loader

Hlavná

Žalúdok

Cirhóza pečene - príznaky a liečba

Čo je cirhóza pečene? Príčiny, diagnostika a metódy liečby sú diskutované v článku Dr. Vasiliev R.V., praktický lekár so skúsenosťami 13 rokov.

Definícia choroby. Príčiny choroby

Cirhóza pečene (CP) je chronické degeneratívne ochorenie pečene spojené s difúznym patologickým procesom, pri ktorom sú normálne pečeňové bunky poškodené a potom nahradené tkanivom jazvy, ktoré tvoria nadmernú fibrózu a štrukturálne anatomické regeneračné uzly..

Podľa etiologických charakteristík môžeme rozlíšiť:

  • bežné formy CPU;
  • zriedkavé formy CPU.

Časté zahŕňajú vírusové (B, C, D), alkoholické a metabolické formy cirhózy pečene.

Zriedkavé formy CPU sú:

  • autoimunitná, liečivá, toxická, primárna a sekundárna biliárna cirhóza;
  • geneticky vyvolané patológie - hemochromatóza (zhoršený metabolizmus železa), Wilson-Konovalovova choroba, nedostatok alfa-1-antitrypsínových bielkovín, glykogenóza typu IV (nedostatok enzýmov), galaktozémia, dedičná tyrozinémia a fruktózová intolerancia;
  • porušenie venózneho výtoku z pečene - formy žilovej oklúzie CP (Budd-Chiariho choroba);
  • závažné srdcové zlyhanie pravej komory;
  • fleboportálna cirhóza (typ Banti).

Hlavnú úlohu pri výskyte a vývoji vírusovej CP zohrávajú symptomatické, asymptomatické a asymptomatické formy akútnej vírusovej hepatitídy B, C, ako aj súčasné ochorenie hepatitídy B a D s následným prechodom na aktívnu chronickú vírusovú hepatitídu. U väčšiny pacientov interval medzi akútnou hepatitídou C a klinicky vyjadrenými prejavmi CP presahuje 30 rokov. Iba u mužov, ktorí konzumujú viac ako 50 g alkoholu za deň, sa výrazné formy CP vyskytujú po 13 až 15 rokoch.

Najčastejšie príčiny smrti u pacientov s CP sú:

  • veľké zlyhanie pečene;
  • krvácanie z kŕčových žíl pažeráka;
  • primárna rakovina pečene;
  • imunoprotektívna nedostatočnosť vedúca k aktivácii infekčných (mikrobiálnych) procesov, predovšetkým spontánnej bakteriálnej peritonitídy a pneumónie, ako aj k výskytu oxidačného stresu.

U pacientov v terminálnej (konečnej) fáze ochorenia pečene sa pozorujú najmä dekompenzované formy cirhózy pečene: ascites, kŕčové žily pažeráka a žalúdka, encefalopatia a žltačka..

Príznaky cirhózy pečene

Cirhóza pečene po dlhú dobu môže nastať latentne, t.j. asymptomaticky.

Klinický obraz CP závisí od jeho formy a priebehu, aktivity základného ochorenia, ako aj od prítomnosti alebo neprítomnosti hepatocelulárnej nedostatočnosti, syndrómu portálnej hypertenzie, cholestázy a extrahepatických prejavov..

Najčastejšie príznaky, ktoré sú pri CP najbežnejšie, sú:

  • únava;
  • chudnutie;
  • narušené vedomie a správanie;
  • strata chuti do jedla a pocit nepohodlia v bruchu;
  • zožltnutie kože, proteínových membrán očí a slizníc;
  • zosvetlenie alebo zmenu farby stolice;
  • tmavý moč;
  • bolesť brucha;
  • edém;
  • ascites (nahromadenie tekutín v brušnej dutine);
  • krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu, ďasien alebo hemoroidov, ako aj subkutánne krvácanie;
  • časté bakteriálne infekcie (napr. dýchací systém);
  • znížená sexuálna motivácia;
  • Svrbivá pokožka.

Príznaky bežných foriem CPU

Pri vysoko aktívnej CP sa okrem celkovej únavy, zosvetľovania stolice a stmavnutia moču môže vyskytnúť matná bolesť v pravej hypochondrii a nadúvanie..

Počas inšpekcie sa často zistí:

  • subikterichnost (žltnutie) skléry;
  • rozšírenie žíl brušnej steny, pripomínajúce hlavu medúzy;
  • žilový hluk pri počúvaní v epigastrickej oblasti brucha (hluk Crewellier-Baumgarten);
  • sivohnedá farba krku;
  • gynekomastia (zväčšenie mliečnych žliaz);
  • hypogonadizmus (u mužov);
  • Dupuytrenova kontraktúra (skrátenie šliach dlaní).

Posledné tri príznaky sa často pozorujú pri alkoholovej CP..

V oblasti hrudníka sa v 50-80% prípadov pozorujú telangiektázie kože (expanzia malých ciev), častejšie s alkoholovým CP. Palpácia pečene je zreteľne zahustená, má nerovný dolný okraj. Veľkosť pečene sa líši - od významného zvýšenia po zníženie.

Palpácia často odhaľuje mierne zväčšenú slezinu a jej okraj môže vyčnievať z bočného oblúka o 1-3 cm..

S rozvojom CP sa pri ťažkom zlyhaní pečene objavujú príznaky nedostatočnej proteínovej energie, ascit, edém a hepatický zápach..

Príznaky v neaktívnych a počiatočných fázach CP

Tieto formy CP sú často asymptomatické a sú zistené počas pravidelných lekárskych vyšetrení, lekárskych prehliadok a tiež ako náhodné nálezy pri vyšetrení pacienta so súvisiacou patológiou alebo extrahepatickými prejavmi..

S neaktívnym CPU sa spravidla nespájajú žiadne sťažnosti. Počas aktívneho výsluchu je možné identifikovať jarné zníženie pracovnej kapacity, časté choroby, po ktorých je možné krvácanie ďasien a stmavnutie moču. Takíto pacienti sú horší ako predtým a vydržia dlhodobý fyzický a psychický stres..

Žltačka a výrazné zvýšenie bilirubínu, s výnimkou obdobia interkurentnej akútnej hepatitídy, č. Mierna teleangiektázia kože (pavúčie žily) v oblasti hrudníka sa pozoruje u 40 - 60% ľudí s CP.

Cennou klinickou diagnostickou triádou sú kožnéngiektázie, hustá pečeň s vrúbkovaným okrajom a mierne zväčšená slezina, ktorá s pravdepodobnosťou 80 - 90% naznačuje CP alebo pokročilú chronickú hepatitídu..

Patogenéza cirhózy pečene

Patogenéza choroby je založená na poškodení a nekróze parenchýmu (hlavné tkanivo) pečene s deštrukciou a smrťou hepatocytov (pečeňové bunky), ako aj na systémovom poškodení intersticiálneho tkaniva.

Pri všetkých formách CP je narušená imunologická rovnováha tela, prevládajú autoimunitné procesy: ľudský imunitný systém berie cudzie vlastné pečeňové bunky a poškodzuje ich. Nakoniec to vedie k deštrukcii hepatocytov a štruktúre pečene ako celku. Každá forma CP má však svoje vlastné patogénne vlastnosti:

  • pri vírusovej hepatitíde je poškodzujúcim činidlom samotná vírusová častica, ktorá sa množením v bunke ničí a spôsobuje cytolýzu;
  • v alkoholovej CPU má acetaldehyd priamy toxický účinok na membrány hepatocytov s vývojom alkoholového tukového ochorenia pečene a alkoholovej steatohepatitídy;
  • Pri metabolickom CP hrá hlavnú úlohu v patogenéze obezita a diabetes mellitus v štádiu nealkoholickej steatohepatitídy s inzulínovou rezistenciou a následnou programovanou smrťou pečeňových buniek..

Patogenéza zriedkavejších príčin CP je založená na ešte konkrétnejších mechanizmoch rozvoja poškodenia a deštrukcie hepatocytov a štruktúry pečene:

  • narušenie výmeny a akumulácie železa pri hemochromatóze;
  • akumulácia medi pri Wilson-Konovalovovej chorobe;
  • oklúzia v systéme portálnych žíl pri hepatoportálnej skleróze.

Cirhóza sa formovala v priebehu rokov. V priebehu času dochádza k zmenám v genetickom aparáte pečeňových buniek, v dôsledku čoho sa objavujú nové patologické bunky. Tento proces v pečeni je imunizápalový, je podporovaný cudzími látkami, ktoré môžu hrať rôzne substráty:

  • vírus hepatitídy B;
  • alkoholový hyalín;
  • denaturované proteíny;
  • niektoré lieky;
  • komplexy meď-proteín a železo-proteín (feritín).

V dôsledku poškodenia pečeňového parenchýmu sa hepatocelulárne (hepatocelulárne) zlyhanie vyvíja v dôsledku difúznej fibrózy a transformácie pečeňového tkaniva na abnormálne regeneračné uzly. [3] [4] [5]

Klasifikácia a štádia cirhózy pečene

V roku 1974, na kongrese hepatológov v Acapulco (Mexiko), bola prijatá jednotná morfologická klasifikácia, ktorú neskôr odborníci WHO objasnili a trochu vylepšili. V súčasnosti sa všeobecne prijíma..

Histologická klasifikácia CPU:

  • mikronodulová forma (malý uzol) - uzly rovnakej veľkosti s priemerom 1 - 3 mm, uzol pozostáva z častí jedného lobule;
  • makronodulárny (hrubý) tvar - uzly rôznych veľkostí s priemerom od 3 mm do niekoľko cm, priečky nepravidelného tvaru, rôzna šírka, uzol pozostáva z častí niekoľkých lokusov;
  • zmiešaná forma alebo cirhóza veľkých a malých uzlov - počet malých a veľkých uzlov je približne rovnaký;
  • neúplná septická cirhóza - netvoria sa celé uzly, ale septa prechádza parenchýmom. Niektoré septy sa môžu považovať za neúplné, pretože sú neúplné.

Klasifikácia podľa priebehu choroby:

  • Latentná cirhóza - nie sú pozorované klinické, biochemické a morfologické príznaky aktivity CP. Portálna hypertenzia a zlyhanie pečene sú veľmi zriedkavé. Táto forma CP u väčšiny pacientov nemá vplyv na očakávanú dĺžku života, pokiaľ nie sú aktivované iné príčiny cirhózy..
  • Sluggish cirhóza - klinické príznaky často chýbajú, biochemické znaky choroby sa vyskytujú iba pri aktivovanej cirhóze, morfologické príznaky sú mierne. Portálna hypertenzia sa vytvára veľmi pomaly a zlyhanie pečene sa často nevyvíja. Priemerná dĺžka života väčšiny pacientov je 15 a viac rokov. Hlavnou príčinou smrti sú náhodné choroby..
  • Pomaly postupujúca (aktívna) cirhóza - prejavujú sa biochemické a morfologické príznaky, klinické prejavy sú nejasné. Portálna hypertenzia sa pomaly tvorí. Priemerná dĺžka života väčšiny pacientov je 10 a viac rokov..
  • Rýchlo postupujúca (aktívna) cirhóza - sú prítomné všetky znaky vysokej aktivity CPU. Progresívna hypertenzia a zlyhanie pečene postupujú. Priemerná dĺžka života väčšiny pacientov je asi päť rokov.
  • Subakútna cirhóza je v CP takmer priamym prechodom akútnej hepatitídy na smrť. Vyznačuje sa príznakmi počiatočného štádia cirhózy, ktorá sa vyvíja na pozadí akútnej hepatitídy. Trvanie choroby - 4 - 12 mesiacov.

Na stupnici Child-Pugh sa rozlišujú tieto úrovne závažnosti CPU:

Cirhóza pečene. Otázky etiológie, patogenézy, kliniky, diagnostiky, liečby

* Nárazový faktor pre rok 2018 podľa RSCI

Časopis je zaradený do Zoznamu recenzovaných vedeckých publikácií Vysokej atestačnej komisie.

