loader

Hlavná

Žalúdok

Príčiny omphalocele s príznakmi a účinnou liečbou

Omphalocele je špeciálna forma vrodenej prietrže, pri ktorej vnútorné orgány opúšťajú pupočníkový kruh. Patológia je obzvlášť závažná. Vysvetľuje to skutočnosť, že vo väčšine prípadov sa kombinuje s inými formami vrodených anomálií. Súčasne je moderná technológia povzbudzujúca, pretože vám umožňuje vykonávať zložité operácie v prípade tejto odchýlky. V tomto prípade je dôležitý nielen manažment pôrodu, ale aj plánovanie tehotenstva. Napríklad sa dokázalo, že hladina aminokyselín homocysteínu ovplyvňuje pravdepodobnosť vzniku defektov.

Pri omphalocele je nevyhnutný chirurgický zákrok, inak je to so závažnými komplikáciami

Pojem choroby

Omphalocele je diagnostikovaná u dvoch detí z desiatich tisíc novorodencov. Pomerne často je patológia stále zistená in utero. Spravidla po dobu 11 týždňov. Črevné slučky majú anatomickú rotáciu. V tejto fáze ešte nebola vytvorená brušná stena a orgány z dôvodu nedostatku miesta opúšťajú krúžok a otáčajú sa zvonka. Tento proces je ukončený do 14 týždňov. Potom sa orgány vrátia do anatomicky správnej polohy a dokončí sa tvorba pobrušnice.

Pri vykonávaní ultrazvukového snímania je možné rotáciu slučky vnímať ako omphalocele. Preto by sa po prvom výsledku nemali vyvodiť závery. V takejto situácii je plánovaná opakovaná štúdia na 16. týždeň, aby sa vylúčili abnormality, ako je napríklad omphalocele a gastroschíza..

Príčiny choroby

Neexistuje jediný a skutočný dôvod, prečo sa u novorodenca alebo plodu vyvinie omphalocele. Najpravdepodobnejšie porušenie procesu počas rotácie orgánov. Inými slovami, črevo, ktoré opustilo dutinu, nemá čas na návrat do anatomicky správnej polohy a zostáva mimo pobrušnice. Patológia sa teda týka embryofetopatií, to znamená stavov, ktoré sa vyskytujú v prvom trimestri. Je to ten, kto je považovaný za najdôležitejší a akákoľvek odchýlka v tomto období môže spôsobiť vrodenú chorobu.

Jedným z dôvodov rozvoja omphalocele je srdcové ochorenie.

V tejto súvislosti odborníci identifikujú dôvody, za ktorých sa môže vytvoriť prietrž pupočnej šnúry:

  • Extragenitálne abnormality, menovite patológie srdca, endokrinné orgány, genetické abnormality, choroby krvi a tak ďalej. Preto je obzvlášť dôležité počas tehotenstva vyšetriť a vyšetriť ženy..

Štatistiky ukazujú, že embryonálna prietrž sa môže vytvárať u žien, ktorých výška je menšia ako 150 centimetrov, v dôsledku možných genetických porúch.

  • Závislosť, alkoholizmus, a to nielen zo strany matky, ale aj zo strany otca.
  • Zaťažená anamnéza - vek, obvyklý potrat, smrť plodu v anamnéze, narodenie detí s poruchami.

Drogová závislosť od matiek môže spôsobiť omphalocelu u dieťaťa

  • Otrava drogami. Obzvlášť často pri používaní liekov, ako sú chinín, kolchicín, warfarín atď..
  • Tehotné patológie vo forme ťažkej toxikózy, infekcie, imunokonfliktu.
  • Vonkajšie faktory, najmä žiarenie, vibrácie, nadmerný hluk atď.

Preukázanie choroby

Kýla pupočnej šnúry sa prejavuje výstupom z vnútorných orgánov cez príliš rozšírený krúžok. Veľkosť chyby určuje obsah. Za malé sa považujú veľkosti nepresahujúce 5 centimetrov. Kýla 6 až 10 centimetrov je priemerná. V tomto prípade vystupujú hlavne do črevného vaku hlavne črevné slučky. Ak existuje veľká embryonálna prietrž, ktorej priemer presahuje desať centimetrov, je možné v nej určiť časti pečene. V niektorých prípadoch dôjde k poškodeniu bránice. Potom pupočná kýla bude dokonca obsahovať srdce.

Omphalocele môže mať rôzne veľkosti

Hernálny vak je reprezentovaný stenami pupočnej šnúry. V ňom prechádzajú cievy, ktoré živia plod. V hornej časti formácie má pupočníková šnúra normálnu štruktúru. V závislosti od obsahu sa výčnelok mení od guľatého k hríbu. Možné pretrhnutie vaku. V tejto situácii je črevo pokryté vrstvou fibrínu, vďaka čomu sa fetálny omphalocele stáva obzvlášť podobným ako gastroschízia..

Obidve patológie majú podobný vzhľad, ale navzájom sa veľmi líšia. Aby sa neurobila chyba v diagnostike, malo by sa vykonať dôkladné vyšetrenie. Rozdiel je v tom, že pri embryonálnej hernii je vždy herniálny vak. Okrem toho sa patológia takmer vždy kombinuje s inými vývojovými anomáliami. Gastroschízia znamená odchod slučiek, zatiaľ čo pečeň alebo iné orgány zostávajú v anatomicky správnej polohe.

Existuje situácia, keď je omphalocele veľmi malý. V tomto prípade je navonok zaznamenané iba zhrubnutie pupočníka. Ak v tomto prípade položte držiak na pupočníkovú šnúru, môžete sa dotknúť slučky čreva, ktorá spôsobí nekrózu, peritonitídu a ďalšie komplikácie. Preto, ak hrúbka prekračuje normu, mali by ste bandážovať pupočníkovú šnúru o 5-7 centimetrov vyššiu, rontovať röntgen a až po vylúčení odchýlok dajte zátvorku.

Je dôležité nezamieňať si ochorenie s gastroschíziou

Dôležité: Vzhľadom na to, že patológia je často sprevádzaná inými abnormalitami, mal by sa vykonať ďalší výskum s cieľom potvrdiť alebo odmietnuť prítomnosť vrodených chorôb..

Diagnostické funkcie

V prvom rade treba zdôrazniť, že patológia je v tehotenstve pomerne jednoduchá. V období 11 týždňov je každá žena podrobená skríningu. Normálne je v tomto štádiu vývoja povolená prítomnosť fyziologickej prietrže. V tomto prípade by však priemer pupočnej šnúry nemal prekročiť 7 mm. Ak v tomto okamihu existujú odchýlky, odporúča sa znova vykonať skríning po 5-6 týždňoch, keď sa dokončí tvorba a rotácia orgánov. Okrem toho si musíte uvedomiť, že lekár sa môže mýliť a že nemôžete okamžite panikáriť.

Ženy s históriou v minulosti by mali byť pri plánovaní tehotenstva obzvlášť opatrné. V prípade potratov v minulosti, vrodených malformácií, sa odporúča vyšetrenie častejšie.

