loader

Cirhóza pečene

Cirhóza pečene (grécka kirrhos citrónová žltá + -óza) - chronické progresívne ochorenie charakterizované proliferáciou spojivového tkaniva, patologickou regeneráciou pečeňového tkaniva a reštrukturalizáciou štruktúry orgánov, ktorá sa prejavuje príznakmi zlyhania pečene a portálnej hypertenzie, ktorá sa prejavuje v rôznej miere..

Správy o „pečeni opitých“ boli už v 16. storočí. Termín „cirhóza pečene“ predstavil R. Laennek v roku 1819. V 19. storočí boli opísané rôzne formy cirhózy pečene a etiológia niektorých z nich. Toxickú cirhózu pečene opísali J. Buyo (1867) a Posten (R. C. Postain, 1888), pigmentovaný - A. Trusso (1865), hypertrofický s chronickou žltačkou - V. A ale (1875) a ďalší K. Rokitansky (1842) vyjadril názor na vzťah cirhózy pečene s akútnou atrofiou a mastnou pečeňou.

Botkin (1888) a jeho študenti I. V. Popov (1896), H. N. Kirikov (1897) a ďalší navrhli infekčnú povahu cirhózy pečene. Začiatkom 20. storočia Ackermann (H. Ackermann) najskôr opísal prvky morfogenézy cirhózy pečene - deštrukciu a regeneráciu parenchýmu. A.I. Abrikosov, A.I. Strukov, E. M. Tareev, M. P. Konchalovsky, A.L. Myasnikov, 3. A. Bondar, XX. Mansurov významne prispel k modernej teórii cirhózy pečene v našej krajine. a ďalšie, v zahraničí - Eppinger (H. Eppinger), Kleckner (M. S. Kleckner), Kalk (Kalk), Popper (N. Popper), Galambos (J. T. Galambos) atď..

Štatistické údaje o prevalencii cirhózy pečene v rôznych krajinách sú málo a neúplné. Napríklad v Dánsku v rokoch 1976-1977 bola incidencia cirhózy pečene na 100 000 obyvateľov 27. Podľa štúdií vykonaných v niekoľkých európskych krajinách v rokoch 1966-1973 bola cirhóza pečene u pacientov liečených v nemocniciach 0,7-3., 8%. Frekvencia chronickej hepatitídy a cirhózy u obyvateľov európskych krajín sa zvyšuje.

Podľa WHO bola v roku 1978 úmrtnosť na 100 000 ľudí na cirhózu 3,9 v Anglicku a vo Walese, 5,1 v Nórsku, 5,2, Holandsko 5,2, Fínsko - 5,6, Bulharsko - 9,5, Dánsko. - 11,4, Grécko - 12,6, Švajčiarsko - 13,6, USA - 13,8, Japonsko - 14,0, východné Nemecko - 14,1, Španielsko - 22,5, Luxembursko - 26,9, Portugalsko - 29, 8, Rakúsko - 31,2, Francúzsko - 31,5, Taliansko - 34,7.

V ekonomicky vyspelých krajinách je cirhóza pečene podľa V.K. Ovcharovej a V.A. Bystrovej (1978) jednou z hlavných šiestich príčin úmrtí ľudí vo veku 35 - 64 rokov. V mnohých krajinách zaujal 3 - 4 miesto medzi príčinami smrti. Úmrtnosť na cirhózu pečene má stály vzostupný trend.

obsah

klasifikácia

V roku 1956 bola na V. panamerickom kongrese gastroenterológov v Havane navrhnutá klasifikácia, podľa ktorej sa rozlišovali nasledujúce klinické morfologické typy cirhózy pečene: post-nekrotická, portálna, biliárna a zmiešaná. Svetová asociácia pre štúdium chorôb pečene (Acapulco, 1974) a WHO (1978) odporúčali morfologickú a etiologickú klasifikáciu cirhózy pečene, ktorá sa teraz všeobecne prijíma..

Na základe morfologických údajov sa rozlišujú drobné uzly (mikronodulové), veľké uzly (makrokodulové), zmiešané (makromechanické uzly) a neúplná septická cirhóza. V závislosti od etiológie je cirhóza pečene spojená s dedičnými chorobami, s vystavením toxickým látkam vrátane drog a alkoholu, s infekciami, obštrukciou veľkých žlčových ciest, žilovým preťažením v pečeni, tráviacou nerovnováhou; okrem toho je izolovaná cirhóza neznámej etiológie.

Vhodnosť oddelenia cirhózy pečene sa všeobecne uznáva v závislosti od závažnosti zlyhania pečeňových buniek, stupňa portálnej hypertenzie a aktivity procesu. Hepatálna bunková nedostatočnosť znamená prejavy narušenia funkcie hepatocytov a v závislosti od stupňa tohto narušenia sa izoluje kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná cirhóza pečene. V závislosti od aktivity procesu, to znamená od závažnosti zápalovej reakcie, sa cirhóza pečene delí na neaktívne a aktívne. V posledných rokoch sa cirhóza pečene nazýva aktívna, ktorá sa vyvíja v dôsledku chronickej aktívnej hepatitídy a zachováva jej príznaky, to znamená, že rozlišujú určitú formu choroby - „aktívna cirhóza“..

Výrazy ako „Laenneckova cirhóza“ (alkoholická cirhóza pečene), „postinfekčná cirhóza“ (cirhóza pečene spojená s vírusovou hepatitídou), „pseudociróza z vrcholu“ (cirhóza pečene so kontrakčnou perikarditídou) a zastaraná cirhóza pečene nie sú v súčasnosti používané. "(Cirhóza pečene s hemochromatózou).

etiológie

Dedičné choroby vedú k cirhóze pečene - hemoragickej telangiektázii (pozri Osler - Randuova choroba), galaktozémii (pozri), glykogenóze typu IV (pozri glykogenózu), tyrozinóze (pozri), fruktóze (pozri), deficitu a1-antitrypsínu, hepato-cerebrálna dystrofia (pozri), hemochromatóza (pozri), atď..

Cirhóza pečene sa môže vyskytnúť pri vystavení toxickým látkam; najdôležitejším z nich v etiológii cirhózy pečene je alkohol. Existuje jasná súvislosť medzi zvýšením úmrtnosti na cirhózu a zvýšenou konzumáciou alkoholu pacientmi, to znamená závislosť stupňa poškodenia pečeňových buniek od dávok alkoholu. Kvantitatívne a časové limity konzumácie alkoholu sú však individuálne. Podľa Pekinha (G. Recignot, 1961.1963) je denná konzumácia 80 g alebo viac etanolu nebezpečná a môže viesť k rozvoju cirhózy. Thaler (N. Thaler, 1976) naznačuje možnosť cirhózy pečene pri dennom používaní a nižších dávkach alkoholu (60 g pre mužov, 20 g pre ženy). Podľa Geroka (Gerok, 1971) je pri dennom použití 50 - 80 g etanolu pravdepodobná doba rozvoja cirhózy 10 rokov. Cirhóza pečene sa môže vyvíjať aj pri nekontrolovanom použití liekov priameho (metotrexát, rastlinné jedy atď.) A nepriamych alebo toxických alergických účinkov (fluóran, izoniazid, inhibítorov MAO, liekov nitrofuránového radu, metyldopy atď.)..

Akútna otrava priemyselnými a domácimi jedmi, ako sú chlórované uhľovodíky, bifenyly, fosfor atď., Sa zvyčajne pripisuje toxickým etiologickým faktorom spôsobujúcim cirhózu pečene, zvyčajne vedie k smrti alebo k tvorbe jazvy z jaziev, čo by sa nemalo považovať za cirhózu. pečeň. Neexistujú žiadne presvedčivé údaje o vývoji cirhózy pečene v dôsledku chronickej otravy týmito jedmi.

Vírusová hepatitída (pozri. Vírusová hepatitída) a vrodená syfilis (pozri) vedú k výskytu cirhózy pečene. Vírusová hepatitída končí cirhózou v 0,5 - 1% prípadov. Vývoj cirhózy pečene s vírusovou hepatitídou B sa preukázal a nepreukázal sa s vírusovou hepatitídou A. Vzhľadom na častú tvorbu chronickej hepatitídy s vírusovou hepatitídou „ani A ani B“ (pri tejto forme vírusovej hepatitídy nie je diagnostikovaná hematitída A alebo B, ale so špecifickými diagnostickými údajmi vylúčená). testy), dá sa predpokladať, že táto forma infekcie zaujíma osobitné miesto medzi príčinami cirhózy pečene (pozri vírusovú hepatitídu, t. 25, ďalšie materiály)..

Príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy je obštrukcia veľkých žlčových ciest (obyčajná žlč alebo bežná pečeň) a zápal žlčových ciest. V tomto prípade je cirhotický proces častejšie spojený s opakujúcim sa neúplným porušením odtoku žlče, pretože úplná obštrukcia je buď odstránená chirurgickým zákrokom, alebo nastane smrť pred vznikom cirhózy pečene (napríklad s nefunkčnými malígnymi nádormi). Sekundárna biliárna cirhóza u dospelých sa môže vyskytnúť s pooperačnými strikturami extrahepatálnych žlčových ciest, cholelitiázou, zriedkavo s neoplazmami, primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, cystickým zväčšením žlčových ciest (Caroliho choroba), chronickou pankreatitídou a u detí s vrodenou biliárnou atréziou a (zriedkavo). - cysta spoločného žlčovodu.

Kongestívna cirhóza pečene je spojená s venóznou (pasívnou) kongesciou v pečeni a je pozorovaná pri dlhodobom zlyhaní srdca (s poškodením trikuspidálnej chlopne, konstrikčnej perikarditídy), ako aj s uzáverom pečeňových žíl a dolnej dutej žily (pozri Chiariho choroba)..

Medzi zriedkavé príčiny cirhózy pečene patrí nutričná nerovnováha pri aplikácii jejunoilálnej anastomózy, ktorá sa používa v zahraničí na liečbu obezity..

Cirhóza pečene neznámej etiológie zahŕňa kryptogénnu, primárnu biliárnu cirhózu, cirhózu u detí v Indii (zistenú u detí od 6 mesiacov do 5 rokov) a cirhózu pečene so sarkoidózou. Kryptogénna cirhóza môže byť výsledkom klinicky neurčenej chronicky aktívnej hepatitídy spôsobenej vírusom hepatitídy B; u 20–45% pacientov je detekovaný povrchový antigén vírusu hepatitídy B - HBsAg (starý názov je „austrálsky antigén“) bez známok hepatitídy. Jeho výskyt je navyše možný v dôsledku hepatitídy „ani A ani B“ alebo hepatitídy, ktorá je založená na autoimunitnom procese. Zistilo sa, že primárna biliárna cirhóza pečene je spôsobená vývojom intrahepatálnej cholestázy, ktorej príčina u väčšiny pacientov zostáva neznáma. V niektorých prípadoch je jeho vývoj spojený s pôsobením toxických látok vrátane drog.

