loader

Hlavná

Pažerák

Mestská klinická nemocnica pomenovaná po D. D. Pletnev

Inštitúcia štátneho rozpočtu Moskva Ministerstvo zdravotníctva

Patogenéza cirhózy pečene

Patogenéza cirhózy pečene závisí od mnohých faktorov. A on alebo onen druh choroby určuje on.

V patogenéze vírusovej cirhózy pečene je dôležitá vírusová infekcia vrátane imunitného zápalu a pôsobenia vírusov D a C..

Pri vývoji autoimunitnej cirhózy pečene zohrávajú hlavnú úlohu autoimunitné reakcie, ktoré spôsobujú výrazný imunozápalový proces s nekrózou pečeňového tkaniva..

V patogenéze alkoholickej cirhózy pečene má zásadný význam poškodenie hepatocytov alkoholom, vývoj autoimunitného zápalového procesu (ako reakcia na ukladanie alkoholového hyalínu v pečeni), stimulácia fibrózy v pečeni pod vplyvom alkoholu..

Pri vzniku kongestívnej cirhózy pečene je dôležitý pokles srdcového výdaja, venózna retrográdna kongescia, vývoj hypoxie, ktorá vedie k atrofii a nekróze pečeňového tkaniva, najmä v centrálnej časti pečeňových lalokov..

Choroba vo svojom vývoji zvyčajne prechádza tromi fázami: štádiom kompenzácie, stupňom subkompenzácie a stupňom dekompenzácie..

V prvom štádiu môžu príznaky choroby chýbať, ale pečeň už pracuje so zvýšenou záťažou.

Tkanivové bunky prechádzajú významnými zmenami v dôsledku zápalu a poškodenia. Zomierajú a namiesto nich sa postupne tvoria bunky spojivového tkaniva, ktoré, žiaľ, nie sú schopné plniť funkcie orgánu..

Zostávajúce zdravé pečeňové bunky sa začnú intenzívne deliť, ale tvorba ostrovčekov zdravého pečeňového tkaniva je pomalšia ako tvorba spojivového tkaniva..

V druhej fáze, vo fáze subkompenzácie, sa začínajú objavovať prvé príznaky vrátane slabosti, úbytku hmotnosti, nepohodlia a bolesti v pravej hypochondrii, nedostatku chuti do jedla..

Možná nevoľnosť, časté zvracanie, horkosť v ústach, grganie, neznášanlivosť na určité potraviny, najmä mastné, ako aj neznášanlivosť na alkohol.

V priebehu druhého štádia cirhózy pečene pacient tiež vykazuje bolesť a ťažkosť v bruchu, najmä v pravej hypochondrii a epigastrii..

Palpácia odhalila zvýšenie pečene.

Fáza dekompenzácie je najťažšia. Naznačuje to výskyt zlyhania pečene, syndróm portálnej hypertenzie, vývoj žltačky. Najzávažnejšou komplikáciou tejto fázy je pečeňové kóma. Táto fáza je pre život najnebezpečnejšia a ďalšia prognóza ochorenia je veľmi nepriaznivá.

Klinické syndrómy s cirhózou

Cirhóza pečene je stav sprevádzaný poškodením pečeňových buniek v dôsledku autoimunitného toxického alebo vírusového účinku na tkanivo žľazy. Vývoj patológie je sprevádzaný vývojom celého komplexu rôznych syndrómov pečene v tele pacienta.

Najčastejšou príčinou cirhózy je infekcia hepatitídou typu C alebo zneužívanie alkoholu. Pri týchto patológiách začína deštrukcia pečene dlho pred objavením prvých charakteristických znakov.

Pri cirhóze pečene u pacienta je možné identifikovať rôzne symptomatické komplexy, z ktorých hlavné sú tieto:

  1. Asthenovegetative.
  2. cytolýze.
  3. imunitných.
  4. cholestáza.
  5. dyspeptický.
  6. hemoragické.
  7. Hypertenzný syndróm portálu.
  8. Syndróm poruchy pečene.
  9. Hepatorenálny syndróm.

Syndrómy s cirhózou pečene sa najčastejšie začínajú prejavovať v subkompenzovaných a dekompenzovaných štádiách.

Charakterizácia rôznych syndrómov pri cirhóze

Klinická symptomatológia cirhózy pečene sa môže líšiť a závisí od takých faktorov, ako sú etiológia, štádium vývoja, intenzita a dominantná orientácia patologického procesu, ako aj zapojenie ďalších orgánov a ich systémov do nej..

V priebehu progresie sa priebeh CP vyskytuje takmer asymptomaticky. Klinicky definované obdobie je však odlišné v tom, že v rôznych kombináciách je možné detegovať rôzne pečeňové syndrómy.

V niektorých prípadoch sa môžu cirhózové syndrómy prejaviť ako individuálne príznaky, ktoré sú súčasťou ich zloženia, zatiaľ čo spektrum takýchto príznakov môže byť v každom prípade individuálne..

Hlavné príznaky astenovegetatívneho syndrómu

Astenovegetatívny syndróm sa prejavuje celkovou slabosťou, únavou, podráždenosťou a nespavosťou. Všetky tieto príznaky nezmiznú u pacientov počas celého obdobia vývoja patologického procesu.

Okrem toho má pacient vzhľad chladu a zvýšené potenie a zvyšuje sa aj pulz pacienta. Tieto príznaky môžu byť počiatočným prejavom väčšiny duševných chorôb, okrem toho sa táto situácia pozoruje s vývojom neurózy a psychopatie..

Astenovegetatívny syndróm sa navyše prejavuje zhoršenou funkciou gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému a dýchacieho systému..

Počas vývoja syndrómu majú pacienti nepohodlie a bolesť v tele. Pacienti majú zvýšenú citlivosť kože na pôsobenie rôznych dráždivých látok.

Zmyslové orgány sú obzvlášť citlivé. Takáto citlivosť je spojená s výskytom dočasného poškodenia častí nervového systému, ktoré sa prejavuje nestabilitou prenosu nervových impulzov a reakcií na podnety..

Takéto porušenia vedú k výskytu stupor v interakcii tela s prostredím. Aby sa normalizovalo vnímanie životného prostredia, potrebuje telo čas dočasnej adaptácie.

Syndróm cytolýzy alebo masívneho ničenia pečeňových buniek - hepatocytov

Syndróm hepatocytovej cytolýzy je charakterizovaný zvýšením plazmatického obsahu pečeňových enzýmov AlAT a AsAT, navyše sa zaznamenáva zvýšenie počtu LDH a niektorých jeho odrôd..

Pri vykonávaní a diagnostike prítomnosti tohto syndrómu sa osobitná pozornosť venuje laboratórnym parametrom AlAT a AsAT, konkrétne stupňu zvýšenia koncentrácie.

Ak je koncentrácia týchto zložiek 5 alebo menej krát vyššia ako normálny obsah, syndróm sa považuje za mierne vyjadrený. Prekročenie normálneho obsahu 5 až 10-krát znamená vývoj syndrómu stredne závažnej závažnosti. Lekári tvrdia, že v prípade zistenia počtu pečeňových enzýmov pri koncentrácii 10 alebo viacnásobku normálneho obsahu je výrazný syndróm s vysokým stupňom závažnosti..

Cytolytický syndróm je charakterizovaný znížením hyperenzýmu o rádovo nižšie ako pri chronickej vírusovej hepatitíde v dôsledku prudkého poklesu syntetickej funkcie pečene..

Charakterizácia hepatorenálneho syndrómu pri cirhóze

Výskyt hepatorenálneho syndrómu je spôsobený dekompenzáciou cirhózy pečene a je charakterizovaný vývojom zlyhania obličiek v neprítomnosti morfologických zmien v obličkách..

Hepatorenálny syndróm je taký, že v procese rozvoja patologického stavu dochádza nielen k poškodeniu pečeňového tkaniva, ale je narušená aj normálna funkcia obličiek..

S rozvojom syndrómu v ťažkej forme sa môže vyskytnúť zlyhanie obličiek.

Podľa štatistík je približne 1/5 všetkých pacientov s poškodením pečene následne postihnutých sekundárnym poškodením obličiek.

Podľa štúdií je najbežnejší vývoj tohto syndrómu spôsobený:

  • infekčné choroby;
  • otrava drogami;
  • pooperačné komplikácie počas operácie na žlčovom trakte;
  • operácia srdca.

V súčasnosti nie je patogenéza dysfunkcií obličkového systému na pozadí vývoja cirhózy dobre známa a príčina a vzťah tohto patologického procesu nie sú spoľahlivo známe. Lekári, ktorí študujú tento problém, predložili hypotézu, že významnú úlohu v ňom zohráva všeobecné narušenie krvného obehu v obličkovom systéme a priamy účinok rôznych protilátok, metabolitov a imunitných komplexov, ktoré telo vytvára počas progresie cirhózy, na obličky..

V lekárskej praxi existujú dva typy syndrómu.

Prvý typ je charakterizovaný neprítomnosťou vonkajších príznakov a je detekovaný počas ďalších vyšetrení. V analýze moču sa zaznamenáva:

  1. Zvýšený proteín.
  2. Zvýšenie počtu leukocytov, červených krviniek a hyalínových valcov.

Pri biochémii krvi sa zistí zvýšený obsah pečeňových enzýmov. Okrem toho netrpia všetky základné funkcie obličkových a pečeňových systémov..

Druhý typ sa vyznačuje:

  • únava;
  • znížený výkon;
  • výskyt bolesti v dolnej časti chrbta a brušnej dutiny;
  • výskyt migrény;
  • tvorba opuchu končatín;
  • výskyt vyrážok na koži.

Laboratórne testy odhalili zvýšenie kreatinínu a dusíka v krvi. Štúdie zaznamenávajú zhoršenú funkciu obličiek.

Uskutočnenie komplexnej liečby pomáha obnoviť funkčnosť obličiek a pečene.

Hemoragický syndróm pri CP

Hemoragický syndróm sa prejavuje v komplexnej lézii pečene a pankreasu, ktorá sa veľmi často vyskytuje v prípade rozvoja CP v prípade zneužívania alkoholu dospelých. Alkoholizmus je jednou z hlavných príčin tohto komplexu vzájomne súvisiacich príznakov..

Progresia patologického stavu je sprevádzaná objavením sa rozšírenia žíl, tvorbou hematómov a výskytom modrín. V niektorých prípadoch môže byť patologický stav sprevádzaný krvácaním z maternice a krvácaním z pažeráka a je tiež možné časté krvácanie z nosa a ďasien..

Výskyt krvácania je spôsobený tým, že je narušená funkcia pečene, čo zabezpečuje tvorbu určitých koagulačných faktorov. Obzvlášť nebezpečný je výskyt takéhoto syndrómu u tehotnej ženy pred pôrodom, táto situácia môže ohroziť veľké straty krvi a nástup smrti..

Vývoj hemoragického syndrómu sa pozoruje u polovice pacientov s cirhózou, zatiaľ čo asi 25% zomiera na gastrointestinálne krvácanie..

Najcharakteristickejším znakom vnútorného krvácania je výskyt zvracania s prímesou krvi a po chvíli uvoľnenej stolice..

Liečba pri zisťovaní príznakov vývoja syndrómu je zameraná na prevenciu krvácania a trombózy, ako aj na ich rýchlu elimináciu..

Syndróm hyperplázie portálu v CP

Syndróm portálnej hypertenzie je na zozname hlavných syndrómov sprevádzajúcich cirhózu.

Bez ohľadu na to, čo spôsobilo vývoj cirhózy - zápal v dôsledku infekcie, otravy, toxických látok alebo negatívnych účinkov alkoholu, v portálovom systéme sa prejavuje zmena krvného tlaku. Hlavné patologické zmeny sú extrahepatické a vyskytujú sa v portálnej žile alebo v jednej z jej hlavných vetiev.

Diagnóza miernej portálnej hyperplázie sa vykonáva so zvýšením tlaku zo 150 na 300 mm vody. Art. Súčasne s takým zvýšením tlaku má pacient hnačku a nevoľnosť.

Keď tlak stúpne nad 300 mm vody. Art. v portálovom systéme lekári diagnostikujú príznaky kŕčových žíl. Zmeny v žilovej časti obehového systému žalúdka a pažeráka vedú ku krvácaniu.

Znaky tohto patologického stavu sú:

  1. Nízky krvný tlak.
  2. Vzhľad zvracania krvou.
  3. Vzhľad čiernych výkalov.
  4. anémia.
  5. Zvýšenie srdcovej frekvencie na 100 úderov za minútu.

Dôsledkom vývoja syndrómu je hromadenie tekutiny v brušnej dutine. Je to spôsobené porušením odtoku krvi v pečeni a zvýšeným tlakom v obehovom systéme..

Hlavné objektívne ascitické znaky sú:

  • vizualizácia žilových kolaterálov;
  • prudké zvýšenie telesnej hmotnosti;
  • výskyt ťažkosti a tlaku v žalúdku;
  • výskyt nevoľnosti a závratov;
  • opuch dolných končatín;
  • sploštenie pupočnej oblasti brucha;
  • vznik pupočnej kýly;
  • análny výtok.

V dôsledku hromadenia tekutín u pacienta môže dôjsť k infekcii brušnej steny - peritonitídy.

Malé pečeňové príznaky a vznik hypersplenizmu pri cirhóze

Syndróm malých pečeňových príznakov alebo malého zlyhania pečeňových buniek je charakterizovaný výskytom pavučinových žíl na koži v hornej časti tela..

Okrem toho má pacient palmový erytém - jasne červenú farbu dlaní v oblasti tenaru, hypotenaru a prstov prstov. Pacient tiež odhalil komplex patofyziologických zmien vo forme karmínovo červenej farby pier a gynekomastie u dospelých mužov, atrofických procesov v genitáliách a zníženia závažnosti sekundárnych sexuálnych charakteristík..

V dôsledku vývoja venóznej stázy u pacienta sa pozoruje zvýšenie veľkosti sleziny a rozvoj tkanivovej hyperplázie retikulohistiocytového tkaniva sleziny. Okrem toho v žľaze dochádza k zvýšeniu fibroretikulárneho tkaniva a tvorbe arteriovenóznych skratov. Tento proces je sprevádzaný objavením sa ťažkosti a bolesti na ľavej strane..

Akútna forma patológie vedie k vzniku hypersplenizmu, čo je zvýšená deštrukcia krvných buniek v slezine, ktorá je sprevádzaná objavením sa pancytopénie, ako aj astenických a hemoragických syndrómov..

Prognóza vývoja komplikácií cirhózy a ich liečba

Rozhodujúcimi faktormi pri určovaní prognózy sú etiológia choroby, stupeň zachovania funkcie pečene a tvorba komplikácií..

Pri vykonávaní cirhózovej terapie je hlavným odporúčaním lekárov odstránenie nežiaducich účinkov na organizmus. Po splnení tejto požiadavky začnú liečbu základnej patológie. Na obnovenie pečene sa používajú lieky zo skupiny, ktorá chráni hepatoprotektor.

Najbežnejšie lieky používané pri liekovej terapii sú:

  1. nevyhnutné;
  2. Essentiale Forte.
  3. Carsil a niektorí iní.

V prípade potreby sa vykoná transplantácia pečene..

Liečba cirhózy a ňou vyvolaných syndrómov sa môže vykonávať zmiešanou metódou s integrovaným používaním liekov a tradičnej medicíny. Tieto lieky sa odporúčajú užívať po konzultácii s lekárom. Najbežnejšou ľudovou liečbou sú prípravky pripravené na báze bodliaka mariánskeho.