Počas skríningu počas tehotenstva je možné zistiť ochorenie dieťaťa

Oddelene by sa mala zvážiť teória aminokyselín homocysteínu. Normálne sa jeho množstvo postupne zvyšuje, ale s nástupom tehotenstva hladina látky klesá a zostáva v tejto polohe až do konca tehotenstva. Homocysteín sa vracia do normálu 6 až 7 dní po narodení.

Dôvodom zvýšenia hladín aminokyselín môže byť nedostatok vitamínu B. Je tiež ovplyvňovaný fajčením, alkoholom a dokonca aj pohybom. Avšak, čo je obzvlášť dôležité, existuje názor, že homocysteín sa zvyšuje u žien, u ktorých existuje riziko, že majú deti s vrodenou anomáliou, a je to priamo spojené s vývojom omphalocele. Preto, ak existuje riziko pôrodu dieťaťa s patológiou, odporúča sa vykonať krvný test na homocysteín v rovnakom časovom rámci, v ktorom sa skríning vykonáva..

Metódy liečby patológie

Pravdepodobnosť priaznivého výsledku závisí od toho, kedy bola diagnóza stanovená a ako pôrodný proces bude pokračovať. Z tohto dôvodu, ak má žena potvrdenú diagnózu Omphalocele, malo by sa pôrod uskutočniť v špecializovanej miestnosti s možnosťou núdzovej pomoci dieťaťu. Pracujúca žena by mala byť poslaná do materskej nemocnice vopred, najmenej 5-6 dní pred plánovaným pôrodom.

V prípade omphalocele počas pôrodu sa musia zabezpečiť osobitné podmienky

Ihneď po narodení dieťaťa je potrebné teplo utrieť a zabaliť, takže pre neho je obzvlášť dôležitý teplotný režim. Okamžite sa nainštaluje sonda av prípade potreby endotracheálna trubica. Poloha dieťaťa by mala byť buď na boku alebo na bruchu.

Napriek tomu, že sa deti narodili na plný úväzok, sú držané v couve, kde vytvárajú podmienky s určitou vlhkosťou a teplotou.

Môžu sa vyskytnúť situácie, keď je veľkosť omphalocele obzvlášť veľká a existuje mnoho ďalších vrodených patológií. V tomto prípade sa vykonáva konzervatívna terapia. Vzdelávanie je fixované v pozastavenej polohe, 5-7 krát denne, je ošetrené opaľovacími prostriedkami. Z tohto dôvodu sa vytvára husté jazvové tkanivo, ktoré vám umožňuje preniesť pupočníkovú prietrž do ventrálnej oblasti.

Chirurgia sa vykonáva na liečbu omphalocele

Ak je formácia stredná alebo malá, vykoná sa operácia, počas ktorej sa orgány pohybujú do dutiny a defekt sa zošíva. V tomto prípade je obzvlášť dôležité správne umiestniť črevné slučky, pretože neukončili anatomický obrat.

Veľký nádor vyžaduje viacstupňovú operáciu. Predovšetkým je na rozrezanú prietrž prišitá silikónová taška, ktorá bude priviazaná, keď sú orgány vtiahnuté do dutiny. Po niekoľkých týždňoch sa obal odstráni a defekt sa pokryje kožou. V dôsledku toho sa vytvorí ventrálna prietrž. Potom sa už niekoľko rokov dodržiavajú odporúčania lekára, najmä obväz. Iba 6 až 7 rokov sa prietrže prišíva a vytvára sa pupok.

Po operácii sa odporúča parenterálna výživa a liečba sprievodných patológií. Možno vymenovanie antibiotík, vitamínov a liekov na prevenciu krvácania.

Nedostatočná liečba povedie k otrave krvi a dysfunkcii orgánov

Omphalocele je vrodená vada, ktorá postihuje takmer všetky orgány. Iba kvalifikovaným prístupom je možné patológiu odstrániť a zabezpečiť dieťaťu úplný život. Ak sa choroba nelieči, existuje vysoké riziko vzniku nebezpečných komplikácií. Spomedzi nich je obzvlášť dôležité zdôrazniť:

  • trhanie pupočníka s následnou infekciou;
  • sepsa;
  • krvácajúci
  • nekróza tkaniva;
  • črevná obštrukcia;
  • invalidita.

Úmrtnosť je spravidla v prítomnosti izolovaných omphalocele mimoriadne zriedkavá. Negatívne je ovplyvnená prítomnosť vrodených malformácií..

O pupočnej kýle u detí sa bude diskutovať vo videu:

Omphalocele plodu: typy, príčiny, príznaky a liečba

Cantrell Pentad je extrémne zriedkavý syndróm charakterizovaný kombináciou vrodených chýb hrudnej kosti, bránice, perikardu, steny brucha a srdca. Pentad Cantrellu postupuje s rôznym stupňom závažnosti a potenciálne spôsobuje vážne a život ohrozujúce komplikácie.

Pentad Cantrell. príčiny

Presná príčina vývoja Cantrellovej pentády nie je známa. Vo väčšine prípadov sa tento syndróm objavuje náhodne bez zjavného dôvodu. Podľa jednej teórie je Cantrellova pentada spôsobená abnormalitami vo vývoji stredovej línie embryonálneho tkaniva 14 až 18 dní po počatí..

Pentad Cantrell. Príznaky a prejavy

Špecifiká a závažnosť pentad Cantrell sa môžu medzi jednotlivými osobami významne líšiť. Niektoré deti môžu mať mierne defekty s neúplným vyjadrením poruchy. U ďalších detí sa môžu vyskytnúť vážne, život ohrozujúce komplikácie. Je dôležité poznamenať, že deti s pentadou Cantrell nemusia mať nevyhnutne všetky defekty a porušenia diskutované nižšie..

Najzávažnejšími abnormalitami Cantrell pentad sú vrodená ektopia srdca a omphalocele. Ektopia srdca je vážny stav, pri ktorom je srdce úplne alebo čiastočne premiestnené mimo hrudnej dutiny, a preto nie je chránené hrudnou stenou..

Omphalocele je defekt v prednej brušnej stene, ktorý sa vyznačuje vyčnievaním časti čreva a iných orgánov brušnej dutiny pupkom. Vyčnievajúce črevá a orgány sú pokryté tenkou membránou. Medzi ďalšie defekty brušnej steny patrí široká separácia (diastáza) určitých brušných svalov alebo, menej často, gastroschízia.

Anomálie hrudnej kosti sa môžu líšiť od úplnej neprítomnosti xiphoidného procesu po úplnú neprítomnosť hrudnej kosti. V niektorých prípadoch môže byť hrudná kosť abnormálne krátka..

Perikardiálne defekty sa dajú zistiť aj u jedincov s pentadrom Cantrell, najmä v dolnej časti, kde sa sliznica srdca stretáva s bránicou. Dojčatá môžu mať tiež otvor v bránici, cez ktorý môže obsah brušnej dutiny vyčnievať do hrudnej dutiny (vrodená bránica prietrže)..

