loader

Hlavná

Pažerák

Cirhóza pečene

ja

chronické progresívne ochorenie pečene, vyznačujúce sa porušením jeho lobulárnej štruktúry v dôsledku proliferácie spojivového tkaniva a patologickej regenerácie parenchýmu; prejavuje sa funkčným zlyhaním pečene a portálnou hypertenziou.

Etiológie. Najbežnejšou príčinou tejto choroby je chronický alkoholizmus (pomer alkoholického C. p. V rôznych krajinách sa pohybuje od 20 do 95%) a vírusová hepatitída (10 - 40% všetkých C. p.). Z etiologického hľadiska je jedna z variantov hepatitídy „ani A ani B“ (tzv. Hepatitída C), ktorá vedie k C. p. V 40% (niekedy až 80%) prípadov a hepatitíde B, ktorej výsledkom je C. p. tvoril sa v 0,5 - 1% prípadov. Možnosť vzniku C. n. S inými infekčnými chorobami vrátane syfilis a tuberkulóza bola zamietnutá. Príčinou C. p. Môžu byť toxické účinky priemyselných jedov, liekov (metotrexát, izoniazid atď.), Mykotoxínov atď., Ako aj žilové preťaženie v pečeni, najčastejšie spojené s dlhotrvajúcim a závažným srdcovým zlyhaním. C. p. Vyvíja sa s mnohými dedičnými chorobami - hemochromatóza, hepatocerebrálna dystrofia, nedostatok α1= antitrypsín, galaktozémia, glykogenóza atď. Nedostatočná výživa je jedinou príčinou C. p., je však nepochybne prispievateľná k rozvoju C. p. pod vplyvom iných etiologických faktorov. Existuje skupina C. p. Vyvíjajúca sa v súvislosti s predĺženou léziou žlčových ciest. Primárna biliárna cirhóza, ktorá sa vyskytuje hlavne u žien v menopauze, je spôsobená prítomnosťou intrahepatálnej cholestázy, ktorej pôvodná príčina nie je stanovená u väčšiny pacientov. Príčinou sekundárnej biliárnej cirhózy je obštrukcia veľkých žlčových ciest, ktorá vedie k neúplnému opakovanému porušeniu odtoku žlče (s úplnou obštrukciou je obštrukcia odstránená buď chirurgicky, alebo sa vyskytne fatálny výsledok skôr, ako sa vyvinie cirhóza, vrodená atrézia žlčových ciest, ich pooperačné štruktúry atď. U asi 50% pacientov sa C. p. vyvíja v dôsledku pôsobenia niekoľkých etiologických faktorov (častejšie vírus hepatitídy B a alkohol)..

Patologická anatómia. C. c) Je difúzny proces, ktorý sa vyznačuje nodulárnou transformáciou parenchýmu pečene s tvorbou tzv. Falošných lalokov (výsledok zvrátenej regenerácie pečeňového tkaniva), prítomnosťou fibrózy a tvorbou intrahepatických skratov spájajúcich portálny systém s pečeňovými žilami. Makroskopicky rozlíšiť mikro- a makronodulárne C. n. Pri mikronodulárnej cirhóze priemer hrudiek nepresahuje 1 cm (obvykle 0,3 - 0,5 cm), s makroskopickou cirhózou 3 až 5 cm. Vyskytujú sa aj zmiešané formy. Mono- a multilobulárne uzly sú mikroskopicky izolované. Monolobulárne uzliny sa tvoria v rovnakom pečeňovom laloku, postrádajú portálové trakty a centrálne žily. Uzly sú obklopené tenkými pásmi spojivového tkaniva, ale často sa nachádzajú medzi rozsiahlymi poliami spojivového tkaniva. Multilobulárne uzliny zaberajú niekoľko pečeňových lalokov, v ktorých sa zachovávajú portálové cesty a centrálne žily. Okolo týchto uzlov sú široké vlákna kolagénových vlákien, ktoré obsahujú cievy, ktoré vypúšťajú krvnú žilovú krv do pečeňových žíl, obchádzajú sinusoidy, čo je jednou z príčin endotoxémie, čo vedie k narušeniu metabolizmu hormónov. Aktívne C. p. Sa vyznačuje prítomnosťou nekrózy hepatocytov, ako aj infiltráciou lymfoidných buniek do parenchýmu a septy spojivového tkaniva. Pri neaktívnom procese chýba nekróza a tkanivová infiltrácia, hranice medzi parenchýmom a orgánovými stromami sú jasné..

Každá etiologická forma C. p. Má svoje morfologické znaky. Napríklad cirhóza, ktorá sa vyvinula po vírusovej hepatitíde B, je častejšie makronodulárna, nepriehľadné sklovité hepatocyty farbené orseínom obsahujú povrchový antigén vírusu hepatitídy B (HB).sAg) v jadrách hepatocytov, ktoré majú formu vakuol, je detegovaný jadrový antigén vírusu (HBcAg); Nachádzajú sa tu orgány radcov, proteínová dystrofia hepatocytov. Alkoholické C.p. Pri hemochromatóze je cirhóza sprevádzaná ukladaním železa v hepatocytoch aj v makrofágoch spojivového tkaniva. S nedostatkom α1= zistilo sa, že antitrypsín v pečeni je inklúziou rezistentnou na diastázu na obvode uzlov. Primárna biliárna C.p. v skorých štádiách sa vyznačuje neadulentnou deštruktívnou cholangitídou a množením kanálikov. V neskorších štádiách sa tvorí mikronodulová cirhóza..

Patomorfologické zmeny v položke C. sa vyskytujú aj v iných orgánoch. Môžu byť spôsobené priamym pôsobením etiologického faktora C. p. (Vírus, alkohol) na tieto orgány alebo sú komplikáciami samotného C. p. Medzi prvé patrí poškodenie srdca, obličiek, endokrinných orgánov. Druhou príčinou je hlavne portálna hypertenzia (kŕčové žily, erózia a vredy pažeráka a žalúdka, ezofagitída, gastritída a čiastočná atrofia sliznice tenkého čreva)..

Klinický obraz a priebeh. Hlavné, najcharakteristickejšie príznaky C. p. Súvisia s prítomnosťou hepatocelulárnej nedostatočnosti (pozri Hepatálna nedostatočnosť (Hepatálna nedostatočnosť)) a portálna hypertenzia (Portálna hypertenzia)..

Závažnosť symptómov je spôsobená stupňom kompenzácie procesu, ktorý závisí od prevalencie a hĺbky poškodenia pečeňového tkaniva. Kompenzovaný proces sa vo väčšine prípadov prejavuje hepatomegáliou, niekedy v kombinácii so splenomegáliou (pozri Hepatolienal syndróm). Prechod do štádia subkompenzácie je najčastejšie sprevádzaný sťažnosťami na slabosť, zvýšenú únavu, zníženú výkonnosť a chuť do jedla, dyspeptické poruchy (nevoľnosť, zvracanie, horkosť v ústach, grganie, neznášanlivosť na mastné potraviny, alkohol). Charakteristický je pocit ťažkosti alebo bolesti brucha, hlavne v pravej hypochondrii a epigastrii. Zväčšená pečeň je vo väčšine prípadov mierne bolestivá alebo bezbolestná, má hustú textúru, špicatý okraj, niekedy hrboľatý povrch. Z objektívnych symptómov C. p. Takzvané pečeňové príznaky (obr. 1, 2) vo forme palmového erytému sú veľmi dôležité telangiektázie (hlavne na koži hornej polovice tela). Často sa vyskytujú krvácania v koži, ako aj zvýšené krvácanie na slizniciach, čo naznačuje prítomnosť hemoragickej diatézy. Je svrbenie, bolesť kĺbov, sú charakteristické endokrinné poruchy vo forme menštruačných nepravidelností, pokles vlasovej línie v axilárnych dutinách a pubise, pokles libida, impotencia a menej často atrofia semenníkov. Telesná teplota stúpa na subfebrilné číslice.

Príznaky dekompenzácie C. p. Zahŕňajú ostrú slabosť, zvracanie, hnačku, stratu hmotnosti, často maskovanú opuchom, svalovú atrofiu (hlavne horný pás a medzirebrový priestor), výrazné zvýšenie telesnej teploty, niekedy podchladenie. Príznaky progresívneho zlyhania pečene a portálnej hypertenzie sa vyvíjajú v neskorom štádiu C.p. zníženie pečene.

Zmeny periférnej krvi sa pozorujú pri teplote C. bodu s veľkou stálosťou. Najviac demonštrujúci pokles počtu tvarovaných prvkov je spôsobený najmä hypersplenizmom. Väčšina pacientov má zvýšenú ESR. Z biochemických parametrov je charakteristická zmena, ktorá je obzvlášť výrazná v štádiu dekompenzácie, dysproteinémia vo forme hypoalbuminémie a hypergamaglobulinémie, porušenie výsledkov sedimentálnych testov (pozri koagulačné testy), ako aj klírens brómsulfoftaaleínu a iných látok používaných na štúdium vylučovacej funkcie pečene. Zníženie syntetickej funkcie hepatocytov sa odráža v znížení aktivity cholinesterázy a obsahu koagulačných faktorov v krvnom sére. Často dochádza k zvýšeniu aktivity aminotransferáz, ktoré však spravidla nedosahujú vysokú intenzitu, iba 2 až 3-krát vyššiu ako je norma. Vo väčšine prípadov sa aktivita y-glutamyldepeptidázy zvyšuje; u niektorých pacientov je zaznamenaný mierny nárast aktivity alkalickej fosfatázy a leucín aminopeptidázy.