Cirhóza pečene

Stručné informácie:

Lekári:

Možné príznaky a príznaky choroby:

Diagnóza choroby:

Fotografie možných príznakov:

Opis cirhózy pečene:

Cirhóza pečene je porušením pečene, pri ktorom si telo nemôže poradiť s toxickými látkami, narušuje sa trávenie jedla, znižuje sa tvorba a akumulácia bielkovín, tukov, uhľohydrátov..

Cirhóza sa vyvíja najčastejšie po 40 rokoch. Cirhóza pečene u detí sa môže vyskytnúť v prvých mesiacoch života v dôsledku vírusovej infekcie alebo vrodenej patológie pečene..

Najbežnejšie odrody:
- alkoholová cirhóza pečene;
- vírusová cirhóza pečene (vyskytuje sa v dôsledku komplikácií chronickej vírusovej hepatitídy);
- cirhóza liečiva v pečeni;
- toxická cirhóza pečene (vyskytuje sa pri chemickej otrave).

Cirhóza pečene je posledným štádiom všetkých chronických ochorení pečene spojených s hlbokým ireverzibilným štrukturálnym prispôsobením a postupnou stratou jej funkcie..

Patogenéza cirhózy pečene:

Pôvod ochorenia je v mnohých prípadoch spojený s dlhodobým priamym pôsobením etiologického faktora (vírus, intoxikácia atď.) Na pečeň a s obehovými poruchami. Vývoj spojivového tkaniva vo forme kordov a jaziev, ktoré menia normálnu architektoniku pečene, vedie k stlačeniu jej ciev, k narušeniu normálneho prísunu krvi do pečeňových buniek; hypoxia tiež prispieva k ďalším narušeniam normálneho priebehu oxidačno-redukčných reakcií v pečeňovom tkanive, zvyšuje dystrofické zmeny a prispieva k progresii procesu a vytvára začarovaný cyklus. Produkty nekrobiotického rozkladu hepatocytov prispievajú k regeneračným procesom, ako aj k rozvoju zápalovej reakcie. Pri progresii cirhózy vírusovej etiológie je pretrvávanie vírusu hepatitídy v tele pacienta zjavne dôležité..

Súčasne so stláčaním pečeňových ciev uzlami regenerujúceho sa pečeňového parenchýmu a spojivového tkaniva sa zvyšuje počet anastomóz medzi vetvami portálu a pečeňovými žilami, ako aj pečeňová artéria uľahčujúca lokálnu intrahepatálnu cirkuláciu. Súčasne krv cez tieto anastomózy obchádza konzervovaný hepatický parenchým, ktorý prudko zhoršuje jej prísun krvi a môže viesť k novej ischemickej nekróze, sekundárnemu kolapsu, t. J. K progresii cirhózy..

Pri progresii chronického ochorenia pečene a rozvoji cirhózy sú tiež významné imunitné poruchy, ktoré sa prejavujú získaním antigénnych vlastností niektorými zmenenými proteínmi hepatocytov a následným vývojom autoprotilátok proti nim. Komplexy antigén-protilátka, ktoré sa fixujú na hepatocytoch, spôsobujú ich ďalšie poškodenie.

Príznaky cirhózy pečene:

Miera výskytu a vývoja cirhózy pečene závisí od závažnosti priebehu hepatitídy, ktorá ju spôsobila. V počiatočných štádiách ochorenia sa vyskytuje mierna bolesť, pocit nepohodlia v pravej hypochondrii, zvyčajne po jedle, fyzická aktivita. Sprevádzaná horkosťou v ústach, nadúvaním. V budúcnosti sa k bolesti pripojí nevoľnosť a zvracanie, strata chuti do jedla.

U mužov je znížená účinnosť u žien - menštruačné nepravidelnosti. Koža, skléra očí sú zafarbené ikterické kvôli zvýšeným hladinám bilirubínu a cholesterolu v krvi. Pokožka sa stáva suchou a intenzívne svrbí.

V dôsledku porúch procesov zrážania krvi dochádza k krvácaniu z nosa a krvácaniu z ďasien a krvácanie z rán sa nekončí dlho. Na pokožke tela sa objavujú cievne „hviezdy“. Ako sa vyvíja cirhóza, dochádza k opuchom nôh, bruchu sa zvyšuje v dôsledku ascitu, čo je nahromadenie tekutiny v brušnej dutine. V dôsledku hromadenia toxických metabolických produktov v krvi sú príznaky hepatickej encefalopatie (poškodenie mozgovej kôry) - silné bolesti hlavy, strata pamäti, poruchy spánku, halucinácie a kóma. Chuť k jedlu prudko klesá, pacienti oslabujú, schudnú pred vyčerpaním.

Diagnóza cirhózy pečene:

Diagnóza cirhózy pečene v skorých štádiách predstavuje značné ťažkosti, pretože choroba sa vyvíja postupne a spočiatku nemá výrazné prejavy..

Pri rozpoznávaní cirhózy pečene majú veľký význam ultrazvukové, rádiologické a rádionuklidové metódy. Úplne presné informácie o stave pečene pri cirhóze sa dajú získať pomocou počítačovej tomografie.

Rádionuklidové vyšetrenie pečene - scintigrafia je v informačnom obsahu horšia ako ultrazvuk a počítačová tomografia, ale na rozdiel od nich tiež umožňuje vyhodnotiť funkciu orgánu..

V diagnostike cirhózy je rozhodujúce štúdium pečeňového tkaniva získaného punkčnou biopsiou - slepým alebo zrakovým, ktoré sa vykonáva pod kontrolou ultrazvuku alebo laparoskopie..

Liečba cirhózy pečene:

Obmedzte psychický a fyzický stres. Vo všeobecnosti sa odporúča pešia terapia a liečebné cvičenia. Ženy s aktívnou cirhózou by sa mali vyhnúť tehotenstvu.

Kompenzovaná neaktívna cirhóza pečene si spravidla nevyžaduje lekárske ošetrenie. Okrem toho by ste mali vo všeobecnosti obmedziť príjem liekov, najmä upokojujúce.

V subkompenzovaných a dekompenzovaných formách je výber liekovej terapie determinovaný povahou hlavných prejavov choroby. V prípade nízkej hladiny bielkovín v krvi sú predpísané anabolické steroidy, transfúzia albumínu a plazmy. Prítomnosť anémie je indikáciou pre menovanie prípravkov železa. Pri edémoch a ascite je príjem tekutín obmedzený, chlorid sodný je vylúčený z potravy, diuretiká (hypotetid, furosemid) sú predpísané v kombinácii s antagonistami aldosterónu (spironolaktón). Paracentéza sa vykonáva podľa životne dôležitých indikácií a súčasne uvoľňuje nie viac ako 3 l kvapaliny.

Používajú sa aj takzvané hepatoprotektory - vitamíny skupiny B, kyselina orotová, extrakty a hydrolyzáty pečene, silibinín (legálny), éterické látky atď..

V prípade aktivity procesu sa používajú rovnaké prostriedky ako pri chronicky aktívnej hepatitíde, hlavnými sú hormóny (prednizón) a imunosupresíva (azatioprín atď.). Ich účinnosť nepriamo súvisí s hĺbkou štrukturálnej reorganizácie pečeňového tkaniva av pokročilých štádiách cirhózy pečene je takmer nulová..

Aby sa predišlo infekciám, predpisujú sa profylaktické antibiotiká všetkým pacientom s cirhózou pečene počas akéhokoľvek zásahu (extrakcia zubov, sigmoidoskopia, paracentéza atď.). Antibakteriálna terapia je indikovaná aj pre mierne infekčné procesy..

Cirhóza pečene - príznaky a liečba

Čo je cirhóza pečene? Príčiny, diagnostika a metódy liečby sú diskutované v článku Dr. Vasiliev R.V., praktický lekár so skúsenosťami 13 rokov.

Definícia choroby. Príčiny choroby

Cirhóza pečene (CP) je chronické degeneratívne ochorenie pečene spojené s difúznym patologickým procesom, pri ktorom sú normálne pečeňové bunky poškodené a potom nahradené tkanivom jazvy, ktoré tvoria nadmernú fibrózu a štrukturálne anatomické regeneračné uzly..

Podľa etiologických charakteristík môžeme rozlíšiť:

  • bežné formy CPU;
  • zriedkavé formy CPU.

Časté zahŕňajú vírusové (B, C, D), alkoholické a metabolické formy cirhózy pečene.

Zriedkavé formy CPU sú:

  • autoimunitná, liečivá, toxická, primárna a sekundárna biliárna cirhóza;
  • geneticky vyvolané patológie - hemochromatóza (zhoršený metabolizmus železa), Wilson-Konovalovova choroba, nedostatok alfa-1-antitrypsínových bielkovín, glykogenóza typu IV (nedostatok enzýmov), galaktozémia, dedičná tyrozinémia a fruktózová intolerancia;
  • porušenie venózneho výtoku z pečene - formy žilovej oklúzie CP (Budd-Chiariho choroba);
  • závažné srdcové zlyhanie pravej komory;
  • fleboportálna cirhóza (typ Banti).

Hlavnú úlohu pri výskyte a vývoji vírusovej CP zohrávajú symptomatické, asymptomatické a asymptomatické formy akútnej vírusovej hepatitídy B, C, ako aj súčasné ochorenie hepatitídy B a D s následným prechodom na aktívnu chronickú vírusovú hepatitídu. U väčšiny pacientov interval medzi akútnou hepatitídou C a klinicky vyjadrenými prejavmi CP presahuje 30 rokov. Iba u mužov, ktorí konzumujú viac ako 50 g alkoholu za deň, sa výrazné formy CP vyskytujú po 13 až 15 rokoch.

Najčastejšie príčiny smrti u pacientov s CP sú:

  • veľké zlyhanie pečene;
  • krvácanie z kŕčových žíl pažeráka;
  • primárna rakovina pečene;
  • imunoprotektívna nedostatočnosť vedúca k aktivácii infekčných (mikrobiálnych) procesov, predovšetkým spontánnej bakteriálnej peritonitídy a pneumónie, ako aj k výskytu oxidačného stresu.

U pacientov v terminálnej (konečnej) fáze ochorenia pečene sa pozorujú najmä dekompenzované formy cirhózy pečene: ascites, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, encefalopatia a žltačka..

Príznaky cirhózy pečene

Cirhóza pečene po dlhú dobu môže nastať latentne, t.j. asymptomaticky.

Klinický obraz CP závisí od jeho formy a priebehu, aktivity základného ochorenia, ako aj od prítomnosti alebo neprítomnosti hepatocelulárnej nedostatočnosti, syndrómu portálnej hypertenzie, cholestázy a extrahepatických prejavov..

Najčastejšie príznaky, ktoré sú pri CP najbežnejšie, sú:

  • únava;
  • chudnutie;
  • narušené vedomie a správanie;
  • strata chuti do jedla a pocit nepohodlia v bruchu;
  • zožltnutie kože, proteínových membrán očí a slizníc;
  • zosvetlenie alebo zmenu farby stolice;
  • tmavý moč;
  • bolesť brucha;
  • edém;
  • ascites (nahromadenie tekutín v brušnej dutine);
  • krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu, ďasien alebo hemoroidov, ako aj subkutánne krvácanie;
  • časté bakteriálne infekcie (napr. dýchací systém);
  • znížená sexuálna motivácia;
  • Svrbivá pokožka.

Príznaky bežných foriem CPU

Pri vysoko aktívnej CP sa okrem celkovej únavy, zosvetľovania stolice a stmavnutia moču môže vyskytnúť matná bolesť v pravej hypochondrii a nadúvanie..

Počas inšpekcie sa často zistí:

  • subikterichnost (žltnutie) skléry;
  • rozšírenie žíl brušnej steny, pripomínajúce hlavu medúzy;
  • žilový hluk pri počúvaní v epigastrickej oblasti brucha (hluk Crewellier-Baumgarten);
  • sivohnedá farba krku;
  • gynekomastia (zväčšenie mliečnych žliaz);
  • hypogonadizmus (u mužov);
  • Dupuytrenova kontraktúra (skrátenie šliach dlaní).

Posledné tri príznaky sa často pozorujú pri alkoholovej CP..

V oblasti hrudníka sa v 50-80% prípadov pozorujú telangiektázie kože (expanzia malých ciev), častejšie s alkoholovým CP. Palpácia pečene je zreteľne zahustená, má nerovný dolný okraj. Veľkosť pečene sa líši - od významného zvýšenia po zníženie.

Palpácia často odhaľuje mierne zväčšenú slezinu a jej okraj môže vyčnievať z bočného oblúka o 1-3 cm..

S rozvojom CP sa pri ťažkom zlyhaní pečene objavujú príznaky nedostatočnej proteínovej energie, ascit, edém a hepatický zápach..

Príznaky v neaktívnych a počiatočných fázach CP

Tieto formy CP sú často asymptomatické a sú zistené počas pravidelných lekárskych vyšetrení, lekárskych prehliadok a tiež ako náhodné nálezy pri vyšetrení pacienta so súvisiacou patológiou alebo extrahepatickými prejavmi..

S neaktívnym CPU sa spravidla nespájajú žiadne sťažnosti. Počas aktívneho výsluchu je možné identifikovať jarné zníženie pracovnej kapacity, časté choroby, po ktorých je možné krvácanie ďasien a stmavnutie moču. Takíto pacienti sú horší ako predtým a vydržia dlhodobý fyzický a psychický stres..

Žltačka a výrazné zvýšenie bilirubínu, s výnimkou obdobia interkurentnej akútnej hepatitídy, č. Mierna teleangiektázia kože (pavúčie žily) v oblasti hrudníka sa pozoruje u 40 - 60% ľudí s CP.

Cennou klinickou diagnostickou triádou sú kožnéngiektázie, hustá pečeň s vrúbkovaným okrajom a mierne zväčšená slezina, ktorá s pravdepodobnosťou 80 - 90% naznačuje CP alebo pokročilú chronickú hepatitídu..

Patogenéza cirhózy pečene

Patogenéza choroby je založená na poškodení a nekróze parenchýmu (hlavné tkanivo) pečene s deštrukciou a smrťou hepatocytov (pečeňové bunky), ako aj na systémovom poškodení intersticiálneho tkaniva.

Pri všetkých formách CP je narušená imunologická rovnováha tela, prevládajú autoimunitné procesy: ľudský imunitný systém berie cudzie vlastné pečeňové bunky a poškodzuje ich. Nakoniec to vedie k deštrukcii hepatocytov a štruktúre pečene ako celku. Každá forma CP má však svoje vlastné patogénne vlastnosti:

  • pri vírusovej hepatitíde je poškodzujúcim činidlom samotná vírusová častica, ktorá sa množením v bunke ničí a spôsobuje cytolýzu;
  • v alkoholovej CPU má acetaldehyd priamy toxický účinok na membrány hepatocytov s vývojom alkoholového tukového ochorenia pečene a alkoholovej steatohepatitídy;
  • Pri metabolickom CP hrá hlavnú úlohu v patogenéze obezita a diabetes mellitus v štádiu nealkoholickej steatohepatitídy s inzulínovou rezistenciou a následnou programovanou smrťou pečeňových buniek..