Niektoré deti s Cantrellovým pentadom majú širokú škálu vrodených srdcových vád (interventrikulárny alebo predsieňový septálny defekt, dextrocardia a Fallot tetrad). Možno tiež identifikovať ďalšie komplexné vrodené srdcové abnormality. Typ a závažnosť týchto defektov sa môže u jednotlivých detí líšiť..

Pentad Cantrell. liečba

Liečba liekom Cantrell Pentad je symptomatická a podporná. Všetci pacienti vyžadujú chirurgické odstránenie srdcových, bráničných a iných defektov. Bez chirurgického zákroku väčšina detí s Cantrellovým pentadom zomiera v ranom veku. V niektorých prípadoch môžu byť chyby také závažné, že dieťaťu nemôže pomôcť žiadna liečba..

Špecifické liečebné stratégie sa budú líšiť od jedného dieťaťa k druhému na základe rôznych faktorov (veľkosť a typ defektu brušnej steny, typy srdcových defektov a ektopia atď.).

V závažných prípadoch sa niektorí lekári zasadzujú za postupné odstránenie nedostatkov. V prvých dňoch života chirurgovia najskôr vykonajú operáciu na oddelenie peritoneálnej dutiny od srdcovej membrány a tiež na odstránenie omphalocele. Po správnom raste hrudnej dutiny a pľúc začnú chirurgovia odstraňovať srdcové defekty a vracajú orgán do hrudníka. Nakoniec chirurgovia spravidla vykonávajú rekonštrukciu hrudnej kosti.

Popis patológie

Cantrell Pentad je pomerne zriedkavé vrodené srdcové ochorenie, ktoré sa vyskytuje iba v piatich prípadoch na milión.

Táto chyba sa vyznačuje neobvyklým rozvojom takých oblastí, ako sú:

  • hrudná kosť;
  • predná brušná stena;
  • bránice;
  • osrdcovník;
  • srdce.

Navonok je choroba určená zmesou srdca a je sprevádzaná ektopiou orgánu, ktorá je zreteľne vynechaná a vyčnieva z hrudníka..

príčiny

Doteraz lekári úplne neskúmali príčiny Cantrellovho syndrómu.

Je známe iba to, že v období od 14 do 18 dní po oplodnení sa segment mezodermu začína vyvíjať s porušením. To vyvoláva neúplnú fúziu primárnych kordov a neumožňuje správne spojenie brušnej steny..

Medzi takéto porušenia patria:

  • trizómie 13 a 18 chromozómov;
  • Turnerov syndróm;
  • X-spojené recesívne dedičstvo.

Špecialisti tiež nevylučujú ďalšie faktory, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť vývoj plodu a vyvolať anomáliu:

  • rádioaktívne žiarenie;
  • vystavenie toxínom a ťažkým kovom;
  • užívanie drog;
  • konzumácia alkoholu.

Cantrellov syndróm pentad nie je zriedkavo spojený so zmenami v štruktúre chromozómov alebo ich počte.

príznaky

Hlavnými príznakmi v diagnostike patológie sú defekty omphalocele. Prietrž pupočníkovej šnúry sa vyznačuje nesprávnym usporiadaním orgánov v pobrušnici, ktoré z nej vystupujú v hrudnom vaku..

Jasné znaky rozvoja Cantrellovho syndrómu sú:

  • defekt v dolnej tretine hrudnej kosti;
  • stredná supraoperačná defekt;
  • xiphoidný proces chýba;
  • štiepenie hrudnej kosti.

Vo viac ako 50% prípadov, keď sa zistí choroba, sú charakteristické znaky defektu vo vývoji bránice. Často sa pri diagnóze tejto patológie u pacientov nenájde bráničný segment perikardu.

Abnormálny vývoj srdca u novorodencov je sprevádzaný ektopiou orgánu, v ktorej je jeho poloha mimo hrudníka, konkrétne v oblasti štiepnej, krčnej alebo brušnej dutiny..

Vo všetkých prípadoch, bez výnimky, špecialista diagnostikuje intrakardiálne šelesty a patológiu interventrikulárneho septa, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou diery v stene medzi pravou a ľavou komorou.

Približne polovica prípadov ochorenia je diagnostikovaná defektom septa. Pätina všetkých symptómov je tetralogia Fallota a vyčnievanie komory.

Pri vrodenej srdcovej chorobe odborníci často zisťujú rôzne prejavy abnormalít centrálneho nervového systému vrátane:

hydrocefalusNadmerná akumulácia tekutín v mozgu.
CranioshysisPorucha uzavretia prednej neuropory.
encefalokéluKraniocerebrálna prietrž.

Pacienti s Cantrellovým syndrómom pentad sa často rodia s výraznými defektmi alebo úplnou absenciou končatín. Okrem toho možno pozorovať abnormality ramenného pletenca, dolných končatín, defektov rozštepu pery alebo rozštiepeného podnebia..

Ochorenie negatívne ovplyvňuje tráviace ústrojenstvo. Je možný patologický proces vývoja sleziny a žlčníka, ktorý môže mať nejakú abnormalitu alebo môže úplne chýbať..

formuláre

Cantrell pentad syndróm je určený niekoľkými kritériami vrátane abnormalít vo vývoji brušnej steny a hrudnej kosti. Ochorenie je tiež sprevádzané abnormalitami v srdci..

Ak diagnóza neodhalila všetky príznaky syndrómu, potom je obvyklé považovať formu choroby za neúplnú. Táto forma priebehu ochorenia dáva viac šancí na úspešnú liečbu ako úplná forma.

Avšak vo väčšine prípadov majú deti s týmto typom ochorenia veľa lézií srdca a ďalších orgánov, ktoré predpovedajú sklamanie v diagnóze..

Defekty modrého srdca u detí

„Modré“ srdcové defekty u detí sa prejavujú cyanózou v dôsledku porúch obehového systému.

Tu sú opísané spôsoby modernej a kompletnej diagnostiky srdcových vád..

Aj keď je dieťa spasené, jeho život je v každom prípade odsúdený na zánik. Takýto pacient si vyžaduje stálu a pozornú starostlivosť, ktorej neprítomnosť môže zomrieť pred dosiahnutím dospievania.

diagnostika

Diagnóza syndrómu Cantrell Pentad sa vykonáva ultrazvukovým vyšetrením. Špecialista môže zistiť veľký počet abnormalít vo vývoji srdca a jeho kontrakcii mimo hrudníka. Anomálie v kombinácii s pupočníkovou prietržou si vyžadujú ďalší dôkladný výskum.

Diferenciálna diagnostika je potrebná v prípade:

  • hrudná a izolovaná ektopia srdca;
  • výrazné anatomické zmeny;
  • izolovaný omphalocele;
  • Beckwith-Wiedemannov syndróm;
  • Trizomiu;
  • Turnerov syndróm a ďalšie.

Aby sa vylúčil výskyt týchto defektov a odchýlok, odporúča sa, aby budúca matka vykonala amniocentézu, aby získala plodovú vodu, aby mohla vykonať ďalší výskum v laboratóriu..

