúk a nôh;
  • rôzne formy deformity dolných končatín (často sa objavuje aj Clubfoot).

Príznaky tiež závisia od oddelenia, v ktorom sa prietrže vyvinula..

Patológia ovplyvňuje hornú časť miechy, čo vedie k zníženiu pohybovej aktivity horných a dolných končatín. Pacient môže mať tiež poruchy srdca a pľúc.

Poruchy dýchacích ciest, srdca, žalúdka, pečene, sleziny.

Poruchy činnosti orgánov pohlavných orgánov, gastrointestinálneho traktu, ako aj dolných končatín. U pacientov sa môže vyskytnúť močenie a stolice (vrátane inkontinencie moču a stolice).

Možné komplikácie

  1. Pyelonefritída, zlyhanie obličiek v dôsledku porúch močenia.
  2. Zvýšený intrakraniálny tlak v dôsledku zadržiavania tekutín v mozgu, čo môže viesť k atrofii oblastí nervového tkaniva, rozvoju meningitídy, encefalitídy.
  3. Ohýbanie kontraktúr, paréza, ochrnutie.
  4. Neplodnosť, erektilná dysfunkcia u mužov.
  5. Zovreté nervy, ktoré vedú k silnej bolesti, zníženej citlivosti, fyzickej aktivite.
  6. hydrocefalus.
  7. Kognitívny pokles.
  8. Zrakové postihnutie.
  9. Kongestívne zápal pľúc a pľúc v dôsledku predĺženého odpočinku v posteli.
  10. Choroby vnútorných orgánov.
  11. Postihnutie. V závažných prípadoch potrebuje pacient stálu domácu starostlivosť, podpornú liečbu, pravidelný lekársky dohľad.

diagnostika

Moderné diagnostické metódy umožňujú identifikovať patológiu plodu počas vnútromaternicového vývoja. K tomu zvyčajne dochádza počas ultrazvukového vyšetrenia. Na objasnenie diagnózy sa môže vyžadovať laboratórne stanovenie hladín alfa-fetoproteínov a množstvo ďalších testov..

Pri latentnej forme môže byť defekt zistený počas diagnózy z iného dôvodu, ako aj pri určovaní príčin bolesti chrbta..

  • zhromažďovanie sťažností a anamnéza, objektívne vyšetrenie;
  • neurologické vyšetrenie - umožňuje vyhodnotiť pohybovú aktivitu, svalový tonus horných a dolných končatín;
  • transilluminácia - metóda, ktorá vám umožní určiť povahu obsahu herniálneho vaku;
  • počítačové a magnetické rezonancie - umožňujú vám identifikovať sprievodné poškodenie tkanív mozgu a miechy a tiež získať podrobnú predstavu o prietrži;
  • laboratórne testy: všeobecná a biochemická analýza krvi, všeobecná analýza moču atď..

liečba

Liečba spinálnej hernie obvykle zahrnuje jej chirurgické odstránenie, pretože konzervatívna terapia je zvyčajne neúčinná a používa sa iba ako doplnok..

chirurgia

Počas operácie sa defekt chrbtice rekonštruuje a otvorený otvor sa uzavrie. Neživotaschopné štruktúry sa odstránia z herniálneho vaku, zdravé tkanivo miechy sa vracia do miechového kanála.

Operácia odstránenia herniálneho vaku a odstránenia miechy môže byť uskutočnená už v prvých týždňoch života dieťaťa. Chirurgická liečba sa odloží, ak sa zistí mierna forma patológie (nie je potrebný chirurgický zákrok)..

S hydrocefalom je možné nainštalovať skratku na odvádzanie prebytočnej cerebrospinálnej tekutiny do hrudnej lymfatickej trubice..

Po operácii potrebuje pacient rehabilitáciu, ktorá vám umožní:

  • rýchlejšie odstraňovať bolesť;
  • zabrániť vzniku možných komplikácií (pristúpenie sekundárnej infekcie, trombóza atď.);
  • obnoviť normálny svalový tonus;
  • napraviť porušenia postoja a chôdze;
  • zlepšiť celkový stav;
  • minimalizujte riziko relapsu.

Konzervatívne zaobchádzanie

Aby sa zabránilo progresii patológie a aby sa zlepšil celkový stav pacienta, môžu mu byť predpísané neurometabolické stimulanty, vitamínová terapia (vitamíny A, E, C, skupina B). Môžu sa použiť fyzioterapeutické techniky (magnetoterapia, laserová terapia), terapeutické cvičenia.

Pacienti s poruchami tráviaceho systému potrebujú stravu. Aby sa normalizovala črevná motilita, odporúča sa do stravy zahrnúť viac potravín bohatých na vlákninu.

prevencia

Prevencia by sa mala vykonávať v prenatálnom období. Na tento účel by žena plánujúca tehotenstvo, ako aj počas neho, mala:

  • odmietnuť zlé návyky;
  • opustiť nekontrolované používanie liekov;
  • obmedziť kontakt s agresívnymi chemikáliami (vrátane chemikálií pre domácnosť);
  • nesmie byť vystavený ionizujúcemu žiareniu;
  • znížiť riziko vírusovej infekcie (nesmie byť na preplnených miestach počas sezónneho zvyšovania výskytu SARS).

video

Ponúkame vám možnosť pozerať video na tému článku.

Anomálie vo vývoji nervového systému. Kraniocerebrálne a miechy. Kraniovertebrálne anomálie

Autor diela: Používateľ skrýval meno, 12. januára 2012 o 15:02, správa

Stručný opis

Anomálie vo vývoji nervového systému sa môžu podmienečne rozdeliť na tie spojené s rozpoznateľnými somatickými poruchami a môžu byť obmedzené iba limitmi nervového systému (poškodenie nervového systému sa vyskytuje na 60% z celkového počtu). Odporúča sa tiež klasifikovať vývojové anomálie a vrodené malformácie do skupiny spôsobenej získanými alebo vonkajšími faktormi a do geneticky určenej skupiny. V niektorých prípadoch sú však založené na komplexnej interakcii genetických faktorov a podmienok prostredia.

Obsah diela

úvod.
I. Malformácie mozgu
1.1 Vrodený hydrocefalus
1.2 Kraniostenóza
1.3 Agenéza corpus callosum
1.4 Vrodená intrakraniálna aneuryzma
1.5 Kraniálna prietrž
1.6 Miechová prietrž
II. Kraniovertebrálne anomálie
Záverečná časť
Bibliografia.
úvod

Obsah súboru práce - 1

abnormality nervového systému.doc

V závislosti od umiestnenia prietrže mozgu sú predné, zadné, bazálne a sagitálne.

1.4 Vrodená intrakraniálna aneuryzma

Vrodená arteriálna, venózna, artériovenózna aneuryzma sú defektom vo vývoji cievnej steny. Histologicky sa určuje absencia, nedostatočné rozvinutie cievnych stien, intimálna defekt, stagnácia v susedných kapilároch..

Intrakraniálne aneuryzmy sa často kombinujú s abnormalitami kože, vnútornými orgánmi, dysrafickým stavom a vrodenými malformáciami. Vrodené arteriálne aneuryzmy sú spravidla mnohonásobné, sprevádzané fokálnymi neurologickými príznakmi. Pri syndrónoch Klippel-Trenone, Parks Weber je pozorovaná jednostranná vrodená malformácia arteriovenózneho systému v kombinácii s malformáciami končatín. Angiomatóza mozgu je často jediným prejavom monosymptomatickej formy Sturgeovej choroby - Weber, Hippelova choroba - Lindau..