Keď C. p. Mentálne poruchy vznikajú v dôsledku intoxikácie c.n.s. Závažnosť porúch je určená stupňom procesu, charakteristikami klinických prejavov (napríklad prítomnosť žltačky, ascitu) a etiológiou choroby. Najčastejšie pozorovaným astenickým syndrómom je slabosť, zvýšená únava, podráždenosť, slzenie a nestabilita nálady. Pacienti sú vnímaví, často citliví, vyberaví, podozrievaví a náchylní k hysterickým reakciám. Charakteristické sú poruchy spánku - nespavosť v noci, ospalosť počas dňa. S progresiou zlyhania pečene sa zvyšuje fenomén encefalopatie. Zaznamenáva sa pokles pamäti, poruchy vedomia sa môžu objaviť až do rozvoja pečeňovej kómy (pozri. Hepatálna nedostatočnosť (Hepatálna nedostatočnosť))..

Priebeh C. p. A chronické progresívne s pravidelnými exacerbáciami, ktoré sú často spôsobené interkurentnými chorobami, porušením režimu, požívaním alkoholu. Najčastejšie komplikácie (môžu sa tiež považovať za prejav choroby v jej terminálnom štádiu), ktoré môžu viesť k smrti pacienta, sú pečeňové kóma a krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu (pozri gastrointestinálne krvácanie). C.p. môže byť tiež komplikovaná pridaním sekundárnej infekcie s rozvojom pneumónie sepsy, peritonitídy, atď., Hepatorenálneho syndrómu, trombózy portálnych žíl, porušenia prietrže (zvyčajne pečene), atď. Je možná transformácia C.p. na cirhózu..

V závislosti od etiológie môže mať cirhóza pečene znaky klinického obrazu a priebehu. Primárna biliárna cirhóza teda začína postupne so zvyšujúcim sa svrbením kože. Na vrchole choroby je hlavným príznakom progresívna žltačka: biochemické ukazovatele naznačujú prítomnosť cholestázy (zvýšený bilirubín, cholesterol, žlčové kyseliny, aktivita alkalickej fosfatázy). Na klinickom obraze sekundárnej pilarnej cirhózy prevládajú príznaky cholangitídy a cholangiolitíd alebo cholestázy, dekompenzácia procesu nastáva neskoro, príznaky C. p. Môžu sa maskovať aj prejavmi základného ochorenia (chronický alkoholizmus, hemochromatóza, hepatocerebrálna dystrofia atď.), Ktoré vedú k C. p., alebo sprievodné ochorenia patogénne spojené s C. p. (peptický vred dvanástnika alebo žalúdočná cholelitiáza, chronická nešpecifická pneumónia, diabetes mellitus).

Diagnóza C. p. V počiatočných štádiách predstavuje značné ťažkosti, pretože choroba sa vyvíja postupne a na začiatku nemá výraznú symptomatológiu. Kompenzovaný C. p. Zvyčajne zistený náhodou v súvislosti s vyšetrením pacientov na iné choroby. Základom pre hĺbkové vyšetrenie v týchto prípadoch je zvyčajne prítomnosť hepatomegálie a splenomegálie nejasného pôvodu, najmä pri zisťovaní anamnézy možných etiologických faktorov C. p., Napríklad abúzus alkoholu. Pri subkompenzovanej a najmä dekompenzovanej C. p. Je pomerne ľahké rozpoznať ochorenie a často je úspešné už na základe charakteristických ťažkostí pacienta s krvácaním z nosa, dyspeptických porúch, slabosti, bolesti brucha atď. A výsledkov fyzikálneho vyšetrenia (charakteristické zmeny pečene zistené hmatom)., splenomegália, pečeňové príznaky, ascites atď.). Diagnóza je potvrdená údajmi z krvného testu, najmä biochemického.

Ultrazvukové, rádiologické a rádionuklidové výskumné metódy sú nevyhnutné na uznanie C. p. Ultrazvukový obraz c. P. Závisí od štádia procesu. Na začiatku choroby je zväčšenie tela, zaoblenie a drsnosť okraja; uhol spodného okraja ľavého laloku pečene presahuje 45 °. Ako postupuje, echostruktúra orgánov sa mení: stáva sa heterogénna, obsahuje malé a veľké echopozívne ložiská. Pri výrazných zmenách sa zmenšuje veľkosť pečene a počet echopozívnych lézií. Vaskulárny obrazec žilovej siete je zdeformovaný, časť pečeňových žíl prestáva byť vizualizovaná. Pri ultrazvukových vyšetreniach sa zisťujú aj nepriame príznaky portálnej hypertenzie - zväčšenie priemeru sleziny (viac ako 10 mm) a portálnych (viac ako 15 mm), zväčšenie veľkosti a posilnenie echostruktúry sleziny, ako aj echografické príznaky ascitu (pozri ilustrácie pre diagnostiku st. Ultrazvukom).

Röntgenová kontrastná štúdia hornej časti tráviaceho traktu odhaľuje známky portálnej hypertenzie - kŕčových žíl pažeráka vo forme mierneho rozšírenia a nerovnomernosti obrysov orgánu, tortuozity a nerovnomerného rozšírenia záhybov sliznice, výskytu mnohonásobných, rozmiestnených guľatých alebo oválnych výplní. Tieto zmeny reliéfu sliznice sa spravidla zisťujú v dolnej tretine pažeráka, ale môžu sa rozširovať aj do jeho proximálnych častí, ako aj do srdcových častí žalúdka..

Úplne presné informácie o stave pečene pri cirhóze sa dajú získať pomocou počítačovej tomografie (tomografia). V tomto prípade sa odhalia v podstate rovnaké morfologické zmeny ako pri ultrazvukovom skenovaní: najskôr nárast, potom pokles orgánu, drsnosť obrysov, heterogenita štruktúry. Pomocou tejto metódy možno zistiť sprievodnú C. p. Splenomegáliu, ascites a rozšírenie žíl pažeráka..

Rádionuklidové vyšetrenie pečene - scintigrafia je z hľadiska informácií horšia ako pri ultrazvukovej a počítačovej tomografii, ale na rozdiel od nich vám umožňuje vyhodnotiť aj funkciu orgánu, a najmä stav mononukleárneho fagocytového systému. Keď C. p. V dôsledku inhibície funkčnej aktivity tohto systému, fixácia rádiofarmaka v ňom klesá, čo je sprevádzané znížením kontrastu obrazu orgánov na scintigrame. Zároveň sa vizualizuje slezina, ktorá sa často zväčšuje. Čím viac je funkcia pečene stratená, tým je jej obraz bledší a jasnejší je obraz sleziny. Rozdiel v kontraste s obrazom pečene a sleziny sa používa na hodnotenie funkčnej aktivity pečene a najmä prechodu hepatitídy na cirhózu. Pri prudkom poklese funkcie pečene sa začína vizualizovať aj kostná dreň, hlavne v kostiach panvy a chrbtice, čo je nepriaznivý prognostický znak..

Morfologická štúdia tkaniva pečene získaná punkčnou biopsiou - slepá alebo namierená, vykonávaná pod kontrolou ultrazvuku alebo laparoskopie - je rozhodujúca pri diagnóze C. p..

Aktivita procesu je určená intenzitou chronického zápalu v pečeni. Klinickými a laboratórnymi príznakmi, ktoré umožňujú posúdiť aktivitu, je horúčka, zvýšenie ESR, hypergamaglobulinémia (s významným neaktívnym štepením obtoku krvi sa vyskytuje aj pri inaktívnych C. p.), Senzibilizácia imunocytov na subcelulárne komponenty hepatocytov. Najspoľahlivejším ukazovateľom aktivity C. p. - morfologické zmeny v pečeni vo forme zápalovej infiltrácie.

Diferenciálna diagnóza sa primárne vykonáva s chronickou aktívnou hepatitídou (hepatitída) a steatózou pečene (steatózou pečene). Charakteristiky okraja, konzistencia orgánu, povaha povrchu, ako aj absencia výraznej portálnej hypertenzie, ktorá je inherentná pre C. p. Avšak vzhľadom na skutočnosť, že vývoj C. p. Sa často vyskytuje postupne, na pozadí chronickej aktívnej hepatitídy nie je niekedy možné rozlíšiť medzi týmito dvoma chorobami. Počas období exacerbácie je potrebné rozlišovať c.p. s akútnou vírusovou hepatitídou, proti ktorej svedčí hustá textúra a nerovný povrch pečene, výrazná dysproteinémia, relatívne malé zvýšenie aktivity aminotransferáz. Eliminácia fokálnych pečeňových ochorení (nádor, echinokok atď.) Pomáha pri významnej závažnosti funkčných porúch, ktoré nie sú charakteristické pre tieto choroby, ako aj údajov z laparoskopických, rádionuklidových a ultrazvukových štúdií, angiografie..