Patogenéza zriedkavejších príčin CP je založená na ešte konkrétnejších mechanizmoch rozvoja poškodenia a deštrukcie hepatocytov a štruktúry pečene:

  • narušenie výmeny a akumulácie železa pri hemochromatóze;
  • akumulácia medi pri Wilson-Konovalovovej chorobe;
  • oklúzia v systéme portálnych žíl pri hepatoportálnej skleróze.

Cirhóza sa formovala v priebehu rokov. V priebehu času dochádza k zmenám v genetickom aparáte pečeňových buniek, v dôsledku čoho sa objavujú nové patologické bunky. Tento proces v pečeni je imunizápalový, je podporovaný cudzími látkami, ktoré môžu hrať rôzne substráty:

  • vírus hepatitídy B;
  • alkoholový hyalín;
  • denaturované proteíny;
  • niektoré lieky;
  • komplexy meď-proteín a železo-proteín (feritín).

V dôsledku poškodenia pečeňového parenchýmu sa hepatocelulárne (hepatocelulárne) zlyhanie vyvíja v dôsledku difúznej fibrózy a transformácie pečeňového tkaniva na abnormálne regeneračné uzly. [3] [4] [5]

Klasifikácia a štádia cirhózy pečene

V roku 1974, na kongrese hepatológov v Acapulco (Mexiko), bola prijatá jednotná morfologická klasifikácia, ktorú neskôr odborníci WHO objasnili a trochu vylepšili. V súčasnosti sa všeobecne prijíma..

Histologická klasifikácia CPU:

  • mikronodulová forma (malý uzol) - uzly rovnakej veľkosti s priemerom 1 - 3 mm, uzol pozostáva z častí jedného lobule;
  • makronodulárny (hrubý) tvar - uzly rôznych veľkostí s priemerom od 3 mm do niekoľko cm, priečky nepravidelného tvaru, rôzna šírka, uzol pozostáva z častí niekoľkých lokusov;
  • zmiešaná forma alebo cirhóza veľkých a malých uzlov - počet malých a veľkých uzlov je približne rovnaký;
  • neúplná septická cirhóza - netvoria sa celé uzly, ale septa prechádza parenchýmom. Niektoré septy sa môžu považovať za neúplné, pretože sú neúplné.

Klasifikácia podľa priebehu choroby:

  • Latentná cirhóza - nie sú pozorované klinické, biochemické a morfologické príznaky aktivity CP. Portálna hypertenzia a zlyhanie pečene sú veľmi zriedkavé. Táto forma CP u väčšiny pacientov nemá vplyv na očakávanú dĺžku života, pokiaľ nie sú aktivované iné príčiny cirhózy..
  • Sluggish cirhóza - klinické príznaky často chýbajú, biochemické znaky choroby sa vyskytujú iba pri aktivovanej cirhóze, morfologické príznaky sú mierne. Portálna hypertenzia sa vytvára veľmi pomaly a zlyhanie pečene sa často nevyvíja. Priemerná dĺžka života väčšiny pacientov je 15 a viac rokov. Hlavnou príčinou smrti sú náhodné choroby..
  • Pomaly postupujúca (aktívna) cirhóza - prejavujú sa biochemické a morfologické príznaky, klinické prejavy sú nejasné. Portálna hypertenzia sa pomaly tvorí. Priemerná dĺžka života väčšiny pacientov je 10 a viac rokov..
  • Rýchlo postupujúca (aktívna) cirhóza - sú prítomné všetky znaky vysokej aktivity CPU. Progresívna hypertenzia a zlyhanie pečene postupujú. Priemerná dĺžka života väčšiny pacientov je asi päť rokov.
  • Subakútna cirhóza je v CP takmer priamym prechodom akútnej hepatitídy na smrť. Vyznačuje sa príznakmi počiatočného štádia cirhózy, ktorá sa vyvíja na pozadí akútnej hepatitídy. Trvanie choroby - 4 - 12 mesiacov.

Na stupnici Child-Pugh sa rozlišujú tieto úrovne závažnosti CPU:

CIRRÓZA ŽIVOTA

Cirhóza pečene (grécka kirrhos citrónová žltá + -óza) - chronické progresívne ochorenie charakterizované proliferáciou spojivového tkaniva, patologickou regeneráciou pečeňového tkaniva a reštrukturalizáciou štruktúry orgánov, ktorá sa prejavuje príznakmi zlyhania pečene a portálnej hypertenzie, ktorá sa prejavuje v rôznej miere..

Správy o „pečeni opitých“ boli už v 16. storočí. Termín „cirhóza pečene“ predstavil R. Laennek v roku 1819. V 19. storočí boli opísané rôzne formy cirhózy pečene a etiológia niektorých z nich. Toxickú cirhózu pečene opísali J. Buyo (1867) a Posten (R. C. Postain, 1888), pigmentovaný - A. Trusso (1865), hypertrofický s chronickou žltačkou - V. A ale (1875) a ďalší K. Rokitansky (1842) vyjadril názor na vzťah cirhózy pečene s akútnou atrofiou a mastnou pečeňou.

Botkin (1888) a jeho študenti I. V. Popov (1896), H. N. Kirikov (1897) a ďalší navrhli infekčnú povahu cirhózy pečene. Začiatkom 20. storočia Ackermann (H. Ackermann) najskôr opísal prvky morfogenézy cirhózy pečene - deštrukciu a regeneráciu parenchýmu. A.I. Abrikosov, A.I. Strukov, E. M. Tareev, M. P. Konchalovsky, A.L. Myasnikov, 3. A. Bondar, XX. Mansurov významne prispel k modernej teórii cirhózy pečene v našej krajine. a ďalšie, v zahraničí - Eppinger (H. Eppinger), Kleckner (M. S. Kleckner), Kalk (Kalk), Popper (N. Popper), Galambos (J. T. Galambos) atď..

Štatistické údaje o prevalencii cirhózy pečene v rôznych krajinách sú málo a neúplné. Napríklad v Dánsku v rokoch 1976-1977 bola incidencia cirhózy pečene na 100 000 obyvateľov 27. Podľa štúdií vykonaných v niekoľkých európskych krajinách v rokoch 1966-1973 bola cirhóza pečene u pacientov liečených v nemocniciach 0,7-3., 8%. Frekvencia chronickej hepatitídy a cirhózy u obyvateľov európskych krajín sa zvyšuje.

Podľa WHO bola v roku 1978 úmrtnosť na 100 000 ľudí na cirhózu 3,9 v Anglicku a vo Walese, 5,1 v Nórsku, 5,2, Holandsko 5,2, Fínsko - 5,6, Bulharsko - 9,5, Dánsko. - 11,4, Grécko - 12,6, Švajčiarsko - 13,6, USA - 13,8, Japonsko - 14,0, východné Nemecko - 14,1, Španielsko - 22,5, Luxembursko - 26,9, Portugalsko - 29, 8, Rakúsko - 31,2, Francúzsko - 31,5, Taliansko - 34,7.

V ekonomicky vyspelých krajinách je cirhóza pečene podľa V.K. Ovcharovej a V.A. Bystrovej (1978) jednou z hlavných šiestich príčin úmrtí ľudí vo veku 35 - 64 rokov. V mnohých krajinách zaujal 3 - 4 miesto medzi príčinami smrti. Úmrtnosť na cirhózu pečene má stály vzostupný trend.

obsah

klasifikácia

V roku 1956 bola na V. panamerickom kongrese gastroenterológov v Havane navrhnutá klasifikácia, podľa ktorej sa rozlišovali nasledujúce klinické morfologické typy cirhózy pečene: post-nekrotická, portálna, biliárna a zmiešaná. Svetová asociácia pre štúdium chorôb pečene (Acapulco, 1974) a WHO (1978) odporúčali morfologickú a etiologickú klasifikáciu cirhózy pečene, ktorá sa teraz všeobecne prijíma..

Na základe morfologických údajov sa rozlišujú drobné uzly (mikronodulové), veľké uzly (makrokodulové), zmiešané (makromechanické uzly) a neúplná septická cirhóza. V závislosti od etiológie je cirhóza pečene spojená s dedičnými chorobami, s vystavením toxickým látkam vrátane drog a alkoholu, s infekciami, obštrukciou veľkých žlčových ciest, žilovým preťažením v pečeni, tráviacou nerovnováhou; okrem toho je izolovaná cirhóza neznámej etiológie.

Vhodnosť oddelenia cirhózy pečene sa všeobecne uznáva v závislosti od závažnosti zlyhania pečeňových buniek, stupňa portálnej hypertenzie a aktivity procesu. Hepatálna bunková nedostatočnosť znamená prejavy narušenia funkcie hepatocytov a v závislosti od stupňa tohto narušenia sa izoluje kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná cirhóza pečene. V závislosti od aktivity procesu, to znamená od závažnosti zápalovej reakcie, sa cirhóza pečene delí na neaktívne a aktívne. V posledných rokoch sa cirhóza pečene nazýva aktívna, ktorá sa vyvíja v dôsledku chronickej aktívnej hepatitídy a zachováva jej príznaky, to znamená, že rozlišujú určitú formu choroby - „aktívna cirhóza“..

Výrazy ako „Laenneckova cirhóza“ (alkoholická cirhóza pečene), „postinfekčná cirhóza“ (cirhóza pečene spojená s vírusovou hepatitídou), „pseudociróza z vrcholu“ (cirhóza pečene so kontrakčnou perikarditídou) a zastaraná cirhóza pečene nie sú v súčasnosti používané. "(Cirhóza pečene s hemochromatózou).

etiológie

Dedičné choroby vedú k cirhóze pečene - hemoragickej telangiektázii (pozri Osler - Randuova choroba), galaktozémii (pozri), glykogenóze typu IV (pozri glykogenózu), tyrozinóze (pozri), fruktóze (pozri), deficitu a1-antitrypsínu, hepato-cerebrálna dystrofia (pozri), hemochromatóza (pozri), atď..

Cirhóza pečene sa môže vyskytnúť pri vystavení toxickým látkam; najdôležitejším z nich v etiológii cirhózy pečene je alkohol. Existuje jasná súvislosť medzi zvýšením úmrtnosti na cirhózu a zvýšenou konzumáciou alkoholu pacientmi, to znamená závislosť stupňa poškodenia pečeňových buniek od dávok alkoholu. Kvantitatívne a časové limity konzumácie alkoholu sú však individuálne. Podľa Pekinha (G. Recignot, 1961.1963) je denná konzumácia 80 g alebo viac etanolu nebezpečná a môže viesť k rozvoju cirhózy. Thaler (N. Thaler, 1976) naznačuje možnosť cirhózy pečene pri dennom používaní a nižších dávkach alkoholu (60 g pre mužov, 20 g pre ženy). Podľa Geroka (Gerok, 1971) je pri dennom použití 50 - 80 g etanolu pravdepodobná doba rozvoja cirhózy 10 rokov. Cirhóza pečene sa môže vyvíjať aj pri nekontrolovanom použití liekov priameho (metotrexát, rastlinné jedy atď.) A nepriamych alebo toxických alergických účinkov (fluóran, izoniazid, inhibítorov MAO, liekov nitrofuránového radu, metyldopy atď.)..

Akútna otrava priemyselnými a domácimi jedmi, ako sú chlórované uhľovodíky, bifenyly, fosfor atď., Sa zvyčajne pripisuje toxickým etiologickým faktorom spôsobujúcim cirhózu pečene, zvyčajne vedie k smrti alebo k tvorbe jazvy z jaziev, čo by sa nemalo považovať za cirhózu. pečeň. Neexistujú žiadne presvedčivé údaje o vývoji cirhózy pečene v dôsledku chronickej otravy týmito jedmi.

Vírusová hepatitída (pozri. Vírusová hepatitída) a vrodená syfilis (pozri) vedú k výskytu cirhózy pečene. Vírusová hepatitída končí cirhózou v 0,5 - 1% prípadov. Vývoj cirhózy pečene s vírusovou hepatitídou B sa preukázal a nepreukázal sa s vírusovou hepatitídou A. Vzhľadom na častú tvorbu chronickej hepatitídy s vírusovou hepatitídou „ani A ani B“ (pri tejto forme vírusovej hepatitídy nie je diagnostikovaná hematitída A alebo B, ale so špecifickými diagnostickými údajmi vylúčená). testy), dá sa predpokladať, že táto forma infekcie zaujíma osobitné miesto medzi príčinami cirhózy pečene (pozri vírusovú hepatitídu, t. 25, ďalšie materiály)..

Príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy je obštrukcia veľkých žlčových ciest (obyčajná žlč alebo bežná pečeň) a zápal žlčových ciest. V tomto prípade je cirhotický proces častejšie spojený s opakujúcim sa neúplným porušením odtoku žlče, pretože úplná obštrukcia je buď odstránená chirurgickým zákrokom, alebo nastane smrť pred vznikom cirhózy pečene (napríklad s nefunkčnými malígnymi nádormi). Sekundárna biliárna cirhóza u dospelých sa môže vyskytnúť s pooperačnými strikturami extrahepatálnych žlčových ciest, cholelitiázou, zriedkavo s neoplazmami, primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, cystickým zväčšením žlčových ciest (Caroliho choroba), chronickou pankreatitídou a u detí s vrodenou biliárnou atréziou a (zriedkavo). - cysta spoločného žlčovodu.

Kongestívna cirhóza pečene je spojená s venóznou (pasívnou) kongesciou v pečeni a je pozorovaná pri dlhodobom zlyhaní srdca (s poškodením trikuspidálnej chlopne, konstrikčnej perikarditídy), ako aj s uzáverom pečeňových žíl a dolnej dutej žily (pozri Chiariho choroba)..

Medzi zriedkavé príčiny cirhózy pečene patrí nutričná nerovnováha pri aplikácii jejunoilálnej anastomózy, ktorá sa používa v zahraničí na liečbu obezity..

Cirhóza pečene neznámej etiológie zahŕňa kryptogénnu, primárnu biliárnu cirhózu, cirhózu u detí v Indii (zistenú u detí od 6 mesiacov do 5 rokov) a cirhózu pečene so sarkoidózou. Kryptogénna cirhóza môže byť výsledkom klinicky neurčenej chronicky aktívnej hepatitídy spôsobenej vírusom hepatitídy B; u 20–45% pacientov je detekovaný povrchový antigén vírusu hepatitídy B - HBsAg (starý názov je „austrálsky antigén“) bez známok hepatitídy. Jeho výskyt je navyše možný v dôsledku hepatitídy „ani A ani B“ alebo hepatitídy, ktorá je založená na autoimunitnom procese. Zistilo sa, že primárna biliárna cirhóza pečene je spôsobená vývojom intrahepatálnej cholestázy, ktorej príčina u väčšiny pacientov zostáva neznáma. V niektorých prípadoch je jeho vývoj spojený s pôsobením toxických látok vrátane drog.

Získané syfilis, malária, iné chronické infekcie a intoxikácie, alimentárna nerovnováha (s výnimkou črevnej anastomózy) sa odmietajú ako nezávislá príčina cirhózy pečene; môžu iba prispievať k rozvoju choroby. Vývoj cirhózy pečene so schistosomatózou nie je dokázaný. Existencia stlenogénnej cirhózy pečene je popieraná. Úloha genetických, etnických a národných faktorov pri vývoji cirhózy pečene je pre ďalšie štúdium..

Frekvencia cirhózy pečene rôznych etiológií v jednotlivých krajinách sa v rôznych rokoch výrazne líši. Napríklad v 20 - 95% prípadov je cirhózou zneužívanie alkoholu, v 2 - 90% prípadov vírusová hepatitída. Tieto výkyvy závisia od výskytu chorôb vedúcich k cirhóze pečene (alkoholizmus, vírusová hepatitída) v rôznych krajinách..