Intrakraniálne aneuryzmy sú často „nemé“, t.j. nie sú sprevádzané neurologickými príznakmi, avšak s emocionálnym vzrušením, prepracovaním, so zvýšeným intrakraniálnym tlakom, môžu prejavovať fokálne príznaky. Deti si sťažujú na pulzovanie, stlačenie hlavy, únavu, nevoľnosť. Neurologické symptómy sú určené lokalizáciou a závažnosťou intrakraniálnych aneuryziem. V prípade aneuryziem pozdĺž strednej mozgovej artérie sa často pozoruje fokálna epilepsia v kombinácii s prechodnou hemiparézou. Pri prasknutí aneuryzmy sa vyvinie klinika akútnej cerebrovaskulárnej príhody. Chirurgické ošetrenie.

Kraniálna hernia je vrodená malformácia lebky a mozgu, vyznačujúca sa vyčnievaním mozgu a jeho membrán defektom v lebke. Príčinou tejto poruchy je vplyv škodlivých faktorov v skorej ontogenéze..
V závislosti od obsahu herniálneho vaku sa rozlišujú meningocele, encefalocele a encefalocystocele..
Meningocele je vydutie v kostnej defekte meningov. Hrudný výčnelok kolíše, priesvitný a znižuje sa počas vpichu. Koža nad ním je riedka, cyanóza.
Encefalocele je výčnelok v kostnom defekte mozgového tkaniva a membrán. Zaznamenáva sa zreteľná pulzácia herniového výčnelku. V závislosti od miesta prietrže a stupňa zapojenia sa do procesu mozgového tkaniva sa pozoruje jedna alebo druhá neurologická symptomatológia. Napríklad pri defekte v týlnej kosti (zadná kraniálna hernia) sa zisťujú porušenia statiky, chôdze, koordinácie, svalového tonusu spojené s poškodením susedných častí mozgu..

Najčastejšie (v 84%) sú predné mozgové kýly spojené s poruchami etmoidnej kosti.
Encefalocystocele - v herniovom vaku sú okrem mozgovej hmoty zapojené aj mozgové komory. Toto je hrubá deformácia mozgového tkaniva. Zaznamenáva sa ektopia nervových buniek, degeneratívne zmeny v nervovom tkanive, abnormality vaskulárneho a mozgovomiechového systému mozgu..
Diagnóza kraniálnej hernie sa stanovuje na základe klinického vyšetrenia. Potvrdzuje sa to röntgenovým vyšetrením..
Chirurgické ošetrenie. Choroba by sa mala odlišovať od lipómu, angiomy, cefalohematómu.

1.6 Miechová prietrž

Miecha - výčnelok meningov, koreňov a miechy prostredníctvom otvoru vytvoreného v dôsledku vrodeného nezatvorenia chrbtice, zvyčajne umiestneného v strede.
Spina bifida (chrbtový hrebeň, chrbtica, bifidus - rozdelené na dve časti), nie je vždy kombinovaný s herniálnym výstupkom. Frekvencia spinálnej prietrže - jeden prípad na 1 000 - 3 000 novorodencov.
Dôvodom rozvoja miechy je narušenie tvorby miechy a miechového kanála v embryonálnom období. Kýla sa môže nachádzať na rôznych úrovniach.
Ich najčastejšou lokalizáciou je lumbosakrálny miechový kanál.

Miechová hernia sa delí podľa obsahu herniového výčnelku.
Meningocele - vydutie v mieche, iba membrány miechy. Herniový výstupok svieti v prechádzajúcom svetle pokrytom riedenou pokožkou s prvkami atrofie, vekovými škvrnami, rastom vlasov. Meningocele niekedy dosahuje enormnú veľkosť, má nohu a počas punkcie sa znižuje. Táto forma je najpriaznivejšia zo všetkých miechových prietrží, pretože miecha je obvykle vytvorená správne.
Meningoradiculocele - vydutie v herniálnom výstupku z membrán a koreňov miechy. Korene sú riedené, demyelinizované, nesprávne tvarované a končia na stenách herniálneho vaku..
Hrudný výčnelok má širokú základňu a prieraz je úplne prázdny. Neurologické príznaky s herniou v lumbosakrálnej oblasti sa vyznačujú periférnou paralýzou a parézou, trofickými poruchami dolných končatín..

Kraniovertebrálne anomálie (lebka gréckeho kranionu + lat. Vertebra vertebra; odchýlka gréckej anomálie) - defekty vo vývoji štruktúr kraniovertebrálnej oblasti, často sprevádzané kompresiou drene oblongata, mozočka a krčka miechy. K. a. môže byť vrodená alebo sa môže vyskytnúť počas vývoja tela.

Existuje 5 hlavných K.a..

1. Occipitalizácia (asimilácia atlasu) - fúzia prvého krčného stavca (atlas) s týlnou kosťou; často kombinované s nedostatočným rozvojom a premiestnením atlasu vo vzťahu k druhému krčnému stavcu (epistrofia).

2. Anomálie vo vývoji zubu epistrofie alebo jej väzivového aparátu vedie k atlantickému posunu vpred a stlačeniu hornej miechy. Ak sa súčasne zub epistrofie zakliní do veľkého týlneho otvoru, potom nastanú poruchy životných funkcií.

3. Platibázia (bazilálny dojem) - priehlbina chrbtice v spodnej časti týlnej kosti a svahu lebky, do dutiny zadnej lebečnej kosti, v ktorej uhol medzi povrchom lícnej kosti a sklonom lebky stúpa na 160 - 180 ° (zvyčajne nepresahuje 140 °). Pri platybázii dochádza ku kompresii drene oblongata a hornej miechy. Táto anomália sa často kombinuje s okcipitalizáciou..

4. Arnold-Chiariova anomália - nedostatočné rozvinutie koreňov miechy kaudálnej miechy, ktoré vedie k procesu rastu a rozvoja tela, ktorý sa tiahne od lebečnej dutiny po miechový kanál drene oblongata alebo častí mozočku..

5. Klippel-Feilov syndróm - synostóza dvoch alebo viacerých krčných stavcov. Takíto pacienti majú krátky krk a nízku hranicu pre rast vlasov na hlave.

Mierne vyjadrené K. a. častejšie asymptomatické. Prvé príznaky poškodenia nervového systému sa častejšie vyskytujú vo veku 20 - 30 rokov. Sú spôsobené kompresiou krčnej miechy, mozgového kmeňa a mozgu. Pyramidálne a cerebelárne symptómy sa vyvíjajú spolu s platibáziou, navyše sa môžu pozorovať symptómy lézií párov kraniálnych nervov IX, X, XI a XII; s Arnold - Chiariho anomáliou - vestibulárne a mozgové príznaky, ako aj príznaky poškodenia párov lebečných nervov III, IV, VI, VII alebo XII.

Liečba je symptomatická. Chirurgické ošetrenie sa vykonáva za účelom eliminácie stlačenia trupu, mozočka a hornej miechy..

Diagnóza malformácií mozgu, najmä kranioschiázy, je obyčajne priama. Na objasnenie diagnózy kýly mozgu a niektorých malformácií ventrikulárneho systému je potrebné ďalšie vyšetrenie, ktoré zahŕňa kraniografiu, tomografiu lebky, vypočítané röntgenové a magnetické rezonancie hlavy, pneumoencefalografiu, ventrikullografiu, angiografiu, punkciu herniálnej protrúzie. V diagnostike agenézy a malformácií mozgovej kôry hrá röntgenová počítačová tomografia dôležitú úlohu. Identifikácia niektorých geneticky determinovaných malformácií si vyžaduje špeciálne cytogenetické a biochemické vyšetrenie. Obzvlášť dôležité sú metódy vnútromaternicovej diagnostiky malformácií c. n s.