Prečítajte si nové vydanie

Cirhóza pečene (CP) je chronické polyetiologické progresívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje s poškodením parenchymálneho a intersticiálneho tkaniva orgánu s nekrózou a dystrofiou pečeňových buniek, nodulárnou regeneráciou a difúznou proliferáciou spojivového tkaniva, porušením architektoniky orgánu a rozvojom stupňa zlyhania pečene..

V ekonomicky vyspelých krajinách je cirhóza pečene jednou zo šiestich hlavných príčin úmrtí vo veku 35 - 60 rokov a pohybuje sa od 14 do 30 prípadov na 100 000 obyvateľov. 40 miliónov ľudí ročne zomrie na vírusovú cirhózu pečene a hepatocelulárny karcinóm, ktorá sa vyvíja na pozadí prenosu vírusu hepatitídy B. V krajinách SNŠ trpí na CP 1% ľudí.
Etiológia a patogenéza
Najčastejšou príčinou cirhózy pečene sú chronická intoxikácia alkoholom (podľa rôznych zdrojov od 40 do 50% až 70–80%) a vírusová hepatitída B, C a D (30–40%). Najdôležitejšie štádiá výskytu alkoholickej cirhózy pečene sú akútna alkoholová hepatitída a tuková degenerácia pečene s fibrózou a mezenchymálnou reakciou. Obzvlášť závažné sú alkoholové vírusové CP s rýchlo progresívnou chorobou. Najčastejšie sa transformujú na hepatocelulárny karcinóm. Pri vývoji cirhózy pečene významne menej hrá úlohu ochorenie žlčových ciest (intra- a extrahepatické), kongestívne zlyhanie srdca, rôzne chemické a drogové intoxikácie. Zriedkavé formy cirhózy pečene sú spojené s genetickými faktormi, ktoré vedú k metabolickým poruchám (hemochromatóza, hepatolentikulárna degenerácia, deficit a1-trypsínu) a okluzívne procesy v systéme portálnych žíl (fleboportálna cirhóza). Príčina primárnej biliárnej cirhózy zostáva nejasná. U približne 10–35% pacientov nie je možné stanoviť etiológiu cirhózy. Takéto pozorovania sa pripisujú kryptogénnej cirhóze, ktorej príčiny stále nie sú známe. Príčiny cirhózy sú uvedené v tabuľke 1.
K vzniku cirhózy dochádza po mnoho mesiacov alebo rokov. Počas tejto doby sa vytvára génový aparát hepatocytov a generujú sa patologicky zmenené bunky. Tento proces v pečeni je možné charakterizovať ako imunozápalový. Najdôležitejším faktorom pri vzniku alkoholickej cirhózy pečene je poškodenie (nekróza) hepatocytov v dôsledku priameho toxického účinku alkoholu, ako aj autoimunitné procesy. Senzibilizácia imunocytov do vlastných tkanív tela je dôležitým faktorom pri patogenéze cirhózy, ktorá sa vyvíja u pacientov s vírusovou hepatitídou B, C a D. Hlavným cieľom autoimunitnej reakcie je hepatický lipoproteín. Dominantným faktorom v patogenéze kongestívnej cirhózy je nekróza hepatocytov spojená s hypoxiou a venóznym prekrvením..
Ďalším stupňom vývoja patologického procesu: portálna hypertenzia je zvýšenie tlaku v systéme portálnych žíl v dôsledku obštrukcie intra- alebo extrahepatických portálnych ciev. Portálna hypertenzia zase vedie k vzniku posunu krvi, splenomegálii a ascitu. Trombocytopénia (zvýšené ukladanie krvných doštičiek v slezine), leukopénia, anémia (zvýšená hemolýza červených krviniek) sú spojené so splenomegáliou.
Ascites vedie k obmedzeniu mobility bránice (riziko pľúcnej atelektázy, pneumónia), gastroezofágového refluxu s peptickou eróziou, vredmi a krvácaním z kŕčových žíl pažeráka, brušných hernií, bakteriálnej peritonitídy, hepatorenálneho syndrómu..
U pacientov s cirhózou pečene sa často pozorujú hepatogénne encefalopatie.
Vedúce miesto na vzniku primárnej biliárnej cirhózy patrí ku genetickým poruchám imunoregulácie. Počiatočné zmeny zahŕňajú deštrukciu žlčového epitelu nasledovanú nekrózou segmentov tubulov a v neskoršom štádiu choroby ich proliferáciu, ktorá je sprevádzaná zníženým vylučovaním žlče, epitel je infiltrovaný lymfocytmi, plazmatickými bunkami, makrofágmi. Pri vývoji ochorenia je možné sledovať 4 štádiá: chronickú neaplulentnú deštruktívnu cholangitídu, duktovú proliferáciu s deštrukciou žlčových kanálikov, zjazvenie so znížením žlčových kanálikov a vývoj hrubej cirhózy a cholestázy..
klasifikácia
Svetová asociácia hepatológov (Acapulco, 1974) a WHO (1978) odporučili jednoduchú morfologickú klasifikáciu cirhózy pečene na základe minimálnych kritérií, podľa ktorých rozlišujú:
- malé uzly alebo jemne uzly (priemer uzlov od 1 do 3 mm);
- hrubé alebo makronodulárne (priemer uzlov viac ako 3 mm);
- neúplný sept;
- zmiešané (pri ktorých sú pozorované rôzne veľkosti uzlov).
Podľa poslednej klasifikácie (Los Angeles, 1994) sa cirhóza vyznačuje etiológiou, stupňom aktivity určeným biochemickými testami (aktivita ALT) a morfologickými zmenami v pečeni..
V závislosti od etiológie sa cirhóza pečene rozlišuje: vírusová, alkoholová, drogová, sekundárna biliárna, vrodená (hepatolentikulárna degenerácia, hemochromatóza, deficit a1-trypsínu, tyrozinóza, galaktozémia, glykogenóza), kongestívna (obehové zlyhanie), choroba a Buddno-Kariho syndróm. - výživa (uloženie anastomózy tenkého čreva, obezita, ťažké formy cukrovky) a cirhóza pečene neznámej etiológie (kryptogénna, primárna biliárna, indické deti).
Uznáva sa, že je vhodné oddeliť cirhózu pečene v závislosti od závažnosti hepatocelulárnej nedostatočnosti (kompenzovaná, subkompenzovaná, dekompenzovaná), stupňa portálnej hypertenzie a aktivity procesu. V závislosti od aktivity procesu, čo znamená závažnosť zápalových reakcií, je cirhóza rozdelená na aktívne a neaktívne..
Funkciu pečeňových buniek pri cirhóze hodnotí Childe - Pugh (tabuľka 2)..
Kompenzovaná cirhóza je indikovaná ukazovateľmi skupiny A, ukazovatele skupiny B a C zodpovedajú dekompenzovanej cirhóze (technika použitia kritérií: jeden ukazovateľ skupiny A sa odhaduje na 1 bod, rovnaký ukazovateľ skupiny B na dvoch bodoch a skupina C na 3 body). Navrhovaný systém je vhodný na hodnotenie prognózy, najmä mimo prudkej exacerbácie cirhózy a jej komplikácií. V posledných rokoch sa na určenie prognózy u pacientov s CP v čase vývoja komplikácií, ako je gastrointestinálne krvácanie, kóma, sepsa atď., Používa systém kritérií SAPS (skóre zjednodušenej akútnej fyziológie), ktorý zahŕňa základné fyziologické parametre, z ktorých väčšina priamo nesúvisí. so stavom pečene. To zahŕňa: vek, srdcový rytmus a dýchanie, systolický krvný tlak, telesnú teplotu, diurézu, hematokrit, krvný počet leukocytov, koncentráciu močoviny, draslíka, sodíka a bikarbonátov v sére, štádium pečeňovej kómy
Klinický obraz
Cirhóza pečene sa častejšie pozoruje u mužov: pomer mužov a žien je v priemere 3: 1. Ochorenie je zaznamenané vo všetkých vekových skupinách, ale častejšie po 40 rokoch..
Zložitosť včasnej diagnózy cirhózy pečene je do značnej miery spôsobená rozmanitosťou jej prvých klinických prejavov. Medzi najbežnejšie klinické prejavy patria také všeobecné príznaky, ako sú slabosť, znížená schopnosť pracovať, nepohodlie v bruchu, dyspeptické poruchy, horúčka, bolesť kĺbov. Často sa zaznamenávajú plynatosť, bolesť a pocit ťažkosti v hornej časti brucha, úbytok hmotnosti, asténia. Pri vyšetrení sa zistí zväčšenie pečene zhutnením a deformáciou jeho povrchu, okraj pečene sa nasmeruje. V počiatočnej fáze je zaznamenaný rovnomerný mierny nárast oboch lalokov pečene, v následnom zvýšení ľavého laloku často prevláda. Portálna hypertenzia sa prejavuje miernou splenomegáliou.
Obdobie rozvinutého klinického obrazu je rôznorodé v jeho príznakoch a odráža zapojenie takmer všetkých telesných systémov do patologického procesu. Hlavné charakteristické príznaky sú spojené s prítomnosťou zlyhania pečeňových buniek a portálnej hypertenzie. Najčastejšie sťažnosti sú slabosť, únava, znížená výkonnosť (nadúvanie, zlá tolerancia mastných potravín a alkoholu, nevoľnosť, vracanie, hnačka), poruchy spánku, podráždenosť. Najmä často sa vyskytujú pocity ťažkosti alebo bolesti brucha (hlavne v pravej hypochondrii), impotencia, svrbenie kože, menštruačné nepravidelnosti u žien. Najbežnejším objektívnym príznakom je hepatomegália (70%). Pečeň má zhutnenú konzistenciu, špicatý okraj, malú alebo žiadnu bolesť. U 30% pacientov je hmatový povrch orgánu. V terminálnom štádiu ochorenia je v 25% prípadov znížená veľkosť pečene, splenomegália u 50% pacientov.
Často sa vyskytujú vonkajšie príznaky cirhózy: palmový alebo plantárny erytém, vaskulárne „hviezdy“, slabé vlasy v podpazuší a na pubi, biele nechty, gynekomastia u mužov. Tieto zmeny sa vysvetľujú objavením sa príznakov hyperestrogenémie na pozadí hepatocelulárnej nedostatočnosti. Charakteristická je strata hmotnosti, často maskovaná súčasnou akumuláciou tekutiny. Polovica pacientov má horúčku. Vo väčšine prípadov je horúčka subfebrilnej povahy a pretrváva niekoľko týždňov. Teplota spojená s nekrózou hepatocytov je často sprevádzaná intenzívnou žltačkou, zvýšenou aktivitou aminotransferáz v sére a alkalickej fosfatázy a leukocytózou. Zvýšenie teploty je spojené s prechodom črevných bakteriálnych pyrogénov do pečene, ktorý nie je schopný neutralizovať. Horúčka nereaguje na liečbu antibiotikami a vymizne iba so zlepšenou funkciou pečene. Medzi relatívne neskoré príznaky cirhózy, ktoré charakterizujú závažné hepatocelulárne zlyhanie a portálnu hypertenziu, patrí žltačka, ascites, periférny edém (predovšetkým opuch nôh) a externé venózne kolaterály. Hepatolienálny syndróm je často sprevádzaný hypersplenizmom, ktorý sa vyznačuje znížením krvných prvkov tvorených krvou (leukopénia, trombocytopénia, anémia) a zvýšením bunkových prvkov v kostnej dreni..
Jedným z bežných príznakov cirhózy sú kŕčové žily pažeráka, žalúdka, čriev vrátane duodena, ktorých krvácanie je z dôvodu frekvencie úmrtí najzávažnejšou komplikáciou cirhózy. Iné venózne kolaterály, vrátane mezenterických ciev, zistené iba angiografickým vyšetrením alebo chirurgickým zákrokom, môžu byť zdrojom závažného krvácania so smrteľným následkom. Krvácanie je možné z hemoroidových žíl, sú však menej časté a menej intenzívne..
Encefalopatie sa vyskytujú na pozadí hepatocelulárnej a portálovo-hepatálnej insuficiencie.
Etiologické varianty cirhózy pečene
Vírusová cirhóza pečene je vo väčšine prípadov makronodulárna. Existujú dva typy vírusovej cirhózy: skorá, ktorá sa vyvíja počas prvého roka po akútnej hepatitíde (častejšie hepatitída D, ktorá sa vyskytuje pri žltačke a ťažkej cytolýze alebo syndróme cholestázy), a oneskorená, ktorá sa vyvíja po dlhom latentnom období (5-15 rokov)..
Klinický obraz sa podobá na akútnu fázu vírusovej hepatitídy: žltačka, horúčka so zimnicou, astenovegetatívne a dyspeptické syndrómy. Žltačka je stredne ťažká, ale pretrvávajúca, hyperbilirubinémia pretrváva napriek pokračujúcej liečbe. Forma cirhózy s cholestázou je sprevádzaná intenzívnou žltačkou, pretrvávajúcim svrbením a vysokými hladinami alkalickej fosfatázy. Periférne brušné kolaterály nemajú čas sa rozvíjať, telangiektázie chýbajú. Hepatomegália sa kombinuje so splenomegáliou. Markerom D-infekcie je detekcia antideltových protilátok tried IgM a IgG. Neskorá (častejšia) forma vírusovej cirhózy sa objavuje postupne, pomaly vo výsledku chronickej vírusovej hepatitídy B a C. U pacientov sa rozvíja anorexia, ťažkosť v pravej hypochondrii, plynatosť, bolesť svalov a kĺbov, krvácanie z nosa, nedostatok telesnej hmotnosti, svalová hypotrofia, suchosť. koža. Hepatomegália, splenomegália s hypersplenizmom, ikterická koža, skléra, cievne „hviezdy“ a palmový erytém, portálna hypertenzia a encefalopatia. Funkčné zlyhanie pečene sa objavuje skoro a zhoduje sa s obdobím exacerbácie ochorenia. V štádiu formovanej cirhózy sa pozorujú dilatačné žily pažeráka a krvácanie. Ascites sa pripája v neskorých štádiách choroby.
Alkoholická cirhóza pečene sa vyvíja u približne 10% jednotlivcov, ktorí zneužívajú alkohol, počas 5 až 20 rokov. Muži ochorejú častejšie.
V rozšírenej fáze prevládajú dyspeptické ťažkosti - strata chuti do jedla, vracanie, hnačka. Dyspeptický syndróm je spôsobený sprievodnou gastritídou a alkoholovou pankreatitídou. Významne skôr ako pri vírusovej cirhóze sa zisťujú príznaky dystrofie a nedostatku vitamínu. Systemické účinky chronickej intoxikácie alkoholom vedú k polyneuritíde, myopatii, svalovej atrofii, Dipuytrenovej kontrakcii, zväčšeniu príušných žliaz, vypadávaniu vlasov a atrofii semenníkov. Okrem toho alkoholizmus spôsobuje poškodenie obličiek, srdca, miernu arteriálnu hypertenziu..