Liečba C. položky je hlavne patogénna a symptomatická. Etiotropická terapia (vylúčenie príčinného faktora) je možná iba pri niektorých etiologických formách C. p., Napríklad alkoholická, lekárska, sekundárna biliárna.

Pri kompenzácii C. p. Obmedzte psychický a fyzický stres. Pacienti môžu vykonávať prácu, ktorá nie je spojená s núteným držaním tela, dlhšou chôdzou alebo státím, vystavením vysokej alebo nízkej teplote. Vo všeobecnosti je dobrý zdravotný stav, odporúča sa liečebné cvičenie. Odpočinok na lôžku je predpísaný iba pri subkompenzovaných a dekompenzovaných formách C. p., Aktívny proces alebo vývoj komplikácií. Ženy s aktívnym C. p. Mali by sa vyhnúť tehotenstvu. Výživa pri C. položka je plná, najmä pokiaľ ide o bielkoviny a vitamíny. Prípustnosť zaradenia určitých potravín a jedál do stravy je určená ich individuálnou toleranciou.

Kompenzovaná neaktívna C. p. Liečba liekmi spravidla nevyžaduje. Okrem toho by ste mali vo všeobecnosti obmedziť užívanie drog, najmä sedatív. Pri subkompenzovanej a dekompenzovanej C. p. Sa výber patogenetickej terapie určuje podľa povahy hlavných prejavov choroby. V prípade hypoproteinémie sú predpísané anabolické steroidy, transfúzia albumínu a plazmy. Prítomnosť hypochromickej anémie je indikáciou pre menovanie prípravkov železa. Pri edémoch a ascite je príjem tekutín obmedzený, chlorid sodný je vylúčený z potravy, diuretiká (hypotetid, furosemid) sú predpísané v kombinácii s antagonistami aldosterónu (spironolaktón). Paracentéza sa vykonáva podľa životne dôležitých indikácií a súčasne uvoľňuje nie viac ako 3 l kvapaliny.

Používajú sa aj takzvané hepatoprotektory - vitamíny skupiny B, kyselina orotová, extrakty a hydrolyzáty pečene, silibinín (legálny), esentiale atď. V prípade aktivity procesu používajú rovnaké prostriedky ako pri chronickej aktívnej hepatitíde, hlavnými sú kortikosteroidy (prednison). ) a imunosupresíva (azatioprin atď.). Ich účinnosť nepriamo súvisí s hĺbkou štrukturálnej reorganizácie pečeňového tkaniva a v ďaleko pokročilých štádiách c.p. je takmer nulová. Použitie týchto činidiel si vyžaduje opatrnosť, najmä pri alkoholoch C. p., V súvislosti so skutočným nebezpečenstvom vzniku interkurentných infekcií. Aby sa predišlo interkurentným infekciám, všetci pacienti s C. p. Počas akýchkoľvek zásahov (extrakcia zubov, sigmoidoskopia, paracentéza atď.) Dostávajú profylaktické antibiotiká. Antibakteriálna terapia je indikovaná aj pre mierne infekčné procesy..

Prognóza. Očakávaná dĺžka života položky v podstate závisí od stupňa kompenzácie procesu. Približne polovica pacientov s kompenzovanou (v čase diagnózy) C. p. Žije viac ako 7 rokov. S dekompenzovanou cirhózou po 3 rokoch zostáva 11 - 41% nažive. S rozvojom ascitu prežije iba štvrtina pacientov 3 roky. Ešte nepriaznivejšou prognózou je cirhóza sprevádzaná encefalopatiou, pri ktorej pacienti vo väčšine prípadov zomrú do jedného roka. Z etiologických foriem je najvýhodnejšou prognostickou látkou alkoholický alkohol, najmä ak je úplne abstinovaný od alkoholu. Hlavnými príčinami úmrtia v C. p. Sú pečeňové kóma a krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu. Pacienti s C. položky sú obmedzení na telesnú zdatnosť (zdravotné postihnutie skupiny III) a pri dekompenzovanej C. látke sú aktívne formy choroby a pri komplikáciách - zdravotne postihnutí (zdravotné postihnutie skupín II a I)..

Prevencia spočíva v prevencii a včasnej liečbe chorôb vedúcich k C. p. (Predovšetkým alkoholizmus a vírusová hepatitída), v eliminácii ďalších etiologických faktorov.

Znaky cirhózy pečene u detí. C. p. U detí je menej častý ako u dospelých. Najčastejšie sa vyvíja po odstránení vírusovej hepatitídy v anicterickej forme. V novorodeneckom období a u malých detí môže byť C. p. Spôsobená poškodením pečene v prenatálnom období, keď sa vírus prenáša placentou. Frekvencia C. p. Medzi pacientmi s vírusovou hepatitídou B môže dosiahnuť 0,5%. Príčiny C. p.1= antitrypsín), hepatocerebrálna dystrofia atď. U detí s kwashiorkorom sa pozoruje C. sp. Na rozdiel od dospelých sú toxické (vrátane drogy), alkoholická a kongestívna cirhóza u detí zriedkavé.

Hlavnými príznakmi C. p. Sú zvýšenie a zhustenie pečene (v 80 až 90%), zvýšenie sleziny (v 70 až 80%), menej často (v 40%) vývoj podkožnej žilovej siete v oblasti brucha, chrbta, hrude a ramenného pletenca, žltosť kože, sklerotická subiktericita, svrbivá koža, palmový erytém, telangiektázia, ascites a ďalšie prejavy choroby, typické pre dospelých, v závislosti od etiológie, trvania cirhózy a závažnosti portálnej hypertenzie. Deti spravidla zaostávajú vo fyzickom a sexuálnom vývoji, avšak v počiatočnom období ochorenia, najmä u dievčat, sa môže vyskytnúť predčasná puberta, ktorá je spôsobená porušením hormonálnej homeostázy. V kompenzačnej fáze môže cirhóza nastať na dlhú dobu bez viditeľných príznakov a môže byť zistená náhodou, napríklad pri rutinnom vyšetrení. Už v tomto období je však možné pri dlhodobom vyšetrení odhaliť zvýšenú únavu, zhoršenú celkovú pohodu, horúčku nízkej triedy, zvýšenie telesnej hmotnosti, bolesť v pravej hypochondrii alebo epigastriu, dyspeptické poruchy, u niektorých pacientov - telangiektázia, mierne sedimentárne testy. atď.) a metabolizmus tukov (hypocholesterolémia, zvýšenie hladiny β = lipoproteínov v krvi). Všetky deti majú zvýšenú a zhustenú pečeň, na polovicu nárast v slezine. Štádium subkompenzácie je charakterizované zvýšením príznakov, príznakmi portálnej hypertenzie a zlyhaním pečene. V štádiu dekompenzácie sa objavuje ascites, komplikácie vo forme gastroezofágu a časté krvácanie z nosa. U detí v ranom a predškolskom veku sa tento proces vyvíja pomerne rýchlo, je zaznamenaná závažnosť hepatomegálie a posuny v biochemických parametroch. U detí školského veku ochorenie pokračuje s extrahepatickými prejavmi - polyartritída, hemolytická anémia a nefrotický syndróm. V porovnaní s deťmi prvých rokov života sa príznaky hypersplenizmu prejavujú v školskom veku. Najzávažnejší priebeh ochorenia je pozorovaný u detí s HLA fenotypom = A9 antigén.

Diagnóza sa vykonáva hlavne rovnakými metódami ako u dospelých. Osobitne dôležitý u detí v raných štádiách choroby je počítačová tomografia, dynamická hepatobiloscintigrafia a angiografia (slezina a mezenterikografia), v menšej miere biopsia pečene. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s vrodenou fibrózou a steatózou pečene, glykogenózami, Gaucherovou chorobou, Nimann-Peakom atď. Liečba je rovnaká ako u dospelých. Prognóza je vážna. Napríklad C. p., Vyvinutý v dôsledku atrézie intrahepatických pasáží, vedie k úmrtiu počas prvého roku života..

Bibliografia: Antonovich V.B. Rôntgenová diagnostika chorôb pažeráka, žalúdka, čriev, M., 1987; Bluger A.F. a Novitsky I.N. Practical Hepatology, Riga, 1984; Boger M.M. a Mordvov S.A. Ultrazvuková diagnostika v gastroenterológii, Novosibirsk, 1988; Zubovsky G.A. Gammoscintigraphy, M., 1978; Clinical Ulsound Diagnostics, ed. N. M. Mukharlyamova, T. 1, M., 1987; Loginov A.S. a Aruin L.I. Klinická morfológia pečene, M, 1985; Loginov A.S. a blok Yu.E. chronická hepatitída a cirhóza pečene, M., 1987; Morfologická diagnóza ochorenia pečene, ed. Za VVS Serova a K. Lapisha, M., 1989.