Chirurgická liečba porúch mozgu. Radikálna chirurgia sa vykonáva pri niektorých formách vrodeného hydrocefalu a vo väčšine prípadov mozgovej hernie; malo by sa vykonať čo najskôr. Pri mozgovej hernii sa vykonávajú extrakraniálne a intrakraniálne operácie. Úlohou operácií je excízia herniálneho vaku a plastového kostného kanála. Pri rozsiahlych kostných defektoch sa operácia vykonáva v dvoch etapách - najprv intrakraniálna plastická chirurgia defektu lebečnej kosti a potom extrakraniálna excízia herniálneho vaku. Po operácii sa niekedy objaví hernia a mozgomiechová tekutina. V prípade včasnej operácie sa väčšina detí následne vyvíja normálne..

Badalyan L.O. Pediatric Neurology, Moscow: Medicine, 1975.

Základy detskej neurochirurgie. Ed. A. A. Arendt a S.I. Nersesyants, Moskva: Medicine, 1968.

A. P. Romodanov, N.M. Mosiychuk Neurochirurgia, Kyjev: Higher School, 1990.

V.R. Purin, T.P. Zhukova vrodený hydrocefalus, Moskva: Medicína, 1976.

Brief Medical Encyclopedia, Druhé vydanie, Moskva: Sovietska encyklopédia, 1989.

O.V. Kalmin, O.A. Kalmina Anotovaný zoznam abnormalít vo vývoji orgánov a častí ľudského tela: školiaca príručka. - Penza: PSU, 2000.

N.I. Fedyukovichova anatómia a fyziológia človeka. Rostov na Done: Phoenix, 2003.

Vnútorné choroby. V 10 knihách. Kniha 10. Trans. s angličtinou.

Editoval B. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf a kol., Moscow: Medicine, 1997.

Kraniocerebrálna prietrž

Kraniálna hernia je vyčnievanie obsahu pozdĺž stredovej línie lebky cez defekty kostí. Je to pomerne zriedkavé.

Príčiny kraniocerebrálnej prietrže

V prvých týždňoch embryogenézy sa môže vplyvom teratogénnych faktorov vytvoriť kraniálna hernia. Teratogénne faktory, ktoré túto patológiu vyvolávajú, sú zvyčajne vírusové (toxoplazmóza, chrípka, rubeola) alebo endokrinné choroby matky v prvom mesiaci tehotenstva. V dôsledku toho je narušený normálny proces ukladania a vývoja kostného tkaniva lebky v najskorších štádiách..

Lokalizácia kraniocerebrálnej prietrže

Prietrž je typicky lokalizovaný na úrovni koreňa nosa s defektom v etmoidnej kosti alebo v zadnej časti hlavy, v prípade defektu v týlnej kosti. Menej často v časovej oblasti. Defekty, prostredníctvom ktorých sa objaví obsah, môžu mať rôzne veľkosti, obvykle sú hrany hladké, ale priemer je oveľa menší ako veľkosť vyčnievania. Tieto výčnelky tvoria herniálny vak.

Klasifikácia kraniocerebrálnej prietrže v závislosti od obsahu

  1. Meningocele - iba kostné membrány napučiavajú do kostného defektu;
  2. Encefalocele - mozgové tkanivo a mozgové membrány napučiavajú v kostnej defekte,
  3. Encefalocystokele - membrány, mozgové tkanivo a mozgové komory (najťažšia forma) napučiavajú na kostný defekt.

Klinické príznaky kraniocerebrálnej hernie

Klinika závisí od miesta prietrže. Pri vyšetrení je hýžny výčnelok viditeľný v nosnom mostíku, na zadnej časti hlavy, vo vnútornom rohu pravého alebo ľavého oka alebo v nosnej dutine. Rozmery herniálneho vaku sa pohybujú od niekoľkých centimetrov po veľkosť hlavy dieťaťa. Výčnelok elastickej konzistencie, ak je stlačený, klesá (zasahuje dovnútra), ale táto manipulácia je niekedy sprevádzaná stratou vedomia a kŕčmi. Koža nad prietržou sa nemení.

Diagnóza kraniocerebrálnej prietrže

Diagnóza sa robí vizuálne. Kraniálna hernia sa zvyčajne kombinuje s inými defektmi alebo abnormalitami. Röntgen a tomografia určujú presné umiestnenie, tvar a veľkosť výčnelku.

liečba

Jedinou liečbou je chirurgický zákrok. Herniový vak sa odstráni spolu s jeho obsahom. Otvor v lebke je uzavretý pomocou plastu v dôsledku pohybu periostu s aponeurózou. Vyčnievajúca mozgová látka je znovu narodená, takže jej odstránenie nemá vplyv na funkciu mozgu.

predpoveď

Veľké percento detí zomiera takmer v prvých dňoch po narodení. Ak deti zostanú nažive, zaostávajú vo fyzickom a duševnom vývoji..

V čase operácie (vo veku 1 až 3 roky) - prognóza je priaznivá. V Nemecku existujú kliniky špecializujúce sa na chirurgiu tejto patológie. O vhodnosti operácie rozhoduje lekár v každom prípade. U niektorých kraniálnych hernií s progresívnym priebehom je indikovaný zásah do novorodeneckého obdobia.

CRANIO-BRAIN HERNIA: ENCEPHALOCEL, Meningocele. DÔVODY, ZAOBCHÁDZANIE.

Encefalocele-kraniocerebrálna hernia, pomerne zriedkavá malformácia (vyskytujúca sa u 1 z 4 000 - 8 000 novorodencov), pri ktorej mozgová membrána prolapsuje (vyčnieva) cez defekty v kostiach lebky a niekedy aj jej podstatu.

Výskyt kraniocerebrálnych hernií je spojený s narušeným vývojom lebky a mozgu v skorých štádiách embryonálneho obdobia, keď je mozgová doska položená a zablokovaná do mozgovej trubice..

Encefalocele sa často kombinuje s mikrocefáliou, hydrocefalusom, spina bifida a je tiež súčasťou Meckelovho syndrómu..

Meckelov syndróm je autozomálna recesívna dedičná porucha, ktorá zahŕňa príznaky: týlový encefalocele, polycystická obličková choroba a postaxiálna polydaktylácia (ďalší šiesty prst za malým prstom).

Podľa anatomickej štruktúry sa kraniálne kýly delia na:

1. Meningocele je forma, v ktorej je obsah herniálneho vaku iba membránami mozgu (mäkká a arachnoidná) a mozgovej tekutiny. Dura a medulla zostávajú nedotknuté.

2. Encefalocellus (Encefalolomocencia) - skutočná kraniocerebrálna kýla. Obsah herniálneho vaku sú meningy a zmenené mozgové tkanivo.

3. Encefalocystokele - najťažšia forma, keď je obsah herniálneho vaku mozgovou látkou s časťou zväčšenej mozgovej komory..

Formy mozgovej kýly: a - meningocele; b - encefalocely; in - encephalocystocele

Lokalizáciou sa encefalocele delia (Suvanvel a Suvanvel-Greenberg) na:

I. týlny: často zahŕňa cievne štruktúry.

II. Kraniálny trezor:

b) predný fontanel,

d) zadný fontanel.