Získané syfilis, malária, iné chronické infekcie a intoxikácie, alimentárna nerovnováha (s výnimkou črevnej anastomózy) sa odmietajú ako nezávislá príčina cirhózy pečene; môžu iba prispievať k rozvoju choroby. Vývoj cirhózy pečene so schistosomatózou nie je dokázaný. Existencia stlenogénnej cirhózy pečene je popieraná. Úloha genetických, etnických a národných faktorov pri vývoji cirhózy pečene je pre ďalšie štúdium..

Frekvencia cirhózy pečene rôznych etiológií v jednotlivých krajinách sa v rôznych rokoch výrazne líši. Napríklad v 20 - 95% prípadov je cirhózou zneužívanie alkoholu, v 2 - 90% prípadov vírusová hepatitída. Tieto výkyvy závisia od výskytu chorôb vedúcich k cirhóze pečene (alkoholizmus, vírusová hepatitída) v rôznych krajinách..

Načasovanie cirhózy pečene je rôzne pre rôzne etiologické formy ochorenia. Takže s jejunoileálnou anastomózou, vrodenou atréziou žlčových ciest sa proces vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov; cirhóza spojená s vírusovou hepatitídou, ako aj s formami sekundárnej biliárnej cirhózy do 0,5 až 2 rokov, alkoholová a primárna biliárna cirhóza do 5 až 15 rokov; pri hemochromatóze sa cirhóza pečene vyvíja dlhšie.

patogenézy

Cirhóza pečene je konečným štádiom rôznych chronických ochorení pečene - hepatitída (pozri hepatitída), hepatóza (pozri) atď. Pokračujúca nekróza pečeňových buniek vyplývajúca z priameho škodlivého účinku etiologického agens, ako je alkohol, hypoxia s venóznou kongesciou, cholestáza s obštrukciou žlčovodov, atď., určuje chronický priebeh procesu s výsledkom cirhózy. Základom chronickej hepatitídy spôsobenej vírusom hepatitídy B je pretrvávanie patogénu spojené s neschopnosťou tela ho eliminovať a viesť k senzibilizácii imunokompetentných buniek nielen k vírusovým antigénom, ale aj k samotnému hepatocytu a nakoniec k jeho smrti. V iných prípadoch je toto ochorenie už v podstate samo-progresívne autoimunitné, vyvolané akýmkoľvek prechodným faktorom, vrátane vírusu hepatitídy B, keď je imunopathol. proces zameraný proti pečeňovým bunkám pokračuje bez počiatočného etiologického okamihu. Nakoniec sa tento proces môže druhýkrát stať autoimunitným. Napríklad pri alkoholovom poškodení pečene sa vyvíja senzibilizácia na antigény pečeňových buniek (alkoholový hyalín, lipoproteín) a proces v pečeni pokračuje aj v podmienkach abstinencie od alkoholu. Primárna biliárna cirhóza je samozrejme založená na poškodení epitelu malých žlčových ciest autoimunitného pôvodu; súčasne sú tiež dôležité metabolické poruchy cholesterolu a žlčových kyselín, zníženie aktivity črevných hormónov.

V štádiu formovanej cirhózy pečene je progresia procesu inherentná jeho štruktúre. Cirhózna reštrukturalizácia pečene spôsobuje narušenie (dezorganizáciu) prietoku krvi v orgáne. Nedostatočné prísun krvi do parenchýmu vedie k jeho smrti, ktorá je sprevádzaná funkčným zlyhaním pečene a následne podporuje progresiu cirhotického procesu. Súčasne sa metabolické funkcie orgánu vypínajú nielen kvôli ich „skutočnej“ nedostatočnosti, ale aj kvôli posunu krvi cez anastomózy (pozri portálna hypertenzia) a prítomnosti bariéry medzi krvou pretekajúcou pečeňou a bunkami pečene..

Na štúdium patogenézy cirhózy pečene sa navrhli rôzne modely experimentálnej cirhózy pečene. Sú založené na umelo vytvorenom poškodení pečeňového parenchýmu u zvierat, u ktorých dochádza k nárastu miesta mŕtvych hepatocytov spojivového tkaniva a k porušeniu štruktúry pečene, čím sa pri cirhóze získa viac či menej podobnosť s ľudskou pečeňou. Najbežnejšie jestvujúce modely experimentálnej cirhózy pečene sa získavajú poškodením parenchýmu pečene toxickými látkami a výživovými faktormi..

Jeden z prvých modelov vytvoril v roku 1931 Mann (F. C. Mann) so zamestnancami, ktorí dostali cirhózu pečene u zvierat (myši, potkany, králiky, mačky, psy) dlhodobou expozíciou chloridom uhličitým CC14. Cameron a Karunaratne (GR Cameron, WAE Karunaratne, 1936), pomocou tohto modelu, rozlíšili dve štádiá experimentálnej cirhózy pečene: precirrhotickú, keď niektoré hepatocyty odumierajú so súčasnou proliferáciou tkanív a nahradením ložiskových lézií a cirhózou, charakterizovaných inhibíciou regeneračnej kapacity hepatocytov a ložiská poškodenia spojivového tkaniva. Keď ukončenie procesu CC14 nenastane. Tento model sa použil na štúdium regeneratívnych schopností prerasteného spojivového tkaniva v pečeni a reverzibility procesu. V súčasnosti sa používajú ďalšie toxické látky, napríklad toxín z úplavice, tioacetamid, alkaloidy heliotropu. Zavedenie lieku do tela zvieraťa vedie k progresívnemu poškodeniu pečene a smrti zvieraťa. Experimentálnu cirhózu pečene pripomínajúcu cirhózu pri hemochromatóze u ľudí získala Lisbao (R. E. Li-sbao, 1971) s intramuskulárnym a intraperitoneálnym podaním prípravkov železa psom po dobu 35 - 47 mesiacov (5 - 8 g / kg)..

Napriek skutočnosti, že úloha alkoholu ako etiologického faktora pri vývoji cirhózy pečene sa všeobecne uznáva, keď sa zavádza bez vhodnej stravy alebo bez pridania iných toxínov u zvierat, zaznamenáva sa tuková degenerácia pečene a smrť jednotlivých hepatocytov, avšak nedochádza k tvorbe cirhózy pečene. Rubin a Liber (E. Rubin, Ch. S. Lieber, 1974), ako aj Popper a Lieber (N. Popper, Ch. S. Lieber, 1980) dostali cirhózu pečene u opíc so zavedením alkoholu a udržiavaním na špeciálnej diéte, obsahujúci nie viac ako 18% proteínu. Cirhóza pečene bola získaná aj u potkanov, ktoré mali 5 až 18 mesiacov diétu s nedostatkom cholínu a metionínu. Nebolo možné získať model experimentálnej cirhózy pečene spojenej s imunitným poškodením pečeňového tkaniva po dlhú dobu. V roku 1980 Yamamoto (S. Yamamoto) a spolupracovníci poukázali na možnosť rozvoja cirhózy pečene u králikov, ktorá je podobná primárnej biliárnej cirhóze osoby so zavedením mukozálnych antigénov žlčníka. Napriek existujúcim modelom vírusovej hepatitídy ešte nebolo možné získať cirhózu pečene v experimente zavedením vírusového agens..

Patologická anatómia

Podstata morfolínu. zmeny v C. položka spočíva v pokračujúcej deštrukcii (nekróze) a zvrátenej regenerácii parenchýmu pečene, po ktorej nasleduje tvorba falošných lalokov, difúzny rast spojivového tkaniva (skleróza), štrukturálna reorganizácia a deformácia orgánu. Východiskovým bodom pri tvorbe C. p. Je nekróza hepatocytov. Prežívajúci parenchým pečene prechádza hyperpláziou s tvorbou regeneračných uzlov (falošné laloky), ktoré však nie sú skutočne regeneračné, pretože v nich sa neobnovuje normálne pečeňové tkanivo. V oblastiach masívnej nekrózy, kolapsu (rozpadu) strómy a zápale sa tvorí vláknitá septa, v ktorej sa tvoria arteriovenózne a veno-venózne anastomózy. V dôsledku rastu spojivového tkaniva v stenách sínusoidov (tzv. Kapilizácia sínusoidov) je narušený metabolizmus hepatocytov, čo prispieva k progresii nekrotických zmien v parenchýme a k rozvoju zlyhania pečeňových buniek. Sklerotické zmeny vedú k zvýšeniu tlaku v systéme portálnych žíl a rozvoju portálnej hypertenzie (pozri). Dynamika a stupeň morfolínu. zmeny sú do značnej miery determinované etiológiou C. p.

V závislosti od povahy morfolínu. Nasledujúce makroskopické formy detskej mozgovej obrny sa vyznačujú zmenami: neúplný septálny, malý uzol, veľký uzol a malý uzol (zmiešané). Pri neúplnej septickej cirhóze (počiatočné štádium nodálnej reštrukturalizácie parenchýmu) sa objaví fibrózna septa, ktorá parenchým vyrezáva, niektoré z nich končí slepo; deformácia orgánu nie je vyjadrená. Pre malé uzly (mikromodulové) C.p. sú charakteristické jednotné uzly s priemerom do 1 cm (obvykle 0,3–0,5 cm), oddelené vláknitou septou s hrúbkou 0,1–0,2 cm (farba. Obr. 5). Pri hrubozrnných (makronodulárnych) CP dosahujú uzly priemer 5 cm, sú oddelené nerovnomernými, často širokými poľami spojivového tkaniva (farba. Obr. 6). Pre malú (mikro-makronodulárnu) cirhózu je charakteristická kombinácia príznakov malého a veľkého C..

Mikroskopické formy C. sa tiež rozlišujú: monolobulárne, multilobulárne a monomullobulárne (zmiešané). Pri monolobulárnej cirhóze sú falošné laloky postavené na fragmentoch jedného pečeňového laloku a obyčajne neobsahujú centrálne žily a portálové trakty (tsvetn, obr. 7). Pri multilobulárnej cirhóze zahŕňajú falošné laloky fragmenty mnohých pečeňových lalokov, preto sú v nich viditeľné portálne trakty a centrálne žily umiestnené excentricky (pozri obr. 8). Pri monomultilobulárnej cirhóze je počet monolobulárnych a multilobulárnych lalokov približne rovnaký.

Každá makroskopická forma často zodpovedá špecifickej mikroskopickej forme. Cirhóza malých uzlov je monolobulárna, cirhóza veľkých uzlov je multilobulárna, cirhóza malých uzlov je monomullobulárna. Ako choroba postupuje, morfol. forma C. položky sa môže meniť: cirhóza malých uzlov v dôsledku výskytu veľkých falošných lalokov sa môže zmeniť na zmiešané, atď..

Na základe znakov morfogenézy rozlišujte medzi post-nekrotickými a portálnymi typmi cirhózy pečene. Postnekrotická cirhóza sa vyvíja v dôsledku masívnej nekrózy pečeňového parenchýmu, kolapsu strómy a proliferácie spojivového tkaniva vo forme širokých polí. Makroskopicky má post-nekrotická cirhóza vzhľad veľkého uzla. Kolaps strómy vedie k zbližovaniu portálových traktov a centrálnych žíl, z chránených častí parenchýmu sa tvoria multilobulárne falošné laloky. Cirhóza portálu sa vytvára v dôsledku zápalových a sklerotických zmien v portálových traktoch. Makroskopicky má cirhóza portálu vzhľad malého tvaru. Spojivové tkanivá septa pochádzajúce z portálových traktov spájajú portálové trakty s centrálnymi žilami alebo susednými portálovými traktmi. Septa delí lobule na fragmenty, z ktorých sa tvoria falošné monolobulárne laloky typu.