Ihneď po narodení dieťaťa sa s cieľom zistiť akékoľvek srdcové abnormality v čase podrobí urgentnej echokardiografii. Iné príznaky sprevádzajúce ochorenie sú diagnostikované pomocou ultrazvukového vyšetrenia a MRI..

Nanešťastie, mierna forma choroby s miernou ektopiou a jemnými defektmi hrudnej kosti sa pri úvodnom vyšetrení často nepozoruje. Defekt pentad Cantrellu je možné zistiť až po určitom čase v čase rutinného vyšetrenia alebo v prípade opakovaných návštev u lekára s akýmikoľvek sťažnosťami..

Najdôležitejšou pri diagnostike tohto ochorenia a iných typov vrodených srdcových porúch je aj prenatálny skríning vrátane laboratórnych a ultrazvukových vyšetrení..

Procedúra sa vykonáva na najmodernejšom vybavení, ktoré vám umožní určiť hrubé anomálie vývoja plodu a nepriame príznaky patológie..

Výsledky skríningu môžu závisieť od rôznych faktorov..

Pri výskume je potrebné zvážiť:

  • viacnásobné tehotenstvo (ukazovatele budú nadhodnotené a výpočet rizika anomálií sa zdá byť nemožný);
  • ECO;
  • telesná hmotnosť ženy (kvôli veľkej váhe môžu byť ukazovatele nadhodnotené, ale pri štíhlej postave sú naopak podceňované);
  • zlé návyky.

Cantrell Pentade Liečba

Doteraz v lekárskej praxi neexistujú žiadne špecifické ani vnútromaternicové spôsoby liečenia Cantrell pentad u plodu. Vo zvlášť závažných prípadoch, ak sa syndróm zistil na začiatku tehotenstva a plod sa vyvíja s charakteristickými znakmi anomálie, odporúča sa žene ukončiť tehotenstvo..

Ak nastávajúca matka odmietne potrat, potom odborníci vykonajú pôrod v špecializovanom prenatálnom centre a okamžite prechádzajú k potrebným liečebným procedúram v závislosti od stupňa odchýlky..

Boli prijaté chirurgické opatrenia pre dieťa, odstránili sa pupočné kýly a odstránili sa viditeľné defekty bránice, hrudnej kosti a perikardu. Ale aj na začiatku operácie sa môžu vyskytnúť problémy, ak sa vyskytnú deformácie hrudníka alebo ektopia srdca. V tomto prípade je chirurgický zákrok kontraindikovaný.

U pacientov s Cantrellovým syndrómom sú narušené funkcie dýchacích ciest, takže saturácia pľúc kyslíkom sa vykonáva kvôli tracheálnej intubácii a mechanickej ventilácii. Na udržanie funkčnosti srdca a stability krvného tlaku sa používa terapeutická metóda.

Implementácia týchto opatrení nelieči chorobu úplne a tieto postupy tento stav iba dočasne zmierňujú. Bohužiaľ, vo väčšine prípadov pacienti zomierajú už po niekoľkých dňoch..

Preventívne opatrenia a prognózy

Pacienti s Cantrellovým syndrómom majú sklamajúcu prognózu. Podľa štatistík neprežije viac ako 20% pacientov, vrátane iba detí s miernou formou ochorenia. Ako ukazuje lekárska prax, pri náležitej starostlivosti o pacienta a intenzívnej starostlivosti sa niektorým deťom podarilo žiť v materskej škole alebo o niečo staršej, ale toto je skôr výnimka.

Stredná dĺžka života detí s existujúcou chorobou je veľmi krátka. Aj keď spočiatku to bolo možné urobiť bez chirurgického zákroku, potom v budúcnosti bude stále potrebný chirurgický zákrok.

Pretože stále nie je známe, čo skutočne spôsobilo vznik Cantrellovho syndrómu, neexistujú žiadne špeciálne preventívne metódy.

Prolaps mitrálnej chlopne

Prolaps mitrálnej chlopne ovplyvňuje časť srdca, ktorá sa nachádza medzi ľavou komorou a ľavou predsieň..

Nebezpečenstvo aortálnej atrézie u novorodencov - čítajte tu.

Príčiny získaného ochorenia srdca budú opísané nižšie..

Na účely všeobecnej prevencie lekári odporúčajú dodržiavať základné pravidlá:

  • udržiavanie zdravého životného štýlu počas tehotenstva;
  • úplné vylúčenie alkoholu a akýchkoľvek silných drog;
  • ako sa zbaviť závislosti na tabaku;
  • vylúčenie ďalších faktorov, ktoré môžu mať negatívny vplyv na vnútromaternicový vývoj plodu.

Každá tehotná žena by mala byť pravidelne vyšetrená na pôrodnici, riadiť sa pokynmi gynekológa, robiť potrebné testy a podrobiť sa štúdiám, ktoré sa vyžadujú v každom prípade..

Predchádzajúci článok: Charakterizácia defektu predsieňového septa ako vrodenej srdcovej choroby

Nasledujúci článok: Čo je chronické pľúcne srdce

omfalokéla

Omphalocele (pupočná alebo embryonálna hernia, pupočná šnúra) je vrodená patológia, keď sa brušné orgány prolapsujú cez stredovú čiaru v spodnej časti pupka. Patológia sa vyskytuje u 1 - 2 detí na 10 000 novorodencov.

Presné dôvody vzniku defektu zatiaľ neboli stanovené, avšak lekári naznačujú, že vinníkom môže byť neprimeraný priebeh tehotenstva..

Klinický obraz je špecifický a spočíva v prítomnosti viditeľného herniálneho vaku, ktorého veľkosť sa môže meniť. Ďalšie klinické prejavy sú spôsobené etiologickým faktorom..

Pri stanovení správnej diagnózy neexistujú žiadne problémy, ktoré by umožňovali detegovať chorobu aj v štádiu vývoja plodu. Na posúdenie stavu vnútorných orgánov, ktoré boli súčasťou prietrže, sa vykonávajú inštrumentálne postupy.

Takáto patológia sa lieči iba chirurgicky a zahŕňa fázovú redukciu obsahu herniálneho vaku a následnú plastickú chirurgiu prednej steny brušnej dutiny..

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie má takáto vrodená patológia samostatný kód - kód pre ICD-10 bude Q79.2.

etiológie

Pupočná kýla je heterogénna patológia, pri ktorej je narušený proces vnútromaternicovej redukcie fyziologickej rozmanitosti pupočnej prietrže.

Patogénne sa predpokladá, že takáto chyba je dôsledkom:

  • abnormality vo vývoji pupočného kruhu;
  • malformácie prednej steny brušnej dutiny;
  • širokú škálu genetických patológií;
  • chybné ponorenie orgánov späť do peritoneálnej dutiny;
  • črevné defekty.