Sekundárna biliárna cirhóza sa vyvíja v dôsledku dlhodobého porušovania odtoku žlče na úrovni veľkých intra- a extrahepatických žlčových kanálikov: pri obštrukcii žlčovodov s kameňom, pooperačnej jazve, benígnych nádoroch sa pozoruje aj pri primárnej sklerotizujúcej cholangitíde, choledochálnych cystách a lymfogranulomatóze. Hlavné patogénne súvislosti: počiatočná cholestáza, perilobulárna fibróza, cirhóza. V súvislosti s mechanickou obštrukciou žlčových ciest dochádza k biliárnej hypertenzii a zaznamenáva sa vstup žlčových zložiek do periduktálnych priestorov. Eliminácia cholestázy prispieva k spätnému vývoju procesu. Biliárna cirhóza je charakterizovaná bolesťou, horúčkou, zimnicou, leukocytózou, hepatomegáliou, splenomegáliou, syndrómom cholestázy - svrbenie kože, ťažká žltačka, hyperbilirubinémia, zvýšený cholesterol, žlčová fosfatáza, žlčové kyseliny.
Primárna biliárna cirhóza. Etiológia je vo väčšine prípadov neznáma..
Prevalencia je 23 až 50 ľudí na 1 milión dospelých, pričom cirhóza pečene je 6 až 12%. Ženy v menopauze väčšinou ochorejú.
Toto postupne začínajúce progresívne ochorenie pečene je charakterizované granulomatóznou nepurulentnou deštruktívnou cholangitídou s rozvojom fibrózy, cirhózy. Prvým príznakom choroby je svrbenie, ktoré je spôsobené zvýšeným obsahom žlčových kyselín v krvi. Žltačka sa objaví niekoľko rokov po začiatku svrbenia. Charakteristické sú pigmentácia kože, xantómov, xantelazmy, hrebene. Pečeň je mierne zväčšená, splenomegália sa určuje v neskorších štádiách ochorenia. Pri dlhodobej žltačke sa zisťuje systémová osteoporóza: zmeny kostí panvy, lebky, chrbtice, rebier. Známky portálnej hypertenzie (kŕčové žily pažeráka atď.) Sa objavujú neskôr ako pri bežných formách cirhózy pečene. Z biochemických testov je najvyššou diagnostickou hodnotou vysoká hladina IgM a alkalickej fosfatázy v krvnom sére, hypercholesterolémia, hypertriglyceridémia. V 90% prípadov sú zaznamenané protilátky proti mitochondriám..
Komplikácie cirhózy pečene
Najzávažnejšie komplikácie cirhózy pečene: pečeňové kóma, krvácanie z kŕčových žíl pažeráka (menej často žalúdok, črevá), trombóza v systéme portálnych žíl, hepatorenálny syndróm, tvorba rakoviny pečene. Často, najmä pri alkoholickej cirhóze, sa pozorujú infekčné komplikácie - pneumónia, „spontánna“ peritonitída s ascitmi (naznačujú, že podmienene patogénna črevná bakteriálna flóra zohráva pri jej vývoji dôležitú úlohu - pod vplyvom edému črevných slučiek v dôsledku lymfostázy a imunity preniká črevná flóra do voľnej brušnej dutiny a získava jasné patogénne vlastnosti), sepsa.
Diagnóza cirhózy pečene
Anamné údaje - abúzus alkoholu, prenesená vírusová hepatitída B, C alebo D. Typické sťažnosti na krvácanie z nosa, dyspeptické poruchy, slabosť, bolesť brucha atď. Umožňujú podozrenie na vznik cirhózy pečene u pacienta..
Objektívna štúdia priťahuje pozornosť k týmto ukazovateľom: telangiektázie v ramennom pleteneckom páse a tvári, erytém v dlaní a vyvýšeniach prstov, blanšírovanie nechtov, javy hemoragickej diatézy, pokles výživy a atrofia kostrových svalov, sivastraný bledý odtieň kože alebo stredne ťažká sklerotická ikteritída, zahustená pečeň. s akútnou dolnou hranou, splenomegáliou, endokrinnými poruchami.
Údaje z laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu zahŕňajú: krvné testy, leukotrombocytopéniu, anémiu, charakteristické biochemické posuny: hyper - g - globulinémia, hypoalbuminémia, zvýšená aktivita aminotransferáz, hyperbilirubinémia v dôsledku konjugovanej pigmentovej frakcie, atď., Znížený index protrombínu a ďalšie ukazovatele koagulácie. krvné systémy. Imunologické metódy na štúdium krvného séra sa používajú na potvrdenie jednej alebo inej etiologickej formy cirhózy pečene. Koncentrácia imunoglobulínov s aktívnou cirhózou sa zvyčajne zvyšuje, pri alkoholickej cirhóze je charakteristické zvýšenie hladín IgA, pri vírusovej cirhóze, najmä IgG a IgM. Obzvlášť významné zvýšenie koncentrácie IgM je pozorované u pacientov s primárnou biliárnou cirhózou. V rovnakom prípade sa protilátky proti mitochondriám nachádzajú v krvnom sére. Spomedzi frakcií antimitochondriálnych protilátok sa rozlišovalo niekoľko frakcií, ako napríklad M - 2 a M - 9, ktoré zohrávajú osobitnú úlohu pri včasnej diagnostike primárnej biliárnej cirhózy..
Dôležitosť inštrumentálnych výskumných metód pre túto chorobu je odlišná.
Ultrazvuk pečene umožňuje určiť veľkosť orgánov - pečeň a slezina, hustota ich parenchýmu, vizualizovať prítomnosť uzlín a šírenie procesu, identifikovať príznaky portálnej hypertenzie.
Počítačová tomografia je informatívnejšia metóda, najmä u pacientov s ascitom a silnou nadúvaním; umožňuje získať informácie o hustote a homogenite pečeňového tkaniva; aj malé množstvo ascitickej tekutiny je dobre zachytené.
Rádionuklidové skenovanie. Štúdie sa uskutočňujú s koloidnými prípravkami 197Au a 99mTc. Pri cirhóze pečene sa pozoruje difúzne zníženie absorpcie izotopu v pečeni. Táto metóda je neinformatívna.
Angiografické vyšetrenie - celiakografia a splenoportografia. Používa sa na vizualizáciu krvných ciev a na stanovenie prítomnosti a stupňa rozvoja portálnej hypertenzie.
Biopsia pečene je najviac informačným postupom, pretože umožňuje histologické vyšetrenie biopsie, aby sa určil typ patologického procesu a jeho štádium..
Laparoskopické vyšetrenie brušnej dutiny, napriek jej traumatu u týchto pacientov, poskytuje ďalšie informácie o stave brušných orgánov a krvných ciev..
liečba
Terapeutické a preventívne opatrenia u pacientov s CP začínajú sekundárnou prevenciou:
- prevencia infekcie akútnou vírusovou hepatitídou, ktorá podľa štatistík vedie k úmrtiu 50 - 60% pacientov počas prvého roka od momentu jej vzniku;
- kategorické odmietnutie alkoholu, ktoré môže výrazne zlepšiť prognózu a očakávanú dĺžku života pacientov;
- ochrana proti hepatotoxickým liekom.
V súčasnosti chýba etiotropická terapia pre väčšinu foriem CP..
Priraďte plnohodnotné vyvážené 5-6 jedál pre lepší odtok žlče a pravidelnej stolice (strava v rámci limitov uvedených v tabuľke č. 5). Pri encefalopatii je príjem bielkovín znížený na úroveň, pri ktorej sa neobjavujú príznaky intoxikácie amoniakom. Soľ je obmedzená, pri použití ascitu je predpísaná diéta bez solí, ktorá dopĺňa stravu bohatou na draslík. Svrbením a bradykardiou znižujú objem mäsových bielkovín, strukovín obsahujúcich tryptofán, tyrozín, cystín a metionín, ktoré sú zdrojom toxických metabolitov a amoniaku..
Pacienti v neaktívnom kompenzovanom štádiu cirhózy pečene nepotrebujú liekovú terapiu. Pravidelne sa predpisuje komplex vitamínov na orálne podávanie.
Pri miernej cirhóze pečene sa na zlepšenie metabolizmu pečeňových buniek odporúčajú lieky, ktoré obsahujú vitamíny (vitamíny B6 a B12, kokarboxyláza, rutín, riboflavín, kyselina askorbová, kyselina listová), kyselina lipoová a výťažok z bodliaka mariánskeho. Liečebné cykly sú navrhnuté na 1-2 mesiace. Rastlinné lieky získavajú v tejto skupine liekov čoraz väčší význam. Čistený suchý extrakt získaný z ovocia ostropestreca mariánskeho, ktorý obsahuje flavolignany a flavonoidy, má prípravok Silimar výrazný hepatoprotektívny účinok: inhibuje rast indikátorových enzýmov, stabilizuje bunkovú membránu hepatocytov, inhibuje cytolýzu a inhibuje rozvoj cholestázy. Vykazuje antioxidačné a rádioprotektívne vlastnosti, zvyšuje detoxikačnú a exokrinnú funkciu pečene, má antispazmodický a mierny protizápalový účinok. Spoľahlivo preukázané zlepšenie klinických prejavov vo forme zníženia subjektívnych ťažkostí pacientov, zníženia biochemických parametrov aktivity procesu v pečeni. Podľa experimentu sa získali nasledujúce ukazovatele: v deň 7 bola inhibícia rastu aktivity pre AST a ALT 54,8%, v deň 14 - 66% pôvodného ALT pozadia a mierne nižšie spomalenie pre AST, zreteľné (o 33 - 60%) na dávke závislé zníženie aktivity GGT v sére. Tieto zmeny boli zaznamenané pri akútnych aj chronických pokusoch. Choleretická funkcia liečiva bola jasne pozorovaná pri minimálnej dávke 50 mg na kg telesnej hmotnosti počas 1 a 2 hodiny štúdie a odhalila jej nárast o 31,6%, respektíve 26,3%. Indikátory cholestázového syndrómu, ako je cholesterol, triglyceridy, alkalická fosfatáza, sa úplne vrátili k normálu a bilirubín a g-glutamín transpeptidáza klesla na hodnoty, ktoré prekročili normu 1,4 a 2,1 krát, a spočiatku prekročili normu o 3,1 a 5, 4 krát. Okrem toho sa v klinických štúdiách pozorovala jasná normalizácia funkcie žlčníka u pacientov s prejavmi hypomotorickej dyskinézy. Na rozdiel od jeho analógov umožňujú použitie Silimaru u pacientov s poškodením pečene na pozadí cholestázového syndrómu. Liek sa používa v akomkoľvek veku, od 25 dní do 1,5 mesiaca, 1 - 2 tablety 3-krát denne 30 minút pred jedlom.
V dekompenzovanom štádiu cirhózy pečene s encefalopatiou, ascitom alebo závažným hemoragickým syndrómom sa dávka kyseliny lipoovej alebo lipamidu zvyšuje na 2 - 3 g za deň, liečebný priebeh je 60 - 90 dní. Príjem je kombinovaný s parenterálnym podávaním liečiv počas 10 až 20 dní. Podobný priebeh liečby sa vykonáva: vo vnútri, 2 - 3 kapsuly 3-krát denne a intravenózne kvapkanie 10 - 20 ml 2 - 3-krát denne v izotonickom roztoku. Priebeh kombinovanej liečby je od 3 týždňov do 2 mesiacov. Keď fenomén hepatocelulárnej nedostatočnosti zmizne, pokračujú v tom, že vezmú kapsuly dovnútra. Celková doba liečby do 6 mesiacov.
Pri vírusovej cirhóze pečene strednej aktivity s prítomnosťou sérových markerov HBV, HCV je indikované použitie prednizolónu v dennej dávke 30 mg za deň. Závažná cytopénia je tiež indikáciou pre vymenovanie. Postupne znižujte dávku 2,5 mg každé 2 týždne. Udržiavacia dávka - 15 - 7,5 mg sa vyberá individuálne a užíva sa 2-3 roky. Vysoký stupeň aktivity a rýchlo progresívny priebeh vyžadujú vysoké dávky liečiva - od 40 do 60 mg. Použitie kortikosteroidov v dekompenzovanom štádiu ochorenia nie je preukázané, pretože prispieva k pripútaniu infekčných komplikácií a sepse, ulceráciám z gastrointestinálneho traktu, osteoporóze, katabolickým reakciám vedúcim k zlyhaniu obličiek a encefalopatii pečene..
Liečba pacientov s ascitom sa uskutočňuje kombináciou diuretík: antagonistov aldosterónu a tiazidových liekov. Účinné kombinácie spironolaktón - kyselina etakrylová, spironolaktón - triampur, spironolaktón - furosemid. Denná diuréza by nemala prekročiť 2,5–3 L, aby nedošlo k zjavnej nerovnováhe elektrolytov. S príchodom silných diuretík sa paracentéza takmer zastavila kvôli strate bielkovín, ktorá sa s ňou vyskytuje, a riziku infekcie..
Neexistuje účinná liečba primárnej biliárnej cirhózy. Kortikosteroidy významne neovplyvňujú priebeh ochorenia, ale spomaľujú jeho progresiu. D-penicilamín potláča zápalovú reakciu spojivového tkaniva, rozvoj fibrózy, znižuje obsah imunoglobulínov, hladinu medi v hepatocytoch. Znateľný účinok sa pozoruje iba pri dlhodobom používaní (1,5–2 roky). Kyselina ursodeoxycholová v dávke 10 - 15 mg na kg telesnej hmotnosti trvajúca od 6 mesiacov do 2 rokov vedie k zlepšeniu biochemických parametrov krvi s vymiznutím svrbenia kože, slabosti, anorexie. Dočasná úľava pochádza z plazmaferézy. Transplantácia pečene.
Indikácie pre chirurgickú liečbu CP sú: výrazná portálna hypertenzia s kŕčovými žilami pažeráka u tých, ktorí zažili krvácanie, s kŕčovými žilami pažeráka bez krvácania; ak sa v kombinácii s vysokou portálnou hypertenziou zistí ostro rozšírená koronárna žila žalúdka; hypersplenizmus s anamnézou krvácania z pažeráka alebo jeho hrozba. Používajú sa rôzne typy antokomóz z portatalu: mezenterikokal, splenorenal v kombinácii so splenektómiou alebo bez nej. Kontraindikácie chirurgického zákroku sú progresívna žltačka a vek nad 55 rokov.
predpoveď
Priemerná dĺžka života viac ako 5 rokov od okamihu diagnózy sa pozoruje u 60% pacientov s alkoholickou cirhózou pečene, u pacientov s vírusovou cirhózou - u 30%. Pri primárnej biliárnej cirhóze je dĺžka života 5-15 rokov. Stupeň kompenzácie choroby je na prognóze veľmi viditeľný. Približne polovica pacientov s kompenzovanou cirhózou žije viac ako 7 rokov. S rozvojom ascitu prežije iba štvrtina pacientov 3 roky. Encefalopatia je ešte nepriaznivejšou prognostickou hodnotou, pri ktorej pacienti vo väčšine prípadov zomrú v priebehu budúceho roka. Hlavnými príčinami úmrtia sú pečeňové kóma (40-60%) a krvácanie z hornej časti gastrointestinálneho traktu (20-40%), ďalšie príčiny sú rakovina pečene, interkurentné infekcie, hepatorenálny syndróm..