V závislosti od závažnosti nekrotických zmien v pečeňovom parenchýme a zápalovej infiltrácii sa rozlišuje aktívna a inaktívna C. Pri aktívnej cirhóze sa významné nekrotické zmeny kombinujú s ťažkou zápalovou infiltráciou a bunkový infiltrát preniká do parenchýmu, čím sa stáva hranica medzi stromou a parenchýmom zle rozlíšiteľná. Pri neaktívnej cirhóze sú nekrotické zmeny minimálne, zápalová infiltrácia je slabá, udržiava sa jasná hranica medzi stromou a parenchýmom. Morfolom. obrázok sa dá posúdiť podľa stupňa kompenzácie procesu. Pri silnej dekompenzácii dochádza k výraznému poškodeniu hepatocytov, cholestázy, výraznej prestavbe krvných ciev pečene. Opakovaný morfol poskytuje najkompletnejší obraz o povahe priebehu centrálneho nervového systému (progresívny, stabilný alebo ustupujúci). vyšetrenie materiálu získaného biopsiou pečene.

Každý etiol. forma C.p. často zodpovedá určitému morfolu. Vlastnosti. Pre C. je teda charakteristická položka, ktorá sa vyvinula pri hemochromatóze, fibróza portálnych traktov a tvorba septy, v ktorej je možné vidieť ložiská železa. Makroskopicky je takýto C.p. jemne viazaný, mikroskopicky je monolobulárny. Granuly hnedého pigmentu sa detegujú v bunkách pečeňového parenchýmu a makrofágov, ktoré dávajú pozitívnu Perlsovu reakciu na železo (pozri Perlsova metóda). Zápalové zmeny sú mierne. Cirhóza pečene s hepato-cerebrálnou dystrofiou (pozri) makroskopicky obyčajne hrubá, mikroskopicky multilobulárna. Hepatocyty sú v stave tukovej degenerácie (pozri), v nich sú stanovené ložiská medi, charakteristická je vakuolizácia jadier. V periférnych častiach falošných lalokov môže existovať útvar podobný Malloryho telieskam (pozri. Pečeň, patologická anatómia). Aktivita cirhózy je indikovaná ložiskami nekrózy hepatocytov a hojnou lymfohistiocytovou infiltráciou s prímesou neutrofilných a eozinofilných leukocytov. C. p. S nedostatkom alfa-1-antitrypsínu - malý a monolobulárny. Falošné laloky sú obklopené hyalinizovanou fibrotickou septou, slabo eozinofilné inklúzie rezistentné na diastázu pozitívne na ShIK sa nachádzajú v hepatocytoch a makrofágoch.

C. p., Vývoj pri vystavení účinkom drog, zvyčajne ako výsledok chron. hepatitída, makroskopicky častejšie ako malá, mikroskopicky - monolobulárna. Hepatocyty sú v stave mastnej degenerácie, miestami sú zaznamenané príznaky cholestázy. Vláknité septy sú infiltrované lymfohistiocytickými prvkami zmiešanými s eozinofilnými leukocytmi. Aktivitu procesu dokazujú nekrotické zmeny v hepatocytoch a závažná zápalová infiltrácia.

Alkoholický C. je makroskopicky zvyčajne jemne viazaný (v neskorších štádiách môže byť jemne viazaný), mikroskopicky monolobulárny. Falošné laloky sú oddelené tenkými spojivovými tkanivami septa, infiltrovanými lymfohistiocytovými prvkami s prímesou neutrofilných leukocytov. Vo vnútri falošných lalokov je exprimovaná pericelulárna fibróza. Hepatocyty sú v stave tukovej degenerácie. Hemosiderín sa často nachádza v Kupfferových bunkách (stellate reticuloendotheliocytes) a hepatocytoch. Znaky aktivity sú ložiská nekrózy hepatocytov, tvorba alkoholového hyalínu (Mallory body), zvýšená infiltrácia neutrofilných leukocytov.

C. p., Vývoj výsledku akútnej formy vírusovej hepatitídy s masívnou nekrózou alebo (častejšie) hronom. formy vírusovej hepatitídy

B, makroskopicky, spravidla hrubé, mikroskopicky multilobulárne. Falošné laloky sú oddelené širokými poľami spojivového tkaniva infiltrovanými lymfohistiocytickými prvkami zmiešanými s eozinofilnými a neutrofilnými leukocyty. Často dochádza k proliferácii epitelu žlčovodov. Charakteristické sú proteínové (hydropické, balónikové) dystrofie hepatocytov a prítomnosť Councilsilmanových telies (pozri. Pečeň). Dôkazom vírusovej povahy cirhózy je detekcia antigénov vírusu hepatitídy B v pečeňovom tkanive. Povrchový antigén HBsAg sa nachádza v hepatocytoch so zakalenou eozinofilnou jemnozrnnou cytoplazmou (nepriehľadné sklovité hepatocyty) zafarbením orceínom podľa metódy Sikata, aldehyd-tionín alebo imunofluorescencia (pozri); Jadrový antigén HBcAg sa nachádza v imunofluorescencii v hepatocytoch, ktorých jadrá sú vo forme vakuol so slabo eozinofilnou granularitou (pieskové jadrá). Vírusové inklúzie sa detegujú vo forme tubulárnych a kruhových častíc v cytoplazme a vo forme kruhových elektrón-hustých štruktúr v jadrách hepatocytov pomocou elektrónovej mikroskopie. Pri aktívnom procese sú falošné kolízne nekrózy so zápalovou infiltráciou, telá Kaunsilmen, viditeľné vo falošných lalokoch; hranica medzi parenchýmom a stromou v dôsledku hojnej lymfohistiocytovej infiltrácie nie je vyjadrená.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyznačuje tmavozelenou farbou pečene; makroskopicky môže mať formu neúplnej septickej alebo malej uzlovej cirhózy. Falošné laloky sú tvorené podľa monolobulárneho typu. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje cholestázu, najmä v stredných častiach lalokov, výraznú proliferáciu epitelu medzibunkových žlčových kanálikov obklopených koncentricky umiestnenými vláknitými vláknami. Často sú príznaky hnisavej cholangitídy (pozri), tvorby abscesov. Portálové cesty sú dilatované, infiltrované lymfohistiocytovými prvkami, ako aj neutrofilnými leukocytmi.

Primárna biliárna cirhóza je makroskopicky častejšie mikroskopicky monolobulárna s malými uzlami. Neprítomnosť alebo prudké zníženie počtu malých žlčových kanálikov má diagnostickú hodnotu, pričom namiesto zápalového infiltrátu z lymfohistiocytových prvkov s prímesou eozinofilných a neutrofilných leukocytov sa zisťujú eozinofilné hmoty detritu. V stróme sa nachádzajú lymfoidné folikuly a niekedy granulomy epitelových buniek. Charakteristická je difúzna cholestáza, výraznejšia na periférii lalokov.

stagnujúci Makroskopicky zvyčajne uzol sa vyznačuje nekrózou a atrofiou hepatocytov v centrálnych oddeleniach lobúl, kolapsom strómy a vývojom centrolobulárnej fibrózy. S progresiou procesu spojovacie septa spojivového tkaniva spájajú centrálne oddelenia susedných lalokov a tvoria centroportálnu a portoportálnu septu. V takýchto prípadoch hovoria o obrázku „obrátených lalokov“, v strede ktorých sú portálové trakty.

Cirhóza indických detí mikroskopicky uzlovaná. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje mastnú a balónkovú dystrofiu hepatocytov, ložiská nekrózy; v hepatocytoch na periférii lobules sa nachádzajú telá mallory (pozri. pečeň). Vyjadruje sa iericelulárna skleróza.

V položke C. ktorejkoľvek etiológie je možné nájsť zmeny aj v iných orgánoch. Portálna hypertenzia vedie k skleróze steny portálnej žily, krvným zrazeninám v lúmene, kŕčovým žilám pažeráka, žalúdku, prednej brušnej stene, hemoroidným žilám, ascitu. V sliznici pažeráka, žalúdka a čriev sa vyskytuje ulcerácia, ktorá môže spolu s kŕčovými žilami spôsobiť žľazy. krvácajúci. Zaznamenáva sa splenomegália (pozri), množstvo žilových dutín sleziny, skleróza ich stien, hyperplázia a potom atrofia retikuloendoteliálnych a lymfoidných prvkov, ukladanie hemosiderínu. Pozoruje sa hyperplázia červenej kostnej drene, niekedy megaloblastický typ hematopoézy. V pľúcach sa vyskytuje mnoho arteriovenóznych a veno-venóznych anastomóz (portopulmonálny obtok krvi). V dôsledku zvýšeného tlaku v žilovom systéme a stagnácie lymfy v hrudnom kanáliku (pri ascite) sa vyvíja srdcové zlyhanie. Posun krvi v Portocavale je základom vývoja portocavalálnej encefalopatie, ktorá sa prejavuje dystrofickými a nekrobiotickými zmenami v mozgových bunkách. Znaky dystrofie sú tiež zaznamenané v mieche a periférnom nervovom systéme. Existujú zmeny v obličkách, ako aj v genitáliách.

Hlavné klinické a biochemické prejavy a vlastnosti kurzu

Klinické a biochemické. prejavy C. p. pozostávajú zo symptómov zlyhania pečeňových buniek, portálnej hypertenzie, nedostatočnosti mononukleárneho fagocytárneho systému (imunitný blok) v kombinácii s viac alebo menej výraznými príznakmi individuálneho etiolu. formy choroby. Prakticky neexistuje žiadny systém, hrana by sa nezapájala do patol. proces v C. n. Niektoré zo symptómov syndrómov sú priamym dôsledkom cirhózy (napr. hepatomegália, bolesť v pečeni), iné sa vyskytujú druhýkrát ako komplikácie procesu (napr. portosystémová encefalopatia, hepatorenálny syndróm) alebo súbežne, čo je spôsobené vystavením etiolu. faktorom iných orgánov (napr. hnačka, Dupuytrenova kontraktúra s alkoholickým C. n.). V tomto prípade sú príznaky choroby spravidla vzájomne prepojené a majú spoločný vývojový mechanizmus..

Pri kompenzácii C. p. Sa pozoruje hepatomegália av niektorých prípadoch - splenomegália.

Pri subkompenzovanej cirhóze sú najčastejšími ťažkosťami slabosť a únava, podráždenosť, znížená chuť do jedla, dyspeptické príznaky (nevoľnosť, vracanie, horkosť v ústach, grganie, neznášanlivosť na mastné potraviny, alkoholické a agagické), plynatosť, bolesť (často nevýrazná) v pravej hypochondrii a epigastrická. area. Jedným z najtrvalejších objektívnych symptómov je hepatomegália a splenomegália; pri palpácii pečene sa zaznamenáva bolesť, povrch pečene je nerovný, okraj je zaoblený, jeho hustota je hustá. Keď je C. subkompenzovaná, často sa pozoruje subfebrilný stav, koža pacientov je suchá, žltkasto-šedá farba, na tvári, krku a hornej časti tela sú viditeľné „vaskulárne hviezdičky“ (tsvetn. Obr. 9), hyperémia dlaní - „pečeňové dlane“ (tsvetnoy) Obr. 11), slabý rast vlasov v podpazuší a na krčme, gynekomastia, atrofia semenníkov, zvýšené krvácanie z nosovej sliznice, ďasien atď., Anémia (často hypochromická), zrýchlená ROE. Prejavom portálnej hypertenzie sú kŕčové žily pažeráka, žalúdka, menej často hemoroidy.