Obr. 1. Palmarný erytém: koža dlane je zoslabená, lesklá, hyperemická.

Obr. 3. Brucho s dekompenzovanou cirhózou pečene: zvýšenie brucha v dôsledku ascitu, tuberozita kože v dôsledku opuchu dermy, rozšírenie saphenous žíl..

Obr. 2. teleangiektázia; × 10.

II

CIRRos streCheney (cirhóza hepatis; syn. Pravá cirhóza - zastaraná.)

chronické progresívne ochorenie charakterizované dystrofiou a nekrózou pečeňového parenchýmu, sprevádzané jeho uzlovou regeneráciou, difúznou proliferáciou spojivového tkaniva a hlbokou reštrukturalizáciou architektoniky pečene.

CIRRos streCheney výživnéar (c. hepatis alimentaria) - C. n. vyvíjajúce sa s podvýživou (hlavne s nedostatkom bielkovín a vitamínov) alebo s malabsorpciou živín v čreve.

CIRRos streCheney alkoholoľanové semeno (c. hepatis alcoholica) - C. p..

CIRRos streCheney Ano - pozri Biliárna cirhóza.

CIRRos streCheney porazilaarteriál (c. hepatis biliaris; lat. bilis bile; synonymum: Ano cirhóza pečene, Gano cirhóza - NRK, cirhóza cholangiolytickej pečene) - - C. s..

CIRRos streCheney porazilavrodený vrodený (C. hepatis biliaris congenita) - C.p. u novorodenca, ktorý sa vyvinul v dôsledku vývojovej anomálie - atrézie extrahepatických žlčových ciest.

CIRRos streCheney bronovy (c. hepatis bronzea) - C. p., vyvíjajúce sa v rozpore s metabolizmom chromoproteínov s ukladaním veľkého množstva hemosiderínu, lipofuscínu a melanínu v pečeňovom tkanive.

CIRRos streCheney Gano - pozri Biliárna cirhóza.

CIRRos stredekompenzácia cheneyac. (s. hepatis decompensata) - C. položka s vyjadrenými klinickými príznakmi zlyhania pečene.

CIRRos streCheney diffnamučivý (c. hepatis diffusa) - C. p., morfologický, charakterizovaný proliferáciou spojivového tkaniva a difúznym usporiadaním štruktúry celého orgánu.

CIRRos streCheneyap. (C. hepatis adiposa; syn. pečeňový tuk) - C. p., morfologicky charakterizovaný difúznou tukovou degeneráciou hepatocytov v kombinácii s miernym rastom spojivového tkaniva.

CIRRos strecheni idiopatachesky (s. hepatis idiopathica) - všeobecný názov C. položky nezistenej etiológie.

CIRRos streOdškodnenie Cheneyac. (C. hepatis kompenzata) - C. p., u ktorých nie sú žiadne výrazné klinické príznaky zlyhania pečene.

CIRRos streCheney Laanneeка - pozri cirhóza portálu.

CIRRos streCheney Monolobarny (c. hepatis monolobaris; grécke monos one + lobos share) - C. p. s prítomnosťou morfologických zmien. iba v jednom laloku pečene.

CIRRos streCheney Obmenny (history; s. hepatis metabolica) - C. p., vznikol v dôsledku metabolických porúch, napríklad s akumulačnými chorobami.

CIRRos strePrístav Cheneyaľan (c. hepatis portalis: synonymum: Laenneca cirhóza, sentimentálna C. pečeň) - C. p., morfologicky charakterizovaná proliferáciou okolo pečeňových lalokov vláknitých kordov.

CIRRos streCheney Posthepatatny (c. hepatis po hepatitíde) - C. p., vyvinutý po hepatitíde.

CIRRoz infekcie pečeneonny (c. hepatis postinfectiosa) - C. p., ktorý sa vyvinul v dôsledku akejkoľvek infekčnej choroby.

CIRRos streCheney PostnecrotaIche (c. Hepatis postnecrotica) - C. p., Vyvinutá na konci masívnej nekrózy pečeňového parenchýmu (častejšie s vírusovou hepatitídou); charakterizované množením spojivového tkaniva vo forme rozsiahlych rezov („široké polia“).

CIRRos streCheney Septaľan (s. hepatis septalis) - pozri cirhózu portálov.

CIRRos streCheney ToXico-alergiaac. (C. hepatis toxicoallergica) - C. p., v dôsledku vystavenia určitých chemikálií vrátane liekov (napríklad sulfonamidov, chlórpromazínu, chloroformu) v pečeni, s individuálnou precitlivenosťou na tieto látky..

CIRRos streCheney Toxac. (C. hepatis toxica) - C. p. spôsobená akútnou alebo chronickou intoxikáciou, napríklad jedlom alebo otravou z povolania hepatotropnými jedmi.

CIRRos streCheney Fetaľan (s. hepatis fetalis) - všeobecný názov C. položky, ktorá sa vyvinula u novorodencov v prenatálnom období.

CIRRos strecheni cholangiolitisachesky (s. hepatis cholangiolytica) - pozri. Biliárna cirhóza.

CIRRos streCheney cholestataches (c. hepatis cholestatica; grécky. cholē bile + statikos immobile) - C. p..

Možnosti klasifikácie cirhózy pečene

Cirhóza sa klasifikuje na účely vyhodnotenia s cieľom určiť závažnosť. Na systematizáciu choroby použite niekoľko možností: berúc do úvahy pôvod, morfologické príznaky. Všeobecne uznávaný systém delenia nie je vyvinutý, pretože je známych viac ako 10 druhov choroby.

Všeobecné informácie

Cirhóza pečene je nevyliečiteľný patologický proces, pri ktorom dochádza k ireverzibilnej substitúcii normálnych buniek spojivovými tkanivami. Ochorenie je vyvolané mnohými vonkajšími a vnútornými faktormi. Klinický obraz závisí od závažnosti.

Prognóza je nepriaznivá, pretože patológia sa diagnostikuje hlavne v neskorších štádiách. Zmeny v orgáne sú nezvratné, bunky sa neobnovujú. V dôsledku toho sa strácajú funkcie, ktoré sú pre žľazu prirodzené, a vyvíja sa nedostatok. Očakávaná dĺžka života závisí od typu cirhózy, štádia a formy procesu.

klasifikácia

Existuje niekoľko typov patológií, ktoré sa líšia v etiológii, patogenéze, charakteristických znakoch, a teda prístupoch k liečbe. Špecifickosť choroby sa zistí počas diagnostického vyšetrenia. Všeobecná klasifikácia cirhózy pečene nebola stanovená. Z tohto hľadiska WHO navrhla niekoľko možností systematizácie..

Kritériá na rozdelenie na druhy:

  • Povaha prebiehajúcich morfologických zmien v orgáne.
  • Etiologický faktor.
  • štádium.

Ako zvláštny variant klasifikácie cirhózy pečene sa používa metóda Child-Pugh, ktorá určuje závažnosť. Hodnotiacim kritériom je závažnosť charakteristických patologických prejavov.

Etiologická systematizácia

Rozdeľuje typy cirhózy pečene na základe hlavného provokačného faktora. Takáto klasifikácia sa považuje za najbežnejšiu. Výsledok hodnotenia sa používa pri formulácii diagnózy. Toto ochorenie môže mať neistú, známu alebo kontroverznú etiológiu.

Na základe týchto dôvodov možno cirhózu rozdeliť do nasledujúcich typov:

  • Liečivé (vyskytuje sa v dôsledku intoxikácie liekmi).
  • Vírusová (je komplikáciou hepatitídy).
  • Alkoholik (vyvolaný zneužívaním nápojov obsahujúcich alkohol).
  • Vrodené (spôsobené vývojovými abnormalitami a štrukturálnymi poruchami orgánov).
  • Stagnujúci (vyskytuje sa na pozadí porúch obehu v hepatobiliárnom trakte).
  • Výmena (pozorovaná pri diabetes mellitus a iných patologických stavoch s metabolickými poruchami).
  • Sekundárna žlč (vyvolaná stagnáciou žlče v dôsledku upchatia kanálov).
  • Nejasná etiológia (pôvod zostáva neistý).

Je dôležité to vedieť! Najbežnejšou formou sú alkoholické a vírusové typy. Menej častá je liečivá, stagnujúca a metabolická forma choroby..

Morfologická klasifikácia

Zabezpečuje oddelenie druhov na základe povahy prebiehajúcich zmien. Zohľadňujú sa klinika a príznaky choroby u konkrétneho pacienta. Kľúčové ukazovatele sa určujú ultrazvukovým vyšetrením. Na získanie spoľahlivých diagnostických informácií sa používa aj histologická analýza vzorky odobratej počas biopsie vpichu.