Načasovanie cirhózy pečene je rôzne pre rôzne etiologické formy ochorenia. Takže s jejunoileálnou anastomózou, vrodenou atréziou žlčových ciest sa proces vyvíja v priebehu niekoľkých mesiacov; cirhóza spojená s vírusovou hepatitídou, ako aj s formami sekundárnej biliárnej cirhózy do 0,5 až 2 rokov, alkoholová a primárna biliárna cirhóza do 5 až 15 rokov; pri hemochromatóze sa cirhóza pečene vyvíja dlhšie.

patogenézy

Cirhóza pečene je konečným štádiom rôznych chronických ochorení pečene - hepatitída (pozri hepatitída), hepatóza (pozri) atď. Pokračujúca nekróza pečeňových buniek vyplývajúca z priameho škodlivého účinku etiologického agens, ako je alkohol, hypoxia s venóznou kongesciou, cholestáza s obštrukciou žlčovodov, atď., určuje chronický priebeh procesu s výsledkom cirhózy. Základom chronickej hepatitídy spôsobenej vírusom hepatitídy B je pretrvávanie patogénu spojené s neschopnosťou tela ho eliminovať a viesť k senzibilizácii imunokompetentných buniek nielen k vírusovým antigénom, ale aj k samotnému hepatocytu a nakoniec k jeho smrti. V iných prípadoch je toto ochorenie už v podstate samo-progresívne autoimunitné, vyvolané akýmkoľvek prechodným faktorom, vrátane vírusu hepatitídy B, keď je imunopathol. proces zameraný proti pečeňovým bunkám pokračuje bez počiatočného etiologického okamihu. Nakoniec sa tento proces môže druhýkrát stať autoimunitným. Napríklad pri alkoholovom poškodení pečene sa vyvíja senzibilizácia na antigény pečeňových buniek (alkoholový hyalín, lipoproteín) a proces v pečeni pokračuje aj v podmienkach abstinencie od alkoholu. Primárna biliárna cirhóza je samozrejme založená na poškodení epitelu malých žlčových ciest autoimunitného pôvodu; súčasne sú tiež dôležité metabolické poruchy cholesterolu a žlčových kyselín, zníženie aktivity črevných hormónov.

V štádiu formovanej cirhózy pečene je progresia procesu inherentná jeho štruktúre. Cirhózna reštrukturalizácia pečene spôsobuje narušenie (dezorganizáciu) prietoku krvi v orgáne. Nedostatočné prísun krvi do parenchýmu vedie k jeho smrti, ktorá je sprevádzaná funkčným zlyhaním pečene a následne podporuje progresiu cirhotického procesu. Súčasne sa metabolické funkcie orgánu vypínajú nielen kvôli ich „skutočnej“ nedostatočnosti, ale aj kvôli posunu krvi cez anastomózy (pozri portálna hypertenzia) a prítomnosti bariéry medzi krvou pretekajúcou pečeňou a bunkami pečene..

Na štúdium patogenézy cirhózy pečene sa navrhli rôzne modely experimentálnej cirhózy pečene. Sú založené na umelo vytvorenom poškodení pečeňového parenchýmu u zvierat, u ktorých dochádza k nárastu miesta mŕtvych hepatocytov spojivového tkaniva a k porušeniu štruktúry pečene, čím sa pri cirhóze získa viac či menej podobnosť s ľudskou pečeňou. Najbežnejšie jestvujúce modely experimentálnej cirhózy pečene sa získavajú poškodením parenchýmu pečene toxickými látkami a výživovými faktormi..

Jeden z prvých modelov vytvoril v roku 1931 Mann (F. C. Mann) so zamestnancami, ktorí dostali cirhózu pečene u zvierat (myši, potkany, králiky, mačky, psy) dlhodobou expozíciou chloridom uhličitým CC14. Cameron a Karunaratne (GR Cameron, WAE Karunaratne, 1936), pomocou tohto modelu, rozlíšili dve štádiá experimentálnej cirhózy pečene: precirrhotickú, keď niektoré hepatocyty odumierajú so súčasnou proliferáciou tkanív a nahradením ložiskových lézií a cirhózou, charakterizovaných inhibíciou regeneračnej kapacity hepatocytov a ložiská poškodenia spojivového tkaniva. Keď ukončenie procesu CC14 nenastane. Tento model sa použil na štúdium regeneratívnych schopností prerasteného spojivového tkaniva v pečeni a reverzibility procesu. V súčasnosti sa používajú ďalšie toxické látky, napríklad toxín z úplavice, tioacetamid, alkaloidy heliotropu. Zavedenie lieku do tela zvieraťa vedie k progresívnemu poškodeniu pečene a smrti zvieraťa. Experimentálnu cirhózu pečene pripomínajúcu cirhózu pri hemochromatóze u ľudí získala Lisbao (R. E. Li-sbao, 1971) s intramuskulárnym a intraperitoneálnym podaním prípravkov železa psom po dobu 35 - 47 mesiacov (5 - 8 g / kg)..

Napriek skutočnosti, že úloha alkoholu ako etiologického faktora pri vývoji cirhózy pečene sa všeobecne uznáva, keď sa zavádza bez vhodnej stravy alebo bez pridania iných toxínov u zvierat, zaznamenáva sa tuková degenerácia pečene a smrť jednotlivých hepatocytov, avšak nedochádza k tvorbe cirhózy pečene. Rubin a Liber (E. Rubin, Ch. S. Lieber, 1974), ako aj Popper a Lieber (N. Popper, Ch. S. Lieber, 1980) dostali cirhózu pečene u opíc so zavedením alkoholu a udržiavaním na špeciálnej diéte, obsahujúci nie viac ako 18% proteínu. Cirhóza pečene bola získaná aj u potkanov, ktoré mali 5 až 18 mesiacov diétu s nedostatkom cholínu a metionínu. Nebolo možné získať model experimentálnej cirhózy pečene spojenej s imunitným poškodením pečeňového tkaniva po dlhú dobu. V roku 1980 Yamamoto (S. Yamamoto) a spolupracovníci poukázali na možnosť rozvoja cirhózy pečene u králikov, ktorá je podobná primárnej biliárnej cirhóze osoby so zavedením mukozálnych antigénov žlčníka. Napriek existujúcim modelom vírusovej hepatitídy ešte nebolo možné získať cirhózu pečene v experimente zavedením vírusového agens..

Patologická anatómia

Podstata morfolínu. zmeny v C. položka spočíva v pokračujúcej deštrukcii (nekróze) a zvrátenej regenerácii parenchýmu pečene, po ktorej nasleduje tvorba falošných lalokov, difúzny rast spojivového tkaniva (skleróza), štrukturálna reorganizácia a deformácia orgánu. Východiskovým bodom pri tvorbe C. p. Je nekróza hepatocytov. Prežívajúci parenchým pečene prechádza hyperpláziou s tvorbou regeneračných uzlov (falošné laloky), ktoré však nie sú skutočne regeneračné, pretože v nich sa neobnovuje normálne pečeňové tkanivo. V oblastiach masívnej nekrózy, kolapsu (rozpadu) strómy a zápale sa tvorí vláknitá septa, v ktorej sa tvoria arteriovenózne a veno-venózne anastomózy. V dôsledku rastu spojivového tkaniva v stenách sínusoidov (tzv. Kapilizácia sínusoidov) je narušený metabolizmus hepatocytov, čo prispieva k progresii nekrotických zmien v parenchýme a k rozvoju zlyhania pečeňových buniek. Sklerotické zmeny vedú k zvýšeniu tlaku v systéme portálnych žíl a rozvoju portálnej hypertenzie (pozri). Dynamika a stupeň morfolínu. zmeny sú do značnej miery determinované etiológiou C. p.

V závislosti od povahy morfolínu. Nasledujúce makroskopické formy detskej mozgovej obrny sa vyznačujú zmenami: neúplný septálny, malý uzol, veľký uzol a malý uzol (zmiešané). Pri neúplnej septickej cirhóze (počiatočné štádium nodálnej reštrukturalizácie parenchýmu) sa objaví fibrózna septa, ktorá parenchým vyrezáva, niektoré z nich končí slepo; deformácia orgánu nie je vyjadrená. Pre malé uzly (mikromodulové) C.p. sú charakteristické jednotné uzly s priemerom do 1 cm (obvykle 0,3–0,5 cm), oddelené vláknitou septou s hrúbkou 0,1–0,2 cm (farba. Obr. 5). Pri hrubozrnných (makronodulárnych) CP dosahujú uzly priemer 5 cm, sú oddelené nerovnomernými, často širokými poľami spojivového tkaniva (farba. Obr. 6). Pre malú (mikro-makronodulárnu) cirhózu je charakteristická kombinácia príznakov malého a veľkého C..

Mikroskopické formy C. sa tiež rozlišujú: monolobulárne, multilobulárne a monomullobulárne (zmiešané). Pri monolobulárnej cirhóze sú falošné laloky postavené na fragmentoch jedného pečeňového laloku a obyčajne neobsahujú centrálne žily a portálové trakty (tsvetn, obr. 7). Pri multilobulárnej cirhóze zahŕňajú falošné laloky fragmenty mnohých pečeňových lalokov, preto sú v nich viditeľné portálne trakty a centrálne žily umiestnené excentricky (pozri obr. 8). Pri monomultilobulárnej cirhóze je počet monolobulárnych a multilobulárnych lalokov približne rovnaký.

Každá makroskopická forma často zodpovedá špecifickej mikroskopickej forme. Cirhóza malých uzlov je monolobulárna, cirhóza veľkých uzlov je multilobulárna, cirhóza malých uzlov je monomullobulárna. Ako choroba postupuje, morfol. forma C. položky sa môže meniť: cirhóza malých uzlov v dôsledku výskytu veľkých falošných lalokov sa môže zmeniť na zmiešané, atď..

Na základe znakov morfogenézy rozlišujte medzi post-nekrotickými a portálnymi typmi cirhózy pečene. Postnekrotická cirhóza sa vyvíja v dôsledku masívnej nekrózy pečeňového parenchýmu, kolapsu strómy a proliferácie spojivového tkaniva vo forme širokých polí. Makroskopicky má post-nekrotická cirhóza vzhľad veľkého uzla. Kolaps strómy vedie k zbližovaniu portálových traktov a centrálnych žíl, z chránených častí parenchýmu sa tvoria multilobulárne falošné laloky. Cirhóza portálu sa vytvára v dôsledku zápalových a sklerotických zmien v portálových traktoch. Makroskopicky má cirhóza portálu vzhľad malého tvaru. Spojivové tkanivá septa pochádzajúce z portálových traktov spájajú portálové trakty s centrálnymi žilami alebo susednými portálovými traktmi. Septa delí lobule na fragmenty, z ktorých sa tvoria falošné monolobulárne laloky typu.

V závislosti od závažnosti nekrotických zmien v pečeňovom parenchýme a zápalovej infiltrácii sa rozlišuje aktívna a inaktívna C. Pri aktívnej cirhóze sa významné nekrotické zmeny kombinujú s ťažkou zápalovou infiltráciou a bunkový infiltrát preniká do parenchýmu, čím sa stáva hranica medzi stromou a parenchýmom zle rozlíšiteľná. Pri neaktívnej cirhóze sú nekrotické zmeny minimálne, zápalová infiltrácia je slabá, udržiava sa jasná hranica medzi stromou a parenchýmom. Morfolom. obrázok sa dá posúdiť podľa stupňa kompenzácie procesu. Pri silnej dekompenzácii dochádza k výraznému poškodeniu hepatocytov, cholestázy, výraznej prestavbe krvných ciev pečene. Opakovaný morfol poskytuje najkompletnejší obraz o povahe priebehu centrálneho nervového systému (progresívny, stabilný alebo ustupujúci). vyšetrenie materiálu získaného biopsiou pečene.

Každý etiol. forma C.p. často zodpovedá určitému morfolu. Vlastnosti. Pre C. je teda charakteristická položka, ktorá sa vyvinula pri hemochromatóze, fibróza portálnych traktov a tvorba septy, v ktorej je možné vidieť ložiská železa. Makroskopicky je takýto C.p. jemne viazaný, mikroskopicky je monolobulárny. Granuly hnedého pigmentu sa detegujú v bunkách pečeňového parenchýmu a makrofágov, ktoré dávajú pozitívnu Perlsovu reakciu na železo (pozri Perlsova metóda). Zápalové zmeny sú mierne. Cirhóza pečene s hepato-cerebrálnou dystrofiou (pozri) makroskopicky obyčajne hrubá, mikroskopicky multilobulárna. Hepatocyty sú v stave tukovej degenerácie (pozri), v nich sú stanovené ložiská medi, charakteristická je vakuolizácia jadier. V periférnych častiach falošných lalokov môže existovať útvar podobný Malloryho telieskam (pozri. Pečeň, patologická anatómia). Aktivita cirhózy je indikovaná ložiskami nekrózy hepatocytov a hojnou lymfohistiocytovou infiltráciou s prímesou neutrofilných a eozinofilných leukocytov. C. p. S nedostatkom alfa-1-antitrypsínu - malý a monolobulárny. Falošné laloky sú obklopené hyalinizovanou fibrotickou septou, slabo eozinofilné inklúzie rezistentné na diastázu pozitívne na ShIK sa nachádzajú v hepatocytoch a makrofágoch.

C. p., Vývoj pri vystavení účinkom drog, zvyčajne ako výsledok chron. hepatitída, makroskopicky častejšie ako malá, mikroskopicky - monolobulárna. Hepatocyty sú v stave mastnej degenerácie, miestami sú zaznamenané príznaky cholestázy. Vláknité septy sú infiltrované lymfohistiocytickými prvkami zmiešanými s eozinofilnými leukocytmi. Aktivitu procesu dokazujú nekrotické zmeny v hepatocytoch a závažná zápalová infiltrácia.

Alkoholický C. je makroskopicky zvyčajne jemne viazaný (v neskorších štádiách môže byť jemne viazaný), mikroskopicky monolobulárny. Falošné laloky sú oddelené tenkými spojivovými tkanivami septa, infiltrovanými lymfohistiocytovými prvkami s prímesou neutrofilných leukocytov. Vo vnútri falošných lalokov je exprimovaná pericelulárna fibróza. Hepatocyty sú v stave tukovej degenerácie. Hemosiderín sa často nachádza v Kupfferových bunkách (stellate reticuloendotheliocytes) a hepatocytoch. Znaky aktivity sú ložiská nekrózy hepatocytov, tvorba alkoholového hyalínu (Mallory body), zvýšená infiltrácia neutrofilných leukocytov.