Medzi uvedenými príznakmi sú najskôr slabosť, znížená pracovná kapacita, dyspeptické javy, plynatosť, bolesť v pravej hypochondrii a epigastriu, menšie krvácanie z nosa (s fúkaním), hepatomegália.

Pri subkompenzácii C. položky sa môžu meniť ukazovatele všetkých typov funkčných testov pečene. Najcharakteristickejšie sú dysproteinémia spôsobená hypoalbuminémiou a hypergamaglobulinémiou, fúzia beta a gama frakcií globulínov na zonálnom elektroforegrame, zmeny v sedimentárnych vzorkách (pozri koagulačné testy), najmä pokles sublimačnej vzorky, zníženie aktivity cholinesterázy, mierne (2–3-krát) v porovnaní s normou) zvýšenie aktivity aminotransferáz (koeficient de Ritis sa nemení), glutamátdehydrogenázy, laktátdehydrogenázy a ďalších enzýmov obsiahnutých v pečeňových bunkách, ako aj zvýšenie obsahu bilirubínu v krvi, Ch. ARR. príbuzné (pozri. Pečeň, výskumné metódy).

Dekompenzovaná C. p. Je charakterizovaná zhoršením a zmenou v charaktere vyššie uvedených príznakov choroby, ako aj pridaním komplikácií (pozri nižšie). Najcharakteristickejšie klinové symptómy sú prudká slabosť, zvracanie, hnačka, strata hmotnosti, atrofia svalov, výrazné zvýšenie telesnej teploty alebo podchladenie, žltačka, ťažká hemoragická diatéza, expanzia safénových žíl na bruchu, ascites (farba. Obr. 10), opuchy, niekedy aj pokles. veľkosti pečene.

Znaky dekompenzovanej C.p. tiež zvyšujú hypoalbuminémiu, pokles obsahu α1-, α2- a β-frakcií globulínov, hypoproteinémiu, pokles obsahu krvných koagulačných faktorov (I, II, V, VII, IX, X) a zmenu ďalších ukazovateľov koagulogramu, hypocholesterolémia s nízkym koeficientom esterifikácie cholesterolu. Normalizuje sa aktivita aminotransferáz (so zvýšením de Ritisovho koeficientu) a ďalších enzýmov. Hemodynamické parametre sa menia - zvyšuje sa minúta a zdvih objemu srdca, zvyšuje sa objem cirkulujúcej krvi.

V položke C. položky je zaznamenané oneskorenie sodíka v intracelulárnom a medzibunkovom priestore a hyponatrémia a tiež pokles obsahu draslíka v krvi, respiračnej a (alebo) metabolickej alkalózy (pozri).

Pre C. je položka charakterizovaná duševnými poruchami spôsobenými dlhodobou intoxikáciou c. n s. a rozvoj toxickej encefalopatie. Typ duševných porúch závisí od etiológie choroby, trvania a štádia procesu, ako aj od charakteristík klinov, prejavov (prítomnosť žltačky, ascitu, krvácania zo žliaz). Najčastejšie sa u C. položky pozoruje asténia (pozri. Astenický syndróm), hrana môže byť prvým klinom, prejavom choroby. Astenický syndróm sa prejavuje závažnými autonómnymi poruchami vo forme hyperhidrózy, návalu kože a záchvatov tachykardie. Pre C. p. Je typické narušenie spánku - nespavosť v noci a ospalosť počas dňa. Nespavosť môže byť zhoršená vzrušujúcou svrbením pokožky, horšie v noci. Pacienti majú parestéziu (znecitlivenie, plazivé plazenie) v rukách a nohách, chvenie prstov, kŕče lýtkových svalov. Pri zhoršovaní stavu sa zaznamenáva adynamia, letargia, ľahostajnosť k životnému prostrediu a neustála ospalosť. Fenomén psychoorganického syndrómu (pozri) sa postupne zvyšuje - strata pamäti, zotrvačnosť myslenia, tendencia k detailom. Na základe týchto skutočností sú s narastajúcou intoxikáciou možné paroxysmálne poruchy vo forme autonómnych kríz a poruchy krátkodobého vedomia. Závažnosť stavu je indikovaná vzrastajúcim omračovaním až po kómu (pozri). V procese choroby sa nielen naostrujú charakterové črty osobnosti, ale objavujú sa aj nové, napríklad zášť, podozrievanie, dochvíľnosť, dopyt po osobitnej pozornosti, mrzutosť, sklon ku konfliktom a hysterické formy reakcie (chvenie v tele, chvenie v krku). potenie, tachykardia).

Ochorenie sa zvyčajne začína postupne, v treťom prípade sa klinicky prejavuje až v štádiu dekompenzácie procesu žltačkou (pozri), ascitom (pozri) alebo vznikajúcimi komplikáciami - pečeňové kóma (pozri), krvácanie z rozšírených žíl pažeráka a žalúdka (pozri gastrointestinálny trakt). črevné krvácanie). Priebeh ochorenia je spravidla chronický, progresívny, so striedaním období zlepšovania a zhoršovania stavu pacientov. Exacerbácie sú často spôsobené interkurentnými chorobami, zneužívaním alkoholu, porušovaním režimu. Exacerbácie sú niekedy charakterom spojenia sa s akútnou hepatitídou a vyznačujú sa intenzívnou žltačkou, výrazným zvýšením aktivity aminotransferáz a posunom indexov iných funkčných vzoriek pečene..

Komplikácie C. n. - pečeňové kóma, krvácanie (pozri), vaskulárna trombóza v systéme portálnych žíl by sa mala v skutočnosti považovať za prejavy choroby v jej terminálnom štádiu. Hepatálna kóma v C. p. Je buď zmiešaného charakteru, t.j. je spojená s hepatocelulárnou nedostatočnosťou (jej kulminačným prejavom) a portálnou hypertenziou, alebo je spôsobená hl. ARR. posledne menovaná je portocavalálna encefalopatia. V prvom prípade sa vyskytujú komplikácie, ako je hepatorenálny syndróm (pozri) a krvácanie spôsobené diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. Faktory vyvolávajúce pečeňové kómu v Ts.p. sú zhel.-kish. krvácanie, iracionálne použitie diuretík, paracentéza, interkurentné infekcie. Komplikácie portálnej hypertenzie (pozri. Portálna hypertenzia) zahŕňajú hypersplenizmus, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, zriedkavo trombózu v portálovej žilovej sústave. Často je príčinou krvácania zo žliaz. cesta pri C. predmetu je vred žalúdka alebo dvanástnika.

U niektorých pacientov je cirhotický proces komplikovaný vývojom cirhózy, ktorá sa častejšie pozoruje pri cirhóze spojenej s chronickou chorobou. vírusová infekcia - vírusová hepatitída B (pozri. vírusová hepatitída), hemochromatóza (pozri) a alkoholizmus (pozri. Alkoholizmus je chronický). Prejavuje sa výrazným zväčšením pečene, kachexiou, rýchlym zvýšením dekompenzácie procesu, zvýšením aktivity alkalickej fosfatázy a gama-glutamyltransferázy a výskytom alfa-fetoproteínu v krvi..

Často (najmä s alkoholickou cirhózou) inf. komplikácie zapríčinené blokádou mononukleárneho fagocytového systému, ktoré sú vlastné cirhóznemu procesu - pneumónia (pozri), „spontánna“ peritonitída (pozri) s ascitom, sepsa (pozri), ktorej pôvodcom je vo väčšine prípadov enterobaktérie.

C. položka je často kombinovaná s peptickým vredom (pozri), diabetes mellitus (pozri. Diabetes mellitus) a cholelitiázou (pozri). Pri C. sa môže pozorovať refluxná ezofagitída (pozri. Ezofagitída), ktorá vzniká v dôsledku zvýšeného vnútrobrušného tlaku pri ascite. V minulosti bola zaznamenaná častá kombinácia alkoholickej cirhózy s pľúcnou tuberkulózou (pozri Respiračná tuberkulóza)..

Charakterizácia najbežnejších foriem cirhózy pečene

Rozlišovací klin, znaky hlavných foriem C. p., Sú určené etiológiou a patogenézou týchto patolov. procesy, ktoré viedli k rozvoju choroby.

Alkoholik C. n., Ktorý sa častejšie pozoruje u mužov, sa vyznačuje určitým typom konštitúcie: slabým rastom vlasov, ženským typom ochlpenia a predĺžením vzdialenosti medzi xiphoidným procesom a pupkom. Symptomatológia alkoholu C je spôsobená do značnej miery účinkom alkoholu na iné orgány, ako aj alimentárnou nerovnováhou charakteristickou pre alkoholizmus. Častejšie ako pri iných formách cirhózy, nevoľnosti, zvracania, hnačky, polyneuritídy, svalovej atrofie, hlavne ramenného pletenca, Dupuytrenovej kontraktúry, zväčšenia príušných žliaz. Koža tváre má nerovnakú farbu a nerovný povrch. Charakteristické sú príznaky nedostatku vitamínu (glositída, cheilosis, hemeralopia), endokrinné poruchy, prejavujúce sa gynekomastiou, atrofia semenníkov, menštruačná nepravidelnosť, atď. Portálna hypertenzia sa zvyčajne vyvíja skoro. Zvýšená aktivita aminotransferáz a hypergamaglobulinémia sú zanedbateľné. Posledne menovaná je spôsobená najmä zvýšením IgA.

Aktívne položky C. predstavujú polyetiologickú skupinu.

Základom na jeho kombinovanie pod všeobecným názvom je vývoj tejto formy cirhózy v dôsledku chroniky. aktívna hepatitída a ochrana jej príznakov spolu s vývojom klinov, obrázku cirhózy. Etiol. aktívnymi faktormi hepatitídy C sú vírus hepatitídy B a pravdepodobne „ani A ani B“, ako aj lieky (metotrexát, metyl dopa atď.). V niektorých prípadoch je príčina ochorenia nejasná, existujú však výrazné znaky autoimunitného procesu. Vyvolávajúcim faktorom tejto choroby je prenos vírusovej hepatitídy.