Morfologická klasifikácia zahŕňa tieto typy:

  • Mikronodulární. Vyznačuje sa rovnomernosťou povrchu parenchýmu so vzácnymi nodulárnymi ložiskami (do 3 mm). Vláknité šnúry sú lokalizované okolo novotvaru rovnomerne.
  • Makronodulární. Tvar žľazy sa mení. Pri vykonávaní ultrazvuku sa detegujú početné uzly do 5 cm, pri palpácii sa zaznamená tuberozita orgánu. Je to kvôli skutočnosti, že fibrotická substitúcia je nerovnomerná.
  • Zmiešané. Vyznačuje sa výskytom malých a veľkých novotvarov. Žľaza má drsný povrch, ostré hrany.
  • Neúplné septum. Je to variant makronodulárnej cirhózy. Charakteristickým znakom je prítomnosť tenkých priečok vláknitého tkaniva medzi uzlami.

Pri zohľadnení morfologických ukazovateľov sa určuje intenzita cirhotického procesu a jeho možné príčiny.

Pozor! Napriek skutočnosti, že na vyšetrenie sa používa veľa moderných metód, presná diagnóza sa dá vykonať iba vtedy, ak sa použije diferencovaný prístup.

Klasifikácia etapy

Cirhóza sa vyskytuje v chronickej forme. Transformácia parenchymálnych tkanív trvá 4 až 6 mesiacov až 3 až 4 roky, čo je ovplyvnené mnohými faktormi. V súčasnosti sa rozlišujú 4 hlavné štádiá patologického procesu, ktoré sa líšia predovšetkým stupňom závažnosti.

štádiumcharakteristický
I (kompenzácia)Neexistujú žiadne príznaky choroby. Malé ohniská cirhózy. Funkcie postihnutých buniek vykonávajú zdravé hepatocyty..
II (subkompenzácia)Vyznačuje sa znížením celkovej aktivity žľazy. Je to preto, že počet postihnutých buniek rastie. Zdravé tkanivá už nie sú schopné úplne vykonávať svoju prácu. Počas tohto obdobia sa objavujú silné príznaky..
III (dekompenzácia)Ťažká forma patológie, pri ktorej sa postupne vyvíja nedostatok a charakteristické komplikácie. Na pozadí ochorenia sa u pacientov môže vyskytnúť kóma. Stav pacienta s touto formou je vážny, a preto je potrebná hospitalizácia.
IV (terminál)Pečeň je takmer úplne zjazvená. Pacient je v kritickom stave. Úspešná liečba je možná iba transplantáciou. Inak pacient zomrie na komplikácie..

Klasifikácia CHILD-PUGH

Prezentovaná technika sa používa na vyhodnotenie funkcie hepatocytov. Táto metóda umožňuje určiť triedu, závažnosť a používa sa na prognostické účely..

kritériumbody
123
asciteschýbajúcemiernyMierne alebo silné
encefalopatiachýbajúceumiernenýintenzívny
Objem BilirubínuMenej ako 2 mg / dl2,5 až 3 mg / dlViac ako 3 mg / dl
Propagačný čas1,5-3 s4-6 sViac ako 6 s
Hladina albumínuViac ako 3,5 g / l2,7 až 3,4 g / lMenej ako 2,7 g / l

Cirhózová skupina sa určuje na základe celkových bodov:

RatingTrieda chorobyPrognóza prežitia
5-6A (kompenzované)Vo veku 15 - 18 rokov
7-9B (subkompenzované)3-5 rokov
10-15C (dekompenzované)1-3 roky

Dôležitosť klasifikácie pre liečbu

Identifikácia typu cirhózy je dôležitá pre následnú liečbu. Dôvodom je predovšetkým skutočnosť, že v procese systematizácie sa vykonáva presná diagnóza. To vám umožňuje zvoliť najoptimálnejší spôsob liečby, ktorý zohľadňuje množstvo faktorov.

Tie obsahujú:

  • Pôvod patológie.
  • Sprievodné choroby.
  • Intenzita fibrózy.
  • Veľkosť postihnutých oblastí.
  • Závažnosť symptómov.
  • Vplyv na iné orgány.

Okrem toho je dôležitá klasifikácia, ktorá vám umožňuje určiť presnú prognózu pre konkrétneho pacienta. V počiatočných štádiách cirhózy je možné znížiť negatívny účinok na žľazu a zabrániť vzniku závažných komplikácií. V neskorších fázach sa používajú metódy, ktoré prispievajú k kompenzácii stratených funkcií, čím sa predlžuje život pacienta.

Cirhóza je mimoriadne nebezpečné ochorenie, pri ktorom sú hepatocyty poškodené a nahradené tkanivom jazvy. Patológia sa klasifikuje podľa pôvodu, morfologických znakov, štádia vývoja, intenzity symptómov. Určenie typu ochorenia v diagnostickom procese je dôležitým kritériom, ktoré ďalej ovplyvňuje spôsob liečby.

Cirhóza pečene. Otázky etiológie, patogenézy, kliniky, diagnostiky, liečby

* Nárazový faktor pre rok 2018 podľa RSCI

Časopis je zaradený do Zoznamu recenzovaných vedeckých publikácií Vysokej atestačnej komisie.

Prečítajte si nové vydanie

Cirhóza pečene (CP) je chronické polyetiologické progresívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje s poškodením parenchymálneho a intersticiálneho tkaniva orgánu s nekrózou a dystrofiou pečeňových buniek, nodulárnou regeneráciou a difúznou proliferáciou spojivového tkaniva, porušením architektoniky orgánu a rozvojom stupňa zlyhania pečene..