C. p., Vývoj výsledku akútnej formy vírusovej hepatitídy s masívnou nekrózou alebo (častejšie) hronom. formy vírusovej hepatitídy

B, makroskopicky, spravidla hrubé, mikroskopicky multilobulárne. Falošné laloky sú oddelené širokými poľami spojivového tkaniva infiltrovanými lymfohistiocytickými prvkami zmiešanými s eozinofilnými a neutrofilnými leukocyty. Často dochádza k proliferácii epitelu žlčovodov. Charakteristické sú proteínové (hydropické, balónikové) dystrofie hepatocytov a prítomnosť Councilsilmanových telies (pozri. Pečeň). Dôkazom vírusovej povahy cirhózy je detekcia antigénov vírusu hepatitídy B v pečeňovom tkanive. Povrchový antigén HBsAg sa nachádza v hepatocytoch so zakalenou eozinofilnou jemnozrnnou cytoplazmou (nepriehľadné sklovité hepatocyty) zafarbením orceínom podľa metódy Sikata, aldehyd-tionín alebo imunofluorescencia (pozri); Jadrový antigén HBcAg sa nachádza v imunofluorescencii v hepatocytoch, ktorých jadrá sú vo forme vakuol so slabo eozinofilnou granularitou (pieskové jadrá). Vírusové inklúzie sa detegujú vo forme tubulárnych a kruhových častíc v cytoplazme a vo forme kruhových elektrón-hustých štruktúr v jadrách hepatocytov pomocou elektrónovej mikroskopie. Pri aktívnom procese sú falošné kolízne nekrózy so zápalovou infiltráciou, telá Kaunsilmen, viditeľné vo falošných lalokoch; hranica medzi parenchýmom a stromou v dôsledku hojnej lymfohistiocytovej infiltrácie nie je vyjadrená.

Sekundárna biliárna cirhóza sa vyznačuje tmavozelenou farbou pečene; makroskopicky môže mať formu neúplnej septickej alebo malej uzlovej cirhózy. Falošné laloky sú tvorené podľa monolobulárneho typu. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje cholestázu, najmä v stredných častiach lalokov, výraznú proliferáciu epitelu medzibunkových žlčových kanálikov obklopených koncentricky umiestnenými vláknitými vláknami. Často sú príznaky hnisavej cholangitídy (pozri), tvorby abscesov. Portálové cesty sú dilatované, infiltrované lymfohistiocytovými prvkami, ako aj neutrofilnými leukocytmi.

Primárna biliárna cirhóza je makroskopicky častejšie mikroskopicky monolobulárna s malými uzlami. Neprítomnosť alebo prudké zníženie počtu malých žlčových kanálikov má diagnostickú hodnotu, pričom namiesto zápalového infiltrátu z lymfohistiocytových prvkov s prímesou eozinofilných a neutrofilných leukocytov sa zisťujú eozinofilné hmoty detritu. V stróme sa nachádzajú lymfoidné folikuly a niekedy granulomy epitelových buniek. Charakteristická je difúzna cholestáza, výraznejšia na periférii lalokov.

stagnujúci Makroskopicky zvyčajne uzol sa vyznačuje nekrózou a atrofiou hepatocytov v centrálnych oddeleniach lobúl, kolapsom strómy a vývojom centrolobulárnej fibrózy. S progresiou procesu spojovacie septa spojivového tkaniva spájajú centrálne oddelenia susedných lalokov a tvoria centroportálnu a portoportálnu septu. V takýchto prípadoch hovoria o obrázku „obrátených lalokov“, v strede ktorých sú portálové trakty.

Cirhóza indických detí mikroskopicky uzlovaná. Mikroskopické vyšetrenie odhaľuje mastnú a balónkovú dystrofiu hepatocytov, ložiská nekrózy; v hepatocytoch na periférii lobules sa nachádzajú telá mallory (pozri. pečeň). Vyjadruje sa iericelulárna skleróza.

V položke C. ktorejkoľvek etiológie je možné nájsť zmeny aj v iných orgánoch. Portálna hypertenzia vedie k skleróze steny portálnej žily, krvným zrazeninám v lúmene, kŕčovým žilám pažeráka, žalúdku, prednej brušnej stene, hemoroidným žilám, ascitu. V sliznici pažeráka, žalúdka a čriev sa vyskytuje ulcerácia, ktorá môže spolu s kŕčovými žilami spôsobiť žľazy. krvácajúci. Zaznamenáva sa splenomegália (pozri), množstvo žilových dutín sleziny, skleróza ich stien, hyperplázia a potom atrofia retikuloendoteliálnych a lymfoidných prvkov, ukladanie hemosiderínu. Pozoruje sa hyperplázia červenej kostnej drene, niekedy megaloblastický typ hematopoézy. V pľúcach sa vyskytuje mnoho arteriovenóznych a veno-venóznych anastomóz (portopulmonálny obtok krvi). V dôsledku zvýšeného tlaku v žilovom systéme a stagnácie lymfy v hrudnom kanáliku (pri ascite) sa vyvíja srdcové zlyhanie. Posun krvi v Portocavale je základom vývoja portocavalálnej encefalopatie, ktorá sa prejavuje dystrofickými a nekrobiotickými zmenami v mozgových bunkách. Znaky dystrofie sú tiež zaznamenané v mieche a periférnom nervovom systéme. Existujú zmeny v obličkách, ako aj v genitáliách.

Hlavné klinické a biochemické prejavy a vlastnosti kurzu

Klinické a biochemické. prejavy C. p. pozostávajú zo symptómov zlyhania pečeňových buniek, portálnej hypertenzie, nedostatočnosti mononukleárneho fagocytárneho systému (imunitný blok) v kombinácii s viac alebo menej výraznými príznakmi individuálneho etiolu. formy choroby. Prakticky neexistuje žiadny systém, hrana by sa nezapájala do patol. proces v C. n. Niektoré zo symptómov syndrómov sú priamym dôsledkom cirhózy (napr. hepatomegália, bolesť v pečeni), iné sa vyskytujú druhýkrát ako komplikácie procesu (napr. portosystémová encefalopatia, hepatorenálny syndróm) alebo súbežne, čo je spôsobené vystavením etiolu. faktorom iných orgánov (napr. hnačka, Dupuytrenova kontraktúra s alkoholickým C. n.). V tomto prípade sú príznaky choroby spravidla vzájomne prepojené a majú spoločný vývojový mechanizmus..

Pri kompenzácii C. p. Sa pozoruje hepatomegália av niektorých prípadoch - splenomegália.

Pri subkompenzovanej cirhóze sú najčastejšími ťažkosťami slabosť a únava, podráždenosť, znížená chuť do jedla, dyspeptické príznaky (nevoľnosť, vracanie, horkosť v ústach, grganie, neznášanlivosť na mastné potraviny, alkoholické a agagické), plynatosť, bolesť (často nevýrazná) v pravej hypochondrii a epigastrická. area. Jedným z najtrvalejších objektívnych symptómov je hepatomegália a splenomegália; pri palpácii pečene sa zaznamenáva bolesť, povrch pečene je nerovný, okraj je zaoblený, jeho hustota je hustá. Keď je C. subkompenzovaná, často sa pozoruje subfebrilný stav, koža pacientov je suchá, žltkasto-šedá farba, na tvári, krku a hornej časti tela sú viditeľné „vaskulárne hviezdičky“ (tsvetn. Obr. 9), hyperémia dlaní - „pečeňové dlane“ (tsvetnoy) Obr. 11), slabý rast vlasov v podpazuší a na krčme, gynekomastia, atrofia semenníkov, zvýšené krvácanie z nosovej sliznice, ďasien atď., Anémia (často hypochromická), zrýchlená ROE. Prejavom portálnej hypertenzie sú kŕčové žily pažeráka, žalúdka, menej často hemoroidy.

Medzi uvedenými príznakmi sú najskôr slabosť, znížená pracovná kapacita, dyspeptické javy, plynatosť, bolesť v pravej hypochondrii a epigastriu, menšie krvácanie z nosa (s fúkaním), hepatomegália.

Pri subkompenzácii C. položky sa môžu meniť ukazovatele všetkých typov funkčných testov pečene. Najcharakteristickejšie sú dysproteinémia spôsobená hypoalbuminémiou a hypergamaglobulinémiou, fúzia beta a gama frakcií globulínov na zonálnom elektroforegrame, zmeny v sedimentárnych vzorkách (pozri koagulačné testy), najmä pokles sublimačnej vzorky, zníženie aktivity cholinesterázy, mierne (2–3-krát) v porovnaní s normou) zvýšenie aktivity aminotransferáz (koeficient de Ritis sa nemení), glutamátdehydrogenázy, laktátdehydrogenázy a ďalších enzýmov obsiahnutých v pečeňových bunkách, ako aj zvýšenie obsahu bilirubínu v krvi, Ch. ARR. príbuzné (pozri. Pečeň, výskumné metódy).

Dekompenzovaná C. p. Je charakterizovaná zhoršením a zmenou v charaktere vyššie uvedených príznakov choroby, ako aj pridaním komplikácií (pozri nižšie). Najcharakteristickejšie klinové symptómy sú prudká slabosť, zvracanie, hnačka, strata hmotnosti, atrofia svalov, výrazné zvýšenie telesnej teploty alebo podchladenie, žltačka, ťažká hemoragická diatéza, expanzia safénových žíl na bruchu, ascites (farba. Obr. 10), opuchy, niekedy aj pokles. veľkosti pečene.

Znaky dekompenzovanej C.p. tiež zvyšujú hypoalbuminémiu, pokles obsahu α1-, α2- a β-frakcií globulínov, hypoproteinémiu, pokles obsahu krvných koagulačných faktorov (I, II, V, VII, IX, X) a zmenu ďalších ukazovateľov koagulogramu, hypocholesterolémia s nízkym koeficientom esterifikácie cholesterolu. Normalizuje sa aktivita aminotransferáz (so zvýšením de Ritisovho koeficientu) a ďalších enzýmov. Hemodynamické parametre sa menia - zvyšuje sa minúta a zdvih objemu srdca, zvyšuje sa objem cirkulujúcej krvi.

V položke C. položky je zaznamenané oneskorenie sodíka v intracelulárnom a medzibunkovom priestore a hyponatrémia a tiež pokles obsahu draslíka v krvi, respiračnej a (alebo) metabolickej alkalózy (pozri).

Pre C. je položka charakterizovaná duševnými poruchami spôsobenými dlhodobou intoxikáciou c. n s. a rozvoj toxickej encefalopatie. Typ duševných porúch závisí od etiológie choroby, trvania a štádia procesu, ako aj od charakteristík klinov, prejavov (prítomnosť žltačky, ascitu, krvácania zo žliaz). Najčastejšie sa u C. položky pozoruje asténia (pozri. Astenický syndróm), hrana môže byť prvým klinom, prejavom choroby. Astenický syndróm sa prejavuje závažnými autonómnymi poruchami vo forme hyperhidrózy, návalu kože a záchvatov tachykardie. Pre C. p. Je typické narušenie spánku - nespavosť v noci a ospalosť počas dňa. Nespavosť môže byť zhoršená vzrušujúcou svrbením pokožky, horšie v noci. Pacienti majú parestéziu (znecitlivenie, plazivé plazenie) v rukách a nohách, chvenie prstov, kŕče lýtkových svalov. Pri zhoršovaní stavu sa zaznamenáva adynamia, letargia, ľahostajnosť k životnému prostrediu a neustála ospalosť. Fenomén psychoorganického syndrómu (pozri) sa postupne zvyšuje - strata pamäti, zotrvačnosť myslenia, tendencia k detailom. Na základe týchto skutočností sú s narastajúcou intoxikáciou možné paroxysmálne poruchy vo forme autonómnych kríz a poruchy krátkodobého vedomia. Závažnosť stavu je indikovaná vzrastajúcim omračovaním až po kómu (pozri). V procese choroby sa nielen naostrujú charakterové črty osobnosti, ale objavujú sa aj nové, napríklad zášť, podozrievanie, dochvíľnosť, dopyt po osobitnej pozornosti, mrzutosť, sklon ku konfliktom a hysterické formy reakcie (chvenie v tele, chvenie v krku). potenie, tachykardia).

Ochorenie sa zvyčajne začína postupne, v treťom prípade sa klinicky prejavuje až v štádiu dekompenzácie procesu žltačkou (pozri), ascitom (pozri) alebo vznikajúcimi komplikáciami - pečeňové kóma (pozri), krvácanie z rozšírených žíl pažeráka a žalúdka (pozri gastrointestinálny trakt). črevné krvácanie). Priebeh ochorenia je spravidla chronický, progresívny, so striedaním období zlepšovania a zhoršovania stavu pacientov. Exacerbácie sú často spôsobené interkurentnými chorobami, zneužívaním alkoholu, porušovaním režimu. Exacerbácie sú niekedy charakterom spojenia sa s akútnou hepatitídou a vyznačujú sa intenzívnou žltačkou, výrazným zvýšením aktivity aminotransferáz a posunom indexov iných funkčných vzoriek pečene..

Komplikácie C. n. - pečeňové kóma, krvácanie (pozri), vaskulárna trombóza v systéme portálnych žíl by sa mala v skutočnosti považovať za prejavy choroby v jej terminálnom štádiu. Hepatálna kóma v C. p. Je buď zmiešaného charakteru, t.j. je spojená s hepatocelulárnou nedostatočnosťou (jej kulminačným prejavom) a portálnou hypertenziou, alebo je spôsobená hl. ARR. posledne menovaná je portocavalálna encefalopatia. V prvom prípade sa vyskytujú komplikácie, ako je hepatorenálny syndróm (pozri) a krvácanie spôsobené diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou. Faktory vyvolávajúce pečeňové kómu v Ts.p. sú zhel.-kish. krvácanie, iracionálne použitie diuretík, paracentéza, interkurentné infekcie. Komplikácie portálnej hypertenzie (pozri. Portálna hypertenzia) zahŕňajú hypersplenizmus, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka, zriedkavo trombózu v portálovej žilovej sústave. Často je príčinou krvácania zo žliaz. cesta pri C. predmetu je vred žalúdka alebo dvanástnika.

U niektorých pacientov je cirhotický proces komplikovaný vývojom cirhózy, ktorá sa častejšie pozoruje pri cirhóze spojenej s chronickou chorobou. vírusová infekcia - vírusová hepatitída B (pozri. vírusová hepatitída), hemochromatóza (pozri) a alkoholizmus (pozri. Alkoholizmus je chronický). Prejavuje sa výrazným zväčšením pečene, kachexiou, rýchlym zvýšením dekompenzácie procesu, zvýšením aktivity alkalickej fosfatázy a gama-glutamyltransferázy a výskytom alfa-fetoproteínu v krvi..

Často (najmä s alkoholickou cirhózou) inf. komplikácie zapríčinené blokádou mononukleárneho fagocytového systému, ktoré sú vlastné cirhóznemu procesu - pneumónia (pozri), „spontánna“ peritonitída (pozri) s ascitom, sepsa (pozri), ktorej pôvodcom je vo väčšine prípadov enterobaktérie.

C. položka je často kombinovaná s peptickým vredom (pozri), diabetes mellitus (pozri. Diabetes mellitus) a cholelitiázou (pozri). Pri C. sa môže pozorovať refluxná ezofagitída (pozri. Ezofagitída), ktorá vzniká v dôsledku zvýšeného vnútrobrušného tlaku pri ascite. V minulosti bola zaznamenaná častá kombinácia alkoholickej cirhózy s pľúcnou tuberkulózou (pozri Respiračná tuberkulóza)..

Charakterizácia najbežnejších foriem cirhózy pečene

Rozlišovací klin, znaky hlavných foriem C. p., Sú určené etiológiou a patogenézou týchto patolov. procesy, ktoré viedli k rozvoju choroby.