Aktívne C. p. Prejavujú sa zvýšením telesnej teploty, výskytom mnohých „pavučinových žíl“, žltačkou, významnou hypergamaglobulinémiou (dvakrát alebo viackrát ako je norma), zvýšením obsahu IgG, výrazným zvýšením aktivity aminotransferáz (5-10krát v porovnaní s normou)., ako aj príznaky aktivácie imunokompetentného systému (senzibilizácia lymfocytov na pečeňové lipoproteíny). Aktívne C. položka spôsobená hronom. vírusová hepatitída sa častejšie pozoruje u mužov a vyznačuje sa nižšou aktivitou procesu ako aktívna autoimunitná genéza C. p. Markermi tejto formy cirhózy sú HBSAg, povrchový antigén vírusu hepatitídy B a protilátky proti jadrovému antigénu HBcAg nachádzajúcemu sa v krvi. Aktívna C. položka autoimunitnej povahy sa častejšie pozoruje u žien v puberte a menopauze a vyznačuje sa polysystémovými léziami (polyartralgia, polylympadenopatia, vyrážka, poškodenie obličiek, myokardu atď.), Ako aj odchýlky imunol. ukazovatele. V týchto prípadoch dosahuje gama globulinémia obzvlášť vysoké počty, niekedy v kombinácii s hyperproteinémiou.

Symptomatológia sekundárneho biliárneho C. je určená týmto ochorením, čo viedlo k jeho zníženiu. V závislosti od povahy choroby prevažujú buď príznaky cholangitídy a cholangiolitidy (zimnica s horúčkou, leukocytóza) alebo cholestáza (žltačka sprevádzaná svrbením, vysoká aktivita alkalickej fosfatázy a 5-nukleotidázy, hyperlipidémia), ktoré sú kombinované s príznaky cirhózy. Dekompenzácia procesu prichádza neskoro.

Primárna biliárna C.p. sa pozoruje hlavne u žien v menopauze. Začína to postupne zvyšovaním svrbenia kože, v noci horšie. Postupne sa vyvíja progresívna žltačka cholestatického charakteru. Neskôr sa spájajú melazmy, xantómy a xantémy, pokožka je suchá a drsná. Príznaky zlyhania pečeňových buniek sa objavujú neskoro, príznaky cholestázy (pozri) sú znížené. Pri primárnej biliárnej C. C. osteoporóza sa pozoruje (pozri) až po spontánne zlomeniny (najčastejšie stavce), hemoragickú diatézu (pozri. Hemoragická diatéza), steatorea (pozri), atď., Ktorá je spojená s nedostatočnou absorpciou vitamínov rozpustných v tukoch a vápnik kvôli achólii. Pre primárne biliárne C.p. je charakteristické zvýšenie krvného obsahu IgM a protilátok proti mitochondriálnej frakcii. Často je primárna biliárna C. položka kombinovaná so Sjogrenovým syndrómom (pozri Sjogrenov syndróm) a Raynaudovou chorobou (pozri Raynaudovu chorobu)..

V ďalekosiahlej fáze sú všetky p., Bez ohľadu na etiol. faktory do značnej miery strácajú svoje individuálne črty.

diagnóza

Diagnostické úlohy spočívajú v rozpoznaní C. p., Stanovení stupňa hepatocelulárnej nedostatočnosti a portálnej hypertenzie, ako aj v stanovení etiologického alebo patogenetického typu choroby. Diagnóza sa robí na základe anamnézy, údajov klinov, obrázkov, biochemických nálezov. krvný obraz a inštrumentálne štúdie.

Kompenzovaná C. p. Sa zvyčajne zisťuje náhodne v súvislosti s vyšetrením pacientov na iné choroby (na základe zistenej hepatomegálie a splenomegálie neznámeho pôvodu). Preto veľa vedcov navrhuje nazvať túto formu cirhózy „latentnou“. Na potvrdenie diagnózy kompenzovaným C. p. Je vždy potrebné vykonať inštrumentálne vyšetrenie, pretože zmeny parametrov záťažového testu v týchto prípadoch nie sú špecifické..

V štádiu subkompenzácie procesu majú pre diagnostiku zásadný význam tieto príznaky: hepatomegália a splenomegália, „pavúčie žily“, palmový erytém, menšie krvácanie z nosa, plynatosť, ako aj tieto laboratóriá. štúdie - zrýchlená ROE, dysproteinémia, pokles sublimovanej vzorky, zvýšenie hladiny celkového bilirubínu (vzorka hl. kvôli väzbe), mierne zvýšenie aktivity aminotransferáz. Spoľahlivým diagnostickým znakom je zníženie hladiny redukovaného glutatiónu v krvi pod 24 mg% (0,78 mmol / l)..

Diagnóza dekompenzovanej C. p., Okrem uvedených symptómov, je založená na hl. ARR. v prítomnosti žltačky, ascitu a závažnej hemoragickej diatézy. Pri dekompenzovanej C. p. Je zaznamenaná hypoproteinémia, výrazné zníženie obsahu albumínu v krvi, zníženie ukazovateľov sublimálneho testu, ďalšie zvýšenie celkového (viazaného) bilirubínu, zníženie obsahu koagulačných faktorov v krvi (zmena v koagulograme), nízky koeficient cholesterolesterifikácie, alkalóza (pozri) - dýchacie a (alebo) metabolické.

V prípade uvedených symptómov je pre diagnostiku mimoriadne dôležitá identifikácia príznakov portálnej hypertenzie (pozri), najmä kŕčových žíl pažeráka, pomocou pažeráka a rentgenolu. štúdie pažeráka. V závislosti od veľkosti portálneho tlaku sa rozlišujú dva stupne portálnej hypertenzie: I. stupeň - mierne vyjadrený (portálny tlak 150 - 300 mm vody. Art.), Prejavuje plynatosťou, dyspeptické poruchy, splenomegália; II. Stupeň - výrazný (portálny tlak nad 300 mm vody. Art.), Charakterizovaný viditeľnými venóznymi kolaterálmi, kŕčovými žilami pažeráka, ascitom.

Na diagnostiku C. p. Sa používajú neinvazívne (ultrazvukové, rádiologické, rádioizotopy) a invazívne - morfologické (laparoskopia, cielená biopsia) výskumné metódy. Najviac informatívne v C. n. Medzi neinvazívne metódy patrí sonografia a scintigrafia.

Pomocou ultrazvukového zobrazovania (pozri Ultrazvuková diagnostika) pri C. sa zisťuje zvýšenie pečene, zmena jej kontúr (zaoblené, nerovnomerné), ako aj splenomegália, ascites, rozšírenie portálu a splenické žily..

Rentgenol. výskum na C. predmetu umožňuje nájsť poruchy v štruktúre pečene a tiež zmeny jej hemodynamiky. Pomocou rádiografického prieskumu sa zistí zmena veľkosti (zväčšenie alebo zníženie) a tvaru pečene, ako aj príznaky ascitu. Výrazné zväčšenie orgánu je sprevádzané vysokým umiestnením pravej kopule bránice a prehĺbením pravej dutiny bránice. Pri ascite existuje obmedzenie pohyblivosti a posun bránice smerom nahor, ako aj posun pravej obličky, hrubého čreva, nadol a doľava od žalúdka. Pneumoperitoneum (pozri) vám umožňuje získať reliéfny obraz povrchu orgánu. Zavádzanie plynu do brušnej dutiny tiež umožňuje detekovať malé množstvá ascitickej tekutiny. Pomocou počítačovej tomografie (pozri počítačová tomografia) stanovte veľkosť pečene, malé množstvo ascitickej tekutiny, ako aj zníženie prietoku krvi portálom. Významné zmeny v pečeni s cirhózou sú stanovené pomocou angiografických výskumných metód. Takže pri kavografiya (pozri) premiestnenie a deformácia žilových kmeňov spôsobených vývojom falošných lalokov, niekedy kruhové zúženie dolnej vena cava (obr. 1); s celiakografiou (pozri) v prípade ťažkej portálnej hypertenzie, expanzie celiakálneho traktu, sleziny a ľavej žalúdočnej tepny a súčasného zúženia bežných pečeňových a vlastných pečeňových artérií sa ochudobní arteriálny obrazec, segmentové artérie sa zúžia a stočia (obrázok 2), vetvy slezinovej artérie naopak, rozšírené; v slezine dochádza k intenzívnej akumulácii kontrastného média. Podľa údajov röntgenovej kinematografie (pozri), ktorá sa vykonáva v kombinácii s celiakografiou, sa objemový prietok krvi v slezinnej tepne s C. p. Zvyšuje 2–2,5-násobne a vo vlastnej hepatálnej artérii sa znižuje 1,5–2-násobne. Pomer týchto ukazovateľov v norme je 0,7–1,4 a pri C. p. Pri portálnej hypertenzii sa tento koeficient zvyšuje na 3–6. Najväčšou diagnostickou hodnotou je splenoportografia (pozri). Uskutočnenie tejto štúdie s C. p. Umožňuje nám určiť vertikálnejšie usporiadanie portálnej žily, deformácie a redukcie kalibru jej vetiev, vyčerpanie vzoru v dôsledku redukcie malých žíl (obr. 3). Odtok krvi z portálového systému je kompenzovaný rozšírenými kolaterálmi. Kolaterálny odtok krvi anastomózami a kŕčovými žilami sa môže zistiť nepriamo zavedením kontrastného média do pažeráka, žalúdka, čriev. V prípade expanzie submukóznych žilových plexov pozdĺž záhybov sú viditeľné defekty s kontrastom zaobleného povrchu. Rentgenol. výskum žlčových ciest - cholegrafia (pozri), ktorá umožňuje zistiť zúženie vnútrohepatických žlčových ciest, sa používa hlavne na diferenciálnu diagnostiku primárnych a sekundárnych žlčových ciest C..

Diagnostika rádioizotopov (pozri) C. p. Vykonáva sa s cieľom určiť funkčný a morfologický stav pečene a vyhodnotiť stav krvného obehu v orgáne. Používa sa rádioizotopová hepatografia, skenovanie a scintigrafia, rádiocirculografia, rádioizotopová cholegrafia a portografia. Scintigrafia (pozri) s rôznymi hepatotropnými liekmi má najväčšiu diagnostickú hodnotu. Na scintigramoch pacientov s C. p. Sa stanoví zníženie inklúzie rádiofarmaka (RFP) a jeho nerovnomerné rozdelenie, zmena tvaru a veľkosti pečene. Štúdia uskutočnená s použitím koloidných rádiofarmák umožňuje kvantifikovať ich redistribúciu v retikuloendoteliálnom systéme, a tak určiť povahu a stupeň poškodenia pečene. Pri hrubozrnnej C.p. scintigramy pečene určujú striedanie miest so zvýšenou inklúziou RFP (ložiská regenerácie pečeňového tkaniva) so zónami so zníženou inklúziou RFP alebo jej úplnou neprítomnosťou (fibrotické zmeny). Pri C. p. S malými rozmermi je zaznamenaný relatívne rovnomerný pokles akumulácie liečiva, výraznejší po obvode orgánu. Na podrobnejšiu štúdiu pečene pri cirhóze sa používa emisná počítačová tomografia (pozri počítačová tomografia), ktorá umožňuje získať objemné informácie o cirrhotických zmenách v hlbokých štruktúrach orgánu na základe scintigrafických rezov v rôznych rezoch. Na posúdenie stavu absorpcie a vylučovacej funkcie hepatocytov na C. p., Rovnako ako diferenciálny diagnostický test intrahepatálnej a extrahepatickej cholestázy, sa používa aj metóda rádioizotopovej cholegrafie (pozri). Používa sa pre toto rádiofarmakum založené na iminodiacetikách to-t, ktoré umožňuje štúdie za prítomnosti vysokej hladiny bilirubínu v krvi. Na identifikáciu príčin portálnej hypertenzie, na stanovenie antokomóz z portocavalov, najinformatívnejšie sú rádioizotopová portografia (pozri Portografia) a intrektálne podanie ochladenej zmesi xeno-vzduchu 133 Xe s následnou registráciou rádiofarmaceutického prechodu cez systém dolnej vena cava..