III. Frontoetmoid (syncipitálny):

a) nazálne-frontálne: vonkajší defekt v oblasti naivity,

b) nosný etmoid: defekt je medzi nosovou kosťou a nosovou chrupavkou,

c) nazálna orbitálna: defekt v prednej dolnej časti strednej steny obežnej dráhy.

a) transethmoid: vyčnievanie do nosnej dutiny defektom v perforovanej platni,

b) sfenoenoid: výčnelok v zadnej časti nosnej dutiny,

c) transsfenoidálny: vyčnievanie do hlavného sínusu alebo nosohltanu cez zachovaný kraniofaryngálny kanál (slepé otvorenie),

d) predný sfenoidálny alebo sfeno-orbitálny: vyčnievanie na obežnú dráhu cez hornú orbitálnu medzeru.

Faktory ovplyvňujúce nesprávne umiestnenie neurálnej trubice počas tehotenstva:

• Interné (genetická predispozícia).

• Vonkajšie: užívanie drog, alkohol, fajčenie, infekčné choroby počas tehotenstva (toxoplazmóza, rubeola)..

Príznaky kraniocerebrálnej prietrže:

• Viditeľný mäkký výčnelok na hlave, tvári, nose.

• Problémy s dýchaním nosa: zatiaľ čo dieťa dýcha hlavne ústami.

• Výtok čírej tekutiny (cerebrospinálna tekutina - cerebrospinálna tekutina) z nosa.

Ak má dieťa vyššie uvedené príznaky, mali by ste kontaktovať špecialistov:

1. Neurochirurg - určuje indikácie pre chirurgický zákrok a jeho načasovanie.

2. ORL - určuje objemovú tvorbu nosnej dutiny v prípade bazálnych hernií, príznakov mozgomiechového moku.

3. Neurológ - hodnotí prítomnosť neurologických príznakov, oneskorený vývoj dieťaťa.

4. Oftalmológ - hodnotí vplyv prietrže na vizuálne dráhy, príznaky intrakraniálnej hypertenzie na základe výsledkov vyšetrenia fundusu.

5. Pediater - hodnotí prítomnosť ďalších anomálií vo vývoji orgánov a systémov, somatická patológia.

6. Genetika - odhaľuje prítomnosť genetickej povahy choroby, pravdepodobnosť anomálií iných orgánov a systémov a prognózu opätovného výskytu podobnej patológie u ďalšieho dieťaťa.

Prenatálna diagnostika kraniálnej prietrže

Diagnóza môže byť stanovená počas tehotenstva. V prípade veľkého nádoru je možné patológiu zistiť ultrazvukom už na začiatku tehotenstva, môžete tiež vyvodiť potrebné závery o zmenách krvných testov (v prípade encefalocele, zvýšení koncentrácie proteínu AFP - alfa-fetoproteínu), ako aj o analýze plodovej vody..

Diferenciálna diagnóza kraniálnej prietrže

Predná kraniálna hernia sa odlišuje od dermoidných cýst, ktoré sa niekedy nachádzajú vo vnútornom rohu oka. Niekedy sa kraniocerebrálna hernia mýli za lipómy, hemangiómy a lymfangiómy. Ak existuje intranazálna cerebrálna prietrž, potom je zamieňaná s nosovým polypom.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy:

• Špirálová počítačová tomografia (Sp-CT).

• Endoskopické vyšetrenie nosnej dutiny.

Oprava lebečnej kýly

Chirurgia sa zvyčajne vykonáva vo veku 1-3 rokov. S rýchlo rastúcou prietržami a hrozbou prieniku membrán sa operácia vykonáva v akomkoľvek veku vrátane novorodencov..

Pre túto patológiu existuje veľa možností chirurgického zákroku, z ktorých každá sa používa v závislosti od povahy kraniálnej kýly.

Všeobecným princípom je excízia hernálneho vaku a plastu hernálneho portálu - uzavretie defektu lebky, aby sa zabránilo opakovaniu prietrže.

Medzi navrhovanými početnými metódami chirurgickej liečby kraniocerebrálnej prietrže sa rozlišujú dve hlavné: extrakraniálna a intrakraniálna.

Extrakraniálna metóda spočíva v odstránení herniálneho vaku a uzavretí kostnej chyby bez otvorenia lebečnej dutiny. Používa sa na vylisované prietrže a malé kostné defekty u detí mladších ako 1 rok..

Na odstránenie defektu sa používa autotransplantát holennej kosti, chrupavkové doštičky lebky plodu, štiepené rebro, konzervované kostné tkanivo atď. U novorodencov je plastová porucha možná vďaka mäkkým tkanivám.

U detí starších ako jeden rok sa používa intrakraniálna metóda - uzatváranie vnútorného otvoru kostnej vady prístupom k nej z lebečnej dutiny. Operácia sa vykonáva v dvoch fázach. Prvým stupňom je intrakraniálna plastová defekt lebečnej kosti, druhým stupňom je odstránenie herniálneho vaku a plastu z nosa (vykonáva sa po 3 až 6 mesiacoch).

Po operácii je dieťa premiestnené na všeobecné oddelenie počas dňa, kde zostáva u svojich rodičov. O týždeň neskôr je prepustený z domu.

Pooperačné obdobie pozorovania

Bezprostredne po operácii chirurga a chirurga ORL pozoruje dieťa niekoľko rokov po operácii. Dĺžka pozorovania závisí od formy encefalocely a veku pacienta, na ktorom bol operovaný..

Prvé vyšetrenie po operácii sa zvyčajne vykonáva po 3-6 mesiacoch. Pred konzultáciou je potrebné vykonať výskum Sp-CT a MRI.

Včasná diagnostika a včasná liečba sú kľúčom k úspechu pri korekcii abnormalít tváre. Ak je možné včas opraviť kostnú vadu, potom v budúcnosti začnú kosti dieťaťa rásť normálne.

Malformácie nervového systému - kraniocerebrálne a miechy, anencefália, mikrocefália, hydrocefalus. Dôvody, klinika, diagnostika, liečba.

CRANIOCRAINAL HERNIA.

Toto je kombinovaná malformácia mozgu a lebky v dôsledku poruchy uzáveru predného konca neurálnej trubice. Kraniocerebrálne kýly sú typicky lokalizované pozdĺž stredovej čiary v oblasti uzáveru kraniálnych stehov. Majú rôzne veľkosti. Hýžny výčnelok je obvykle pokrytý modrasto-karmínovo-sfarbenou kožou alebo hyperpigmentáciou. Koža môže vredovať, ktorá je sprevádzaná mozgomiešnou tekutinou a sekundárnou infekciou. V 84% prípadov sú lebkové kýly lokalizované v oblasti nosohltanu a sú spôsobené poruchou etmoidnej kosti..

V závislosti od obsahu herniálneho vaku sú:

1. meningokele (vydutie do kostného defektu membrán),

2. encephalomeningocele (opuch látky v mozgu a membránach),

3. encefalocystokele (opuch látky a srdcových komôr).

Miecha Hernia.

Kombinovaná malformácia miechy v dôsledku poruchy uzáveru nervovej trubice. Porucha sa prejavuje vyčnievaním meningov, koreňov a miechy prostredníctvom otvoru vytvoreného v dôsledku vrodeného nezatvorenia chrbtice, ktoré sa obvykle nachádza uprostred. Spina bifida je synonymom pre výraz „miechová hernia“. Najbežnejšou lokalizáciou hernií je lumbosakrálny miechový kanál (60%). Najvzácnejšia lokalizácia je v krčnej chrbtici (7,5%).