Alkoholik C. n., Ktorý sa častejšie pozoruje u mužov, sa vyznačuje určitým typom konštitúcie: slabým rastom vlasov, ženským typom ochlpenia a predĺžením vzdialenosti medzi xiphoidným procesom a pupkom. Symptomatológia alkoholu C je spôsobená do značnej miery účinkom alkoholu na iné orgány, ako aj alimentárnou nerovnováhou charakteristickou pre alkoholizmus. Častejšie ako pri iných formách cirhózy, nevoľnosti, zvracania, hnačky, polyneuritídy, svalovej atrofie, hlavne ramenného pletenca, Dupuytrenovej kontraktúry, zväčšenia príušných žliaz. Koža tváre má nerovnakú farbu a nerovný povrch. Charakteristické sú príznaky nedostatku vitamínu (glositída, cheilosis, hemeralopia), endokrinné poruchy, prejavujúce sa gynekomastiou, atrofia semenníkov, menštruačná nepravidelnosť, atď. Portálna hypertenzia sa zvyčajne vyvíja skoro. Zvýšená aktivita aminotransferáz a hypergamaglobulinémia sú zanedbateľné. Posledne menovaná je spôsobená najmä zvýšením IgA.

Aktívne položky C. predstavujú polyetiologickú skupinu.

Základom na jeho kombinovanie pod všeobecným názvom je vývoj tejto formy cirhózy v dôsledku chroniky. aktívna hepatitída a ochrana jej príznakov spolu s vývojom klinov, obrázku cirhózy. Etiol. aktívnymi faktormi hepatitídy C sú vírus hepatitídy B a pravdepodobne „ani A ani B“, ako aj lieky (metotrexát, metyl dopa atď.). V niektorých prípadoch je príčina ochorenia nejasná, existujú však výrazné znaky autoimunitného procesu. Vyvolávajúcim faktorom tejto choroby je prenos vírusovej hepatitídy.

Aktívne C. p. Prejavujú sa zvýšením telesnej teploty, výskytom mnohých „pavučinových žíl“, žltačkou, významnou hypergamaglobulinémiou (dvakrát alebo viackrát ako je norma), zvýšením obsahu IgG, výrazným zvýšením aktivity aminotransferáz (5-10krát v porovnaní s normou)., ako aj príznaky aktivácie imunokompetentného systému (senzibilizácia lymfocytov na pečeňové lipoproteíny). Aktívne C. položka spôsobená hronom. vírusová hepatitída sa častejšie pozoruje u mužov a vyznačuje sa nižšou aktivitou procesu ako aktívna autoimunitná genéza C. p. Markermi tejto formy cirhózy sú HBSAg, povrchový antigén vírusu hepatitídy B a protilátky proti jadrovému antigénu HBcAg nachádzajúcemu sa v krvi. Aktívna C. položka autoimunitnej povahy sa častejšie pozoruje u žien v puberte a menopauze a vyznačuje sa polysystémovými léziami (polyartralgia, polylympadenopatia, vyrážka, poškodenie obličiek, myokardu atď.), Ako aj odchýlky imunol. ukazovatele. V týchto prípadoch dosahuje gama globulinémia obzvlášť vysoké počty, niekedy v kombinácii s hyperproteinémiou.

Symptomatológia sekundárneho biliárneho C. je určená týmto ochorením, čo viedlo k jeho zníženiu. V závislosti od povahy choroby prevažujú buď príznaky cholangitídy a cholangiolitidy (zimnica s horúčkou, leukocytóza) alebo cholestáza (žltačka sprevádzaná svrbením, vysoká aktivita alkalickej fosfatázy a 5-nukleotidázy, hyperlipidémia), ktoré sú kombinované s príznaky cirhózy. Dekompenzácia procesu prichádza neskoro.

Primárna biliárna C.p. sa pozoruje hlavne u žien v menopauze. Začína to postupne zvyšovaním svrbenia kože, v noci horšie. Postupne sa vyvíja progresívna žltačka cholestatického charakteru. Neskôr sa spájajú melazmy, xantómy a xantémy, pokožka je suchá a drsná. Príznaky zlyhania pečeňových buniek sa objavujú neskoro, príznaky cholestázy (pozri) sú znížené. Pri primárnej biliárnej C. C. osteoporóza sa pozoruje (pozri) až po spontánne zlomeniny (najčastejšie stavce), hemoragickú diatézu (pozri. Hemoragická diatéza), steatorea (pozri), atď., Ktorá je spojená s nedostatočnou absorpciou vitamínov rozpustných v tukoch a vápnik kvôli achólii. Pre primárne biliárne C.p. je charakteristické zvýšenie krvného obsahu IgM a protilátok proti mitochondriálnej frakcii. Často je primárna biliárna C. položka kombinovaná so Sjogrenovým syndrómom (pozri Sjogrenov syndróm) a Raynaudovou chorobou (pozri Raynaudovu chorobu)..

V ďalekosiahlej fáze sú všetky p., Bez ohľadu na etiol. faktory do značnej miery strácajú svoje individuálne črty.

diagnóza

Diagnostické úlohy spočívajú v rozpoznaní C. p., Stanovení stupňa hepatocelulárnej nedostatočnosti a portálnej hypertenzie, ako aj v stanovení etiologického alebo patogenetického typu choroby. Diagnóza sa robí na základe anamnézy, údajov klinov, obrázkov, biochemických nálezov. krvný obraz a inštrumentálne štúdie.

Kompenzovaná C. p. Sa zvyčajne zisťuje náhodne v súvislosti s vyšetrením pacientov na iné choroby (na základe zistenej hepatomegálie a splenomegálie neznámeho pôvodu). Preto veľa vedcov navrhuje nazvať túto formu cirhózy „latentnou“. Na potvrdenie diagnózy kompenzovaným C. p. Je vždy potrebné vykonať inštrumentálne vyšetrenie, pretože zmeny parametrov záťažového testu v týchto prípadoch nie sú špecifické..

V štádiu subkompenzácie procesu majú pre diagnostiku zásadný význam tieto príznaky: hepatomegália a splenomegália, „pavúčie žily“, palmový erytém, menšie krvácanie z nosa, plynatosť, ako aj tieto laboratóriá. štúdie - zrýchlená ROE, dysproteinémia, pokles sublimovanej vzorky, zvýšenie hladiny celkového bilirubínu (vzorka hl. kvôli väzbe), mierne zvýšenie aktivity aminotransferáz. Spoľahlivým diagnostickým znakom je zníženie hladiny redukovaného glutatiónu v krvi pod 24 mg% (0,78 mmol / l)..

Diagnóza dekompenzovanej C. p., Okrem uvedených symptómov, je založená na hl. ARR. v prítomnosti žltačky, ascitu a závažnej hemoragickej diatézy. Pri dekompenzovanej C. p. Je zaznamenaná hypoproteinémia, výrazné zníženie obsahu albumínu v krvi, zníženie ukazovateľov sublimálneho testu, ďalšie zvýšenie celkového (viazaného) bilirubínu, zníženie obsahu koagulačných faktorov v krvi (zmena v koagulograme), nízky koeficient cholesterolesterifikácie, alkalóza (pozri) - dýchacie a (alebo) metabolické.

V prípade uvedených symptómov je pre diagnostiku mimoriadne dôležitá identifikácia príznakov portálnej hypertenzie (pozri), najmä kŕčových žíl pažeráka, pomocou pažeráka a rentgenolu. štúdie pažeráka. V závislosti od veľkosti portálneho tlaku sa rozlišujú dva stupne portálnej hypertenzie: I. stupeň - mierne vyjadrený (portálny tlak 150 - 300 mm vody. Art.), Prejavuje plynatosťou, dyspeptické poruchy, splenomegália; II. Stupeň - výrazný (portálny tlak nad 300 mm vody. Art.), Charakterizovaný viditeľnými venóznymi kolaterálmi, kŕčovými žilami pažeráka, ascitom.

Na diagnostiku C. p. Sa používajú neinvazívne (ultrazvukové, rádiologické, rádioizotopy) a invazívne - morfologické (laparoskopia, cielená biopsia) výskumné metódy. Najviac informatívne v C. n. Medzi neinvazívne metódy patrí sonografia a scintigrafia.

Pomocou ultrazvukového zobrazovania (pozri Ultrazvuková diagnostika) pri C. sa zisťuje zvýšenie pečene, zmena jej kontúr (zaoblené, nerovnomerné), ako aj splenomegália, ascites, rozšírenie portálu a splenické žily..

Rentgenol. výskum na C. predmetu umožňuje nájsť poruchy v štruktúre pečene a tiež zmeny jej hemodynamiky. Pomocou rádiografického prieskumu sa zistí zmena veľkosti (zväčšenie alebo zníženie) a tvaru pečene, ako aj príznaky ascitu. Výrazné zväčšenie orgánu je sprevádzané vysokým umiestnením pravej kopule bránice a prehĺbením pravej dutiny bránice. Pri ascite existuje obmedzenie pohyblivosti a posun bránice smerom nahor, ako aj posun pravej obličky, hrubého čreva, nadol a doľava od žalúdka. Pneumoperitoneum (pozri) vám umožňuje získať reliéfny obraz povrchu orgánu. Zavádzanie plynu do brušnej dutiny tiež umožňuje detekovať malé množstvá ascitickej tekutiny. Pomocou počítačovej tomografie (pozri počítačová tomografia) stanovte veľkosť pečene, malé množstvo ascitickej tekutiny, ako aj zníženie prietoku krvi portálom. Významné zmeny v pečeni s cirhózou sú stanovené pomocou angiografických výskumných metód. Takže pri kavografiya (pozri) premiestnenie a deformácia žilových kmeňov spôsobených vývojom falošných lalokov, niekedy kruhové zúženie dolnej vena cava (obr. 1); s celiakografiou (pozri) v prípade ťažkej portálnej hypertenzie, expanzie celiakálneho traktu, sleziny a ľavej žalúdočnej tepny a súčasného zúženia bežných pečeňových a vlastných pečeňových artérií sa ochudobní arteriálny obrazec, segmentové artérie sa zúžia a stočia (obrázok 2), vetvy slezinovej artérie naopak, rozšírené; v slezine dochádza k intenzívnej akumulácii kontrastného média. Podľa údajov röntgenovej kinematografie (pozri), ktorá sa vykonáva v kombinácii s celiakografiou, sa objemový prietok krvi v slezinnej tepne s C. p. Zvyšuje 2–2,5-násobne a vo vlastnej hepatálnej artérii sa znižuje 1,5–2-násobne. Pomer týchto ukazovateľov v norme je 0,7–1,4 a pri C. p. Pri portálnej hypertenzii sa tento koeficient zvyšuje na 3–6. Najväčšou diagnostickou hodnotou je splenoportografia (pozri). Uskutočnenie tejto štúdie s C. p. Umožňuje nám určiť vertikálnejšie usporiadanie portálnej žily, deformácie a redukcie kalibru jej vetiev, vyčerpanie vzoru v dôsledku redukcie malých žíl (obr. 3). Odtok krvi z portálového systému je kompenzovaný rozšírenými kolaterálmi. Kolaterálny odtok krvi anastomózami a kŕčovými žilami sa môže zistiť nepriamo zavedením kontrastného média do pažeráka, žalúdka, čriev. V prípade expanzie submukóznych žilových plexov pozdĺž záhybov sú viditeľné defekty s kontrastom zaobleného povrchu. Rentgenol. výskum žlčových ciest - cholegrafia (pozri), ktorá umožňuje zistiť zúženie vnútrohepatických žlčových ciest, sa používa hlavne na diferenciálnu diagnostiku primárnych a sekundárnych žlčových ciest C..

Diagnostika rádioizotopov (pozri) C. p. Vykonáva sa s cieľom určiť funkčný a morfologický stav pečene a vyhodnotiť stav krvného obehu v orgáne. Používa sa rádioizotopová hepatografia, skenovanie a scintigrafia, rádiocirculografia, rádioizotopová cholegrafia a portografia. Scintigrafia (pozri) s rôznymi hepatotropnými liekmi má najväčšiu diagnostickú hodnotu. Na scintigramoch pacientov s C. p. Sa stanoví zníženie inklúzie rádiofarmaka (RFP) a jeho nerovnomerné rozdelenie, zmena tvaru a veľkosti pečene. Štúdia uskutočnená s použitím koloidných rádiofarmák umožňuje kvantifikovať ich redistribúciu v retikuloendoteliálnom systéme, a tak určiť povahu a stupeň poškodenia pečene. Pri hrubozrnnej C.p. scintigramy pečene určujú striedanie miest so zvýšenou inklúziou RFP (ložiská regenerácie pečeňového tkaniva) so zónami so zníženou inklúziou RFP alebo jej úplnou neprítomnosťou (fibrotické zmeny). Pri C. p. S malými rozmermi je zaznamenaný relatívne rovnomerný pokles akumulácie liečiva, výraznejší po obvode orgánu. Na podrobnejšiu štúdiu pečene pri cirhóze sa používa emisná počítačová tomografia (pozri počítačová tomografia), ktorá umožňuje získať objemné informácie o cirrhotických zmenách v hlbokých štruktúrach orgánu na základe scintigrafických rezov v rôznych rezoch. Na posúdenie stavu absorpcie a vylučovacej funkcie hepatocytov na C. p., Rovnako ako diferenciálny diagnostický test intrahepatálnej a extrahepatickej cholestázy, sa používa aj metóda rádioizotopovej cholegrafie (pozri). Používa sa pre toto rádiofarmakum založené na iminodiacetikách to-t, ktoré umožňuje štúdie za prítomnosti vysokej hladiny bilirubínu v krvi. Na identifikáciu príčin portálnej hypertenzie, na stanovenie antokomóz z portocavalov, najinformatívnejšie sú rádioizotopová portografia (pozri Portografia) a intrektálne podanie ochladenej zmesi xeno-vzduchu 133 Xe s následnou registráciou rádiofarmaceutického prechodu cez systém dolnej vena cava..

K morfolu. metódy zahŕňajú peritoneoskopiu (pozri) a cielenú biopsiu (pozri). Charakteristické príznaky C. p. Sú difúzna granularita a (alebo) tuberozita povrchu pečene, mikroskopicky - pseudo-lobulárna štruktúra orgánu.

Odlišná diagnóza

Cirhóza pečene v počiatočnej fáze je diferencovaná na hron. aktívna hepatitída (pozri), mastná hepatóza (pozri). S chron. aktívna hepatitída, pečeň je stredne hustá, so špičatým okrajom, na palpáciu bolestivá. Pri mastnej hepatóze je pečeň mierne zväčšená, s hustou konzistenciou, niekedy citlivou na hmat, má tupú hranu a hladký povrch. Vzhľadom na skutočnosť, že vývoj c. O prechodnej patole. cirhotický proces naznačuje prítomnosť príznakov portálnej hypertenzie.

V rozvinutom štádiu choroby sa C. p. Diferencuje s malígnym nádorom pečene (pozri), alveokokózou (pozri), subleukémiou; myelosis (pozri Osteomyelofibróza), amyloidóza pečene (pozri amyloidóza).

Rakovina pečene sa vyznačuje rýchlejším vývojom choroby, výrazným progresívnym priebehom, vyčerpaním, horúčkou, bolesťou, rýchlym zväčšením pečene (slezina zostáva v tomto prípade normálna), okraj má nerovný povrch a „skalnatou“ hustotou, leukocytóza, anémia, prudko zrýchlené ROE. Najspoľahlivejšie príznaky rakoviny pečene (primárna a cirhóza) sú pozitívna Abelev-Tatarinovova reakcia - detekcia fetálnych globulínov v sére (alfa-fetoproteíny) pomocou zrážacej reakcie na agare, ako aj údaje z cielených biopsií, angiografia (pre cholangióm)..