K morfolu. metódy zahŕňajú peritoneoskopiu (pozri) a cielenú biopsiu (pozri). Charakteristické príznaky C. p. Sú difúzna granularita a (alebo) tuberozita povrchu pečene, mikroskopicky - pseudo-lobulárna štruktúra orgánu.

Odlišná diagnóza

Cirhóza pečene v počiatočnej fáze je diferencovaná na hron. aktívna hepatitída (pozri), mastná hepatóza (pozri). S chron. aktívna hepatitída, pečeň je stredne hustá, so špičatým okrajom, na palpáciu bolestivá. Pri mastnej hepatóze je pečeň mierne zväčšená, s hustou konzistenciou, niekedy citlivou na hmat, má tupú hranu a hladký povrch. Vzhľadom na skutočnosť, že vývoj c. O prechodnej patole. cirhotický proces naznačuje prítomnosť príznakov portálnej hypertenzie.

V rozvinutom štádiu choroby sa C. p. Diferencuje s malígnym nádorom pečene (pozri), alveokokózou (pozri), subleukémiou; myelosis (pozri Osteomyelofibróza), amyloidóza pečene (pozri amyloidóza).

Rakovina pečene sa vyznačuje rýchlejším vývojom choroby, výrazným progresívnym priebehom, vyčerpaním, horúčkou, bolesťou, rýchlym zväčšením pečene (slezina zostáva v tomto prípade normálna), okraj má nerovný povrch a „skalnatou“ hustotou, leukocytóza, anémia, prudko zrýchlené ROE. Najspoľahlivejšie príznaky rakoviny pečene (primárna a cirhóza) sú pozitívna Abelev-Tatarinovova reakcia - detekcia fetálnych globulínov v sére (alfa-fetoproteíny) pomocou zrážacej reakcie na agare, ako aj údaje z cielených biopsií, angiografia (pre cholangióm)..

Pri alveokokóze dochádza k postupnému zvyšovaniu pečene po dlhú dobu; pečeň sa stáva hľúzou, získava hustotu „železa“ a pri pohmate je bolestivá; diagnóza sa stanoví na základe latexovej aglutinačnej reakcie, pri ktorej sa objavia rezy špecifické protilátky; v niektorých prípadoch sa uchýlili k laparoskopii.

Pri subleukemickej myelose s benígnym priebehom predchádza hepatomegálii zvýšenie sleziny, portálna hypertenzia nie je charakteristická; existuje disociácia medzi výraznou splenomegáliou a mierne zmeneným krvným obrazom (stredná neutrofilná leukocytóza s prevahou zrelých foriem). Spoľahlivé diagnostické kritériá sú údaje získané pri trepanobiopsii, výraznej hyperplázii buniek, hojnosti megakaryocytov, proliferácii spojivového tkaniva..

Pri amyloidóze je pečeň hustejšia so špicatým okrajom, pri pohmate bezbolestná, v neskorom štádiu ochorenia sa výrazne zvyšuje. Konečná diagnóza je založená na morfolíne. vyšetrenie tkaniva pečene získaného biopsiou.

Rozpoznávanie etiolu. typy C. položky sú založené na údajoch o anamnéze (alkoholizmus, vírusová hepatitída atď.), identifikácii špecifických markerov ioiolu. faktor (HBsAg v krvných a pečeňových bunkách s cirhózou spojenou s vírusovou hepatitídou

B, alkoholový hyalín v geiatocytoch s alkoholom C. p.), Charakteristické zmeny v iných orgánoch spôsobené étiolom. faktor (napr. alkohol), príznaky choroby, ktorá spôsobila c. p. (klinické, biochemické a morfologické).

Veľkým problémom je rozlíšenie medzi primárnou a sekundárnou biliárnou cirhózou. Hlavnými charakteristickými znakmi primárnej biliárnej cirhózy sú postupný vývoj choroby, ktorá sa začala svrbením, neprítomnosť záchvatov bolesti a horúčka, neskorý vývoj žltačky, skorý nástup vysokej aktivity alkalickej fosfatázy, neprimeraný stupeň hyperbilirubinémie, prítomnosť protilátok proti mitochondriálnej frakcii a zvýšený obsah IgM. S sekundárnou biliárnou C. p. Zvyčajne sa identifikujú príznaky choroby, ktorá slúžila ako jej príčina, spolu so symptómami C. p. Menej často ako pri primárnej žlčovej C.p., melasme, xantóme a xantómei sa pozoruje osteoporóza; pri diagnóze sa berie do úvahy anamnéza chirurgie žlčových ciest v anamnéze, po reze sa môže vytvoriť zúženie žlčových ciest. V nejasných prípadoch sa na diferenciálnu diagnostiku týchto foriem používajú rôzne typy cholangiografie (pozri).

liečba

Základom liečby C. p. Sú opatrenia zamerané na patogénne súvislosti procesu a jeho jednotlivé príznaky. Etiotropická terapia C. p. Môže sa vykonávať iba pri určitých formách choroby, napríklad pri alkohole, drogách, syfilitike a sekundárnej biliárnej C. p..

Pacienti s kompenzovanou C. p. Práca by sa nemala spájať s nútenou polohou tela, predĺženou chôdzou a státím, vystavením vysokým alebo nízkym teplotám, a preto je potrebné obmedziť telesnú aktivitu. Výživa by mala byť úplná, mala by obsahovať dostatočné množstvo bielkovín a vitamínov. Príjem liekov by mal byť čo najviac obmedzený, včasná prevencia a liečba interkurentných infekcií.

Pri subkompenzovanej C. p. Potrebujú pacienti mierny režim, pravidelnú liečbu v nemocnici, diétu č. 5 s obmedzením chloridu sodného (s primárnou biliárnou C. p. Tiež s obmedzením tukov). Používajú sa rôzne hepatoprotektívne činidlá: vitamíny B, nikotínamid, kyselina listová, vitamín C, kyselina lipoová; silibinín (legalon); es-sentsial (intravenózne kvapkanie a vo vnútri, na dlhú dobu 3 až 6 mesiacov) a ďalšie (pozri Hepatitída). V prípade anémie sa predpisujú prípravky železa, krvné transfúzie, kyselina listová, vitamín B12, vitamín K. Pri dyspeptických poruchách enzymatické prípravky (sviatočné, panzinorm atď.) A antispazmodiká (no-shpa, papaverín atď.).

Pacienti s dekompenzovaným C. p. A s komplikáciami by sa mali liečiť v nemocnici, majú predpísaný prísny odpočinok na lôžku, vyššie uvedené prostriedky a terapiu zameranú na odstránenie určitých syndrómov. Pri chudnutí a anorexii v kombinácii s hypoalbuminémiou sa predpisujú anabolické steroidy (retabolil atď.). Pri ascite a edéme sú cieľom konzervatívnych opatrení eliminácia hypoproteinémie a zadržiavania sodíka: obmedzujú príjem tekutín, vylučujú soľ z jedla, pri absencii účinku sú predpísané diuretiká - hypotiazid, furosemid (lasix) v kombinácii s antagonistami aldosterónu - spironolaktón (aldaktón, veroshpiron) alebo s triamterenom, parenterálne 2 až 3-krát týždenne, injikujte 50 - 100 ml 10 - 20% roztoku albumínu. Paracentéza sa vykonáva iba zo zdravotných dôvodov a súčasne uvoľňuje najviac 3 litre tekutiny. S krvácaním z žľazy. cesta vstupuje do aminokapronových na - vikasol, chlorid vápenatý, raz alebo v prípade potreby opakovane - pituitrín; produkovať priamu transfúziu krvi; s neúčinnosťou liekovej terapie sa používajú balóniková tamponáda, žalúdočná hypotermia, trombóza, obliekanie alebo blikanie kŕčových žíl, atď. (pozri portálnu hypertenziu). Pri interkurentných infekciách, sprievodných zápalových ochoreniach žlčových ciest a infekčných komplikáciách sa predpisujú širokospektrálne antibiotiká; s duševnými poruchami - sedatíva (seduxén, elén, tazepam atď.).

Liečba rôznych etiolov. formy c. s. majú svoje vlastné charakteristiky. Takže s primárnym biliárnym C. p. Zobrazený fenobarbitál, vitamíny A a D, vitamín K, glukonát vápenatý, cholestyramín. Účinnosť imunosupresív v tejto forme ochorenia nebola dokázaná. V niektorých prípadoch bol zaznamenaný pozitívny účinok a-penicilamínu..

Pri aktívnej C. p., Vyvinutej v dôsledku nekontrolovanej medikácie, má jej zrušenie zvyčajne terapeutický účinok..

Pri aktívnej genéze autoimunitného typu C. p. Sa používajú kortikosteroidy - prednison v dávke 30 mg za deň, po čom nasleduje zníženie dávky. Udržiavacie dávky prednizónu (5-10 mg) sa predpisujú na dlhú dobu (rok alebo viac), hormonálna terapia sa vykonáva v kombinácii s imunosupresívami (azatioprín). V štádiu formovanej cirhózy je použitie azatioprínu obmedzené. S aktívnou cirhózou kvôli hronu. infekcie (vírus hepatitídy B), študuje sa účinok antivírusových liekov a imunoregulačných látok.

Chirurgické ošetrenie

Hlavnou indikáciou pre chirurgický zákrok je ťažká portálna hypertenzia s kŕčovými žilami pažeráka a žalúdka, pri rume hrozí masívne krvácanie. Aplikujte rôzne typy antokomóz z portocavalu (pozri), častejšie anastomózu z mezenterickej časti, splenorenálnu anastomózu (pozri) v kombinácii so splenektómiou (pozri) alebo bez nej. Rozsah indícií pre splenektómiu sa prudko zúžil. V kôre sa časom odstráni slezina s hypersplenizmom sprevádzaným výrazným poklesom obsahu krvných doštičiek a leukocytov. Relatívnou indikáciou pre chirurgický zákrok sú ascites, ktorý nie je prístupný konzervatívnej liečbe; peritonelastický bypass sa často používa (tvorba umelej subkutánnej správy pomocou silikónovej trubice so špeciálnou chlopňou na odvádzanie ascitickej tekutiny do subklaviálnej alebo jugulárnej žily), ako aj aplikácia lymfovenóznej anastomózy (anastomózy) medzi disekovanou hrudnou trubicou a akoukoľvek blízkou žilou), systém, ktorý vedie k rýchlemu vymiznutiu ascitu. Keď C. p. V niektorých prípadoch sa na prísne indikácie používajú operácie aj na vytvorenie podmienok pre spätný vývoj cirhotického procesu a na posilnenie regeneračných procesov v pečeni. Medzi ne patrí čiastočná resekcia ľavého laloku pečene a elektrokoagulácia povrchu pečene. Tieto operácie môžu byť použité samostatne (napr. Pri počiatočnej C. p. S relapsmi žltačky a strednou portálnou hypertenziou) alebo môžu byť uskutočňované dodatočne s hlavnými chirurgickými zákrokmi - aplikáciou portakalu (pozri Portocaval anastomóza) alebo splenorenálnej anastomózy so závažnou portálnou hypertenziou.