Počas tehotenstva sa črevo plodu v 3 etapách otočí a až potom nastúpi na svoje miesto. Stáva sa to od 5 do 10 týždňov. Počas tohto obdobia črevo rastie a nezapadá do brušnej dutiny, pretože pečeň je veľká. Predĺžené črevné slučky pupočníkovým krúžkom a tvoria prietrž.

Približne po 10 týždňoch vnútromaternicového vývoja plodu dochádza k zväčšeniu objemu brušnej dutiny, slučky čreva zaberajú brušnú dutinu a pupočná kýla sa obnoví. Z toho vyplýva, že výčnelok pupočnej šnúry je normálny 6 až 10 týždňov tehotenstva.

V prípade narušenia procesu črevnej rotácie alebo pri ovplyvnení vyššie uvedených faktorov sa vytvorí omphalocele, ktoré sa dá zistiť u plodu už v 12. týždni tehotenstva počas plánovaného ultrazvukového vyšetrenia tehotnej ženy..

Rizikové faktory, ktoré významne zvyšujú pravdepodobnosť výskytu embryonálnej pupočnej kýly:

  • neprimerané tehotenstvo - závislosť nastávajúcej matky na zlých návykoch a iracionálne užívanie drog;
  • vek ženy staršej ako 35 rokov - podobná diagnóza sa podáva deťom približne v 54%;
  • prítomnosť vrodených malformácií.

Omphalocele u plodu často pôsobí ako jeden z klinických príznakov nasledujúcich patológií:

  • Patauov alebo Edwardsov syndróm;
  • cantrell pentad;
  • Beckwith-Wiedemannov syndróm;
  • malformácie stonky tela;
  • syndróm amniotickej šnúry;
  • Komplex OEIS.

V niektorých prípadoch sa zdá možné stanoviť dedičné tendencie, ktoré môžu naznačovať možnú genetickú predispozíciu.

Hlavnou rizikovou skupinou sú deti narodené pred dátumom splatnosti. Je pozoruhodné, že chlapci sú chorí častejšie (asi 1,5-krát) dievčatami.

klasifikácia

K chorobe dochádza v závislosti od prítomnosti sprievodných patológií u novorodencov:

  • izolovaný - keď je embryonálna pupočná hernia jedinou vnútromaternicovou malformáciou;
  • kombinovaná - s výnimkou abnormality v pupočníkovej kruhovej štruktúre, v 25–35% prípadov je zaznamenaná prítomnosť chromozomálnych mutácií, v 15–50% - defekty kardiovaskulárneho systému, za menej ako 15% - anomálie genitourinárneho systému.

Hlavnú poruchu môže sprevádzať hiátová hernia, dysplázia bedrových kĺbov a ďalšie kostné malformácie..

Na základe veľkosti herniového vaku a jeho obsahu je obvyklé rozlišovať tieto formy omphalocele:

  1. Malý - priemer chyby nepresahuje 5 centimetrov. Považuje sa za najčastejšie diagnostikovanú možnosť. Zloženie vaku obsahuje iba niekoľko črevných slučiek. Jeden zo symptómov chromozomálnych abnormalít.
  2. Stredná - veľkosť pupočného prstenca sa pohybuje od 5 do 10 centimetrov. Kýla obsahuje 2–4 črevné slučky.
  3. Veľký - chyba je viac ako 10 centimetrov. Okrem črevných slučiek vstupuje do herniálneho vaku časť pečene, žalúdka a ďalších vnútorných orgánov..

Tvar vydutiny rozlišuje:

  1. Sférické - najťažší typ prietrže, pretože žalúdok a pečeň úplne presahujú brucho.
  2. Hemisferické - často sa tvoria, keď vyčnieva niekoľko črevných slučiek.
  3. Huba - navonok hernálny vak vyzerá ako hríbová čiapka na nohe. Ťažká forma: črevo sa nachádza mimo brušnej dutiny a je pripevnené iba črevnými slučkami.

symptomatológie

Základom klinického obrazu u novorodencov je prítomnosť výrazného herniálneho defektu na prednej stene brušnej dutiny. S izolovaným priebehom ďalších príznakov patológie nie.

Ak sa omphalocele plodu kombinuje s inými malformáciami, klinika môže zahŕňať:

  • vnútromaternicová retardácia rastu;
  • hypoplázia pľúc;
  • ektopia srdca;
  • Macrosomia;
  • makroglosia;
  • namáhavé dýchanie;
  • gigantizmus;
  • hypoglykémia;
  • hyperinzulinismus;
  • prítomnosť veľkého jazyka;
  • upchatie žlčových ciest.

Z toho vyplýva, že symptomatický obraz je svojou povahou individuálny a závisí od etiologického faktora.

diagnostika

Správnu diagnózu je možné stanoviť nielen po narodení dieťaťa, ale aj vo fáze vnútromaternicového vývoja.

V prvom prípade je objasnenie provokujúceho zdroja integrovaným prístupom a začína implementáciou týchto diagnostických manipulácií lekárom:

  • štúdium lekárskej anamnézy nielen dieťaťa, ale aj jeho rodičov - s cieľom zistiť vrodené vrodené chyby, možný vplyv genetickej predispozície;
  • oboznámenie sa s informáciami o priebehu tehotenstva;
  • dôkladné fyzické vyšetrenie dieťaťa;
  • podrobný prehľad rodičov - zostaviť kompletný obraz priebehu omphalocele v kombinovanej verzii.

Laboratórne štúdie v týchto prípadoch sú uvedené:

  • všeobecné klinické testy krvi a moču;
  • biochémia krvi;
  • imunologické testy;
  • genetické testy.

Medzi inštrumentálnymi diagnostickými postupmi je potrebné zdôrazniť:

  • Rentgenografie;
  • Ultrazvuk brucha;
  • CT a MRI.

Vnútromaternicová detekcia takejto vývojovej chyby zahŕňa:

  • Ultrazvukové vyšetrenie, ktoré sa vykonáva od 11. týždňa tehotenstva, ale najčastejšie sa vykonáva 13. týždeň;
  • amniocentéza - punkcia amniotickej membrány, ktorá je potrebná na získanie plodovej vody a vykonanie prenatálneho karyotypizácie a vylúčenie iných malformácií;

Ak sa u plodu zistí pupočná kýla a ďalšie chromozomálne abnormality, potom sa o potratoch rozhodne individuálne..

Omphalocele u novorodencov sa musí odlišovať od gastroschízie.

liečba

Odstránenie takejto vrodenej chyby je možné iba chirurgickým zákrokom. Ak nie je možné vykonať operáciu, ktorá sa často stáva s chromozomálnymi abnormalitami, obracajú sa na konzervatívne metódy liečby, medzi ktorými je potrebné vyzdvihnúť ošetrenie hernálneho vaku dusičnanom strieborným alebo inými epitelizujúcimi látkami..

V ostatných prípadoch sa liečba kýly pupočnej šnúry vykonáva operatívnym spôsobom - lekársky zákrok sa vykonáva v prvých dňoch života.