Hrudný výčnelok vyzerá ako zaoblený alebo podlhovastý útvar, pigmentovaný alebo namodralý. Koža nad ním je zoslabená, lesklá. Jeho ulcerácia môže viesť k vypršaniu mozgovomiechového moku. Kvapalina môže byť komplikovaná hnisavou meningitídou, ktorá je subakútna alebo chronická. V závislosti od obsahu herniového výčnelku je prietrž rozdelená na:

1. meningocele - opuch miechy, iba membrán miechy;

2. meningoradikulocele - vydutie v herniálnom výstupku z membrán a koreňov miechy;

3. myelomeningocele - na výčnelku sa podieľa škrupina a miecha;

4. myelocystocele - vyčnievanie membrán a miechy s ostro rozšíreným centrálnym kanálom do miechy.

Vo všetkých formách miechovej kýly sú neurologické poruchy často kombinované s hydrocefalom, malformáciami dolných končatín, kongenitálnou Clubfoot a dislokáciami, syndactyly, polydactyly.

mikrocefália

Je to pokles veľkosti lebky v dôsledku nedostatočného rozvoja mozgu, ktorý je klinicky sprevádzaný mentálnou retardáciou a neurologickými poruchami. Mikrocefália predstavuje až 20% všetkých prípadov oligofrénie. Hlavným príznakom je nerovnováha medzi mozgovými alebo tvárovými časťami lebky, medzi hlavou a kmeňom. Pohľad pacienta je veľmi charakteristický: hlava je zúžená nahor, čelo je nízke, sklonené, vyčnievajúce oblúky obočia, riasy sú veľmi dlhé, silné, uši sú veľké, vyčnievajúce, asymetrické, nízko umiestnené, zuby sú veľké, riedke, často zužujúce, obloha je vysoká, úzka. Rast lebky je dlhší a jeho výška sa počas života príliš nemení.

Hlavným miestom sú symptómy intelektuálnej poruchy, ktorá zvyčajne dosahuje značný stupeň (idiotstvo, imbecilita, menej často moronicita). Zo strany nervového systému: zhoršená funkcia okulomotorického nervu, zmeny svalového tonusu, často spastická paréza, kŕče.

anencephaly

Toto je absencia veľkého mozgu, kostí a oblúka a mäkkého tkaniva lebky. Vývin zadného mozgu, menej často miechy a chrbtice, je často narušený. Frekvencia prípadov je 0,5 - 5 na 10 000 narodených. Stredná dĺžka života detí narodených nažive nie je viac ako 10 dní, čo je spojené s vážnym porušením životných funkcií. Je dobre diagnostikovaná s 12 - 13 týždňovým tehotenstvom.

hydrocefalus

Toto je expanzia komorových systémov mozgu a subarachnoidálnych priestorov v dôsledku nadmerného množstva mozgovomiechového moku. Vývoj kvapky mozgu môže súvisieť so zvýšením jeho produkcie, ako aj s narušením jeho reverznej absorpcie - tzv. Hypersekrečné a areresorpčné hydrocefaly. Porušenie dynamiky mozgovomiechového moku môže byť dôsledkom malformácií centrálneho nervového systému, zápalových procesov v mozgových membránach a poranení. Výskyt vrodeného hydrocefalu je 0,2 - 4 prípady na 1 000 novorodencov.

Rozlišujú sa tieto formy hydrocefalu:

1. otvorené (komunikácia);

2. uzavreté (oklúzne), vonkajšie a vnútorné;

1. adrift: akútny, chronický, kompenzovaný a dekompenzovaný.

Otvorená forma hydrocefalu je charakterizovaná expanziou všetkých ventrikulárnych systémov v mozgu a neprítomnosťou prekážok toku mozgovomiechového moku celým systémom mozgovomiechového moku. Pri uzavretej forme hydrocefalu môže byť narušenie mozgovomiechového moku vo ventrikulárnom systéme spojené s abnormalitami jeho vývoja, adhéziami, novotvarmi. Zistená forma hydrocefalu, tekutina sa hromadí v subarachnoidálnom priestore, dovnútra - v mozgových komorách.

KLINIKA chronickej otvorenej formy hydrocefalu: zväčšenie hlavy, divergencia sutúr a fontanel, stenčenie kostí lebky. Neurologické poruchy sa prejavujú spastickou parézou, zhoršenou koordináciou, trasom rúk, nôh, bradou u malých detí. Na pozadí fenoménu stagnácie cerebrospinálna tekutina vyteká pod tlakom, množstvo proteínu je znížené („zriedená cerebrospinálna tekutina“)..

Paroxyzmálne krízy so silnou bolesťou hlavy, nútenou polohou hlavy a zvracaním sú hydrocefalitída typická pre akútnu oklúznu formu. Pozorujú sa výrazné autonómne poruchy: bledosť kože, bradykardia. V závažných prípadoch sú možné kŕče, zlyhanie dýchacích ciest, poruchy okulomotora.

Vrodená forma hydrocefalu sa vyznačuje zväčšením obvodu lebky pri narodení, porušením časti hlavy a tela, divergenciou stehov a zvýšením veľkosti fontanel. Čelo je vysoké, prečnievajúce, kostra tváre je pomerne malá, viečka sú napoly zatvorené, vaskulatúra je výrazná v chrámoch, na čele a viečkach. Pokožka tváre je zoslabená, napnutá, opuchnutá. Pri nárazoch na hlavu je cítiť hlasovanie kostí, zvuk so škatuľou podobným tónu (zvuk „prasknutej nádoby“), lebka môže dosahovať obrovské rozmery - obvod 80 - 100 cm.

S ťažkým hydrocefalom deti zaostávajú v mentálnom vývoji. Ich mobilita je obmedzená, pretože je pre nich ťažké držať hlavy. V neurologickom stave: nystagmus, slepota, spastická paréza a paralýza, môžu existovať otlaky, telesná hmotnosť sa pomaly zvyšuje. Spolu so všeobecným oneskorením v mentálnom vývoji majú niektorí pacienti s hydrocefalom nezvyčajnú mechanickú pamäť, schopnosť počítania, hudobný talent.

LIEČBA komplexná. S rozvojom oklúzneho syndrómu je indikovaná chirurgická liečba.

Dátum pridania: 2019-11-25; počet zobrazení: 40;

Kraniocerebrálna kýla (encefalocelela, hlavonožce)

Príčiny choroby

Kraniálna hernia sa vyskytuje v dôsledku nesprávneho uloženia nervovej trubice pri vývoji plodu. Faktory, ktoré k tomu vedú, nie sú jasne identifikované. Predpokladá sa vplyv škodlivých faktorov na telo tehotnej ženy:

  • užívanie drog, alkoholu; fajčenie;
  • drogová závislosť;
  • časté prechladnutia;
  • infekčné choroby počas tehotenstva: toxoplazmóza, rubeola;
  • náhle embryonálne vývojové poruchy.

Nemali by sme vylúčiť ani genetickú predispozíciu, pretože charakteristická anomália prevládajúca u príbuzných krvi sa často rozširuje aj na budúcich potomkov..

Kýla je zvyčajne pokrytá zmutovanými tkanivami, ktoré majú tendenciu sa zapáliť a priťahovať infekcie. Kraniálne hernie sa delia do skupín v závislosti od obsahu a lokalizácie. Podľa prvého typu encefalocelu sa delia na:

  • meningokele - malé prietrže naplnené mozgomiešnym mechom, kožou alebo mozgovou membránou;
  • encephalomeningocele - vyčnievanie akejkoľvek časti mozgu, respektíve obsah je látkou mozgu;
  • encefalocystomenningocele - veľké prietrže obsahujúce meningy a drene, a časť mozgových komôr.