Kontraindikácie pri chirurgickom zákroku sú aktívne C. p. S progresívnou žltačkou, výraznými funkčnými poruchami pečene, zmenami centrálnej hemodynamiky.

Doteraz používané arterializačné operácie (aplikácia arteriovenóznej anastomózy s portálnou žilou, ligácia sleziny, periarterická neurektómia bežnej pečeňovej artérie) sa v súčasnosti nevyužívajú.

V blízkom pooperačnom období je u pacientov s C. z položky možné pozorovať rôzne komplikácie, medzi ktorými je predovšetkým trombóza ciev portálneho systému (pozri. Brána žíl). Krvácanie do brucha (pozri. Krvácanie), zlyhanie pečene (pozri), peritonitída (pozri) sú o niečo menej časté. V súvislosti s hrozbou intraabdominálneho krvácania po chirurgickom zákroku na cirrhoticky zmenenej pečeni je potrebné nechať v oblasti operácie drenáž. Aby sa zabránilo vaskulárnej trombóze portálneho systému, keď sa objavia prvé príznaky (bolesť brucha, paréza čreva, horúčka) a príslušné laboratórne údaje. štúdie injikujú heparín. Na prevenciu zlyhania pečene sa používajú steroidné hormóny, esenciálne látky, vitamíny, aminokyseliny, albumín. Antibiotiká predpísané na boj proti infekcii.

predpoveď

Pacienti s C. položky sú obmedzení na zdatné osoby (zdravotné postihnutie skupiny III) a pri dekompenzovanej C. látke sú aktívne formy choroby a pri komplikáciách - zdravotne postihnutí (zdravotné postihnutie skupín II a I)..

Prognóza C. p. Závisí od funkčného stavu pečene, komplikácií a príčiny ochorenia. S dekompenzovanou cirhózou po 3 rokoch zostáva 11 - 41% pacientov nažive. Stredná dĺžka života pacientov s ascitom zriedka presahuje 2 - 3 roky. Úmrtnosť pri prvom masívnom krvácaní z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka je 25 - 50%, po druhom - 70%, s pečeňovou kómou - 80% alebo viac.

V posledných 10 až 15 rokoch sa zaznamenalo zlepšenie prognózy vďaka zlepšeným metódam liečenia C. n. Aj keď cirhóza sa v súčasnosti považuje za nezvratný proces, výsledky štúdia metabolických procesov v kolagénových vláknach naznačujú možnosť regresie septy. Prípady reverzného vývoja C. p. Sú známe pri hemochromatóze pod vplyvom primeranej liečby.

Prevencia spočíva v prevencii a včasnej liečbe chorôb, ktoré vedú k C. p. (Primárne alkoholizmus a vírusová hepatitída B), v eliminácii iných etiolov. faktory C. p.

Znaky cirhózy pečene u detí

V detstve sa C. p. Tvorí častejšie po akútnej hepatitíde spôsobenej vírusom B alebo vírusom „ani A ani B.“ Tvorba C. p. U detí po hepatitíde A v kôre bolo množstvo výskumníkov spochybňované čas. Podľa JI. V. Chistovoy (1981), etiol. spojenie C. p. s vírusovou hepatitídou sa zistilo v 59% prípadov na základe anamnestických údajov alebo detekcie antigénu HBsAg povrchového vírusu alebo protilátok proti nemu v krvnom sére. V 41% prípadov boli údaje o etiole. komunikácia C. a. s vírusovou hepatitídou chýba, ale klin, prejavy, morfol. zmeny v pečeni, imunol. posuny sú totožné s posunmi s C. p. u detí, u ktorých boli detegované HBsAg protilátky proti povrchovému antigénu vírusu hepatitídy B. Preto sa predpokladá, že vo významnom počte prípadov sa C. p. u detí tvorí po anicterických formách vírusovej hepatitídy. Príčina toxickej hepatitídy a následne C. p. U detí môže byť otrava jedovatými hubami a rastlinami, vedľajšie účinky niektorých liekov.

Anomálie vo vývoji žlčových ciest môžu viesť k vytvoreniu sekundárneho žlčových ciest C. v týchto prípadoch sa prvé kliny prejavujú už v ranom veku..

C. s. Pretrvávanie HBsAg a bez jeho detekcie v krvnom sére (autoimunitné C. p.) Sa vyznačujú rôznou mierou závažnosti. C. s. Pretrvávanie HBsAg v sére je častejšie pozorované u chlapcov v dôsledku genetickej predispozície mužov na HBsAg. Prvé príznaky tejto formy choroby sa zisťujú častejšie u detí prvých troch rokov života, a preto nie je vylúčená možnosť transplacentálnej infekcie plodu matkou alebo infekcie dieťaťa vírusom hepatitídy B počas pôrodu. Pri rovnakej frekvencii sa vyskytuje morfolín s malými uzlami a s guľatými uzlami. Typy C.p. Vo väčšine prípadov v počiatočných fázach C.p. nastane stabilizácia procesu; v približne 10 až 15% prípadov choroba postupuje.

Tvorba autoimunitného C. p. (Bez detegovania HBsAg v krvnom sére pomocou metódy proti imunoelektroforézy) sa začína hlavne vo veku 4 - 5 rokov. Známky choroby sa vyskytujú častejšie v školskom veku; Jeho zvlášť výrazné prejavy sú pozorované u dievčat v období pred pôrodom a počas puberty. Charakteristickým znakom autoimunitného typu C. p. Je výrazná aktivita procesu, vysoká hladina hyperproteinémie, hyperglobulinémia, zvýšenie obsahu imunoglobulínov G, M, A (hlavne G) a stabilná progresia choroby. Morfologicky odhalené typy s veľkými alebo malými uzlami C. p.

Podľa pracovnej klasifikácie vyvinutej na Pediatrickom ústave Akadémie lekárskych vied ZSSR sa u detí rozlišujú počiatočné, formované a terminálne štádiá C. Vo formovanom štádiu sa rozlišuje štádium A, ktoré sa vyznačuje neprítomnosťou alebo prítomnosťou iba počiatočných príznakov kolaterálu a štádia B s výraznými príznakmi kolaterálu. krvný obeh. Táto klasifikácia vám umožňuje určiť rozloženie. taktika na C. p.

Klinový obraz u väčšiny detí v počiatočnom štádiu sa prejavuje zväčšením pečene, ktoré sa prejavuje žltačkou alebo miernou subictericitou skléry (u detí s perzistenciou antigénu HBgAg sa spravidla nevyskytuje žltačka), výskytom „pavučinových žíl“ na tvári, hornej polovici trupu a horných končatín, jas farby a počet rezov odráža stupeň aktivity procesu. Postupom choroby a prechodom do formovaného štádia sa pozorujú hemoragické prejavy (krvácanie na koži, podliatiny, krvácanie z nosa, ďasná atď.), Rozširujú sa cievy safenóznej žilovej siete predného povrchu hrudníka a brucha. V budúcnosti, hlavne vo formovanom štádiu B, sa objaví cyanóza pier, viditeľné sliznice, končeky prstov, nechty majú tvar hodiniek, prstov - vzhľad paličiek. Krvácanie z pažeráka a žalúdka sa vyskytuje menej často ako u dospelých (v 4 - 10% prípadov) a zvyčajne sa pozoruje po 10 - 12 rokoch. Približne u pacientov s V3 sa zisťuje ascites, často sprevádzaný opuchom dolných končatín. Pečeň a slezina sú zväčšené, výrazne zahustené. Najčastejšie sa určuje primárne zvýšenie ľavého laloku pečene. Slezina je hmatná na úrovni pupka a nižšie. Všeobecný stav je porušený. Zaznamenáva sa trombocytopénia, leukopénia, niekedy aj zrýchlená ROE.

Konečné štádium sa prejavuje závažnou intoxikáciou, vyčerpaním, pretrvávajúcou žltačkou, hemoragickými, edematózno-ascitickými syndrómami, u niektorých pacientov vo vyššom školskom veku - krvácanie z pažeráka a žalúdka. Splenomegália prevažuje nad hepatomegáliou. Existuje výrazná inhibícia všetkých klíčkov hematopoézy, neutrofílie, zrýchleného ROE.

Na diagnostiku C. p. Sa používa jej štádium, závažnosť portálnej hypertenzie, splenoportomanometria, splenoportografia (pozri), röntgen pažeráka s kontrastným báriom, biopsia pečene (pozri). Na vyhodnotenie štrukturálnych zmien v pečeni sa používa aj ultrazvukové zobrazenie (pozri Ultrazvuková diagnostika)), počítačová tomografia (pozri počítačová tomografia), rádioizotopové skenovanie (pozri), reohepatografia (pozri).

Na vyhodnotenie stupňa dekompenzácie, aktivity a dynamiky procesu sa stanoví obsah bilirubínu a jeho frakcií, aktivita aminotransferáz, hladina bielkovín, krvné sérum (albumín, protrombínový komplex, haptoglobín) a bielkovinové frakcie (charakterizované zvýšením obsahu gama globulínov), vzorky koloidov ( tymol, sublimát), skúmajú sa imunoglobulíny. Na identifikáciu sekundárneho hypersplenizmu sa stanoví počet krvných doštičiek.

CP u detí by sa malo rozlišovať s vrodenou fibrózou pečene (pozri. Pečeň), pigmentovanými hepatózami (pozri), hemolytickou anémiou (pozri), s extrahepatickou blokádou portálneho krvného obehu (pozri. Portálna hypertenzia), s blokádou intrahepatálneho vetvenia portálnej žily.

Vrodená pečeňová fibróza sa vyznačuje vysokým stupňom portálnej hypertenzie a jej tvorbou v ranom veku, krvácaním z pažeráka a žalúdka v predškolskom a primárnom školskom veku s relatívne intaktnými testami funkcie pečene. Známky vrodenej fibrózy pečene s morfolínom. štúdia sa skladá z výkonných vrstiev zrelého kolagenizovaného spojivového tkaniva v portálových traktoch, cystických dilatovaných žlčových kanálikov, hypoplázie portálnych žíl.

Pigmentované hepatózy (benígna hyperbilirubinémia) sú skupinou dedičných chorôb založených na porušovaní intrahepatálneho metabolizmu bilirubínu. Najbežnejší variant pigmentovanej hepatózy - Gilbert-Meilengrachtov syndróm je charakterizovaný zvýšením obsahu nepriameho bilirubínu počas bežných iných pečeňových testov, neprítomnosťou alebo miernym zvýšením pečene, priaznivým priebehom a rodinnou povahou choroby; pri Dubin-Johnsonovom syndróme sa zvyšuje hladina priameho bilirubínu, hepatomegália, avšak iné ukazovatele funkcie pečene sa spravidla nemenia (pozri Hepatózy).