Pri alveokokóze dochádza k postupnému zvyšovaniu pečene po dlhú dobu; pečeň sa stáva hľúzou, získava hustotu „železa“ a pri pohmate je bolestivá; diagnóza sa stanoví na základe latexovej aglutinačnej reakcie, pri ktorej sa objavia rezy špecifické protilátky; v niektorých prípadoch sa uchýlili k laparoskopii.

Pri subleukemickej myelose s benígnym priebehom predchádza hepatomegálii zvýšenie sleziny, portálna hypertenzia nie je charakteristická; existuje disociácia medzi výraznou splenomegáliou a mierne zmeneným krvným obrazom (stredná neutrofilná leukocytóza s prevahou zrelých foriem). Spoľahlivé diagnostické kritériá sú údaje získané pri trepanobiopsii, výraznej hyperplázii buniek, hojnosti megakaryocytov, proliferácii spojivového tkaniva..

Pri amyloidóze je pečeň hustejšia so špicatým okrajom, pri pohmate bezbolestná, v neskorom štádiu ochorenia sa výrazne zvyšuje. Konečná diagnóza je založená na morfolíne. vyšetrenie tkaniva pečene získaného biopsiou.

Rozpoznávanie etiolu. typy C. položky sú založené na údajoch o anamnéze (alkoholizmus, vírusová hepatitída atď.), identifikácii špecifických markerov ioiolu. faktor (HBsAg v krvných a pečeňových bunkách s cirhózou spojenou s vírusovou hepatitídou

B, alkoholový hyalín v geiatocytoch s alkoholom C. p.), Charakteristické zmeny v iných orgánoch spôsobené étiolom. faktor (napr. alkohol), príznaky choroby, ktorá spôsobila c. p. (klinické, biochemické a morfologické).

Veľkým problémom je rozlíšenie medzi primárnou a sekundárnou biliárnou cirhózou. Hlavnými charakteristickými znakmi primárnej biliárnej cirhózy sú postupný vývoj choroby, ktorá sa začala svrbením, neprítomnosť záchvatov bolesti a horúčka, neskorý vývoj žltačky, skorý nástup vysokej aktivity alkalickej fosfatázy, neprimeraný stupeň hyperbilirubinémie, prítomnosť protilátok proti mitochondriálnej frakcii a zvýšený obsah IgM. S sekundárnou biliárnou C. p. Zvyčajne sa identifikujú príznaky choroby, ktorá slúžila ako jej príčina, spolu so symptómami C. p. Menej často ako pri primárnej žlčovej C.p., melasme, xantóme a xantómei sa pozoruje osteoporóza; pri diagnóze sa berie do úvahy anamnéza chirurgie žlčových ciest v anamnéze, po reze sa môže vytvoriť zúženie žlčových ciest. V nejasných prípadoch sa na diferenciálnu diagnostiku týchto foriem používajú rôzne typy cholangiografie (pozri).

liečba

Základom liečby C. p. Sú opatrenia zamerané na patogénne súvislosti procesu a jeho jednotlivé príznaky. Etiotropická terapia C. p. Môže sa vykonávať iba pri určitých formách choroby, napríklad pri alkohole, drogách, syfilitike a sekundárnej biliárnej C. p..

Pacienti s kompenzovanou C. p. Práca by sa nemala spájať s nútenou polohou tela, predĺženou chôdzou a státím, vystavením vysokým alebo nízkym teplotám, a preto je potrebné obmedziť telesnú aktivitu. Výživa by mala byť úplná, mala by obsahovať dostatočné množstvo bielkovín a vitamínov. Príjem liekov by mal byť čo najviac obmedzený, včasná prevencia a liečba interkurentných infekcií.

Pri subkompenzovanej C. p. Potrebujú pacienti mierny režim, pravidelnú liečbu v nemocnici, diétu č. 5 s obmedzením chloridu sodného (s primárnou biliárnou C. p. Tiež s obmedzením tukov). Používajú sa rôzne hepatoprotektívne činidlá: vitamíny B, nikotínamid, kyselina listová, vitamín C, kyselina lipoová; silibinín (legalon); es-sentsial (intravenózne kvapkanie a vo vnútri, na dlhú dobu 3 až 6 mesiacov) a ďalšie (pozri Hepatitída). V prípade anémie sa predpisujú prípravky železa, krvné transfúzie, kyselina listová, vitamín B12, vitamín K. Pri dyspeptických poruchách enzymatické prípravky (sviatočné, panzinorm atď.) A antispazmodiká (no-shpa, papaverín atď.).

Pacienti s dekompenzovaným C. p. A s komplikáciami by sa mali liečiť v nemocnici, majú predpísaný prísny odpočinok na lôžku, vyššie uvedené prostriedky a terapiu zameranú na odstránenie určitých syndrómov. Pri chudnutí a anorexii v kombinácii s hypoalbuminémiou sa predpisujú anabolické steroidy (retabolil atď.). Pri ascite a edéme sú cieľom konzervatívnych opatrení eliminácia hypoproteinémie a zadržiavania sodíka: obmedzujú príjem tekutín, vylučujú soľ z jedla, pri absencii účinku sú predpísané diuretiká - hypotiazid, furosemid (lasix) v kombinácii s antagonistami aldosterónu - spironolaktón (aldaktón, veroshpiron) alebo s triamterenom, parenterálne 2 až 3-krát týždenne, injikujte 50 - 100 ml 10 - 20% roztoku albumínu. Paracentéza sa vykonáva iba zo zdravotných dôvodov a súčasne uvoľňuje najviac 3 litre tekutiny. S krvácaním z žľazy. cesta vstupuje do aminokapronových na - vikasol, chlorid vápenatý, raz alebo v prípade potreby opakovane - pituitrín; produkovať priamu transfúziu krvi; s neúčinnosťou liekovej terapie sa používajú balóniková tamponáda, žalúdočná hypotermia, trombóza, obliekanie alebo blikanie kŕčových žíl, atď. (pozri portálnu hypertenziu). Pri interkurentných infekciách, sprievodných zápalových ochoreniach žlčových ciest a infekčných komplikáciách sa predpisujú širokospektrálne antibiotiká; s duševnými poruchami - sedatíva (seduxén, elén, tazepam atď.).

Liečba rôznych etiolov. formy c. s. majú svoje vlastné charakteristiky. Takže s primárnym biliárnym C. p. Zobrazený fenobarbitál, vitamíny A a D, vitamín K, glukonát vápenatý, cholestyramín. Účinnosť imunosupresív v tejto forme ochorenia nebola dokázaná. V niektorých prípadoch bol zaznamenaný pozitívny účinok a-penicilamínu..

Pri aktívnej C. p., Vyvinutej v dôsledku nekontrolovanej medikácie, má jej zrušenie zvyčajne terapeutický účinok..

Pri aktívnej genéze autoimunitného typu C. p. Sa používajú kortikosteroidy - prednison v dávke 30 mg za deň, po čom nasleduje zníženie dávky. Udržiavacie dávky prednizónu (5-10 mg) sa predpisujú na dlhú dobu (rok alebo viac), hormonálna terapia sa vykonáva v kombinácii s imunosupresívami (azatioprín). V štádiu formovanej cirhózy je použitie azatioprínu obmedzené. S aktívnou cirhózou kvôli hronu. infekcie (vírus hepatitídy B), študuje sa účinok antivírusových liekov a imunoregulačných látok.

Chirurgické ošetrenie

Hlavnou indikáciou pre chirurgický zákrok je ťažká portálna hypertenzia s kŕčovými žilami pažeráka a žalúdka, pri rume hrozí masívne krvácanie. Aplikujte rôzne typy antokomóz z portocavalu (pozri), častejšie anastomózu z mezenterickej časti, splenorenálnu anastomózu (pozri) v kombinácii so splenektómiou (pozri) alebo bez nej. Rozsah indícií pre splenektómiu sa prudko zúžil. V kôre sa časom odstráni slezina s hypersplenizmom sprevádzaným výrazným poklesom obsahu krvných doštičiek a leukocytov. Relatívnou indikáciou pre chirurgický zákrok sú ascites, ktorý nie je prístupný konzervatívnej liečbe; peritonelastický bypass sa často používa (tvorba umelej subkutánnej správy pomocou silikónovej trubice so špeciálnou chlopňou na odvádzanie ascitickej tekutiny do subklaviálnej alebo jugulárnej žily), ako aj aplikácia lymfovenóznej anastomózy (anastomózy) medzi disekovanou hrudnou trubicou a akoukoľvek blízkou žilou), systém, ktorý vedie k rýchlemu vymiznutiu ascitu. Keď C. p. V niektorých prípadoch sa na prísne indikácie používajú operácie aj na vytvorenie podmienok pre spätný vývoj cirhotického procesu a na posilnenie regeneračných procesov v pečeni. Medzi ne patrí čiastočná resekcia ľavého laloku pečene a elektrokoagulácia povrchu pečene. Tieto operácie môžu byť použité samostatne (napr. Pri počiatočnej C. p. S relapsmi žltačky a strednou portálnou hypertenziou) alebo môžu byť uskutočňované dodatočne s hlavnými chirurgickými zákrokmi - aplikáciou portakalu (pozri Portocaval anastomóza) alebo splenorenálnej anastomózy so závažnou portálnou hypertenziou.

Kontraindikácie pri chirurgickom zákroku sú aktívne C. p. S progresívnou žltačkou, výraznými funkčnými poruchami pečene, zmenami centrálnej hemodynamiky.

Doteraz používané arterializačné operácie (aplikácia arteriovenóznej anastomózy s portálnou žilou, ligácia sleziny, periarterická neurektómia bežnej pečeňovej artérie) sa v súčasnosti nevyužívajú.

V blízkom pooperačnom období je u pacientov s C. z položky možné pozorovať rôzne komplikácie, medzi ktorými je predovšetkým trombóza ciev portálneho systému (pozri. Brána žíl). Krvácanie do brucha (pozri. Krvácanie), zlyhanie pečene (pozri), peritonitída (pozri) sú o niečo menej časté. V súvislosti s hrozbou intraabdominálneho krvácania po chirurgickom zákroku na cirrhoticky zmenenej pečeni je potrebné nechať v oblasti operácie drenáž. Aby sa zabránilo vaskulárnej trombóze portálneho systému, keď sa objavia prvé príznaky (bolesť brucha, paréza čreva, horúčka) a príslušné laboratórne údaje. štúdie injikujú heparín. Na prevenciu zlyhania pečene sa používajú steroidné hormóny, esenciálne látky, vitamíny, aminokyseliny, albumín. Antibiotiká predpísané na boj proti infekcii.

predpoveď

Pacienti s C. položky sú obmedzení na zdatné osoby (zdravotné postihnutie skupiny III) a pri dekompenzovanej C. látke sú aktívne formy choroby a pri komplikáciách - zdravotne postihnutí (zdravotné postihnutie skupín II a I)..

Prognóza C. p. Závisí od funkčného stavu pečene, komplikácií a príčiny ochorenia. S dekompenzovanou cirhózou po 3 rokoch zostáva 11 - 41% pacientov nažive. Stredná dĺžka života pacientov s ascitom zriedka presahuje 2 - 3 roky. Úmrtnosť pri prvom masívnom krvácaní z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka je 25 - 50%, po druhom - 70%, s pečeňovou kómou - 80% alebo viac.

V posledných 10 až 15 rokoch sa zaznamenalo zlepšenie prognózy vďaka zlepšeným metódam liečenia C. n. Aj keď cirhóza sa v súčasnosti považuje za nezvratný proces, výsledky štúdia metabolických procesov v kolagénových vláknach naznačujú možnosť regresie septy. Prípady reverzného vývoja C. p. Sú známe pri hemochromatóze pod vplyvom primeranej liečby.

Prevencia spočíva v prevencii a včasnej liečbe chorôb, ktoré vedú k C. p. (Primárne alkoholizmus a vírusová hepatitída B), v eliminácii iných etiolov. faktory C. p.

Znaky cirhózy pečene u detí

V detstve sa C. p. Tvorí častejšie po akútnej hepatitíde spôsobenej vírusom B alebo vírusom „ani A ani B.“ Tvorba C. p. U detí po hepatitíde A v kôre bolo množstvo výskumníkov spochybňované čas. Podľa JI. V. Chistovoy (1981), etiol. spojenie C. p. s vírusovou hepatitídou sa zistilo v 59% prípadov na základe anamnestických údajov alebo detekcie antigénu HBsAg povrchového vírusu alebo protilátok proti nemu v krvnom sére. V 41% prípadov boli údaje o etiole. komunikácia C. a. s vírusovou hepatitídou chýba, ale klin, prejavy, morfol. zmeny v pečeni, imunol. posuny sú totožné s posunmi s C. p. u detí, u ktorých boli detegované HBsAg protilátky proti povrchovému antigénu vírusu hepatitídy B. Preto sa predpokladá, že vo významnom počte prípadov sa C. p. u detí tvorí po anicterických formách vírusovej hepatitídy. Príčina toxickej hepatitídy a následne C. p. U detí môže byť otrava jedovatými hubami a rastlinami, vedľajšie účinky niektorých liekov.

Anomálie vo vývoji žlčových ciest môžu viesť k vytvoreniu sekundárneho žlčových ciest C. v týchto prípadoch sa prvé kliny prejavujú už v ranom veku..

C. s. Pretrvávanie HBsAg a bez jeho detekcie v krvnom sére (autoimunitné C. p.) Sa vyznačujú rôznou mierou závažnosti. C. s. Pretrvávanie HBsAg v sére je častejšie pozorované u chlapcov v dôsledku genetickej predispozície mužov na HBsAg. Prvé príznaky tejto formy choroby sa zisťujú častejšie u detí prvých troch rokov života, a preto nie je vylúčená možnosť transplacentálnej infekcie plodu matkou alebo infekcie dieťaťa vírusom hepatitídy B počas pôrodu. Pri rovnakej frekvencii sa vyskytuje morfolín s malými uzlami a s guľatými uzlami. Typy C.p. Vo väčšine prípadov v počiatočných fázach C.p. nastane stabilizácia procesu; v približne 10 až 15% prípadov choroba postupuje.

Tvorba autoimunitného C. p. (Bez detegovania HBsAg v krvnom sére pomocou metódy proti imunoelektroforézy) sa začína hlavne vo veku 4 - 5 rokov. Známky choroby sa vyskytujú častejšie v školskom veku; Jeho zvlášť výrazné prejavy sú pozorované u dievčat v období pred pôrodom a počas puberty. Charakteristickým znakom autoimunitného typu C. p. Je výrazná aktivita procesu, vysoká hladina hyperproteinémie, hyperglobulinémia, zvýšenie obsahu imunoglobulínov G, M, A (hlavne G) a stabilná progresia choroby. Morfologicky odhalené typy s veľkými alebo malými uzlami C. p.

Podľa pracovnej klasifikácie vyvinutej na Pediatrickom ústave Akadémie lekárskych vied ZSSR sa u detí rozlišujú počiatočné, formované a terminálne štádiá C. Vo formovanom štádiu sa rozlišuje štádium A, ktoré sa vyznačuje neprítomnosťou alebo prítomnosťou iba počiatočných príznakov kolaterálu a štádia B s výraznými príznakmi kolaterálu. krvný obeh. Táto klasifikácia vám umožňuje určiť rozloženie. taktika na C. p.