Pred operáciou je potrebná príprava, ktorá zahŕňa:

  • nanesenie tepelne izolačného obväzu;
  • dekompresia žalúdka zavedením nazogastrickej trubice;
  • umiestnenie dieťaťa do inkubátora na udržanie tepla a zníženie straty tekutín;
  • infúzna terapia;
  • intravenózne podávanie antibakteriálnych látok.

Avšak v niektorých situáciách (ak existuje riziko porušenia hernia) je indikovaná pohotovostná operácia.

Patológia môže byť stanovená súčasne alebo v niekoľkých fázach. V prvom prípade vykonajte:

  • ponorenie obsahu herniovej poruchy do brušnej dutiny;
  • vrstvené prešívanie brucha;
  • plastická chirurgia prednej steny brušnej dutiny;
  • formácia brušného gombíka.

Túto metódu použite pri kýloch malých a stredných veľkostí. Pri veľkých omphalocele sa postupné ošetrenie vykonáva:

  1. Spevnenie silikónového vaku a vloženie obsahu prietrže do neho.
  2. Postupné ponorenie orgánov do brušnej dutiny a zníženie objemu vaku.
  3. Odstránenie silikónového vaku a vytvorenie ventrálnej prietrže, čo sa dosiahne zošitím defektu. Strávte 15. deň života dieťaťa.
  4. Kompletná excízia prietrže hernia a úplná plastická chirurgia brucha - vykonáva sa, keď je dieťa vo veku 5 - 7 mesiacov.

Po operácii budete možno potrebovať:

  • mechanická ventilácia;
  • použitie liekov proti bolesti;
  • antibiotická terapia.

Prevencia a prognóza

Nie je možné vyhnúť sa takémuto malformácii u detí, kontrola nad primeraným manažmentom tehotenstva, ktorá zahŕňa:

  • odmietnutie budúcej matky zlým návykom;
  • správna a vyvážená výživa;
  • berúc len tie lieky, ktoré Vám predpíše lekár;
  • udržiavanie miery aktívneho životného štýlu;
  • Vyhýbanie sa úrazom brucha a ožarovaniu tela;
  • pravidelná návšteva pôrodníka-gynekológa.

Prevencia spočíva aj v konzultácii s odborníkom na genetiku - ukazuje sa tým párom s herniou v rodinnej histórii.

Prognóza novorodencov závisí od priebehu patológie. Pri malých alebo stredných veľkostiach izolovanej prietrže je miera prežitia po operácii 90%, ale v kombinácii s inými malformáciami dosahuje toto číslo iba 70%..

Medzi komplikáciami po operácii patrí sepsa, obštrukcia čreva a prietrž predného stupňa brušnej dutiny. Je dôležité vedieť, že takéto účinky sa vyvíjajú u 65% pacientov..

Tehotenstvo, pri ktorom plod tvorí patológiu, často končí samo o sebe. Pri dlhodobom tehotenstve sa pôrod vykonáva pomocou cisárskeho rezu.

omfalokéla

Všetok obsah iLive preverujú lekárski odborníci, aby sa zabezpečila čo najlepšia presnosť a súlad so skutočnosťou..

Máme prísne pravidlá pre výber zdrojov informácií a odvolávame sa iba na seriózne stránky, akademické výskumné ústavy a ak je to možné, overený lekársky výskum. Upozorňujeme, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú interaktívnymi odkazmi na takéto štúdie..

Ak si myslíte, že ktorýkoľvek z našich materiálov je nepresný, zastaralý alebo inak pochybný, vyberte ho a stlačte Ctrl + Enter.

Omphalocele (prietrž pupočnej šnúry, pupočnej prietrže, fetálna prietrž) je výčnelok brušných orgánov prostredníctvom defektu stredovej čiary na spodnej časti pupka..

Omphalocele je anomálie vývoja, pri ktorej sa v dôsledku skorého porušenia organogenézy vyvíjajú brušné orgány do určitej miery mimo tela embrya, čo spôsobuje nielen nesprávny vývoj týchto orgánov, ale tiež defekty vo formovaní brušnej dutiny a hrudníka. Herniový výčnelok je pokrytý herniovým vakom, ktorý sa skladá mimo amniónu, vo vnútri - pobrušnice a medzi nimi mezenchým (Varganov želé)..

Pri omphalocele je vyčnievanie orgánov pokryté tenkou membránou a môže byť malé (iba niekoľko slučiek v čreve) alebo môže obsahovať väčšinu orgánov v brušnej dutine (črevo, žalúdok, pečeň). Okamžitým nebezpečenstvom je vyschnutie vnútorných orgánov, podchladenie a dehydratácia v dôsledku vyparovania vody, ako aj infekcia pobrušnice. U novorodencov s omphalocele je zaznamenaná veľmi vysoká frekvencia iných vrodených malformácií, vrátane intestinálnej atrézie; chromozomálne abnormality, ako je Downov syndróm; a abnormality srdca a obličiek, ktoré by sa mali identifikovať a vyšetriť pred chirurgickou korekciou.

ICD-10 kód

epidemiológia

Frekvencia porúch omphalocele je 1–2 na 10 000 živonarodených detí, pričom neexistujú žiadne konkrétne rodové rozdiely. Väčšina detí s omphalocele sa narodila na plný úväzok.

Čo spôsobuje omphalocele?

Myšlienky o etológii a patogenéze omphalocele stále zostávajú kontroverzné. Predpokladá sa, že dva faktory zohrávajú hlavnú úlohu v genéze embryonálnej pupočnej kýly - narušenej rotácie čreva v prvom období rotácie a nedostatočného rozvoja prednej brušnej steny. Prerušenie črevnej rotácie sa prejavuje vo forme zachovania dočasnej „fyziologickej“ pupočnej kýly vytvorenej v 5-týždňovom embryu v dôsledku nesúladu v rýchlosti rastu čreva a brušnej dutiny a do 11. týždňa vývoja sa vymizne nezávisle..

Podľa inej teórie omphalocele je „perzistencia kmeňa v oblasti, ktorá je obyčajne obsadená somatopleurou“. Táto myšlienka narušenia laterálnej mezodermálnej substitúcie peritonea, amniónu a mezodermie kmeňa vysvetľuje rôzne anomálie pozorované pri omphalocele od kloakálnej extrofie po Cantrellovu pentadu..

Ako sa prejavuje omphalocele??

U detí s omphalocelelom sa často vyskytuje viac kombinovaných defektov iných životne dôležitých orgánov a systémov, ako aj chromozomálnych abnormalít. Najčastejšie sa jedná o vrodené srdcové vady, malformácie obličiek, ortopedické malformácie atď. Omphalocely malých veľkostí sa často kombinujú s neuzatvoreným žĺtkovým vývodom..

Možno kombinácia omphalocele s Downovou chorobou, trizómia na chromozómoch 13 a 18.