Pri hemolytickej anémii (pozri), na rozdiel od C. položky, sa pečeň zvyšuje v menšej miere, prevláda zväčšenie sleziny, žltosť kože sa spája s bledou; anémia je výraznejšia, existuje retikulocytóza, zvýšenie bilirubínu hl. ARR. kvôli neprepojeným.

Prítomnosť extrahepatickej blokády portálneho krvného obehu vyplývajúca z anomálií vo vývoji portálových a splenických žíl je indikovaná anamnézou pupočníkovej sepsy, výraznou splenomegáliou s miernym zvýšením pečene a zachovaním jej funkcií, častým krvácaním z pažeráka a žalúdka a ich výskytom v ranom veku, zablokovaním hlavného krvácania. plavidlá portálového systému zistené na splenograme.

S blokádou intrahepatického vetvenia portálnej žily sú portálne a splenické žily priechodné, dochádza však k porušeniu architektoniky malých intrahepatických ciev; patanatomický obraz zodpovedá fokálnej hepatitíde, morfole. príznaky C. p. nie sú uvedené.

V súvislosti s prítomnosťou autoimunitnej zložky a polysystémickými prejavmi C. p. U detí je v niektorých prípadoch potrebné rozlišovať od reumatizmu (pozri) a glomerulonefritídy (pozri), s ktorými sú zreteľné príznaky poškodenia pečene (zvýšená aktivita transamináz, cholestáza), zlyhanie pečeňových buniek). Okrem toho sa medzi rôznymi etiolmi vykonáva diferenciálna diagnostika. formy C. p. Častejšie rozlišujú C. p. vírusového pôvodu s C. p. pri dedičných chorobách. Diagnóza hepato-cerebrálnej dystrofie (pozri) sa teda stanovuje na základe nízkej hladiny séra ceruloplasmínu, alokácie zvýšeného množstva medi v moči, prítomnosti krúžku Kaiser-Fleischer (hrudka medi) na rohovke oka. Pri glykogenózach (pozri) retardácia rastu, charakteristický typ „bábiky“ dieťaťa, hypoglykémia; príznaky hypoglykémie (letargia, potenie, v závažných prípadoch kŕče a hypoglykemická kóma) sa pozorujú od narodenia a sú zvlášť výrazné vo veku 2 až 3 rokov.

Pri liečení C. p. Z akejkoľvek etiológie je predpísaný šetrný režim, strava bohatá na bielkoviny (o 10-15% viac ako na fysiol. Normy av období liečby kortikosteroidmi - 30 - 50%), detoxikačná terapia (hemostáza s rýchlosťou 5 - 10 ml). na 1 kg telesnej hmotnosti, 5 a 10% roztokov glukózy v kombinácii so soľnými roztokmi), choleretiká, vitamíny, lieky, ktoré zvyšujú proteínovú funkciu pečene (orotát draselný, anabolické steroidy), lieky, ktoré majú hepatoprotektívne účinky a zlepšenie metabolických procesov v pečeni - silibinín (legalon), esentential.

Hlavnou patogénnou metódou liečby aktívnej C. p. Je imunosupresívna terapia. Prednizón predpisujte v počiatočných a formovaných štádiách C. p. - v priemere 1 mg / kg denne v terminálnom štádiu - v nižších dávkach. Pri nízkom stupni aktivity procesu sa uvedené dávky prednizolónu používajú po dobu 1 mesiaca, pri priemernom a vysokom stupni účinnosti procesu sa hormonálna liečba vykonáva najmenej po dobu 1,5–2 mesiacov. normalizovať hladinu bilirubínu a gama globulínov. Keď sa dosiahne klinická a biochemická remisia, dávka prednizónu sa postupne (v priebehu 3 až 5 mesiacov) znižuje a dieťa sa prevádza na udržiavaciu liečbu s prerušovanými cyklami 3 až 4 dni v týždni; zatiaľ čo liek je predpísaný v dávke rovnajúcej sa 1/2 alebo 1/3 originálu. otázka

o zrušení prednizolónu po prijatí klinickej a biochemickej remisie nie skôr ako 6-12 mesiacov. s nízkym počiatočným stupňom aktivity procesu a nie skôr ako po 2 až 3 rokoch s priemerným a vysokým stupňom aktivity procesu, pretože morfolín. obraz sa stabilizuje neskôr, než nastane biochemická normalizácia. ukazovatele. Najlepší účinok sa pozoruje pri použití kortikosteroidov v kombinácii s delagilom a základnými látkami.

Otázka vhodnosti použitia azatioprínu, merkaptopurínu zostáva nevyriešená v súvislosti s hepatotoxickými, cholestatickými účinkami a účinkami na potlačenie krvi. V posledných rokoch sa imunostimulanty (levamisol, tymalín atď.) Používajú na liečbu C. detí..

Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov s C. p. Splenektómia sa častejšie používa (pozri), ktorá pomáha zlepšovať funkčný stav pečene a znižuje hypersplenizmus, ako aj splenektómiu v kombinácii s aplikáciou vaskulárnych anastomóz. Pred a po operácii sa pacientom predpisujú kortikosteroidy v terapeutických a potom v udržiavacích dávkach..

Pacienti C. p. Mali by byť pod neustálym klinickým dohľadom so systematickým monitorovaním pečeňových testov (pozri).

Prognóza aktívneho C. p. Vážna. Úplnú klinickú a biochemickú remisiu možno dosiahnuť približne u 40% pacientov.

Prevencia C. p. U detí spočíva v včasnej liečbe akútnej vírusovej hepatitídy, identifikácii jej anicterických foriem v ložiskách infekcie, lekárskom vyšetrení ľudí, ktorí mali akútnu hepatitídu.


Bibliografia: Bluger A.F. vírusová hepatitída, Riga, 1978; Bluger A, F. a Novitsky I. N. Practical hepatology, Riga, 1984; Cooper 3. A. Clinical hepatology, M., 1970; Volgarev MN Experimentálne materiály o genéze cirhózy pečene spôsobenej nedostatkom cholínu a metionínu v potrave, Bull. pokus. Biol. a med., t. 44, č. 12, s. 108, 1957; Galant I. B. Duševné poruchy pri ochoreniach pečene, v knihe: Second All-Russia. kongresový neuropat. a psychiater., str. 323, M., 1967; Gol'zand I.V. a Blagoslovsky G. S. Chronická hepatitída u detí, JI., 1978; Davydovsky IV Patologická anatómia a patogenéza ľudských chorôb, zväzok 2, M., 1958; Zedgenidze G. A. a Zubovsky G. A. Klinická diagnostika rádioizotopov, M., 1968; Zubovsky G. A. Gammascin-tigraphy, M., 1978; Zubovsky G. A. a P a približne v V. G. Skenovanie vnútorných orgánov, M., 1973; K a r a v a novG. G. a Pavlovsky M. P. Cirhóza pečene a ich chirurgická liečba, Kyjev, 1966; Do a za a N. Yu. N., Miro n asi v S.P a V a dyuk asi V. I. Moderná lekárska diagnostika rádioizotopu, s. 1, s. 35, M., 1978; Približne k približne 1 a približne k N. V. Hepato-cerebrálna dystrofia, M., 1960; Lindenbraten L. D. X-ray pečene a žlčových ciest, M., 1980; JI asi r a N asi v A. S. a dr., Klinická a morfologická dynamika chronických difúznych ochorení pečene, Ter. arch., t. 53, č. I, s. 50, 1981; M-3 a e v P. N., Sh a Sh do a V. V. P. a Pyltsov I. M. Atlas röntgenovej diagnostiky chorôb ciev portálového systému, M., 1966; Základy hepatológie, ed. A. F. Blueger, Riga, 1975; P a ca približne a približne M. D. Chirurgia portálnej hypertenzie, Taškent, 1984; Podymova S. D. Choroby pečene, M., 1984; Pug-che v A. G. a kol., Portálna hypertenzia u detí, M., 1971; Guide to Angiography, ed. I. X. Rabkin, M., 1977; Sarkisov D. S. a Remezov P. I. Reprodukcia ľudských chorôb v experimente, s. 189, M., 1960; Serov V.V., Drozd T.N. a JI eb e-de v S.P. Hepatitída, cirhóza pečene, Arch., Patol., T. 41, č. 4, s. 3, 1979, bibliogr.; Tareev E.M. a pod. Epidemická hepatitída, M., 1970; Cirhóza pečene a portálna hypertenzia, ed. P.N. Napalkova, J. I., 1968; Estónsko et al., Morfológia cirhózy: definícia, nomenklatúra a klasifikácia, Bull. WHO, t. 55, č. 4, s. 518, 1978; Pozn. J. et Corc. V. Maladies des voies biliaires intra-h patiques segraentaires, P., 1964; Clin-hepatology, ed. G. Csomos a. H. Thaler, B. a. o., 1983; Diagnóza ochorení pečene, ed. autor: H. Wallnofer a. o., Stuttgart, 1977; Choroby pečene, ed. autor: L. Schiff a. E. R. Schiff, Philadelphia, 1982; G-lambosJ. T. Klasifikácia cirhózy, Amer. J. Gastroent., V. 64, str. 437, 1975; H a t f i e 1 d P. M. a. W i s e R. E. Rádiológia žlčníka a žlčových ciest, Baltimore, 1976; L e g e r L. Splenoportografia, Diagnostická flebografia portálneho venózneho systému, Springfield, 1966; LidmanK. a. o. Chronická aktívna hepatitída u detí, Acta pediat. scand., v. 66, str. 73, 1977; L i b o P. E. Experimentálna cirhóza pečene u psov spôsobená chronickým masívnym preťažením železom, Gut, v. 12, s. 363, 1971; PopperH.a. LieberC. S. Histogenéza alkoholickej fibrózy a cirhózy u paviánov, Amer. J. Path., V. 98, str. 695, 1980; PopperH. u. SchaffnerF. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Rontgendiagnostik der Leber und Gallenwege, hrsg. v. F. Heuck, T. 1, B. u. a., 1976.


A. F. Bluger, E. 3. Krupnikova, S. D. Podymova; M. D. Patsiora (chir.), H. N. Petrovichev (experimentálna cirhóza pečene), V. B. Sergienko (rad.), V. V. Serov, T. N. Drozd (pat. An.), M I. Studenikín, L. V. Chistová (ped.), G. P. Filimonov (nájomné), M. A. Tsivilno (psychiater); V. A. Romanov (farebné obr.).

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Výčnelok dorzálneho disku je výstup chrupavkového tkaniva medzistavcových platničiek do oblasti miechového kanála. Tento typ výčnelku je najnebezpečnejší, pretože môže byť ovplyvnená miecha, nervové korene a nervové zväzky sú stlačené.

Bedrová hernia

Liečba
Kýla akejkoľvek chrbtice je nebezpečná choroba ODA. Okrem toho môže byť kedykoľvek komplikovaný, čo bude mať pre pacienta vážne a vážne následky. Kýla sa má liečiť okamžite, okamžite po stanovení diagnózy choroby.
Terapeutická výživa pre osteochondrózu by mala byť výživná a úplná, aby poskytla telu, ako aj kĺbovej chrupavke všetky potrebné látky a zložky. Diéta je zameraná na zlepšenie kvality života pacienta a prevenciu ďalšieho progresu patológie.