V ekonomicky vyspelých krajinách je cirhóza pečene jednou zo šiestich hlavných príčin úmrtí vo veku 35 - 60 rokov a pohybuje sa od 14 do 30 prípadov na 100 000 obyvateľov. 40 miliónov ľudí ročne zomrie na vírusovú cirhózu pečene a hepatocelulárny karcinóm, ktorá sa vyvíja na pozadí prenosu vírusu hepatitídy B. V krajinách SNŠ trpí na CP 1% ľudí.
Etiológia a patogenéza
Najčastejšou príčinou cirhózy pečene sú chronická intoxikácia alkoholom (podľa rôznych zdrojov od 40 do 50% až 70–80%) a vírusová hepatitída B, C a D (30–40%). Najdôležitejšie štádiá výskytu alkoholickej cirhózy pečene sú akútna alkoholová hepatitída a tuková degenerácia pečene s fibrózou a mezenchymálnou reakciou. Obzvlášť závažné sú alkoholové vírusové CP s rýchlo progresívnou chorobou. Najčastejšie sa transformujú na hepatocelulárny karcinóm. Pri vývoji cirhózy pečene významne menej hrá úlohu ochorenie žlčových ciest (intra- a extrahepatické), kongestívne zlyhanie srdca, rôzne chemické a drogové intoxikácie. Zriedkavé formy cirhózy pečene sú spojené s genetickými faktormi, ktoré vedú k metabolickým poruchám (hemochromatóza, hepatolentikulárna degenerácia, deficit a1-trypsínu) a okluzívne procesy v systéme portálnych žíl (fleboportálna cirhóza). Príčina primárnej biliárnej cirhózy zostáva nejasná. U približne 10–35% pacientov nie je možné stanoviť etiológiu cirhózy. Takéto pozorovania sa pripisujú kryptogénnej cirhóze, ktorej príčiny stále nie sú známe. Príčiny cirhózy sú uvedené v tabuľke 1.
K vzniku cirhózy dochádza po mnoho mesiacov alebo rokov. Počas tejto doby sa vytvára génový aparát hepatocytov a generujú sa patologicky zmenené bunky. Tento proces v pečeni je možné charakterizovať ako imunozápalový. Najdôležitejším faktorom pri vzniku alkoholickej cirhózy pečene je poškodenie (nekróza) hepatocytov v dôsledku priameho toxického účinku alkoholu, ako aj autoimunitné procesy. Senzibilizácia imunocytov do vlastných tkanív tela je dôležitým faktorom pri patogenéze cirhózy, ktorá sa vyvíja u pacientov s vírusovou hepatitídou B, C a D. Hlavným cieľom autoimunitnej reakcie je hepatický lipoproteín. Dominantným faktorom v patogenéze kongestívnej cirhózy je nekróza hepatocytov spojená s hypoxiou a venóznym prekrvením..
Ďalším stupňom vývoja patologického procesu: portálna hypertenzia je zvýšenie tlaku v systéme portálnych žíl v dôsledku obštrukcie intra- alebo extrahepatických portálnych ciev. Portálna hypertenzia zase vedie k vzniku posunu krvi, splenomegálii a ascitu. Trombocytopénia (zvýšené ukladanie krvných doštičiek v slezine), leukopénia, anémia (zvýšená hemolýza červených krviniek) sú spojené so splenomegáliou.
Ascites vedie k obmedzeniu mobility bránice (riziko pľúcnej atelektázy, pneumónia), gastroezofágového refluxu s peptickou eróziou, vredmi a krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, brušných hernií, bakteriálnej peritonitídy, hepatorenálneho syndrómu..
U pacientov s cirhózou pečene sa často pozorujú hepatogénne encefalopatie.
Vedúce miesto na vzniku primárnej biliárnej cirhózy patrí ku genetickým poruchám imunoregulácie. Počiatočné zmeny zahŕňajú deštrukciu žlčového epitelu nasledovanú nekrózou segmentov tubulov a v neskoršom štádiu choroby ich proliferáciu, ktorá je sprevádzaná zníženým vylučovaním žlče, epitel je infiltrovaný lymfocytmi, plazmatickými bunkami, makrofágmi. Pri vývoji ochorenia je možné sledovať 4 štádiá: chronickú neaplulentnú deštruktívnu cholangitídu, duktovú proliferáciu s deštrukciou žlčových kanálikov, zjazvenie so znížením žlčových kanálikov a vývoj hrubej cirhózy a cholestázy..
klasifikácia
Svetová asociácia hepatológov (Acapulco, 1974) a WHO (1978) odporučili jednoduchú morfologickú klasifikáciu cirhózy pečene na základe minimálnych kritérií, podľa ktorých rozlišujú:
- malé uzly alebo jemne uzly (priemer uzlov od 1 do 3 mm);
- hrubé alebo makronodulárne (priemer uzlov viac ako 3 mm);
- neúplný sept;
- zmiešané (pri ktorých sú pozorované rôzne veľkosti uzlov).
Podľa poslednej klasifikácie (Los Angeles, 1994) sa cirhóza vyznačuje etiológiou, stupňom aktivity určeným biochemickými testami (aktivita ALT) a morfologickými zmenami v pečeni..
V závislosti od etiológie sa cirhóza pečene rozlišuje: vírusová, alkoholová, drogová, sekundárna biliárna, vrodená (hepatolentikulárna degenerácia, hemochromatóza, deficit a1-trypsínu, tyrozinóza, galaktozémia, glykogenóza), kongestívna (obehové zlyhanie), choroba a Buddno-Kariho syndróm. - výživa (uloženie anastomózy tenkého čreva, obezita, ťažké formy cukrovky) a cirhóza pečene neznámej etiológie (kryptogénna, primárna biliárna, indické deti).
Uznáva sa, že je vhodné oddeliť cirhózu pečene v závislosti od závažnosti hepatocelulárnej nedostatočnosti (kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná), stupňa portálnej hypertenzie a aktivity procesu. V závislosti od aktivity procesu, čo znamená závažnosť zápalových reakcií, je cirhóza rozdelená na aktívne a neaktívne..
Funkciu pečeňových buniek pri cirhóze hodnotí Childe - Pugh (tabuľka 2)..
Kompenzovaná cirhóza je indikovaná ukazovateľmi skupiny A, ukazovatele skupiny B a C zodpovedajú dekompenzovanej cirhóze (technika použitia kritérií: jeden ukazovateľ skupiny A sa odhaduje na 1 bod, rovnaký ukazovateľ skupiny B na dvoch bodoch a skupina C na 3 body). Navrhovaný systém je vhodný na hodnotenie prognózy, najmä mimo prudkej exacerbácie cirhózy a jej komplikácií. V posledných rokoch sa na určenie prognózy u pacientov s CP v čase vývoja komplikácií, ako je gastrointestinálne krvácanie, kóma, sepsa atď., Používa systém kritérií SAPS (skóre zjednodušenej akútnej fyziológie), ktorý zahŕňa základné fyziologické parametre, z ktorých väčšina priamo nesúvisí. so stavom pečene. To zahŕňa: vek, srdcový rytmus a dýchanie, systolický krvný tlak, telesnú teplotu, diurézu, hematokrit, krvný počet leukocytov, koncentráciu močoviny, draslíka, sodíka a bikarbonátov v sére, štádium pečeňovej kómy
Klinický obraz
Cirhóza pečene sa častejšie pozoruje u mužov: pomer mužov a žien je v priemere 3: 1. Ochorenie je zaznamenané vo všetkých vekových skupinách, ale častejšie po 40 rokoch..
Zložitosť včasnej diagnózy cirhózy pečene je do značnej miery spôsobená rozmanitosťou jej prvých klinických prejavov. Medzi najbežnejšie klinické prejavy patria také všeobecné príznaky, ako sú slabosť, znížená schopnosť pracovať, nepohodlie v bruchu, dyspeptické poruchy, horúčka, bolesť kĺbov. Často sa zaznamenávajú plynatosť, bolesť a pocit ťažkosti v hornej časti brucha, úbytok hmotnosti, asténia. Pri vyšetrení sa zistí zväčšenie pečene zhutnením a deformáciou jeho povrchu, okraj pečene sa nasmeruje. V počiatočnej fáze je zaznamenaný rovnomerný mierny nárast oboch lalokov pečene, v následnom zvýšení ľavého laloku často prevláda. Portálna hypertenzia sa prejavuje miernou splenomegáliou.
Obdobie rozvinutého klinického obrazu je rôznorodé v jeho príznakoch a odráža zapojenie takmer všetkých telesných systémov do patologického procesu. Hlavné charakteristické príznaky sú spojené s prítomnosťou zlyhania pečeňových buniek a portálnej hypertenzie. Najčastejšie sťažnosti sú slabosť, únava, znížená výkonnosť (nadúvanie, zlá tolerancia mastných potravín a alkoholu, nevoľnosť, vracanie, hnačka), poruchy spánku, podráždenosť. Najmä často sa vyskytujú pocity ťažkosti alebo bolesti brucha (hlavne v pravej hypochondrii), impotencia, svrbenie kože, menštruačné nepravidelnosti u žien. Najbežnejším objektívnym príznakom je hepatomegália (70%). Pečeň má zhutnenú konzistenciu, špicatý okraj, malú alebo žiadnu bolesť. U 30% pacientov je hmatový povrch orgánu. V terminálnom štádiu ochorenia je v 25% prípadov znížená veľkosť pečene, splenomegália u 50% pacientov.
Často sa vyskytujú vonkajšie príznaky cirhózy: palmový alebo plantárny erytém, vaskulárne „hviezdy“, slabé vlasy v podpazuší a na pubi, biele nechty, gynekomastia u mužov. Tieto zmeny sa vysvetľujú objavením sa príznakov hyperestrogenémie na pozadí hepatocelulárnej nedostatočnosti. Charakteristická je strata hmotnosti, často maskovaná súčasnou akumuláciou tekutiny. Polovica pacientov má horúčku. Vo väčšine prípadov je horúčka subfebrilnej povahy a pretrváva niekoľko týždňov. Teplota spojená s nekrózou hepatocytov je často sprevádzaná intenzívnou žltačkou, zvýšenou aktivitou aminotransferáz v sére a alkalickej fosfatázy a leukocytózou. Zvýšenie teploty je spojené s prechodom črevných bakteriálnych pyrogénov do pečene, ktorý nie je schopný neutralizovať. Horúčka nereaguje na liečbu antibiotikami a vymizne iba so zlepšenou funkciou pečene. Medzi relatívne neskoré príznaky cirhózy, ktoré charakterizujú závažné hepatocelulárne zlyhanie a portálnu hypertenziu, patrí žltačka, ascites, periférny edém (predovšetkým opuch nôh) a externé venózne kolaterály. Hepatolienálny syndróm je často sprevádzaný hypersplenizmom, ktorý sa vyznačuje znížením krvných prvkov tvorených krvou (leukopénia, trombocytopénia, anémia) a zvýšením bunkových prvkov v kostnej dreni..