Omphalocele je súčasťou syndrómu Beckwith-Wiedemann, tiež nazývaného OMG syndróm (omphalocele-makroglossia-gigantizmus). Tento syndróm sa okrem omphalocele vyznačuje (ako už názov napovedá) prítomnosťou veľkého jazyka, ktorý niekedy spôsobuje ťažkosti s dýchaním, a gigantizmom, ktoré sa najčastejšie vyskytujú pri gigantizme parenchymálnych orgánov (hepatosplenomegálie, pankreatická hyperplázia), čo sa môže prejaviť najmä hyperinzulinulizmom a hypoglykémiou, čo je obzvlášť nebezpečné v novorodeneckom období. Čiastočný gigantizmus kostry je menej častý.

Omphalocele je niekedy súčasťou takých závažných anomálií, ako je Cantrellova pentad a kloakálna extrofia, ktorej liečenie je mimoriadne ťažké a na väčšine kliník stále vedie k sklamaniu. Je to závažnosť kombinovaných lézií a ich liečiteľnosť, ktoré určujú závažnosť stavu lopty s omphalocele a prognózu, ale pri thanatogenéze alebo postihnutí: pacient často hrá vedúcu úlohu nie v omphalocele, ale v kombinovaných malformáciách alebo genetických syndrómoch. Všetky vyššie uvedené diktujú potrebu včasného odhalenia omphalocely v prenatálnom období, aby bolo možné včasné riešenie problému udržania alebo ukončenia tehotenstva..

klasifikácia

Podľa pracovnej klasifikácie omphalocele sa v závislosti od veľkosti defektu prednej brušnej steny (herniálny portál) a objemu obsahu herniálneho vaku rozlišuje malý, stredný a veľký veľkosť hematocelu. Obsahom malej a strednej hernie sú črevné slučky mastenca (v malej alebo viacerých). Veľká omphalocele vždy obsahuje nielen črevné slučky, ale aj pečeň.

Vo forme herniálneho výčnelku sa rozlišujú hemisférické, sférické huby a hernie.

Ako rozpoznať omphalocele?

Vizualizácia omphalocele je možná ultrazvukom od 14. týždňa tehotenstva. Test na obsah alfa-fetoproteínu (AFP) v matke je veľmi informatívny, jeho obsah sa zvyšuje s vrodenými malformáciami. V tomto prípade (so zvýšením počtu AFP) je potrebné plod starostlivo vyšetriť na prítomnosť kombinovaných vrodených malformácií. Ak sa zistí omphalocele v kombinácii s nevyliečiteľnými malformáciami alebo genetickými abnormalitami, budúcim rodičom sa môže odporučiť ukončenie tehotenstva..

Narodenie detí s malými alebo strednými omphalocele sa môže vyskytnúť prirodzene, ak neexistujú iné indikácie pre cisársky rez. Pri veľkých HPA je spôsob dodania zvolený individuálne v každom prípade. Zvyčajne sa odporúča vykonať cisársky rez z dôvodu rizika prasknutia tenkých kýly..

Prenatálna diagnostika omphalocely

Diagnóza omphalocely po narodení dieťaťa spravidla nespôsobuje ťažkosti. Pri malých omphalocele sa však pri spracovaní pupočníka v materskej nemocnici môžu urobiť chyby, ktoré majú vážne následky. Zvyčajne je jedna alebo dve slučky čreva umiestnené v herniálnych membránach s týmto typom anomálie. Objem vzdelania je malý a taký omphalocele často vyzerá ako zosilnená pupočná šnúra. Ak lekár alebo pôrodná asistentka nerozpoznali malý omphalocele a drviaci terminál alebo ligatúra bola umiestnená na hranici medzi tieňmi pupočnej šnúry a pokožky a zvyšok pupočnej šnúry bol odrezaný, môže sa poškodiť črevná stena. Preto v pochybných prípadoch (s hrubou pupočnou šnúrou, dyspláziou ciev pupočnej šnúry) je dôležité pamätať na omphalocelu malých veľkostí a ligatúru aplikovať vo vzdialenosti najmenej 10-15 cm od okraja kože. Takýto novorodenec potrebuje okamžitý presun do chirurgickej nemocnice na vyšetrenie. Potvrdenie alebo vylúčenie diagnózy omphalocele malých rozmerov umožňuje röntgenové vyšetrenie pri laterálnej projekcii. Pri omphalocele mimo prednej brušnej steny sa v membránach pupočnej šnúry určujú črevné slučky (plynové bubliny), zatiaľ čo v neprítomnosti komunikácie medzi brušnou dutinou a membránami pupočnej šnúry nie je narušená integrita prednej brušnej steny v röntgenovom snímaní. Berúc do úvahy skutočnosť, že kombinované malformácie sú spoločné s omphalocele, povinný protokol na vyšetrenie pacienta, okrem röntgenového vyšetrenia hrudníka a brušných orgánov vo zvislej polohe, zahŕňa ultrasonografiu mozgu, brušnú dutinu a retroperitoneálny priestor, ako aj ultrazvuk srdca veľkých ciev..

Liečba omphalocele

Pri prvej pomoci by sa malo dieťa s omphalocelou na pôrodnici sústrediť na udržiavanie telesnej teploty a ochranu herniálneho vaku pred nepriaznivými vonkajšími vplyvmi. Pacienti s omphalocele potrebujú neodkladnú starostlivosť.

Výber metódy liečby omphalocele závisí od veľkosti prietrže, stavu pacienta a schopností nemocnice, v ktorej sa táto liečba vykonáva. Môže byť konzervatívny alebo chirurgický a prebieha v jednom alebo niekoľkých štádiách..

Konzervatívna liečba omphalocele

Konzervatívna liečba v posledných rokoch s vývojom resuscitácie a zlepšením resuscitačnej podpory sa používa v extrémne obmedzených prípadoch, keď sa z jedného alebo druhého dôvodu navrhuje odložiť chirurgický zákrok. Podobnú taktiku je možné použiť s obrovskými kýlami pupočnej šnúry alebo v kombinácii s niekoľkými závažnými malformáciami. Na tieto účely sa najčastejšie používajú opaľovacie roztoky, ako je povidón-jód, merbróm, 5% roztok manganistanu draselného. Hernálny vak pre pupočnú šnúru je fixovaný nad pacientom vo zvislej polohe, kýly hernie sú ošetrené niekoľkokrát denne pomocou jedného z týchto roztokov, čím sa vytvára hustá kôra, pod ktorou sa postupne vytvára jazva, ktorá vytvára veľkú ventrálnu prietrž. Táto metóda má však mnoho vážnych nedostatkov (infekcia membrán, ich prasknutie, dlhá doba hojenia, výrazný proces adhézie atď.), Preto by sa mala používať iba vo výnimočných prípadoch..

Chirurgické ošetrenie omphalocele

Chirurgické ošetrenie môže byť radikálne (zošitie vrstvy po vrstve všetkých vrstiev brušnej steny po ponorení orgánov do brušnej dutiny) alebo postupne. Druhá možnosť spočíva v postupnom vytváraní prednej brušnej steny pomocou auto- alebo aloplastických materiálov v medzistupni.