Podľa lokalizácie sa kraniocerebrálne kýly rozdeľujú na:

  • týlový - najbežnejší, až 80% všetkých prípadov;
  • kraniálny trezor;
  • frontálny etmoid alebo syncipitál;
  • základné.

Najzávažnejším typom encefalocelu je bazálny stav, pretože nevykazuje viditeľné príznaky, ale môže stláčať nosnú dutinu, zvyčajne sa prejavuje odtokom mozgovomiechového moku pozdĺž zadnej nosnej steny a meningitída je tiež príznakom. Zostávajúce typy hernií sú zvyčajne viditeľné voľným okom ako tumory v lebke a môžu dosiahnuť obrovské veľkosti.

Príznaky a priebeh choroby

Príznaky kraniocerebrálnej prietrže:

  1. Viditeľný mäkký výčnelok na hlave, tvári, nose.
  2. Ťažkosti s nosovým dýchaním: zatiaľ čo dieťa dýcha hlavne ústami.
  3. Asymetria dráh.
  4. Široký nosový mostík.
  5. Exspirácia čírej tekutiny (cerebrospinálna tekutina - cerebrospinálna tekutina) z nosa.
  6. Úzkosť dieťaťa: dieťa odmieta jesť, zle spí.

V menej ako 25% prípadoch hernie vyčnieva cez tvárovú kostru, zvyčajne v čele alebo medzi očami (obe tieto formy sa nazývajú predné prietrže mozgu). Ak je encefalocelula umiestnená v čele, môže vytlačiť očné vsuvky, v dôsledku čoho sú oči u pacientov široké. Ak je anomália umiestnená medzi očami, pozoruje sa expanzia chrbta nosa, hoci niekedy je taká prietrž viditeľná iba pri skúmaní nosných pasáží, to znamená zvonku defektu, je úplne neviditeľná. Pri nosovom polype sa často používa prietrž, výsledkom je nesprávna diagnóza a prietrž mozgu zostáva nerozpoznaná. Predná kraniocerebrálna prietrž má spravidla za následok vonkajšie deformácie, predstavované nechutným vyrastaním hustej štruktúry v oblasti nasolabiálneho záhybu. Tento novotvar je pokrytý hustou vrstvou kože, neobsahuje vlasy a počas hmatu sa nepohybuje v podkožnej vrstve. Bolestivé pocity úplne chýbajú, avšak vizuálna porucha vyvoláva všeobecné nepohodlie a zvinie komplex menejcennosti. Okrem toho je tu zrejmá asymetria tváre, to znamená, že vzdialenosť medzi očami pacienta je zreteľne zdeformovaná. V oblasti charakteristického výčnelku sa vyskytuje nemenej výrečný príznak výkyvov.

Pri neprítomnosti včasnej liečby predná kraniálna hernia naďalej rastie a neurochirurgovia na takýchto klinických obrázkoch sa odvážia vykonať chirurgický zákrok v ktoromkoľvek veku pacienta. Ak sa tak nestane, príznaky ako abnormálne reflexy, zášklby končatín, záchvaty epilepsie a paréza sa budú zhoršovať iba podľa ich charakteristickej intenzity..

Encefalocely sa často vyskytujú izolovane, ale túto anomáliu je možné kombinovať s mnohými ďalšími defektmi, ako je napríklad mikroskopia polovice tváre. Čelná prietrž mozgu umiestnená medzi očami sa môže kombinovať s rozštiepeným podnebím alebo prekážkou nosných priechodov..

Prietrž mozgu, ktorý sa nachádza v zadnej časti hlavy (nazýva sa týlna encefalocéla), sa dá kombinovať s hydrocefalom. Hlavným príznakom zadnej kraniálnej hernie je nádor v zátylku, ktorý významne deformuje hlavu a lebku. Koža na takomto nádore má mierne zmenenú štruktúru a vyznačuje sa drsnosťou, drsnosťou a stuhnutosťou. Stále však dominuje, aj keď bezvýznamné, ale vlasová línia. Pri pohmate hrbolček na zadnej časti hlavy nespôsobuje akútnu bolesť, ale vystrašuje jeho cudzí pôvod. Je hustá a nehybná a pacientovi spôsobuje určitú vizuálnu vadu a nepohodlie. Preto by malo byť zlikvidované. Existujú však aj ďalšie znaky zadnej kraniálnej kýly. Je zreteľne pozorované neobvyklé zväčšenie vzdialenosti medzi očami pacienta a v oblasti okamžitého vyčnievania je tiež príznak kolísania. Na rozdiel od predných prietrží nie je vzhľad zadnej strany vôbec sprevádzaný vonkajšími deformitami, avšak pri takýchto klinických obrazoch fyzická a mentálna retardácia často demencia pokračuje. Charakteristickým znakom je skutočnosť, že s rastom pacienta sa patogénna formácia hlavy zväčšuje, pričom sa získajú výraznejšie príznaky. Napríklad existuje prítomnosť patologických reflexov, poškodenie jednotlivých párov lebečných nervov, abnormálne zášklby končatín, ako aj záchvaty epilepsie a parézy. V tejto fáze už pacient vie o svojej diagnóze a zhoršenie klinického obrazu len pripomína nedostatok včasnej liečby..

Každá vrodená anomálie má svoje špecifické komplikácie. Niektoré deformácie sú sprevádzané výskytom funkčných porúch: porúch prehĺtania, sluchu, reči, dýchania a videnia. Existujú prípady oneskorenia vývoja a zníženej schopnosti učiť sa.

Kraniocerebrálna prietrž

Čítať:
  1. II. Kraniálne nervy
  2. Femorálna prietrž
  3. ŽENSKÉ HERNIE
  4. Vnútorná brušná prietrž
  5. Vnútorná brušná prietrž
  6. D) klzná kýla ezofágového otvoru bránice
  7. Kapitola 10 HERNIAS
  8. Biela línia prietrže
  9. HLINÍKY Z IRISU A DOMÁCE STENY
  10. Kýla bránice a brušnej steny

Ide o kombinovanú malformáciu mozgu a lebky v dôsledku poruchy uzáveru predného konca neurálnej trubice. Miera deficitu 1 na 5 000 novorodencov.

Kýly sú zvyčajne lokalizované pozdĺž stredovej čiary v oblasti uzavretia kraniálnych stehov. Koža pokrývajúca herniálny výčnelok, cyanotický karmín alebo s hyperpigmentáciou. Na pokožke nad prietržou môže byť ulcerácia, ktorá vedie k mozgomiechovej tekutine a infekcii.

V závislosti od obsahu existujú meningokele, encefalomeningocele, encefalocystocele.

Meningocele je vydutie v kostnej defekte meningov. Prietrž hernie prechádza, keď sa punkcia znižuje, koža nad ňou je zoslabená.

Encephalomeningocele - vysunutie látky mozgu a membrán do defektu v lebke. Príznaky závisia od umiestnenia a veľkosti herniového výčnelku. Pri hernii v lícnej kosti (zadná kraniálna hernia) sa pozoruje zhoršená chôdza, statika, koordinácia a svalový tonus. Môže dôjsť k porušeniu prehĺtania, dýchania. Prietrž v oblasti etmoidnej kosti sa nachádza intranazálne. Hlavným prejavom sú respiračné poruchy a nedostatok nosového dýchania..