Cirhóza pečene

Stručné informácie:

Lekári:

Možné príznaky a príznaky choroby:

Diagnóza choroby:

Fotografie možných príznakov:

Opis cirhózy pečene:

Cirhóza pečene je porušením pečene, pri ktorom si telo nemôže poradiť s toxickými látkami, narušuje sa trávenie jedla, znižuje sa tvorba a akumulácia bielkovín, tukov, uhľohydrátov..

Cirhóza sa vyvíja najčastejšie po 40 rokoch. Cirhóza pečene u detí sa môže vyskytnúť v prvých mesiacoch života v dôsledku vírusovej infekcie alebo vrodenej patológie pečene..

Najbežnejšie odrody:
- alkoholová cirhóza pečene;
- vírusová cirhóza pečene (vyskytuje sa v dôsledku komplikácií chronickej vírusovej hepatitídy);
- cirhóza liečiva v pečeni;
- toxická cirhóza pečene (vyskytuje sa pri chemickej otrave).

Cirhóza pečene je posledným štádiom všetkých chronických ochorení pečene spojených s hlbokým ireverzibilným štrukturálnym prispôsobením a postupnou stratou jej funkcie..

Patogenéza cirhózy pečene:

Pôvod ochorenia je v mnohých prípadoch spojený s dlhodobým priamym pôsobením etiologického faktora (vírus, intoxikácia atď.) Na pečeň a s obehovými poruchami. Vývoj spojivového tkaniva vo forme kordov a jaziev, ktoré menia normálnu architektoniku pečene, vedie k stlačeniu jej ciev, k narušeniu normálneho prísunu krvi do pečeňových buniek; hypoxia tiež prispieva k ďalším narušeniam normálneho priebehu oxidačno-redukčných reakcií v pečeňovom tkanive, zvyšuje dystrofické zmeny a prispieva k progresii procesu a vytvára začarovaný cyklus. Produkty nekrobiotického rozkladu hepatocytov prispievajú k regeneračným procesom, ako aj k rozvoju zápalovej reakcie. Pri progresii cirhózy vírusovej etiológie je pretrvávanie vírusu hepatitídy v tele pacienta zjavne dôležité..

Súčasne so stláčaním pečeňových ciev uzlami regenerujúceho sa pečeňového parenchýmu a spojivového tkaniva sa zvyšuje počet anastomóz medzi vetvami portálu a pečeňovými žilami, ako aj pečeňová artéria uľahčujúca lokálnu intrahepatálnu cirkuláciu. Súčasne krv cez tieto anastomózy obchádza konzervovaný hepatický parenchým, ktorý prudko zhoršuje jej prísun krvi a môže viesť k novej ischemickej nekróze, sekundárnemu kolapsu, t. J. K progresii cirhózy..

Pri progresii chronického ochorenia pečene a rozvoji cirhózy sú tiež významné imunitné poruchy, ktoré sa prejavujú získaním antigénnych vlastností niektorými zmenenými proteínmi hepatocytov a následným vývojom autoprotilátok proti nim. Komplexy antigén-protilátka, ktoré sa fixujú na hepatocytoch, spôsobujú ich ďalšie poškodenie.

Príznaky cirhózy pečene:

Miera výskytu a vývoja cirhózy pečene závisí od závažnosti priebehu hepatitídy, ktorá ju spôsobila. V počiatočných štádiách ochorenia sa vyskytuje mierna bolesť, pocit nepohodlia v pravej hypochondrii, zvyčajne po jedle, fyzická aktivita. Sprevádzaná horkosťou v ústach, nadúvaním. V budúcnosti sa k bolesti pripojí nevoľnosť a zvracanie, strata chuti do jedla.

U mužov je znížená účinnosť u žien - menštruačné nepravidelnosti. Koža, skléra očí sú zafarbené ikterické kvôli zvýšeným hladinám bilirubínu a cholesterolu v krvi. Pokožka sa stáva suchou a intenzívne svrbí.

V dôsledku porúch procesov zrážania krvi dochádza k krvácaniu z nosa a krvácaniu z ďasien a krvácanie z rán sa nekončí dlho. Na pokožke tela sa objavujú cievne „hviezdy“. Ako sa vyvíja cirhóza, dochádza k opuchom nôh, bruchu sa zvyšuje v dôsledku ascitu, čo je nahromadenie tekutiny v brušnej dutine. V dôsledku hromadenia toxických metabolických produktov v krvi sú príznaky hepatickej encefalopatie (poškodenie mozgovej kôry) - silné bolesti hlavy, strata pamäti, poruchy spánku, halucinácie a kóma. Chuť k jedlu prudko klesá, pacienti oslabujú, schudnú pred vyčerpaním.

Diagnóza cirhózy pečene:

Diagnóza cirhózy pečene v skorých štádiách predstavuje značné ťažkosti, pretože choroba sa vyvíja postupne a spočiatku nemá výrazné prejavy..

Pri rozpoznávaní cirhózy pečene majú veľký význam ultrazvukové, rádiologické a rádionuklidové metódy. Úplne presné informácie o stave pečene pri cirhóze sa dajú získať pomocou počítačovej tomografie.

Rádionuklidové vyšetrenie pečene - scintigrafia je v informačnom obsahu horšia ako ultrazvuk a počítačová tomografia, ale na rozdiel od nich tiež umožňuje vyhodnotiť funkciu orgánu..

V diagnostike cirhózy je rozhodujúce štúdium pečeňového tkaniva získaného punkčnou biopsiou - slepým alebo zrakovým, ktoré sa vykonáva pod kontrolou ultrazvuku alebo laparoskopie..

Liečba cirhózy pečene:

Obmedzte psychický a fyzický stres. Vo všeobecnosti sa odporúča pešia terapia a liečebné cvičenia. Ženy s aktívnou cirhózou by sa mali vyhnúť tehotenstvu.

Kompenzovaná neaktívna cirhóza pečene si spravidla nevyžaduje lekárske ošetrenie. Okrem toho by ste mali vo všeobecnosti obmedziť príjem liekov, najmä upokojujúce.

V subkompenzovaných a dekompenzovaných formách je výber liekovej terapie determinovaný povahou hlavných prejavov choroby. V prípade nízkej hladiny bielkovín v krvi sú predpísané anabolické steroidy, transfúzia albumínu a plazmy. Prítomnosť anémie je indikáciou pre menovanie prípravkov železa. Pri edémoch a ascite je príjem tekutín obmedzený, chlorid sodný je vylúčený z potravy, diuretiká (hypotetid, furosemid) sú predpísané v kombinácii s antagonistami aldosterónu (spironolaktón). Paracentéza sa vykonáva podľa životne dôležitých indikácií a súčasne uvoľňuje nie viac ako 3 l kvapaliny.