Radikálna intervencia je operácia výberu, ktorá sa vykonáva v prípadoch, keď viscero-abdominálna nerovnováha (pomer medzi objemom tvorby hernie a kapacitou brušnej dutiny) je mierna a zošitie prednej brušnej steny po jednotlivých vrstvách nespôsobuje významné zvýšenie vnútrobrušného tlaku. Radikálna operácia sa preto zvyčajne vykonáva s omphalocele malých a stredných veľkostí, menej často s veľkými omphalocele.

Ak sa omphalocele malých veľkostí kombinujú s vitellínovým potrubím, radikálna intervencia sa doplní resekciou vitellínového kanálu. Malo by sa pamätať na to, že súčasťou takmer všetkých omphalocele, s výnimočnými výnimkami pre malé prietrže, je malrotácia, spoločné mesentérium tenkého a hrubého čreva, a preto, keď sú orgány ponorené do brušnej dutiny, musí sa hrubé črevo presunúť do ľavého boku a ten malý by mal byť na pravom boku a v strede. brušná dutina. Po ukončení intraperitoneálneho štádia operácie sa vykoná zošívanie rán prednej brušnej steny po vrstve za vytvorenia „kozmetického“ pupku..

Najväčšie ťažkosti vznikajú pri liečbe veľkých omphalocelí so značným stupňom visceroabdominálnej disproporcie, keď radikálna operácia nie je možná kvôli prudkému zvýšeniu vnútrobrušného tlaku. V takýchto prípadoch je potrebné aplikovať rôzne typy stupňovitej chirurgickej liečby..

V roku 194S Robert Gross z Bostonu opísal metódu postupného chirurgického ošetrovania kýly veľkej pupočnej šnúry. Prvým stupňom bolo odstránenie kýly, ponorenie orgánov, pokiaľ je to možné, do brušnej dutiny, široké oddelenie kožných chlopní brušnej steny až po lumbálnu oblasť a zošívanie kože s vytvorením ventrálnej hernie. Druhou fázou bolo odstránenie ventrálnej prietrže (vo veku L-2 rokov). V súčasnosti sa táto technika prakticky nevyužíva, pretože má mnoho nevýhod (výrazné priľnutia, veľké veľkosti ventrálnej prietrže, absencia podmienok na zväčšovanie objemu brušnej dutiny, pretože takmer všetky orgány sú v kožnej prietrži).

V roku 1967, keď Schuster opísal spôsob dočasného nanášania plastového povlaku na zníženie veľkosti defektu defektu, došlo k rýchlemu skoku v liečbe veľkých omphalocelí..

Potom v roku 1969 Allen a Wrenn navrhli použitie jednovrstvového silastového povlaku, prišitého k okrajom fasciálneho defektu, po ktorom nasledovalo postupné zmenšovanie objemu herniálnej formácie pomocou manuálneho stlačenia, ktoré umožňuje oneskorené primárne uzavretie boritej steny. Akonáhle sa črevná pohyblivosť obnoví po prvej fáze zákroku, vyprázdni sa a zmenší sa jej objem, nasleduje druhá (obvykle po 3 až 14 dňoch) odstránenie vaku a radikálna plastická chirurgia prednej steny brucha alebo vytvorenie už malej ventrálnej hernie. Táto metóda zostáva hlavnou liečbou tejto patológie a v súčasnosti je

Technika chirurgie pri liečení veľkých omphalocele. Operácia začína odrezaním kože okolo herniálnej hmoty. Po ubezpečení, že nie je možné ponoriť všetky orgány, je silikónový vak so sistickým poťahom nalepený na svalovo-aponeurotický okraj defektu v prednej brušnej stene. Tento vak pokrýva časť prietrže, ktorá bola umiestnená v brušnej dutine. Vak je priviazaný k orgánom, upevnený nad pacientom vo zvislej polohe. Keď orgány z vaku spontánne padajú do brušnej dutiny, vak sa obväzuje nižšie a nižšie (relatívne k brušnej stene), čím sa zmenšuje jeho objem, zatiaľ čo je povolený určitý stupeň kompresie. Druhá fáza spočíva v odstránení vaku po 7 až 14 dňoch) a radikálnom zošití vrstvy po vrstve prednej brušnej steny za vytvorenia malej ventrálnej kýly. V tomto prípade sa posledná etapa chirurgickej liečby (odstránenie ventrálnej prietrže s prešmykovaním brušnej steny po vrstve) uskutočňuje vo veku 6 mesiacov..

Existujú a sú úspešne používané techniky na použitie alotransplantácie syntetického alebo biologického pôvodu, všité do fasciálneho defektu prednej brušnej steny vo forme náplasti s výrazným stupňom visceroabdominálnej nerovnováhy..

Pooperačné riadenie

V skorom pooperačnom období sa vykonáva umelá ventilácia pľúc, analgézia a antibiotická liečba. Rozhodujúcou zložkou liečby je úplná parenterálna výživa počas celého obdobia hojenia brušnej steny a obnovenie funkcie čriev. U detí s kombinovanými ťažkými anomáliami v pooperačnom období by sa mala vyriešiť otázka včasnej korekcie týchto anomálií, čo si vyžaduje účasť lekárov v týchto špecializáciách. Osobitná pozornosť by sa mala venovať pacientom so syndrómom Besquite-Wiedemann, ktorí sú náchylní na závažnú hypoglykémiu. Starostlivá kontrola - udržanie cukru v krvi pomáha predchádzať tomuto stavu a zabrániť rozvoju encefalopatie u týchto pacientov.

Prognóza omphalocely

Všetci pacienti s omphalocele, ktorí nemajú letálne malformácie iných orgánov a systémov, prežijú. Avšak pri kombinácii omphalocele s rôznymi anomáliami ich včasná diagnostika, ako aj spolupráca s lekármi iných špecialít, nemôžu vyliečiť iba deti so závažnými vrodenými vadami srdca alebo obličiek. Centrálny nervový systém, muskuloskeletálny systém, ale poskytnúť im prijateľnú kvalitu života, ktorá je možná iba v multidisciplinárnej detskej nemocnici, ktorej všetci odborníci a služby majú bohaté skúsenosti s dojčením novorodencov s touto komplexnou patológiou. Klinické pozorovanie pacientov by sa malo vykonávať až do ukončenia rehabilitácie počas niekoľkých rokov.

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Akákoľvek črevná patológia vyžaduje radikálnu kontrolu výživy. Divertikulóza je často sprevádzaná poruchou stolice, nepohodliami v bruchu, ktoré sa zhoršujú nedodržiavaním pravidiel výživy.
Hovoriť o nebezpečenstve alkoholu je úplne zbytočné cvičenie. Každý je o tom dobre informovaný. Výstražné štítky sa niekedy nachádzajú aj na samotných fľašiach. V obmedzenom množstve však môže byť niekedy prospešný alkohol.
Cirhóza pečene je veľmi vážna patológia, pri ktorej môže byť funkčnosť orgánu významne znížená v dôsledku smrti hepatocytov a nahradenia zdravého tkaniva hrubým vláknitým tkanivom. Niekedy je choroba kompenzovaná a vyskytuje sa pri absencii závažných symptómov.