Jedným z bežných príznakov cirhózy sú kŕčové žily pažeráka, žalúdka, čriev vrátane duodena, ktorých krvácanie je z dôvodu frekvencie úmrtí najzávažnejšou komplikáciou cirhózy. Iné venózne kolaterály, vrátane mezenterických ciev, zistené iba angiografickým vyšetrením alebo chirurgickým zákrokom, môžu byť zdrojom závažného krvácania so smrteľným následkom. Krvácanie je možné z hemoroidových žíl, sú však menej časté a menej intenzívne..
Encefalopatie sa vyskytujú na pozadí hepatocelulárnej a portálovo-hepatálnej insuficiencie.
Etiologické varianty cirhózy pečene
Vírusová cirhóza pečene je vo väčšine prípadov makronodulárna. Existujú dva typy vírusovej cirhózy: skorá, ktorá sa vyvíja počas prvého roka po akútnej hepatitíde (častejšie hepatitída D, ktorá sa vyskytuje pri žltačke a ťažkej cytolýze alebo syndróme cholestázy), a oneskorená, ktorá sa vyvíja po dlhom latentnom období (5-15 rokov)..
Klinický obraz sa podobá na akútnu fázu vírusovej hepatitídy: žltačka, horúčka so zimnicou, astenovegetatívne a dyspeptické syndrómy. Žltačka je stredne ťažká, ale pretrvávajúca, hyperbilirubinémia pretrváva napriek pokračujúcej liečbe. Forma cirhózy s cholestázou je sprevádzaná intenzívnou žltačkou, pretrvávajúcim svrbením a vysokými hladinami alkalickej fosfatázy. Periférne brušné kolaterály nemajú čas sa rozvíjať, telangiektázie chýbajú. Hepatomegália sa kombinuje so splenomegáliou. Markerom D-infekcie je detekcia antideltových protilátok tried IgM a IgG. Neskorá (častejšia) forma vírusovej cirhózy sa objavuje postupne, pomaly vo výsledku chronickej vírusovej hepatitídy B a C. U pacientov sa rozvíja anorexia, ťažkosť v pravej hypochondrii, plynatosť, bolesť svalov a kĺbov, krvácanie z nosa, nedostatok telesnej hmotnosti, svalová hypotrofia, suchosť. koža. Hepatomegália, splenomegália s hypersplenizmom, ikterická koža, skléra, cievne „hviezdy“ a palmový erytém, portálna hypertenzia a encefalopatia. Funkčné zlyhanie pečene sa objavuje skoro a zhoduje sa s obdobím exacerbácie ochorenia. V štádiu formovanej cirhózy sa pozorujú dilatačné žily pažeráka a krvácanie. Ascites sa pripája v neskorých štádiách choroby.
Alkoholická cirhóza pečene sa vyvíja u približne 10% jednotlivcov, ktorí zneužívajú alkohol, počas 5 až 20 rokov. Muži ochorejú častejšie.
V rozšírenej fáze prevládajú dyspeptické ťažkosti - strata chuti do jedla, vracanie, hnačka. Dyspeptický syndróm je spôsobený sprievodnou gastritídou a alkoholovou pankreatitídou. Významne skôr ako pri vírusovej cirhóze sa zisťujú príznaky dystrofie a nedostatku vitamínu. Systemické účinky chronickej intoxikácie alkoholom vedú k polyneuritíde, myopatii, svalovej atrofii, Dipuytrenovej kontrakcii, zväčšeniu príušných žliaz, vypadávaniu vlasov a atrofii semenníkov. Okrem toho alkoholizmus spôsobuje poškodenie obličiek, srdca, miernu arteriálnu hypertenziu..
Sekundárna biliárna cirhóza sa vyvíja v dôsledku dlhodobého porušovania odtoku žlče na úrovni veľkých intra- a extrahepatických žlčových kanálikov: pri obštrukcii žlčovodov s kameňom, pooperačnej jazve, benígnych nádoroch sa pozoruje aj pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde, choledochálnych cystách a lymfogranulomatóze. Hlavné patogénne súvislosti: počiatočná cholestáza, perilobulárna fibróza, cirhóza. V súvislosti s mechanickou obštrukciou žlčových ciest dochádza k biliárnej hypertenzii a zaznamenáva sa vstup žlčových zložiek do periduktálnych priestorov. Eliminácia cholestázy prispieva k spätnému vývoju procesu. Biliárna cirhóza je charakterizovaná bolesťou, horúčkou, zimnicou, leukocytózou, hepatomegáliou, splenomegáliou, syndrómom cholestázy - svrbenie kože, ťažká žltačka, hyperbilirubinémia, zvýšený cholesterol, žlčová fosfatáza, žlčové kyseliny.
Primárna biliárna cirhóza. Etiológia je vo väčšine prípadov neznáma..
Prevalencia je 23 až 50 ľudí na 1 milión dospelých, pričom cirhóza pečene je 6 až 12%. Ženy v menopauze väčšinou ochorejú.
Toto postupne začínajúce progresívne ochorenie pečene je charakterizované granulomatóznou nepurulentnou deštruktívnou cholangitídou s rozvojom fibrózy, cirhózy. Prvým príznakom choroby je svrbenie, ktoré je spôsobené zvýšeným obsahom žlčových kyselín v krvi. Žltačka sa objaví niekoľko rokov po začiatku svrbenia. Charakteristické sú pigmentácia kože, xantómov, xantelazmy, hrebene. Pečeň je mierne zväčšená, splenomegália sa určuje v neskorších štádiách ochorenia. Pri dlhodobej žltačke sa zisťuje systémová osteoporóza: zmeny kostí panvy, lebky, chrbtice, rebier. Známky portálnej hypertenzie (kŕčové žily pažeráka atď.) Sa objavujú neskôr ako pri bežných formách cirhózy pečene. Z biochemických testov je najvyššou diagnostickou hodnotou vysoká hladina IgM a alkalickej fosfatázy v krvnom sére, hypercholesterolémia, hypertriglyceridémia. V 90% prípadov sú zaznamenané protilátky proti mitochondriám..
Komplikácie cirhózy pečene
Najzávažnejšie komplikácie cirhózy pečene: pečeňové kóma, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka (menej často žalúdok, črevá), trombóza v systéme portálnych žíl, hepatorenálny syndróm, tvorba rakoviny pečene. Často, najmä pri alkoholickej cirhóze, sa pozorujú infekčné komplikácie - pneumónia, „spontánna“ peritonitída s ascitmi (naznačujú, že podmienene patogénna črevná bakteriálna flóra zohráva pri jej vývoji dôležitú úlohu - pod vplyvom edému črevných slučiek v dôsledku lymfostázy a imunity preniká črevná flóra do voľnej brušnej dutiny a získava jasné patogénne vlastnosti), sepsa.
Diagnóza cirhózy pečene
Anamné údaje - abúzus alkoholu, prenesená vírusová hepatitída B, C alebo D. Typické sťažnosti na krvácanie z nosa, dyspeptické poruchy, slabosť, bolesť brucha atď. Umožňujú podozrenie na vznik cirhózy pečene u pacienta..
Objektívna štúdia priťahuje pozornosť k týmto ukazovateľom: telangiektázie v ramennom pleteneckom páse a tvári, erytém v dlaní a vyvýšeniach prstov, blanšírovanie nechtov, javy hemoragickej diatézy, pokles výživy a atrofia kostrových svalov, sivastraný bledý odtieň kože alebo stredne ťažká sklerotická ikteritída, zahustená pečeň. s akútnou dolnou hranou, splenomegáliou, endokrinnými poruchami.
Údaje z laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu zahŕňajú: krvné testy, leukotrombocytopéniu, anémiu, charakteristické biochemické posuny: hyper - g - globulinémia, hypoalbuminémia, zvýšená aktivita aminotransferáz, hyperbilirubinémia v dôsledku konjugovanej pigmentovej frakcie, atď., Znížený index protrombínu a ďalšie ukazovatele koagulácie. krvné systémy. Imunologické metódy na štúdium krvného séra sa používajú na potvrdenie jednej alebo inej etiologickej formy cirhózy pečene. Koncentrácia imunoglobulínov s aktívnou cirhózou sa zvyčajne zvyšuje, pri alkoholickej cirhóze je charakteristické zvýšenie hladín IgA, pri vírusovej cirhóze, najmä IgG a IgM. Obzvlášť významné zvýšenie koncentrácie IgM je pozorované u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. V rovnakom prípade sa protilátky proti mitochondriám nachádzajú v krvnom sére. Spomedzi frakcií antimitochondriálnych protilátok sa rozlišovalo niekoľko frakcií, ako napríklad M - 2 a M - 9, ktoré zohrávajú osobitnú úlohu pri včasnej diagnostike primárnej biliárnej cirhózy..
Dôležitosť inštrumentálnych výskumných metód pre túto chorobu je odlišná.
Ultrazvuk pečene umožňuje určiť veľkosť orgánov - pečeň a slezina, hustota ich parenchýmu, vizualizovať prítomnosť uzlín a šírenie procesu, identifikovať príznaky portálnej hypertenzie.
Počítačová tomografia je informatívnejšia metóda, najmä u pacientov s ascitom a silnou nadúvaním; umožňuje získať informácie o hustote a homogenite pečeňového tkaniva; aj malé množstvo ascitickej tekutiny je dobre zachytené.