Používajú sa aj takzvané hepatoprotektory - vitamíny skupiny B, kyselina orotová, extrakty a hydrolyzáty pečene, silibinín (legálny), éterické látky atď..

V prípade aktivity procesu sa používajú rovnaké prostriedky ako pri chronicky aktívnej hepatitíde, hlavnými sú hormóny (prednizón) a imunosupresíva (azatioprín atď.). Ich účinnosť nepriamo súvisí s hĺbkou štrukturálnej reorganizácie pečeňového tkaniva av pokročilých štádiách cirhózy pečene je takmer nulová..

Aby sa predišlo infekciám, predpisujú sa profylaktické antibiotiká všetkým pacientom s cirhózou pečene počas akéhokoľvek zásahu (extrakcia zubov, sigmoidoskopia, paracentéza atď.). Antibakteriálna terapia je indikovaná aj pre mierne infekčné procesy..

Patogenéza cirhózy pečene

Cirhóza pečene

Cirhóza pečene je ochorenie charakterizované degeneráciou parenchymálneho tkaniva pečene do vláknitého spojivového tkaniva. Je sprevádzaná tupou bolesťou v pravej hypochondrii, žltačkou, zvýšeným tlakom v portálnej žilovej sústave s krvácaním (pažerák, hemoroid) charakteristickým pre portálnu hypertenziu, ascitom atď. Ochorenie je chronické. Pri diagnostike cirhózy pečene zohrávajú rozhodujúcu úlohu ultrazvuk, CI a MRI pečene, ukazovatele biochemických testov, biopsia pečene. Liečba cirhózy pečene zahŕňa prísne odmietnutie alkoholu, diétu, užívanie hepatoprotektorov; v závažných prípadoch - transplantácia pečene darcu.

ICD-10

Všeobecné informácie

Cirhóza sa vyznačuje výskytom spojivových tkanív v pečeňovom tkanive, proliferáciou spojivového tkaniva a tvorbou „falošných“ lalokov. Cirhóza sa vyznačuje veľkosťou tvarovacích uzlov na malých uzloch (veľa uzlov až do priemeru 3 mm) a veľkých uzloch (uzly presahujú priemer 3 mm). Zmeny v štruktúre orgánu sú na rozdiel od hepatitídy nezvratné, takže cirhóza pečene je nevyliečiteľnou chorobou..

Medzi príčinami cirhózy pečene patrí zneužívanie alkoholu (od 35,5% do 40,9% pacientov). Na druhom mieste je vírusová hepatitída C. U mužov sa cirhóza vyvíja častejšie ako u žien, čo je spojené s vysokou mierou výskytu alkoholu v prostredí mužov..

príčiny

Vo veľkej väčšine prípadov je príčinou cirhózy pečene zneužívanie alkoholu a vírusová hepatitída B a C, menej často - fermentopatia:

  1. Závislosť od alkoholu. Pravidelná konzumácia alkoholu v dávkach 80 - 160 ml etanolu vedie k vývoju alkoholového ochorenia pečene, ktoré postupne prechádza s nástupom cirhózy. Medzi ľuďmi, ktorí zneužívajú alkohol po dobu 5 až 10 rokov, trpí 35% cirhózou 35%.
  2. Choroby hepatobiliárneho systému Chronická hepatitída tiež často vedie k fibróznej degenerácii pečeňového tkaniva. Po prvé, vo frekvencii diagnostiky sú vírusová hepatitída B a C (hepatitída C je náchylnejšia na deštruktívnejší priebeh a častejšie progreduje do cirhózy). Cirhóza môže byť tiež dôsledkom chronickej autoimunitnej hepatitídy, sklerotizujúcej cholangitídy, primárnej cholestatickej hepatitídy, zúženia žlčových ciest a stagnácie žlče. Cirhóza, ktorá sa vyvíja v dôsledku porúch obehu žlče, sa nazýva biliárna. Rozdeľujú sa na primárne a sekundárne.
  3. Poruchy metabolizmu. Príčinou rozvoja cirhózy pečene môže byť výmenná patológia alebo nedostatok enzýmov: cystická fibróza, galaktozémia, glykogenóza, hemochromatóza..

Rizikové faktory

Medzi rizikové faktory degenerácie pečeňového tkaniva patria:

  • hepatolentikulárnej degenerácie (Wilsonova choroba);
  • užívanie hepatotoxických liekov (metotrexát, izoniazid, amiodarón, metyl dopa);
  • chronické srdcové zlyhanie;
  • Syndróm Bad Chiari;
  • črevná chirurgia;
  • parazitárne lézie čriev a pečene.

V 20-30% prípadov nie je možné zistiť príčinu cirhózy pečene, takáto cirhóza sa nazýva kryptogénna.

patogenézy

Hlavným patogénnym faktorom pri vývoji cirhózy pečene je chronické narušenie trofizmu hepatocytov a ich deštrukcia. Výsledkom je postupná tvorba uzliny - rez spojivového tkaniva. Vytvorené uzly komprimujú krvné cievy v lalokoch a postupuje zlyhanie obehu. V tomto prípade sa pohyb krvi v systéme portálnych žíl spomaľuje, cievy sa pretekajú a preťažujú.

Krv začína hľadať riešenia a hlavne sa pohybuje cez cievy kolaterálu, obchádzajúc pečeň. Plavidlá, ktoré preberajú prevažnú časť toku krvi v pečeni - žily pažeráka a žalúdka, hemoroidy, predná brušná stena - sú značne preplnené, dochádza k expanzii kŕčových žíl, stenám, čo spôsobuje krvácanie..

Príznaky cirhózy pečene

Závažnosť klinických príznakov závisí od príčin cirhózy, aktivity progresie a stupňa poškodenia pečene. Asymptomatický priebeh je zaznamenaný u 20% pacientov, pomerne často choroba pokračuje spočiatku s minimálnymi prejavmi (plynatosť, znížená výkonnosť)..

Neskôr sa môže dostaviť pravidelná tupá bolesť v pravej hypochondrii, ktorá je vyvolaná požívaním alkoholu alebo poruchami stravovania a ktorá sa nezastaví podávaním antispazmodík, rýchlou saturáciou (pocit plnosti v žalúdku) a svrbením kože. Niekedy sa mierne zvyšuje telesná teplota, krvácanie z nosa. S ďalšou progresiou sa zisťuje žltačka, príznaky portálnej hypertenzie, krvácanie z kŕčových žliaz z pažeráka a hemoroidov, ascites (zvýšenie množstva tekutiny v brušnej dutine)..

Typické príznaky u pacientov s cirhózou pečene: „paličky“ (špecifické zhrubnutie prstov prstov), ​​„okuliare na sledovanie“ (charakteristická zmena v nechtoch), erytém dlane (začervenanie dlaní), telangiektázia („pavúčie žily“), výčnelok tenkých saphenous ciev na tvári a telo). U mužov možno pozorovať nárast mliečnych žliaz (gynekomastia) a zníženie počtu semenníkov. Progresívna cirhóza pečene vedie spravidla k úbytku hmotnosti, degenerácii.

komplikácie

Jednou z život ohrozujúcich komplikácií cirhózy je zlyhanie pečene. Akútne zlyhanie pečene je terminálny stav vyžadujúci okamžité lekárske opatrenia, chronické zlyhanie pečene vedie k závažným poruchám nervového systému v dôsledku nadmerných hladín amoniaku v krvi a otravy mozgu. Ak sa nelieči, zlyháva pečeň do kómy pečene (úmrtnosť pacientov v kóme pečene je od 80 do 100%).

V takmer veľkej väčšine prípadov je progresívna cirhóza komplikovaná ascitom a portálnou hypertenziou. Ascites je akumulácia tekutiny v brušnej dutine, ktorá sa prejavuje ako zvýšenie brucha, je určené fyzikálnym vyšetrením, metódou nárazu. Často sprevádzané opuchom nôh. Jeho výskyt je spojený s porušením homeostázy proteínov.

Portálna hypertenzia - stagnácia krvi v systéme portálnych žíl, sa vyznačuje zvýšeným venóznym výtokom z obtoku (kolaterálom). V dôsledku toho vznikajú kŕčové žily pažeráka, žalúdka a konečníka, zlomia sa ich steny a krvácanie. Z vizuálneho hľadiska je portálna hypertenzia determinovaná príznakom „medúza hlava“ - rozšírené žily okolo pupka, ktoré sa rozchádzajú rôznymi smermi.

Okrem vyššie uvedeného môže byť cirhóza pečene komplikovaná pridaním infekcie, výskytom zhubných novotvarov (hepatocelulárny karcinóm) v pečeni a existuje tiež možnosť vzniku zlyhania obličiek..

diagnostika

Diagnózu určuje gastroenterológ alebo hepatológ na základe kombinácie anamnézy a fyzického vyšetrenia, laboratórnych testov, funkčných testov, inštrumentálnych diagnostických metód..

  1. Úder. Vo všeobecnom krvnom teste na cirhózu pečene, anémiu, leukocytopéniu, trombocytopéniu (zvyčajne to naznačuje vývoj hypersplenizmu) možno uviesť, že koagulogramové údaje ukazujú pokles protrombínového indexu..
  2. Chémia krvi. Odhaľuje zvýšenie aktivity pečeňových enzýmov (Alt, AcT, alkalická fosfatáza), zvýšenie krvného obsahu bilirubínu (obe frakcie), draslíka a sodíka, močoviny a kreatinínu a zníženie albumínu. Uskutočňujú sa aj testy na identifikáciu protilátok proti vírusom hepatitídy a stanovenie obsahu alfa-fetoproteínu.
  3. Ultrazvuk brušnej dutiny. Podľa sonografie je zaznamenaná zmena veľkosti a tvaru pečene, jej zvuková priepustnosť, viditeľné sú aj známky portálnej hypertenzie, zmeny v slezine..
  4. Tomografia: CT brušnej dutiny vám umožňuje vizualizáciu pečene, krvných ciev, žlčových ciest. Ak je to potrebné, MRI pečene a dopplerometria krvných ciev pečene.
  5. Biopsia pečene. Umožňuje vyhodnotiť povahu morfologických zmien a urobiť predpoklad o príčinách cirhózy).

Ako pomocné metódy na identifikáciu príčin tohto ochorenia použite metódy na identifikáciu nedostatku enzýmov, skúmajte ukazovatele metabolizmu železa, aktivitu proteínov - markery metabolických porúch..

Liečba cirhózy pečene

Terapia pacientov s cirhózou pečene by mala vyriešiť tieto problémy: zastaviť progresívnu degeneráciu pečeňového tkaniva, kompenzovať existujúce funkčné poruchy, znížiť zaťaženie žíl kolaterálnym prietokom krvi a zabrániť vzniku komplikácií.

Neliečivé metódy

Všetkým pacientom je predpísaná špeciálna strava a odporúča sa strava. S cirhózou vo fáze kompenzácie musíte jesť úplne, udržiavať rovnováhu obsahu bielkovín, tukov a uhľohydrátov, užívať potrebné vitamíny a minerály. Pacienti s cirhózou by mali kategoricky odmietnuť alkohol.

Ak existuje vysoké riziko rozvoja encefalopatie, zlyhania pečene, sú pacienti prevedení na diétu s nízkym obsahom bielkovín. V prípade ascitu a opuchov sa pacientom odporúča odmietnuť soľ. Odporúčania pre režim: pravidelné stravovanie, 3 - 5-krát denne, fyzické cvičenie, zamedzenie fyzickej nečinnosti (chôdza, plávanie, cvičebná terapia).

farmakoterapia

Mnoho liekov je kontraindikovaných u pacientov s cirhózou pečene. Odporúča sa tiež obmedziť používanie liečivých bylín a doplnkov výživy.