Encefalocystocele je hrubá malformácia, keď do membrány hernia vyčnievajú nielen membrány a látka mozgu, ale aj mozgové komory. Pozorujú sa anomálie vaskulárneho a mozgovomiechového systému v mozgu.

Diagnóza kraniocerebrálnej prietrže je stanovená na základe vyšetrenia. Môže sa vykonať prietrž prietrže. Liečba - chirurgická.

Miechová prietrž

Miechová kýla je kombinovaná malformácia miechy kvôli defektu vo vývoji nervovej trubice. Otvorom sa otvára membrána, korene, látka miechy. Kýla sa zvyčajne nachádza v stredovej línii. Miera nedostatočnosti 1 prípad na 1 000 novorodencov. Kýly sa nachádzajú na úrovni lumbosakrálnej chrbtice (60%), hrudníka (30%) a veľmi zriedka na úrovni krčka maternice (7,5%)..

Kýla je zaoblený a oválny výčnelok cyanotickej farby alebo pigmentovaný. Koža nad prietržou je zoslabená alebo vredovitá. Môže existovať mozgomiešna tekutina, ktorá povedie k rozvoju subakútnej alebo chronickej meningitídy.

Rozlišujú sa nasledujúce typy kýly.

Meningocele - vydutie v mieche, iba membrány miechy. Koža nad prietržou je zoslabená, môže byť pigmentovaná, pokrytá vlasmi. Pri vpiche sa prietrž zmenšuje. Toto je najpriaznivejšia forma všetkých miechových kýly..

Meningoradiculocele - vydutie v herniálnom výstupku z membrán a koreňov miechy. Korene sú nariedené, nesprávne tvarované a končia v stenách herniálneho vaku. Pri vpiche sa prietrž zmenšuje. S lokalizáciou prietrže v lumbosakrálnej oblasti, periférnou paralýzou a parézou sa vyskytujú trofické poruchy dolných končatín..

Myelomeningocele - membrány mozgu a miechy napučiavajú do prietrže. Miecha je nedostatočne rozvinutá, s prvkami gliózy, zväčšeným centrálnym kanálom. Pri punkcii sa prietrž nemení. Symptómy závisia od úrovne lokalizácie a stupňa zapojenia mozgovej látky do procesu. Existuje paralýza, paréza nôh, paréza zvierača močového mechúra, konečník. Môžu sa vyskytnúť trofické poruchy: opuchy nôh, vredy, otlaky na dolných končatinách a trupe.

Myelocystocele sa vyznačuje vystupovaním látky miechy, jej membrán a centrálneho kanála do miechy. V tomto prípade sa látka mozgu stáva stenami prietrže. Z vonkajšej strany je hernie vrece pokryté modrastou pokožkou s nezšpinivými fistulami obklopenými granulačným tkanivom. V neurologickom stave sú zistené výrazné poruchy - paralýza, panvové poruchy, narušenie tkanivového trofizmu.

Miechy sa dajú kombinovať s hydrocefalom, malformáciami dolných končatín, kongenitálnou Clubfoot, dislokáciami, syndactyly, polydactyly.

Chirurgické ošetrenie kýly. Uskutočňuje sa so zachovaním funkcií miechy a so zachovaním duševného vývinu dieťaťa.

Mikrocefália je zmenšovanie lebky v dôsledku nedostatočného rozvoja mozgu, sprevádzané mentálnou retardáciou a neurologickými poruchami. Účty za 20% oligofréniu.

Mikrocefália je rozdelená na dedičné, embryopatické a syndromologické. Frekvencia 1,6 na 1 000 novorodencov.

Dedičná mikrocefália sa nazýva pravda. Rovnako bežné u chlapcov a dievčat. Prenáša sa autozomálne recesívnym a pohlavne viazaným dedičstvom. Oligofrénia a epilepsia sa nachádzajú v rodokmeni. Krvný vzťah sa vyskytuje v 1/3 prípadov.

Embryopatická mikrocefália sa vyskytuje počas tehotenstva pod vplyvom nasledujúcich nepriaznivých faktorov: infekcia (chrípka, toxoplazmóza, rubeola), intoxikácia (alkohol, nebezpečenstvo pri práci), narušená rovnováha vitamínov, hypoxia novorodenca.

Najväčší význam vo vývojových mechanizmoch má hypoxia novorodencov a narušenie metabolizmu fosforu a vápnika v neskorších štádiách..

Mozog je zmenšený. Pomer mozgu k telesnej hmotnosti je 1/100 s normou 1/33. Najviac trpí mozgová kôra: dochádza k nedostatočnému rozvoju častí mozgu, drobných gyrusov, niektoré chýbajú. Pozorujú sa malformácie corpus callosum. Čelné časti mozgu sú viac postihnuté. Pomer rôznych častí mozgu je narušený. Pomer mozočka k mozgovej hmote ako celku je normálne 1/8. Pri mikrocefálii sa tento pomer mení smerom k zvýšeniu mozočku. Môžu sa vyskytnúť oblasti krvácania do mozgu, poruchy myelinizácie, stopy zápalu, skamenenie.

Prejavy mikrocefálie sú zistené nerovnováhou medzi mozgom a tvárovými časťami lebky, medzi hlavou a telom. Hlava je zúžená, čelo je nízko, sklonené, objavujú sa obočie. Riasy sú dlhé, silné. Uši sú veľké, vyčnievajúce, asymetrické. Zuby sú veľké, zriedkavé. Obloha je vysoká, úzka.

Odhaľuje sa intelektuálna vada (idiotstvo, imbecilita, deability). Priame emócie sú o niečo lepšie zachované..

Podľa aktivity, pohyblivosti, temperamentu sú pacienti rozdelení do dvoch skupín:

1. Prvú skupinu pacientov charakterizuje letargia, nečinnosť, ľahostajnosť k životnému prostrediu. Činnosti sú svojou povahou pasívne-napodobňujúce. Pri prudkom poklese inteligencie sa zachová emocionálna stránka osobnosti.

2. Pacienti druhej skupiny sú príliš pohybliví, drsní a snažia sa o aktivitu. Pozornosť je mimoriadne nevyspytateľná.

Zachovanie emočnej zložky umožňuje pacientom dobre ovládať zručnosti praktického správania, získať určitú praktickú orientáciu. Lepšie sa prispôsobiť v rodinnom a spoločenskom prostredí.

Mikrocefália môže byť jedným z príznakov chromozomálnych aberácií: Edwardsove syndrómy (trizómia E), Patau (trizómia D), Downova choroba, syndróm výkriku mačiek. Nachádza sa pri chorobách výmeny aminokyselín, lipidov.

Mikrocefáliu je potrebné odlíšiť od kraniostenózy, ktorá sa vyvíja v neskoršom veku, nesprevádza ju zmena v proporciách častí hlavy a lebky. Pri mikrokraniu je inteligencia zachovaná, hlava je úmerne znížená.

Liečba mikrocefálie zahŕňa stimulačné lieky, sedatíva, antikonvulzíva, aminokyseliny. Predpísané sú masáže, fyzioterapeutické cvičenia, ergoterapia. Nápravné opatrenia výrazne zlepšujú sociálnu adaptáciu takýchto detí.

Deti sú zaregistrované na klinike. Kontrolné meranie obvodu hrudníka, hlavy, výšky, hmotnosti sa vykonáva 1krát mesačne v prvom roku života, 1krát za 6 mesiacov počas 2 - 3 rokov života..

Prognóza závisí od formy mikrocefálie a stupňa mentálnej retardácie. Cieľom prevencie je prevencia škodlivých faktorov počas tehotenstva, kontrola chronických ochorení u tehotných žien (diabetes mellitus, tyreotoxikóza), prevencia vírusových chorôb..