Rádionuklidové skenovanie. Štúdie sa uskutočňujú s koloidnými prípravkami 197Au a 99mTc. Pri cirhóze pečene sa pozoruje difúzne zníženie absorpcie izotopu v pečeni. Táto metóda je neinformatívna.
Angiografické vyšetrenie - celiakografia a splenoportografia. Používa sa na vizualizáciu krvných ciev a na stanovenie prítomnosti a stupňa rozvoja portálnej hypertenzie.
Biopsia pečene je najviac informačným postupom, pretože umožňuje histologické vyšetrenie biopsie, aby sa určil typ patologického procesu a jeho štádium..
Laparoskopické vyšetrenie brušnej dutiny, napriek jej traumatu u týchto pacientov, poskytuje ďalšie informácie o stave brušných orgánov a krvných ciev..
liečba
Terapeutické a preventívne opatrenia u pacientov s CP začínajú sekundárnou prevenciou:
- prevencia infekcie akútnou vírusovou hepatitídou, ktorá podľa štatistík vedie k úmrtiu 50 - 60% pacientov počas prvého roka od momentu jej vzniku;
- kategorické odmietnutie alkoholu, ktoré môže výrazne zlepšiť prognózu a očakávanú dĺžku života pacientov;
- ochrana proti hepatotoxickým liekom.
V súčasnosti chýba etiotropická terapia pre väčšinu foriem CP..
Priraďte plnohodnotné vyvážené 5-6 jedál pre lepší odtok žlče a pravidelnej stolice (strava v rámci limitov uvedených v tabuľke č. 5). Pri encefalopatii je príjem bielkovín znížený na úroveň, pri ktorej sa neobjavujú príznaky intoxikácie amoniakom. Soľ je obmedzená, pri použití ascitu je predpísaná diéta bez solí, ktorá dopĺňa stravu bohatou na draslík. Svrbením a bradykardiou znižujú objem mäsových bielkovín, strukovín obsahujúcich tryptofán, tyrozín, cystín a metionín, ktoré sú zdrojom toxických metabolitov a amoniaku..
Pacienti v neaktívnom kompenzovanom štádiu cirhózy pečene nepotrebujú liekovú terapiu. Pravidelne sa predpisuje komplex vitamínov na orálne podávanie.
Pri miernej cirhóze pečene sa na zlepšenie metabolizmu pečeňových buniek odporúčajú lieky, ktoré obsahujú vitamíny (vitamíny B6 a B12, kokarboxyláza, rutín, riboflavín, kyselina askorbová, kyselina listová), kyselina lipoová a výťažok z bodliaka mariánskeho. Liečebné cykly sú navrhnuté na 1-2 mesiace. Rastlinné lieky získavajú v tejto skupine liekov čoraz väčší význam. Čistený suchý extrakt získaný z ovocia ostropestreca mariánskeho, ktorý obsahuje flavolignany a flavonoidy, má prípravok Silimar výrazný hepatoprotektívny účinok: inhibuje rast indikátorových enzýmov, stabilizuje bunkovú membránu hepatocytov, inhibuje cytolýzu a inhibuje rozvoj cholestázy. Vykazuje antioxidačné a rádioprotektívne vlastnosti, zvyšuje detoxikačnú a exokrinnú funkciu pečene, má antispazmodický a mierny protizápalový účinok. Spoľahlivo preukázané zlepšenie klinických prejavov vo forme zníženia subjektívnych ťažkostí pacientov, zníženia biochemických parametrov aktivity procesu v pečeni. Podľa experimentu sa získali nasledujúce ukazovatele: v deň 7 bola inhibícia rastu aktivity pre AST a ALT 54,8%, v deň 14 - 66% pôvodného ALT pozadia a mierne nižšie spomalenie pre AST, zreteľné (o 33 - 60%) na dávke závislé zníženie aktivity GGT v sére. Tieto zmeny boli zaznamenané pri akútnych aj chronických pokusoch. Choleretická funkcia liečiva bola jasne pozorovaná pri minimálnej dávke 50 mg na kg telesnej hmotnosti počas 1 a 2 hodiny štúdie a odhalila jej nárast o 31,6%, respektíve 26,3%. Indikátory cholestázového syndrómu, ako je cholesterol, triglyceridy, alkalická fosfatáza, sa úplne vrátili k normálu a bilirubín a g-glutamín transpeptidáza klesla na hodnoty, ktoré prekročili normu 1,4 a 2,1 krát, a spočiatku prekročili normu o 3,1 a 5, 4 krát. Okrem toho sa v klinických štúdiách pozorovala jasná normalizácia funkcie žlčníka u pacientov s prejavmi hypomotorickej dyskinézy. Na rozdiel od jeho analógov umožňujú použitie Silimaru u pacientov s poškodením pečene na pozadí cholestázového syndrómu. Liek sa používa v akomkoľvek veku, od 25 dní do 1,5 mesiaca, 1 - 2 tablety 3-krát denne 30 minút pred jedlom.
V dekompenzovanom štádiu cirhózy pečene s encefalopatiou, ascitom alebo závažným hemoragickým syndrómom sa dávka kyseliny lipoovej alebo lipamidu zvyšuje na 2 - 3 g za deň, liečebný priebeh je 60 - 90 dní. Príjem je kombinovaný s parenterálnym podávaním liečiv počas 10 až 20 dní. Podobný priebeh liečby sa vykonáva: vo vnútri, 2 - 3 kapsuly 3-krát denne a intravenózne kvapkanie 10 - 20 ml 2 - 3-krát denne v izotonickom roztoku. Priebeh kombinovanej liečby je od 3 týždňov do 2 mesiacov. Keď fenomén hepatocelulárnej nedostatočnosti zmizne, pokračujú v tom, že vezmú kapsuly dovnútra. Celková doba liečby do 6 mesiacov.
Pri vírusovej cirhóze pečene strednej aktivity s prítomnosťou sérových markerov HBV, HCV je indikované použitie prednizolónu v dennej dávke 30 mg za deň. Závažná cytopénia je tiež indikáciou pre vymenovanie. Postupne znižujte dávku 2,5 mg každé 2 týždne. Udržiavacia dávka - 15 - 7,5 mg sa vyberá individuálne a užíva sa 2-3 roky. Vysoký stupeň aktivity a rýchlo progresívny priebeh vyžadujú vysoké dávky liečiva - od 40 do 60 mg. Použitie kortikosteroidov v dekompenzovanom štádiu ochorenia nie je preukázané, pretože prispieva k pripútaniu infekčných komplikácií a sepse, ulceráciám z gastrointestinálneho traktu, osteoporóze, katabolickým reakciám vedúcim k zlyhaniu obličiek a encefalopatii pečene..
Liečba pacientov s ascitom sa uskutočňuje kombináciou diuretík: antagonistov aldosterónu a tiazidových liekov. Účinné kombinácie spironolaktón - kyselina etakrylová, spironolaktón - triampur, spironolaktón - furosemid. Denná diuréza by nemala prekročiť 2,5–3 L, aby nedošlo k zjavnej nerovnováhe elektrolytov. S príchodom silných diuretík sa paracentéza takmer zastavila kvôli strate bielkovín, ktorá sa s ňou vyskytuje, a riziku infekcie..
Neexistuje účinná liečba primárnej biliárnej cirhózy. Kortikosteroidy významne neovplyvňujú priebeh ochorenia, ale spomaľujú jeho progresiu. D-penicilamín potláča zápalovú reakciu spojivového tkaniva, rozvoj fibrózy, znižuje obsah imunoglobulínov, hladinu medi v hepatocytoch. Znateľný účinok sa pozoruje iba pri dlhodobom používaní (1,5–2 roky). Kyselina ursodeoxycholová v dávke 10 - 15 mg na kg telesnej hmotnosti trvajúca od 6 mesiacov do 2 rokov vedie k zlepšeniu biochemických parametrov krvi s vymiznutím svrbenia kože, slabosti, anorexie. Dočasná úľava pochádza z plazmaferézy. Transplantácia pečene.
Indikácie pre chirurgickú liečbu CP sú: výrazná portálna hypertenzia s kŕčovými žilami pažeráka u tých, ktorí zažili krvácanie, s kŕčovými žilami pažeráka bez krvácania; ak sa v kombinácii s vysokou portálnou hypertenziou zistí ostro rozšírená koronárna žila žalúdka; hypersplenizmus s anamnézou krvácania z pažeráka alebo jeho hrozba. Používajú sa rôzne typy antokomóz z portatalu: mezenterikokal, splenorenal v kombinácii so splenektómiou alebo bez nej. Kontraindikácie chirurgického zákroku sú progresívna žltačka a vek nad 55 rokov.
predpoveď
Priemerná dĺžka života viac ako 5 rokov od okamihu diagnózy sa pozoruje u 60% pacientov s alkoholickou cirhózou pečene, u pacientov s vírusovou cirhózou - u 30%. Pri primárnej biliárnej cirhóze je dĺžka života 5-15 rokov. Stupeň kompenzácie choroby je na prognóze veľmi viditeľný. Približne polovica pacientov s kompenzovanou cirhózou žije viac ako 7 rokov. S rozvojom ascitu prežije iba štvrtina pacientov 3 roky. Encefalopatia je ešte nepriaznivejšou prognostickou hodnotou, pri ktorej pacienti vo väčšine prípadov zomrú v priebehu budúceho roka. Hlavnými príčinami úmrtia sú pečeňové kóma (40-60%) a krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu (20-40%), ďalšie príčiny sú rakovina pečene, interkurentné infekcie, hepatorenálny syndróm..

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Výber fotografií k 72. výročiu posledného zrušenia obliehania Leningradu. Končiac. Začnite tu: Časť 1, časť 2. 171. Umelec, ktorý v zime obliehal Leningrad písal skicu o Nevskom prospekte v zime.
Je možné, že po odstránení medzistavcovej prietrže sa môže opäť vyskytnúť na rovnakom mieste. Recidácia kýly chrbtice sa pozoruje u ľudí, ktorí sa podrobili chirurgickému zákroku, ako aj u tých, ktorí patológiu liečia konzervatívne.
Stručné informácie:Lekári:Možné príznaky a príznaky choroby:Diagnóza choroby:Fotografie možných príznakov:Opis cirhózy pečene:Cirhóza pečene je porušením pečene, pri ktorom si telo nemôže poradiť s toxickými látkami, narušuje sa trávenie jedla, znižuje sa tvorba a akumulácia bielkovín, tukov, uhľohydrátov..