Lieková terapia pri cirhóze pečene má za cieľ korigovať príznaky spojené s metabolickou nerovnováhou, použitím hepatoprotektorov (ademetionín, ornitín, kyselina ursodeoxycholová). Používajú sa tiež lieky, ktoré podporujú vylučovanie amoniaku a normalizáciu črevnej flóry (laktulóza), enteroseptiká..

Okrem priamej liečby cirhózy je predpísaná lieková terapia na boj proti patológii, ktorá spôsobila degeneráciu pečeňového tkaniva: antivírusová interferónová terapia, hormonálna terapia autoimunitných stavov atď..

chirurgia

Pri silnom ascite sa vykonáva laparocentéza a odstránenie prebytočnej tekutiny z brušnej dutiny. Kolaterálne cievy sa obchádzajú, aby vytvorili alternatívny prietok krvi. Kardiálnou chirurgickou technikou na liečenie cirhózy je však transplantácia pečene darcu. Transplantácia je indikovaná u pacientov s ťažkým priebehom, rýchlou progresiou, vysokým stupňom degenerácie pečeňového tkaniva a zlyhaním pečene..

Prevencia a prognóza

Cirhóza je nevyliečiteľné ochorenie, ale ak sa zistí v skorých štádiách, úspešne odstráni etiologický faktor a na základe odporúčaní týkajúcich sa stravovania a životného štýlu je prognóza prežitia pomerne priaznivá. Cirhóza alkoholu s pokračujúcim zneužívaním alkoholu je náchylná k rýchlemu rozkladu a vzniku nebezpečných komplikácií.

Pacienti s pokročilým ascitom majú prognózu prežitia rádovo 3 až 5 rokov. Ak dôjde ku krvácaniu z kŕčových žíl kolaterálneho krvného toku, úmrtnosť v prvej epizóde je asi 30 - 50%. Vývoj hepatickej kómy vedie v prevažnej väčšine prípadov k smrti (80 - 100%)..

Prevenciou cirhózy je obmedziť príjem alkoholu, včasná a primeraná liečba vírusovej hepatitídy a iných chorôb, ktoré prispievajú k rozvoju cirhózy. Odporúča sa aj zdravá vyvážená strava a aktívny životný štýl..

Patogenéza cirhózy: klasifikácia, príznaky a liečba choroby

Pečeň pre telo je životne dôležitým orgánom. Žiadne iné telo ho nemôže nahradiť, zatiaľ čo pečeň sama preberá „povinnosti“ iných ľudí. Produkuje žlč, neutralizuje a odstraňuje jedy, alergény, cudzie látky, toxíny z tela, syntetizuje hormóny, cholesterol, žlčové kyseliny, podieľa sa na všetkých druhoch metabolizmu a vykonáva omnoho viac funkcií, celkovo okolo 500!

Chorá pečeň poškodzuje zdravie celého organizmu, ale sama sa často stáva obeťou mnohých chorôb. Posledným štádiom choroby sa často stáva cirhóza pečene, ktorá sa dá veľmi ťažko liečiť av neskorších štádiách je už nemožná.

Definícia choroby a jej etiológia

Cirhóza pečene je chronické ochorenie, pri ktorom je poškodené pečeňové tkanivo, a miesto neho sa nachádza stroma, vláknité spojivové tkanivo vo forme uzlov a medzi nimi rozdelených priečok. Stroma, pestovanie, mení štruktúru, farbu, hustotu pečene. Na konci choroby sa pečeň stáva súvislou jazvou. Tento proces je nezvratný a vedie k úplnému zničeniu orgánu.

dôležitý!
Liečba cirhózy, ktorá pomohla Čítať viac →

Cirhóza pečene je zriedkavo nezávislá choroba. Zvyčajne je to extrémne štádium alebo komplikácia patologického stavu. Ľudia, ktorí nadmerne požívajú alkohol, sa dostanú do rizikovej zóny. Väčšina chronických foriem hepatitídy končí aj cirhózou. Riziko sú pacienti so syfilisom, tuberkulózou a kardiovaskulárnymi chorobami. Dokonca aj neškodní, na prvý pohľad, paraziti dokážu časom vyvolať cirhotické zmeny. Nevratne poškodzuje pečeň ľudí, ktorých profesionálne činnosti sú spojené s intoxikáciou výrobkami na báze farieb a lakov, priemyselnými jedmi alebo inými chemikáliami. K dlhodobej otrave pečene dochádza u pacientov, ktorých liečba zahŕňa užívanie hepatotoxických liekov.

Je veľmi dôležité zistiť príčinu choroby, takže jej ďalšia liečba je zameraná predovšetkým na jej odstránenie. Pôvod cirhózy niekedy zostáva nejasný. Lekári klasifikujú také prípady ako mimoriadne nežiaduce a prognóza je nepredvídateľná, pretože je ťažké vyvinúť liečebnú stratégiu a vyliečiť cirhózu..

klasifikácia

Druhy cirhózy pečene sú rozdelené podľa rôznych kritérií..

Morfologická klasifikácia zohľadňuje štruktúru postihnutého orgánu a poskytuje 4 formy:

  • jemne viazaný alebo jemne viazaný, veľkosť uzlov je v priemere od 1 do 3 mm;
  • makrodonukleárne alebo hrubé rozmery uzlov majú priemer viac ako 3 mm;
  • zmiešaná forma, v ktorej sú pozorované uzlové útvary rôznych veľkostí;
  • neúplná septálna forma je charakterizovaná tvorbou vláknitej septy.

Etiologická klasifikácia rozdeľuje cirhózu pečene podľa pôvodu choroby:

1. Infekčná cirhóza je spôsobená hepatitídou B, C, D, G, parazitárnou infekciou pečene a niektorými infekčnými chorobami, napríklad syfilis, tuberkulóza. Prognóza cirhózy je obzvlášť vysoká a dosahuje 100% u pacientov s chronickou hepatitídou C. Cirhózu je ťažké liečiť, spôsobenú autoimunitnou hepatitídou, pri ktorej imunitný systém vytvára protilátky proti bunkám vášho tela..

2. Toxická cirhóza sa vyvíja pri dlhodobej expozícii jedom, liekom a iným chemikáliám. Ohrození sú pracovníci v nebezpečnom priemysle a pacienti, ktorí sú nútení užívať hepatotoxické lieky.

3. Alkoholická cirhóza postihuje ľudí s dlhodobou závislosťou od alkoholu.

4. Cirkulačná cirhóza je spôsobená ischémiou, veno-okluzívnym ochorením, konstrikčnou perikarditídou a inými patológiami kardiovaskulárneho systému..

5. Biliárna cirhóza je komplikácia zápalových procesov žlčových ciest.

6. Výmenný aliment sa často stáva posledným štádiom hemochromatózy a Wilson-Konovalovovej choroby. V dôsledku zhoršeného metabolizmu hormónov produkovaných štítnou žľazou sa v tele hromadí prebytočné železo a meď, čo ovplyvňuje predovšetkým pečeň..

7. Kryptogenický je typ cirhózy, ktorého príčiny zostávajú nejasné. Tento druh sa považuje za najťažší, pretože liečba cirhózy určuje jeho etiológiu.

Existuje klasifikácia cirhózy pečene podľa stupňa aktivity vývoja choroby:

  • neaktívna cirhóza sa vyznačuje pomalými cirhotickými procesmi;
  • naopak, aktívna cirhóza sa vyvíja rýchlo, s rýchlo rastúcimi prejavmi choroby.

Etapy cirhózy

Cirhóza sa vyvíja pomaly, symptomaticky tečie z jednej fázy do druhej.

Fáza 1 sa nazýva fáza kompenzácie. Príznaky cirhózy v tomto období sa takmer neprejavujú, hoci patologický proces sa už začal. Pečeň stále plní všetky svoje funkcie, ale hepatocyty sa už začínajú nahrádzať vláknitým tkanivom. Pacient pociťuje všeobecnú impotenciu a nevoľnosť, nevoľnosť, mierne zvýšenie telesnej teploty. Pečeň sa môže mierne zvyšovať a kondenzovať v dôsledku rastu spojivových vlákien, ale stále sa dá zachrániť pred cirhózou..

Stupeň 2, stupeň subkompenzácie, je charakterizovaný ďalšou smrťou parenchymálneho tkaniva. Funkcie orgánu sú narušené, čo ovplyvňuje činnosť celého organizmu, zhoršuje sa zdravotný stav, znižuje sa telesná hmotnosť. Objektívne si lekár všimne zvýšenie pečene, bolesť v jej oblasti. Porucha obehu vedie k vnútornému krvácaniu. Cirhózu už nie je možné zvrátiť, ale už niekoľko rokov môžete pečeň udržať lekársky a so stravou.

Ochorenie 3. stupňa, štádium dekompenzácie, je veľmi ťažké, nezvratné. Funkčné tkanivo v orgáne sa stáva stále menej a preto sa práca pečene postupne znižuje na nulu. Hepatálna insuficiencia sa prejavuje žltačkou a portálnou hypertenziou, ktoré sú sprevádzané vonkajším a vnútorným krvácaním, ascitom a ďalšími komplikáciami. Jediným spôsobom, ako prežiť v tomto stave, je transplantácia pečene. Posledným stupňom cirhózy je pečeňové kóma, z ktorého pacient spravidla nevychádza. V niektorých zdrojoch je kóma klasifikovaná ako samostatný, 4 stupeň, ktorý sa nazýva terminál.

Všeobecne sa choroba klasifikuje ako progresívny, stabilný alebo ustupujúci typ.

pozor!
Na liečbu a prevenciu cirhózy naši čitatelia túto metódu úspešne používajú. Prečítajte si viac →

Cirhóza pečene je ochorenie veľmi rôznorodej povahy a symptomatológie. Existuje niekoľko jeho klinických foriem, ktoré sa navzájom líšia..

1. Portálna cirhóza (iné názvy: alkoholický, septický, mastný). Najbežnejšia forma cirhózy spôsobená alkoholizmom, podvýživou a Botkinovou chorobou. Cirhóza portálu je pomalá a skrytá, príznaky sú podobné príznakom chronickej hepatitídy.

2. Latentná (latentná) forma je nebezpečná v tom, že sa choroba už niekoľko rokov neodhaľuje chemickými, morfologickými alebo klinickými príznakmi. Prvé príznaky sa objavia, keď je funkcia pečene už vážne narušená.

3. Hypertrofická cirhóza. Vzácna forma, pri ktorej sa spojovacie tkanivo vo vnútri pečeňových lalokov nemačkáva, neprechádza jazvou, čo výrazne zvyšuje objem orgánov. Slezina tiež rastie s pečeňou. Žltačka sa pomaly hromadí v pacientovi, svrbí kožu, pečeň upadá do bolesti a žalúdok sa zväčšuje. V moči sa zistí bilirubín a žlč. Ascites sa vo väčšine prípadov nestane, pretože nie je narušená cirkulácia portálu.

4. Hepato-lentikulárna degenerácia kombinuje príznaky portálnej cirhózy a porúch centrálneho nervového systému.

5. Forma splenomegálie je sprevádzaná prudkým nárastom sleziny na obrovskú veľkosť. To vedie k zníženiu hladiny hemoglobínu a bielych krviniek..

6. Bronz sa nazýva cirhóza, ktorá sa vyskytuje na pozadí narušenia metabolizmu bielkovín, v dôsledku čoho sa v pečeni hromadí pigmenty obsahujúce železo..

7. Zmiešaná forma cirhózy môže obsahovať príznaky rôznych foriem..

Príznaky a komplikácie

Poškodená pečeň nie je schopná plne vykonávať svoje funkcie. Vysvetľuje sa to znížením počtu „pracovných“ buniek - hepatocytov, ako aj vývojom mnohých komplikácií spojených s poruchami obehového systému v portálnom kanáli portálnej žily: varixy pažeráka, ascites, zväčšená slezina..

V počiatočnej fáze cirhózy má pacient nešpecifické príznaky, ktoré môžu sprevádzať mnohé choroby. Stratí chuť do jedla, je pravidelne chorý a obáva sa horkej chuti v ústach a jeho stolica je narušená. Pacient pociťuje celkovú slabosť, rýchlo sa unaví, neustále chce spať. Nálada je nestabilná, správanie sa stáva neadekvátnym. Osoba je obťažovaná bolesťami hlavy a bolesti svalov, svrbením kože. Močenie je zriedkavé.