Hydrocefalus je expanzia komorových systémov mozgu a subarachnoidálnych priestorov v dôsledku prebytku mozgovomiechového moku. Inými slovami sa to nazýva kvapka mozgu. Vyvíja sa ako dôsledok zvýšenej produkcie mozgomiechového moku (hypersekrecie) alebo v dôsledku zhoršenej absorpcie (areresorbent). Frekvencia hydrocefalu je 0,2 - 4 na 1 000 novorodencov. Vrodená stenóza akvaduktu mozgu sa vyskytuje v 30% prípadov, malformácie otvorov Magendie a Lyushky - v 2-4%.

· Otvorená (komunikujúca) je charakterizovaná expanziou všetkých ventrikulárnych systémov v mozgu a absenciou prekážok cirkulácie mozgovomiechového moku. Hlava sa zväčšuje, švy a fontanely sa líšia a kosti lebky sú tenšie. Nadmerná veľkosť hlavy sa dá pozorovať už v období vnútromaternicového vývoja. V neurologickom stave sú detegované spastické parézy, narušená koordinácia pohybov, chvenie rúk, brady, hlavy. Na funduse sú kongestívne disky, neskôr sa vyvinie atrofia optických nervov. Tlak mozgovomiechového moku 200 až 300 mm vody, čl., Množstvo proteínu je znížené.

· Uzavretá (oklúzna) sa vyskytuje, keď je mozgomiešna tekutina narušená vývojovými anomáliami, adhéziami. Krízová oklúzia sa vyznačuje silnými bolesťami hlavy, nútenou polohou hlavy, zvracaním. Existuje bledá koža, bradykardia. Mimo záchvatov sa pozoruje zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Vyvíja sa stagnácia fundusu a znižuje sa zraková ostrosť.

Vonkajší hydrocefalus s expanziou subarachnoidálnych priestorov mozgu.

· Vnútorné s rozšírením mozgových komôr.

Akútne a chronické.

· Kompenzovaná forma hydrocefalu sa vyznačuje neprítomnosťou klinických príznakov, neuropsychický vývoj dieťaťa netrpí. S dekompenzovaným hydrocefalom sa objavujú príznaky neurologického a mentálneho nedostatku.

S hydrocefalom, zväčšením obvodu hlavy, porušením proporcií hlavy a tela sa pozoruje divergencia švíkov. Čelo je previsnuté, vysoké, kostra tváre je pomerne malá, viečka sú čiastočne zavreté. Koža na čele, viečkach a chrámoch má výrazný cievny vzor. Po poklepaní na hlavu sa ozve zvuk „prasknutej nádoby“. Lebka môže siahať do kruhu až do 80 - 100 cm.

Deti s hydrocefalom zaostávajú v mentálnom vývoji. Ich mobilita je obmedzená, pretože je pre nich ťažké držať hlavy. V neurologickom stave sú detegované nystagmy, atrofia optických nervov, ktoré vedú k oslepnutiu, spastickej parézii, paralýze. Trofia tkanív je narušená, môžu sa vyskytnúť preležaniny. Zároveň sa v jednotlivých predmetoch môžu rozvíjať hudobné a matematické schopnosti..

Diagnóza hydrocefalu je stanovená v neprítomnosti mozgového nádoru.

Liečba hydrocefalu zahŕňa lieky, ktoré znižujú intrakraniálny tlak (diuretiká), ktoré majú protizápalové účinky.

S rastúcim hydrocefalom je nutný neurochirurgický zásah.

Craniostenosis

Tento termín sa týka predčasného uzavretia kraniálnych stehov, čo vedie k obmedzeniu objemu lebky, jej deformácii a zvýšeniu intrakraniálneho tlaku. Frekvencia ochorenia je 1 z 2 000 novorodencov, u chlapcov 2-krát častejšie ako u dievčat.

Kraniostenóza sa vyvíja v dôsledku metabolických porúch spôsobujúcich zvýšenú osteogenézu a vývoj kostí a membrán v dôsledku zápalu a rôntgenového žiarenia v prvej polovici tehotenstva..

Predčasné uzavretie stehov vedie k obmedzeniu rastu lebky v prednom, hornom smere. Jeho tvar je špicatý.

Kraniostenóza sa prejavuje zvýšeným intrakraniálnym tlakom a porušením venózneho výtoku z lebečnej dutiny..

Rozlišuje sa kompenzovaná a dekompenzovaná kraniostenóza..

Pri kompenzovanom tvare sa lebka mení, zvýšenie intrakraniálneho tlaku je mierne. Tam sú bolesti hlavy, stredne označené kongestívne disky optických nervov sú stanovené na fundus, cerebrospinálna tekutina tlak sa zvýši na 200-300 mm vody.

Pri dekompenzovanej forme sa výrazne zvyšuje intrakraniálny tlak (až do 500 mm vody), pozorujú sa bilaterálne exoftalmy, existujú známky poškodenia okulomotorických nervov. Preťaženie oka a optická atrofia.

Na roentgenograme nie sú viditeľné švy lebky, kosti sú riedené, sú vyjadrené odtlačky prstov, vnútorný povrch lebky má bodkovaný vzor.

Chirurgické ošetrenie zamerané na zväčšenie objemu lebečnej dutiny.

Anencefália a hydranencefalia

Anencefália je úplná absencia mozgových hemisfér v kombinácii s defektom v kostiach lebky. Kosti mozgovej lebky úplne chýbajú alebo sú predstavované ostrovčekmi chrupavky. Kmeňové kmene kmeňa sú tiež nedostatočne rozvinuté. Frekvencia anencefálie je 5 - 8 na 10 000 novorodencov. V 70-80% ide o mŕtve narodené deti. Priemerná dĺžka života nie viac ako 10 dní.

Hydranencefalia je vrodená malformácia mozgu, v ktorej chýbajú mozgové hemisféry a sú nahradené dutinou naplnenou tekutinou. Niekedy existujú stopy prednej a týlnej kôry. Frekvencia 1 prípad na 18 000. Bublina s vodou je pokrytá mäkkými tkanivami. Od narodenia sa zaznamenávajú kŕče. Zistili sa hrubé motorické a duševné poruchy. Deti zomrú v prvých 3 až 4 mesiacoch života.

Pri prevencii týchto stavov je dôležité pred narodením dieťaťa určiť, či existujú polyhydramniá, v ktorých množstvo plodovej vody prekračuje normu 8-10 krát, množstvo estrogénu v moči tehotných žien je znížené, obsah alfa-fetoproteínu v plodovej vode je zvýšený..

Dátum pridania: 2015-01-18 | Pozreté: 519 | porušenie autorských práv

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Kýla krčnej chrbtice: príznaky a liečba Medzi stavcami je medzistavcový disk, ktorý pôsobí ako tlmič nárazov. V strede disku je buničité jadro obklopené silným vonkajším vláknitým krúžkom.
A tu je to, čo neoceniteľná rada pre obnovenie chorých kĺbov dala profesorovi Pakovi:Čo je to xiphoidný procesV strednej časti hrudníka je malý proces, ktorý voľne vystupuje nadol, ktorého charakteristická forma mu dala názov - xiphoid.
Pred vykonaním fyzioterapeutických cvičení a po ich ukončení lekári cvičebnej terapie odporúčajú natiahnutie chrbtice. Stimuluje tok krvi do jej poškodených štruktúr, a tým aj ich regeneráciu.