Klinový obraz u väčšiny detí v počiatočnom štádiu sa prejavuje zväčšením pečene, ktoré sa prejavuje žltačkou alebo miernou subictericitou skléry (u detí s perzistenciou antigénu HBgAg sa spravidla nevyskytuje žltačka), výskytom „pavučinových žíl“ na tvári, hornej polovici trupu a horných končatín, jas farby a počet rezov odráža stupeň aktivity procesu. Postupom choroby a prechodom do formovaného štádia sa pozorujú hemoragické prejavy (krvácanie na koži, podliatiny, krvácanie z nosa, ďasná atď.), Rozširujú sa cievy safenóznej žilovej siete predného povrchu hrudníka a brucha. V budúcnosti, hlavne vo formovanom štádiu B, sa objaví cyanóza pier, viditeľné sliznice, končeky prstov, nechty majú tvar hodiniek, prstov - vzhľad paličiek. Krvácanie z pažeráka a žalúdka sa vyskytuje menej často ako u dospelých (v 4 - 10% prípadov) a zvyčajne sa pozoruje po 10 - 12 rokoch. Približne u pacientov s V3 sa zisťuje ascites, často sprevádzaný opuchom dolných končatín. Pečeň a slezina sú zväčšené, výrazne zahustené. Najčastejšie sa určuje primárne zvýšenie ľavého laloku pečene. Slezina je hmatná na úrovni pupka a nižšie. Všeobecný stav je porušený. Zaznamenáva sa trombocytopénia, leukopénia, niekedy aj zrýchlená ROE.

Konečné štádium sa prejavuje závažnou intoxikáciou, vyčerpaním, pretrvávajúcou žltačkou, hemoragickými, edematózno-ascitickými syndrómami, u niektorých pacientov vo vyššom školskom veku - krvácanie z pažeráka a žalúdka. Splenomegália prevažuje nad hepatomegáliou. Existuje výrazná inhibícia všetkých klíčkov hematopoézy, neutrofílie, zrýchleného ROE.

Na diagnostiku C. p. Sa používa jej štádium, závažnosť portálnej hypertenzie, splenoportomanometria, splenoportografia (pozri), röntgen pažeráka s kontrastným báriom, biopsia pečene (pozri). Na vyhodnotenie štrukturálnych zmien v pečeni sa používa aj ultrazvukové zobrazenie (pozri Ultrazvuková diagnostika)), počítačová tomografia (pozri počítačová tomografia), rádioizotopové skenovanie (pozri), reohepatografia (pozri).

Na vyhodnotenie stupňa dekompenzácie, aktivity a dynamiky procesu sa stanoví obsah bilirubínu a jeho frakcií, aktivita aminotransferáz, hladina bielkovín, krvné sérum (albumín, protrombínový komplex, haptoglobín) a bielkovinové frakcie (charakterizované zvýšením obsahu gama globulínov), vzorky koloidov ( tymol, sublimát), skúmajú sa imunoglobulíny. Na identifikáciu sekundárneho hypersplenizmu sa stanoví počet krvných doštičiek.

CP u detí by sa malo rozlišovať s vrodenou fibrózou pečene (pozri. Pečeň), pigmentovanými hepatózami (pozri), hemolytickou anémiou (pozri), s extrahepatickou blokádou portálneho krvného obehu (pozri. Portálna hypertenzia), s blokádou intrahepatálneho vetvenia portálnej žily.

Vrodená pečeňová fibróza sa vyznačuje vysokým stupňom portálnej hypertenzie a jej tvorbou v ranom veku, krvácaním z pažeráka a žalúdka v predškolskom a primárnom školskom veku s relatívne intaktnými testami funkcie pečene. Známky vrodenej fibrózy pečene s morfolínom. štúdia sa skladá z výkonných vrstiev zrelého kolagenizovaného spojivového tkaniva v portálových traktoch, cystických dilatovaných žlčových kanálikov, hypoplázie portálnych žíl.

Pigmentované hepatózy (benígna hyperbilirubinémia) sú skupinou dedičných chorôb založených na porušovaní intrahepatálneho metabolizmu bilirubínu. Najbežnejší variant pigmentovanej hepatózy - Gilbert-Meilengrachtov syndróm je charakterizovaný zvýšením obsahu nepriameho bilirubínu počas bežných iných pečeňových testov, neprítomnosťou alebo miernym zvýšením pečene, priaznivým priebehom a rodinnou povahou choroby; pri Dubin-Johnsonovom syndróme sa zvyšuje hladina priameho bilirubínu, hepatomegália, avšak iné ukazovatele funkcie pečene sa spravidla nemenia (pozri Hepatózy).

Pri hemolytickej anémii (pozri), na rozdiel od C. položky, sa pečeň zvyšuje v menšej miere, prevláda zväčšenie sleziny, žltosť kože sa spája s bledou; anémia je výraznejšia, existuje retikulocytóza, zvýšenie bilirubínu hl. ARR. kvôli neprepojeným.

Prítomnosť extrahepatickej blokády portálneho krvného obehu vyplývajúca z anomálií vo vývoji portálových a splenických žíl je indikovaná anamnézou pupočníkovej sepsy, výraznou splenomegáliou s miernym zvýšením pečene a zachovaním jej funkcií, častým krvácaním z pažeráka a žalúdka a ich výskytom v ranom veku, zablokovaním hlavného krvácania. plavidlá portálového systému zistené na splenograme.

S blokádou intrahepatického vetvenia portálnej žily sú portálne a splenické žily priechodné, dochádza však k porušeniu architektoniky malých intrahepatických ciev; patanatomický obraz zodpovedá fokálnej hepatitíde, morfole. príznaky C. p. nie sú uvedené.

V súvislosti s prítomnosťou autoimunitnej zložky a polysystémickými prejavmi C. p. U detí je v niektorých prípadoch potrebné rozlišovať od reumatizmu (pozri) a glomerulonefritídy (pozri), s ktorými sú zreteľné príznaky poškodenia pečene (zvýšená aktivita transamináz, cholestáza), zlyhanie pečeňových buniek). Okrem toho sa medzi rôznymi etiolmi vykonáva diferenciálna diagnostika. formy C. p. Častejšie rozlišujú C. p. vírusového pôvodu s C. p. pri dedičných chorobách. Diagnóza hepato-cerebrálnej dystrofie (pozri) sa teda stanovuje na základe nízkej hladiny séra ceruloplasmínu, alokácie zvýšeného množstva medi v moči, prítomnosti krúžku Kaiser-Fleischer (hrudka medi) na rohovke oka. Pri glykogenózach (pozri) retardácia rastu, charakteristický typ „bábiky“ dieťaťa, hypoglykémia; príznaky hypoglykémie (letargia, potenie, v závažných prípadoch kŕče a hypoglykemická kóma) sa pozorujú od narodenia a sú zvlášť výrazné vo veku 2 až 3 rokov.

Pri liečení C. p. Z akejkoľvek etiológie je predpísaný šetrný režim, strava bohatá na bielkoviny (o 10-15% viac ako na fysiol. Normy av období liečby kortikosteroidmi - 30 - 50%), detoxikačná terapia (hemostáza s rýchlosťou 5 - 10 ml). na 1 kg telesnej hmotnosti, 5 a 10% roztokov glukózy v kombinácii so soľnými roztokmi), choleretiká, vitamíny, lieky, ktoré zvyšujú proteínovú funkciu pečene (orotát draselný, anabolické steroidy), lieky, ktoré majú hepatoprotektívne účinky a zlepšenie metabolických procesov v pečeni - silibinín (legalon), esentential.

Hlavnou patogénnou metódou liečby aktívnej C. p. Je imunosupresívna terapia. Prednizón predpisujte v počiatočných a formovaných štádiách C. p. - v priemere 1 mg / kg denne v terminálnom štádiu - v nižších dávkach. Pri nízkom stupni aktivity procesu sa uvedené dávky prednizolónu používajú po dobu 1 mesiaca, pri priemernom a vysokom stupni účinnosti procesu sa hormonálna liečba vykonáva najmenej po dobu 1,5–2 mesiacov. normalizovať hladinu bilirubínu a gama globulínov. Keď sa dosiahne klinická a biochemická remisia, dávka prednizónu sa postupne (v priebehu 3 až 5 mesiacov) znižuje a dieťa sa prevádza na udržiavaciu liečbu s prerušovanými cyklami 3 až 4 dni v týždni; zatiaľ čo liek je predpísaný v dávke rovnajúcej sa 1/2 alebo 1/3 originálu. otázka

o zrušení prednizolónu po prijatí klinickej a biochemickej remisie nie skôr ako 6-12 mesiacov. s nízkym počiatočným stupňom aktivity procesu a nie skôr ako po 2 až 3 rokoch s priemerným a vysokým stupňom aktivity procesu, pretože morfolín. obraz sa stabilizuje neskôr, než nastane biochemická normalizácia. ukazovatele. Najlepší účinok sa pozoruje pri použití kortikosteroidov v kombinácii s delagilom a základnými látkami.

Otázka vhodnosti použitia azatioprínu, merkaptopurínu zostáva nevyriešená v súvislosti s hepatotoxickými, cholestatickými účinkami a účinkami na potlačenie krvi. V posledných rokoch sa imunostimulanty (levamisol, tymalín atď.) Používajú na liečbu C. detí..

Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov s C. p. Splenektómia sa častejšie používa (pozri), ktorá pomáha zlepšovať funkčný stav pečene a znižuje hypersplenizmus, ako aj splenektómiu v kombinácii s aplikáciou vaskulárnych anastomóz. Pred a po operácii sa pacientom predpisujú kortikosteroidy v terapeutických a potom v udržiavacích dávkach..

Pacienti C. p. Mali by byť pod neustálym klinickým dohľadom so systematickým monitorovaním pečeňových testov (pozri).

Prognóza aktívneho C. p. Vážna. Úplnú klinickú a biochemickú remisiu možno dosiahnuť približne u 40% pacientov.

Prevencia C. p. U detí spočíva v včasnej liečbe akútnej vírusovej hepatitídy, identifikácii jej anicterických foriem v ložiskách infekcie, lekárskom vyšetrení ľudí, ktorí mali akútnu hepatitídu.


Bibliografia: Bluger A.F. vírusová hepatitída, Riga, 1978; Bluger A, F. a Novitsky I. N. Practical hepatology, Riga, 1984; Cooper 3. A. Clinical hepatology, M., 1970; Volgarev MN Experimentálne materiály o genéze cirhózy pečene spôsobenej nedostatkom cholínu a metionínu v potrave, Bull. pokus. Biol. a med., t. 44, č. 12, s. 108, 1957; Galant I. B. Duševné poruchy pri ochoreniach pečene, v knihe: Second All-Russia. kongresový neuropat. a psychiater., str. 323, M., 1967; Gol'zand I.V. a Blagoslovsky G. S. Chronická hepatitída u detí, JI., 1978; Davydovsky IV Patologická anatómia a patogenéza ľudských chorôb, zväzok 2, M., 1958; Zedgenidze G. A. a Zubovsky G. A. Klinická diagnostika rádioizotopov, M., 1968; Zubovsky G. A. Gammascin-tigraphy, M., 1978; Zubovsky G. A. a P a približne v V. G. Skenovanie vnútorných orgánov, M., 1973; K a r a v a novG. G. a Pavlovsky M. P. Cirhóza pečene a ich chirurgická liečba, Kyjev, 1966; Do a za a N. Yu. N., Miro n asi v S.P a V a dyuk asi V. I. Moderná lekárska diagnostika rádioizotopu, s. 1, s. 35, M., 1978; Približne k približne 1 a približne k N. V. Hepato-cerebrálna dystrofia, M., 1960; Lindenbraten L. D. X-ray pečene a žlčových ciest, M., 1980; JI asi r a N asi v A. S. a dr., Klinická a morfologická dynamika chronických difúznych ochorení pečene, Ter. arch., t. 53, č. I, s. 50, 1981; M-3 a e v P. N., Sh a Sh do a V. V. P. a Pyltsov I. M. Atlas röntgenovej diagnostiky chorôb ciev portálového systému, M., 1966; Základy hepatológie, ed. A. F. Blueger, Riga, 1975; P a ca približne a približne M. D. Chirurgia portálnej hypertenzie, Taškent, 1984; Podymova S. D. Choroby pečene, M., 1984; Pug-che v A. G. a kol., Portálna hypertenzia u detí, M., 1971; Guide to Angiography, ed. I. X. Rabkin, M., 1977; Sarkisov D. S. a Remezov P. I. Reprodukcia ľudských chorôb v experimente, s. 189, M., 1960; Serov V.V., Drozd T.N. a JI eb e-de v S.P. Hepatitída, cirhóza pečene, Arch., Patol., T. 41, č. 4, s. 3, 1979, bibliogr.; Tareev E.M. a pod. Epidemická hepatitída, M., 1970; Cirhóza pečene a portálna hypertenzia, ed. P.N. Napalkova, J. I., 1968; Estónsko et al., Morfológia cirhózy: definícia, nomenklatúra a klasifikácia, Bull. WHO, t. 55, č. 4, s. 518, 1978; Pozn. J. et Corc. V. Maladies des voies biliaires intra-h patiques segraentaires, P., 1964; Clin-hepatology, ed. G. Csomos a. H. Thaler, B. a. o., 1983; Diagnóza ochorení pečene, ed. autor: H. Wallnofer a. o., Stuttgart, 1977; Choroby pečene, ed. autor: L. Schiff a. E. R. Schiff, Philadelphia, 1982; G-lambosJ. T. Klasifikácia cirhózy, Amer. J. Gastroent., V. 64, str. 437, 1975; H a t f i e 1 d P. M. a. W i s e R. E. Rádiológia žlčníka a žlčových ciest, Baltimore, 1976; L e g e r L. Splenoportografia, Diagnostická flebografia portálneho venózneho systému, Springfield, 1966; LidmanK. a. o. Chronická aktívna hepatitída u detí, Acta pediat. scand., v. 66, str. 73, 1977; L i b o P. E. Experimentálna cirhóza pečene u psov spôsobená chronickým masívnym preťažením železom, Gut, v. 12, s. 363, 1971; PopperH.a. LieberC. S. Histogenéza alkoholickej fibrózy a cirhózy u paviánov, Amer. J. Path., V. 98, str. 695, 1980; PopperH. u. SchaffnerF. Die Leber, Struktur und Funktion, Stuttgart, 1961; Rontgendiagnostik der Leber und Gallenwege, hrsg. v. F. Heuck, T. 1, B. u. a., 1976.


A. F. Bluger, E. 3. Krupnikova, S. D. Podymova; M. D. Patsiora (chir.), H. N. Petrovichev (experimentálna cirhóza pečene), V. B. Sergienko (rad.), V. V. Serov, T. N. Drozd (pat. An.), M I. Studenikín, L. V. Chistová (ped.), G. P. Filimonov (nájomné), M. A. Tsivilno (psychiater); V. A. Romanov (farebné obr.).

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Medzistavcová hernia je ochorenie pohybového aparátu, často spôsobené nesprávnym zaťažením chrbtice. Natiahnutie chrbtice prietrži v počiatočných štádiách choroby pomôže zmierniť príznaky a zabrániť recidíve.
Vitajte na klinike A. N. Baklanova! Pri liečbe chrbtice ponúkame spoľahlivé a bezpečné technológie..správySkolióza 4. stupňa je dodatočným trápením k hroznej základnej diagnóze SMA
Profylaxia herniovej hernie môže byť primárna a sekundárna. Primárne znamená zníženie rizika herniového výčnelku u zdravých mužov a druhým je prevencia recidívy trieslovej prietrže po operácii.