Ďalší vývoj tieto prejavy zhoršuje a významne zvyšuje ich spektrum..

Príznaky u pacienta:

  • svrbenie kože a svrbenie;
  • bolesť sleziny a pečene, svalov, kostí, kĺbov;
  • kapiláry v ďasnách a nosoch praskli a krvácali;
  • apatická nálada;
  • libido úplne klesá alebo zmizne;
  • u mužov sa vyskytuje feminizačný syndróm (prsné žľazy rastú, vykrmujú podľa typu ženy);
  • vypadávanie vlasov;
  • stolica je rozbitá, objavuje sa plynatosť;
  • farba nechtov sa rozjasní.

Objektívne príznaky:

  • vzhľad pacienta je vyčerpaný;
  • zväčšuje sa veľkosť pečene a sleziny, štruktúra tkanív je heterogénna, zahustená;
  • zmenila sa štruktúra a farba kože: skléra je žltá, na očných viečkach, vaskulárnych hviezdach alebo angiomych, dlaniach a chodidlách sa na horných častiach tela objavujú usadeniny cholesterolu, xantelasmy;
  • jazyk je hladký a jasne červený;
  • objavujú sa zjavné ascitické príznaky (nahromadenie tekutiny v brušnej dutine): brucho je zväčšené, žily sú roztiahnuté a vyčnievajú, čo vytvára efekt „Medusa hlavy“;
  • objaví sa opuch nôh;
  • kĺby a kosti sa stávajú krehkými.

Laboratórne a inštrumentálne štúdie odhalili:

  • rozšírenie žíl pažeráka;
  • zvýšený tlak v systéme portálnych žíl (portálna hypertenzia);
  • z žlče sa farba stolice stáva svetlou, moč naopak tmavá;
  • vnútorné krvácanie.

Cirhóza pečene je komplikovaná patológiami:

  • krvácanie zo žíl pažeráka;
  • gastrointestinálne krvácanie;
  • krvácanie z nosa, ďasien;
  • hepatická encefalopatia vedúca k hepatálnemu kóme;
  • telesná neistota voči infekciám a vírusom;
  • trombóza portálnej žily, ktorá môže byť fatálna;
  • zlyhanie pečene v dôsledku hepatorenálneho syndrómu;
  • rakovina pečene.

patogenézy

Patogenéza cirhózy pečene závisí od pôvodu, formy, štádia choroby a ďalších faktorov.

Vývoj portálnej cirhózy je určený všetkými symptómami a komplikáciami portálnej hypertenzie. Zhoršená cirkulácia portálu často vedie k ascitom, trombóze portálnych žíl alebo krvácaniu z kŕčových žíl. Ochorenia môžu viesť k ochoreniu, s ktorým oslabené telo nemôže bojovať. Nodulárne spoje sú malé, až do priemeru 3 mm. Toto ochorenie trvá dlho.

Toxická a alkoholová cirhóza sa vo svojom vývoji podobajú. Dôvodom je predĺžená intoxikácia tela alkoholom alebo inými jedmi a toxínmi, čo vedie k pomalej, ale progresívnej smrti hepatocytov. Pri alkoholickej cirhóze sa pozorujú príznaky mastných ochorení pečene: nevoľnosť, inkontinencia stolice, letargia v celom tele, atď. Pri tomto type cirhózy je schopnosť zastaviť cirhózny proces, ak sa toxický účinok na organizmus zastaví. Inak bude mať pacient zlyhanie pečene..

Priebeh primárnej biliárnej cirhózy je založený na chronickom zápale intrahepatálnych žlčových ciest. V dôsledku zápalového procesu sú tieto kanály zarastené vláknitým tkanivom a zúžením. Stojatá žlč sa stáva priaznivým miestom na rozmnožovanie patogénov. Ochorenie je sprevádzané hypovitaminózou, anémiou a množstvom ďalších komplikácií. Včasná liečba môže ochorenie zastaviť. Prognóza prežitia pri primárnej biliárnej cirhóze je vyššia ako pri iných typoch cirhózy..

Vírusová cirhóza je výsledkom vírusovej hepatitídy. Vírus hepatitídy, napadajúci hepatocyty, sa začne aktívne deliť a spôsobuje ich mutáciu. Imunitný systém vníma mutované bunky ako cudzie a ničí ich. Namiesto normálneho parechimantózneho tkaniva začína rásť spojivové tkanivo, ktoré nemá nič spoločné s pečeňou. Pri vírusovej cirhóze je zväčša charakteristický nárast ľavého laloku pečene. Nodulárne kĺby sú veľké. Liečba môže spomaliť proces deštrukcie pečene, ale nemôže ju zastaviť. Nekróza pečene vedie k nezvratným procesom a smrti.

diagnostika

Diagnóza cirhózy sa začína rozhovorom a vizuálnym vyšetrením pacienta. Už z vonkajších príznakov je možné predpokladať prítomnosť choroby. Koža pacientov s cirhózou je ikterická, sclera má rovnakú farbu. Na hlave a ramenách vidíte „žilové hviezdy“ na dlaniach a nohách - začervenanie. Horné falangy prstov sú zhrubnuté. Ak choroba zašla ďaleko, pacient má ascitické brucho - veľké, s výraznými krvnými cievami.

Pri palpácii je možné zistiť zvýšenie pečene a sleziny..

Ďalej je pacientovi predpísané krvné vyšetrenie na biochemické a imunologické parametre, ako aj punkčná biopsia pečene, počítačová tomografia a ultrazvuk pečene a sleziny, rádionuklidové skenovanie, angiografické vyšetrenie..

liečba

Liečba cirhózy pečene je komplex, ktorý zahŕňa liekovú terapiu, stravu a zdravý životný štýl. Ak je to potrebné a možné, pacient môže transplantovať pečeň.

Liečba drogami sa vyberá individuálne a závisí od príčiny, formy, štádia choroby a tiež od príznakov. Lekár a pacient by si mali byť vedomí, že funkcia pečene je obmedzená a akýkoľvek liekový zásah môže zhoršiť jej stav..

Pacientom s cirhózou pečene môžu byť predpísané tieto lieky:

  • Vitamíny B; s alkoholickou cirhózou - dodatočne skupiny E a A;
  • diuretiká, ak dôjde k zlyhaniu obličiek;
  • lieky, ktoré ovplyvňujú sprievodnú cirhózu ochorenia;
  • lieky na zvýšenie hladín testorónu;
  • antialergické lieky, ak existujú reakcie;
  • antibiotiká (sulfamidy, penicilíny, streptomycín), ak existujú zápalové komplikácie;
  • na ošetrenie ascitov furosemid, diuretikum obsahujúce kyselinu etakrylovú, triampur atď.;
  • na liečenie inaktívnej kompenzovanej cirhózy, prípravkov obsahujúcich rutín, kyselinu lipoovú, vitamíny B a C;
  • na liečenie dekompenzovanej cirhózy, prípravkov s kyselinou lipoovou;
  • na liečbu kryptogénnej cirhózy, ktorej pôvod je nejasný, sa predpisuje kyselina ursodeoxycholová.

Jedným z inovatívnych spôsobov liečby je zavedenie kmeňových buniek. Táto metóda má však niekoľko kontraindikácií a je neprístupná z dôvodu vysokých nákladov.

Pri komplikovanom vývoji cirhózy môže byť pacientovi predpísaná abdominálna drenáž, dialýza, krvná transfúzia a ďalšie inštrumentálne postupy..

V boji proti cirhóze môže pomôcť tradičná medicína. Musíme si však uvedomiť, že ide iba o pomocné metódy. Lekári schvaľujú odvar a infúzie na báze ovsa, tekvice a ostropestreca mariánskeho. Kryty týchto rastlín sú súčasťou mnohých hepatoprotektorov.

Liečba cirhózy by mala byť podporovaná diétou. Pacientovi sa odporúčajú dusené alebo uvarené jedlá. Jedlo sa užíva v malých dávkach 5-6 krát denne. Jedálny lístok môže obsahovať výrobky, ktoré prispievajú k normalizácii metabolizmu, obsahujú vitamíny skupín A, B, C, D, dostatočné množstvo bielkovín, živočíšne a rastlinné tuky (50% až 50%): mliečne a kyslé mliečne netukové výrobky, obilniny, dietetické mäso, vajcia, med atď. Pacient sa bude musieť vzdať ťažkého jedla: vyprážané, údené, mastné a korenené jedlá, konzervované jedlá, huby, majonézu, strukoviny atď. Alkohol je kategoricky kontraindikovaný.

prevencia

Aby sa do vášho života nedostala cirhóza pečene, je dôležité, aby ste v prvom rade nepreťažili pečeň alkoholom, toxínmi, ťažkým a nezdravým jedlom. Po druhé, posilnite imunitný systém tak, aby odolal prenikaniu vírusov a infekcií. Po tretie, pravidelne sa podrobujte fyzickému vyšetreniu s cieľom zistiť choroby, ktoré môžu spôsobiť cirhózu, a ak sa zistí cirhóza, začnite s liečbou včas..

predpoveď

Cirhóza je nevyliečiteľná choroba a jej priebeh je nezvratný. Výnimkou sú prípady transplantácie pečene. Čím skôr sa však liečba začne, tým je pravdepodobnejšie, že spomalí jej vývoj. Ak túto chorobu správne kompenzujete, pečeň môže normálne fungovať dlhšiu dobu, najviac 20 rokov.

Užitočné video

Patogenéza cirhózy pečene

Patogenéza cirhózy pečene úzko súvisí s jej etiológiou, ktorá zanecháva osobitný dojem o morfologických zmenách pečene. Etiologické faktory (alkohol, vírusové infekcie, metabolické poruchy, atď.) Spôsobujú nekrózu hepatocytov. V tomto prípade sú osobitne dôležité autoimunitné reakcie na pečeňový lipoproteín. Pri masívnej subsonzívnej nekróze, ako aj pri šírení nekrózy zo stredu labuly do portálneho traktu (mostná podoba port-centrálna nekróza) pod vplyvom intrahepatického tlaku, dochádza ku kolapsu labuly - k strate priestoru, ktorý predtým okupoval parenchým. Obnovenie pečeňového tkaniva je v tomto prípade nemožné. Výsledkom je, že sa spoja portálne trakty a centrálne žily, začína sa šírenie spojivového tkaniva. Prežívajúce hepatocyty alebo fragmenty pečeňových lalokov regenerujú a tvoria regeneračné uzly, ktoré spolu so zvyškami zachovaného parenchýmu tvoria pseudo segmenty. Pseudo segmenty sú oblasti parenchýmu, ktoré nemajú obvyklú radiálnu orientáciu trámcov do centrálnej žily. V strede pseudo-segmentov sa na rozdiel od normálnych segmentov nenachádzajú centrálne žily a na periférii sa nezistia portálové trakty..

Ohniská regenerovaného parenchýmu a prerastené spojovacie tkanivové šnúry komprimujú krvné cievy, najmä tenkostenné pečeňové žily, mikrocirkulácia je narušená, dochádza k oblikácii žilových ciev. Intrahepatický tlak stúpa (2 - 5-krát vyšší ako normálne), portálny prietok krvi sa spomaľuje a objemový prietok krvi v pečeni klesá o 30 - 70%. Zároveň spojovacie tkanivové šnúry, ktoré sa postupne rozširujú hlbšie do parenchýmu, spájajú portálové úseky s centrálnou zónou laloku. Výsledkom je fragmentácia pečene, portálne cievy sú spojené s vetvami pečene a vytvárajú arteriovenózne anastomózy (skraty). Prostredníctvom týchto anastomóz sa krv z portálnej žily posiela priamo do systému pečeňových žíl, obchádza parenchým pečene, čo dramaticky narušuje okysličovanie a výživu pečeňových buniek a nevyhnutne vedie k vzniku novej nekrózy. Progresia cirhózy pečene je teda typom reťazovej reakcie: nekróza - regenerácia - reštrukturalizácia vaskulárneho lôžka - parenchýmová ischémia - nekróza.

klasifikácia

V súčasnosti neexistuje jediná klinická klasifikácia na cirhózu. Klasifikácia navrhnutá V. panamerickým kongresom gastroenterológov v Havane (1956), podľa ktorej sa rozlišovala post-nekrotická, portálna a biliárna cirhóza, bola nedokonalá. V tejto súvislosti sa na Medzinárodnej konferencii o štandardizácii nomenklatúry a klasifikácii chorôb pečene v Acapulco (1974) rozhodlo o klasifikácii cirhózy pečene podľa etiologického princípu, ako aj na základe morfologických zmien. V tomto prípade bola cirhóza pečene rozdelená na mikronodulárny (s priemerom uzla do 3 mm), makronodulárny (s priemerom uzla viac ako 3 mm) a zmiešaný. Vzhľadom na to, že v klinickej praxi je pri diagnostike a predpisovaní liečby potrebné zohľadniť nielen etiológiu, patogenézu, morfologické znaky, ale aj štádium, aktivitu procesu a prítomnosť komplikácií, klasifikácia by mala odrážať všetky tieto ukazovatele: 1. Podľa etiológie: - vírusová, - alkoholické, - toxické, - spojené s vrodenými poruchami metabolizmu, - spojené s léziami žlčových ciest (primárna a sekundárna biliárna cirhóza), - kryptogénna cirhóza. 2. Podľa stupňa aktivity procesu: - subakútna (hepatitída cirhóza), - rýchlo postupujúci (aktívny), - pomaly postupujúci (aktívny), - pomalý, - latentný. 3. Štádium ochorenia podľa stupňa funkčného poškodenia (podľa kritérií Childe-Pugh - Child-Pugh - hypoalbuminémia, zníženie protrombínového indexu, hyperbilirubinémia, hepatálna encefalopatia, ascites): A - kompenzované, B - subkompenzované, C - nekompenzované. 4. Podľa morfologického obrazu: - mikronodular, - makronodular, - zmiešané. 5. Komplikácie: - krvácanie z pažeráka a žalúdka, - hepatálna insuficiencia (encefalopatia v štádiu O, I, II, III), - spontánna bakteriálna ascites-peritonitída, - portálna venózna trombóza, - hepatorenálny syndróm, - hepatocelulárny karcinóm..

Morfologické znaky cirhózy pečene sa bežne pripisujú závažnosti dystrofických a regeneratívnych zmien v parenchýme, prevalencii bunkových infiltrátov v stróme a rozmazaným hraniciam medzi nodálnymi regenerátmi a intersticiálnymi spojivovými tkanivami. Kompenzovaná (počiatočná) fáza cirhózy pečene je charakterizovaná začiatočnou reštrukturalizáciou architektúry pečene s fokálnymi pseudolobulárnymi štruktúrami a jednotlivými regeneratívnymi uzlami, zatiaľ čo subkompenzovaná je hlboká reštrukturalizácia architektúry pečene s prítomnosťou viacerých regeneratívnych uzlov obklopených zrelým spojivovým tkanivom. Pre dekompenzované štádium cirhózy pečene je typické významné zníženie objemu parenchýmu so stratou lobulárnej štruktúry a výraznou prevahou fibrózy. Klinika všetkých foriem cirhózy má mnoho spoločných znakov. Vo väčšine prípadov sa choroba začína postupne. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na slabosť, zvýšenú únavu, zníženú alebo zdravotnú postihnutie, časté dyspeptické symptómy: znížená alebo nedostatočná chuť do jedla, nevoľnosť, menej často zvracanie, pocit plnosti, ťažkosti alebo preplnenie, najmä po jedle, v epigastriu a pravej hypochondrii, môže dôjsť k neostrej bolesti, nadúvanie, zlá tolerancia mastných potravín a alkoholu, hnačka. Poruchy spánku, podráždenosť sú charakteristické najmä pri alkoholickej cirhóze. Pacienti sa obávajú svrbenia kože, bolesti kĺbov, horúčky. Večer sa vyskytujú krvácania z nosa, menej často hemoroidy, znížené videnie („nočná slepota“ - hemeralopia). Medzi ďalšie charakteristické príznaky cirhózy patrí výskyt hormonálnych porúch: impotencia, gynekomastia u mužov, menštruačné nepravidelnosti, znížené libido u žien a chudnutie až do kachexie v terminálnych štádiách. Koža pacientov je šedavo špinavá farba, možno pozorovať subictericitu alebo závažnú žltačku, najmä pri vírusovej alebo biliárnej cirhóze. Na koži môžu byť stopy po poškriabaní, v závažných prípadoch - krvácanie. Niekedy sa na koži objavia telangiektázie (pavúkovité dilatacie arteriálnych ciev - „pavúčie žily“, ktoré prvýkrát opísal SP Botkin). Často pozorované a začervenanie dlaní, niekedy so žltačkou („pečeňová dlaň“), a vo zriedkavejších prípadoch - zmena nechtov vo forme hodiniek, mierna zhrubnutá distálna falanga prstov („paličky“). Jedným z najbežnejších objektívnych symptómov je hepatomegália. Vo väčšine prípadov má pečeň zhutnenú textúru, špicatý okraj, malú alebo žiadnu bolesť. U niektorých pacientov je možné pohmatať nodulárny povrch (najmä pri makronodulárnom poškodení pečene). V terminálnom štádiu ochorenia je možné zaznamenať zníženie veľkosti pečene. Slezina je zväčšená u viac ako polovice pacientov. V pokročilých štádiách sa cirhóza pečene môže prejaviť ako ascites a periférny edém. Vzhľadu ascitu zvyčajne bráni nadúvanie spojené s nadúvaním, ktoré sa vyvíja v dôsledku zhoršenej absorpcie plynov v črevách v prípade narušenia cirkulácie portálov. V procese progresie všetkých etiologických typov cirhózy pečene sa pozoruje nasledujúca dynamika uvedených symptómov. Kompenzované štádium cirhózy pečene (skupina A podľa Childu-Pugha) je klinicky charakterizované výskytom astenovegetatívnych a dyspeptických porúch, sťažnosťami na bolesť v pravej hypochondrii. Pečeň je zväčšená, má nerovný povrch, na palpáciu bolestivá. Možno zvýšenie aktivity aminotransferáz, zmena parametrov proteínovo-sedimentárnych vzoriek a proteínových frakcií krvi. Pri skenovaní sa odhalí hepatomegália a mierne zvýšená akumulácia rádionuklidu v slezine. Najspoľahlivejším diagnostickým kritériom je však punkčná biopsia pečene alebo laparoskopia s cielenou biopsiou a následné histologické vyšetrenie biopsie..

Štádium subkompenzácie (skupina B podľa Childe-Pugha) je sprevádzané rýchlym klinicky výrazným progresom ochorenia. V popredí sú prejavy funkčných porúch pečene: žltačka, stredne závažné hemoragické prejavy, gynekomastia, prechodné ascites. U väčšiny pacientov sa zvyšuje nielen pečeň, ale aj slezina, ktorá dosahuje významnú veľkosť. Počas biochemického krvného testu sa pozoruje významné zníženie hladiny albumínu a prudký nárast obsahu globulínových frakcií, vzorka tymolu dosahuje vysoké hodnoty, znižuje sa hladina protrombínu a cholesterolu. Niektorí pacienti majú prejavy hypersplenizmu (anémia, leukopénia, trombocytopénia). Anémia je vo svojej podstate častejšie hypochromná, mikrocytárna, spojená so zvýšenou hemolýzou červených krviniek v slezine, nedostatkom železa. V súvislosti s narušením metabolizmu kyseliny listovej a vitamínu B12, ako aj s inhibíciou erytropoetickej aktivity kostnej drene sa môže vyvinúť mikrocytická hyperchromatická anémia. Zvýšená hemolýza erytrocytov vysvetľuje vysokú frekvenciu (30%) tvorby pigmentovaných žlčových kameňov pri cirhóze. Výskyt trombocytopénie u týchto pacientov je spojený so zvýšeným ukladaním doštičiek v slezine..

Dekompenzované štádium cirhózy (skupina C podľa Childu-Pugha) sa vyznačuje prítomnosťou ťažkej parenchymálnej a (alebo) vaskulárnej dekompenzácie. Parenchymálna dekompenzácia sa klinicky prejavuje vo forme hemoragického syndrómu s purpurou a ekchymózou, vývojom žltačky, hepatálnej encefalopatie a kómy. V laboratórnej štúdii sa zistil pokles hladín albumínu v sére, koagulačných faktorov syntetizovaných v pečeni, cholesterolu a cholínesterázy. Prejavom vaskulárnej dekompenzácie sú závažné komplikácie portálnej hypertenzie: výrazná splenomegália s podrobným obrazom hypersplenizmu (leukopénia, trombocytopénia, anémia), so zvýšeným krvácaním, krvácaním z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka, výskytom stabilného ascitu a periférnym edémom kombinovanej s kololopodiou kombinovanou s kollopódiou predná brušná stena, pupočná prietrž.

Na základe analýzy veľkého klinického materiálu poskytuje A. I. Khazanov (1995) nasledujúce charakteristiky aktivity patologického procesu pri cirhóze pečene:

Subakútna cirhóza (cirhóza hepatitídy) je počiatočné štádium vývoja cirhózy pečene na pozadí akútnej hepatitídy..

Rýchlo postupujúca (aktívna) cirhóza. Existujú jasné klinické, biochemické a morfologické príznaky vysokej aktivity patologického procesu v pečeni. Portálna hypertenzia a zhoršená funkcia pečene sa rýchlo rozvíjajú.

Pomaly postupujúca (aktívna) cirhóza. Klinické príznaky aktivity nie sú jasné. Veľký význam má zreteľné zhutnenie a skalp dolného okraja pečene, zvýšenie sleziny. U všetkých pacientov sa zaznamenáva zmena biochemických parametrov funkčného stavu pečene a zaznamenávajú sa morfologické znaky aktivity. Portálna hypertenzia, funkčné zlyhanie pečene sa vyvíja pomaly, pomerne často pri dlhodobom sledovaní sa zaznamenáva vývoj hepatocelulárneho karcinómu..

Sluggish (indolentná) cirhóza. Klinické príznaky aktivity u väčšiny pacientov chýbajú, biochemické sa pozorujú iba počas období exacerbácie patologického procesu. Morfologické príznaky aktivity sú mierne. Portálna hypertenzia sa vyvíja veľmi pomaly, zlyhanie pečene v neprítomnosti opakovaných poranení sa spravidla nevyskytuje. Z komplikácií s cirhózou je možné pozorovať primárnu rakovinu pečene..

Latentná cirhóza pečene. Pacienti nemajú klinické, biochemické a morfologické príznaky aktivity. Portálna hypertenzia a zlyhanie pečene sa spravidla nevyvíjajú. Diagnóza sa vykonáva histologickým vyšetrením vzoriek z biopsie pečene..

Diferenciácia rôznych etiologických variantov cirhózy pečene je založená na súbore klinických a epidemiologických údajov a výsledkoch laboratórnych a inštrumentálnych štúdií odrážajúcich prejavy cytolytických, mezenchymálnych a zápalových, cholestatických syndrómov, ako aj syndrómov zlyhania pečeňových buniek a portálnej hypertenzie..

Alkoholická cirhóza pečene (K70.3)

Verzia: MedElement Disease Guide

všeobecné informácie

Stručný opis

Obdobie toku

Chronická patológia. Kurz je priaznivejší pri zastavení zneužívania alkoholu.

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Ako som vyliečil medzistavcovú prietržVečer sa blížil, panika rástla. Pôsobenie liekov proti bolesti prešlo a noha sa začala viac a viac trápiť. A tak každý deň. Vo svojej hustej povahe som si spočiatku myslel, že je to jednoduché podvrtnutie, bolesť by sama prešla, ale vo chvíli, keď sa to stalo neúnosným vydržať.
Bolestivé zväčšené lymfatické uzliny v slabinách sú príznakom lymfadenitídy, ktorá vo väčšine prípadov vyžaduje chirurgickú liečbu alebo antibakteriálne lieky.
Burzitída je zápalový proces, ktorý ovplyvňuje periartikulárne vaky kolenného kĺbu s hromadením tekutín v nich. Zvyčajne sa vyskytuje u ľudí, ktorí vedú aktívny životný štýl.