loader

Hlavná

Liečba

Čo je to polyradikuloneuritída?

Získané neuropatie podľa pôvodu sú najčastejšie zápalové, ale môžu byť tiež spôsobené rôznymi toxínmi a neistými procesmi.

Zápalové lézie periférneho nervového systému zahŕňajú dve skupiny difúznych chorôb: akútne polyneuropatie, tiež označované ako polyradikuloneuritída, a oveľa menej časté chronické progresívne polyneuropatie. Lokálne zápalové neuropatie sú relatívne časté, aj keď ich mechanizmy sú málo známe..

Guillain-Barréov syndróm (GBS, akútna zápalová neuropatia, akútna polyradikuloneuritída) je akútne zápalové ochorenie periférnych nervov, ktoré sa vyznačuje klinicky progresívnou slabosťou, ktorá sa zvyčajne objavuje niekoľko dní po vírusovej chorobe alebo imunizácii. Podstata vzťahu nervovej dysfunkcie a infekcie nie je úplne objasnená, ale imunologický mechanizmus hrá dôležitú úlohu. Najbežnejšia forma je charakterizovaná patomorfologicky akútnou demyelinizáciou, ale akútna motorická axonálna neuropatia (OMAN) a akútna motorická a senzorická axonálna neuropatia (OMSAN) v dôsledku akútneho degeneratívneho procesu axónov sa stále častejšie zisťujú so zreteľným letným výskytom, najmä v Číne, Japonsku, Mexiku, Kórei. a India, ale aj v iných krajinách (van der Meche a kol., 1991; Thomas, 1992; Feasby a kol., 1993).

Identifikácia klinicky podobných prípadov GBS, jeden s primárnymi demyelinizačnými léziami, a druhý s ťažkým a pravdepodobne primárnym poškodením axónov (Feasby a kol., 1986; McKhann a kol., 1993), naznačuje pravdepodobnosť dvoch rôznych mechanizmov ('Ihomas, 1992; Feasby a kol., 1993).

a) Patomorfológia. Guillain-Barréov syndróm (GBS) je charakterizovaný prítomnosťou zápalových lézií rozptýlených po periférnom nervovom systéme od predných a zadných koreňov k distálnym vetvám (Prineas, 1981). Pri rôznych demyelinizáciách sú lézie oblasťami straty myelínu s opuchom a prítomnosťou lymfocytov a makrofágov. Počiatočné miesto porážky je hlavne v odpočúvaní Ranviera. Myelín je poškodený hlavne makrofágmi, ktoré prenikajú cez bazálnu membránu okolo nervových vlákien a olupujú myelín z axónu a telies Schwannových buniek. V iných prípadoch sa vyvinie vezikulárny rozklad myelínu vo forme „mydlových bublín“ (Hafer-Macko et al., 1996)..

Tento prejav je spojený s prítomnosťou imunoglobulínov a doplnkom na vonkajšom povrchu pridruženej Schwannovej bunky. V malom počte prípadov dochádza k demyelinizácii spojenej s makrofágmi, napriek malému počtu lymfocytov. Takéto prípady sú spôsobené skôr pôsobením protilátok než T-lymfocytárnym autoimunitným procesom (Homavar et al., 1991). Prerušenie axónu s následnou Wallerovou degeneráciou je prítomné iba v najťažších prípadoch s intenzívnym zápalom. K proliferácii Schwannových buniek dochádza neskôr v priebehu choroby, pravdepodobne ako prvý krok v procese remyelinizácie..

V axonálnych formách, OMAN a OMSAN, prevažuje Walleriánska degenerácia s miernymi príznakmi demyelinizácie alebo lymfocytovej infiltrácie. V OMAN sú senzorické axóny zväčša zachované. Okrem axonálnych degeneratívnych zmien je chromatolýza pozorovaná aj v motorických neurónoch (Griffin a kol., 1995, Visser a kol., 1995)..

b) Patogenéza. Patologické zmeny pozorované v akútnej zápalovej demyelinizačnej forme Guillain-Barréovho syndrómu (GBS) (AFP) sú podobné prejavom akútnej alergickej neuritídy spôsobenej u experimentálnych zvierat imunizáciou homogenátmi periférnych nervov alebo cudzím myelínom, ako aj pasívnym prenosom T buniek aktivovaných vo vzťahu k myelínové proteíny alebo peptidy. U ľudí sú imunologické mechanizmy stále nejasné a prínos humorálnych a bunkových faktorov je stále predmetom diskusie, ale úloha humorálnych faktorov sa zdá byť veľmi dôležitá. Intraurálna injekcia séra od pacientov so syndrómom Guillain-Barré (GBS) spôsobuje demyelinizáciu u zvierat (Feasby et al., 1982)..

Protilátky proti myelínu boli demonštrované u pacientov so SHD v dôsledku väzby komplementovej zložky C1 a sú zvlášť vysoké na začiatku ochorenia (Koski et al., 1986). Niektoré protilátky sa našli v myelínových puzdrách a Schwannových bunkách, ale v prípade AFP sa nezistil žiadny voľný antigén..

Aktivované komplementové komponenty C3a a C5a sa našli v CSF (Hartung a kol., 1987). Najatraktívnejšou hypotézou je, že patogénny mechanizmus môže poškodiť Schwannovu bunku uvoľnením jej antigénov a spustiť kaskádu udalostí, po ktorej nasleduje segmentálna demyelinizácia, ktorá je zase zodpovedná za viacnásobné bloky vedenia (Sumner, 1981), ktoré sú elektrofyziologickým základom klinických prejavov GBS..

Molekulárne mimikry zahŕňajúce antigény distribuované medzi lipopolmi alebo oligosacharidmi bunkovej membrány / kapsuly mikroorganizmov predchádzajúcich infekcií a podobných cieľov na axónoch sú kľúčovým prvkom v axonálnych formách GBS. Campylobacter jejuni je najčastejšie popisovaný ako príčinný faktor OMAN a OMSAN. S GBS je spojených niekoľko sérotypov C. jejuni, najmä Pennerov typ HS / 019. Vysoké titre protilátok proti gangliozidom GM1 a GD1b sa detegujú vo významnej časti prípadov, najmä v súvislosti s infekciou kampylobaktermi (Gregson a kol., 1993; Vriesendorp a kol., 1993). Anti-GQlb protilátky sú prítomné vo viac ako 85% prípadov Miller Fisherovho syndrómu s ataxiou, areflexiou a oftalmoplegiou (pozri nižšie) (Yuki a kol., 1993). Extraokulárne nervy, zásahy do somatického nervového nervu a bunky ganglií dorzálnych koreňov sa viažu na protilátky anti-GQ1b, čo pravdepodobne vysvetľuje špecifickosť klinických prejavov. Tieto protilátky sa tiež nachádzajú v ODP s oftalmoplegiou..

Ukázalo sa, že protilátky proti GQ1b a GM1 blokujú neuromuskulárny prenos in vitro. Anti-GM1 protilátky interferujú s fungovaním zachytávacích iónových kanálov (Takigawa a kol., 1995). Na základe týchto údajov môžeme vysvetliť rýchle zmeny sily svalov, ktoré sú niekedy viditeľné v ranom štádiu ochorenia a ako reakcia na imunoglobulínovú liečbu..

c) Epidemiológia. Guillain-Barréov syndróm (GBS) sa zvyčajne vyskytuje u detí starších ako 3 až 4 roky, boli však opísané prípady skorého a dokonca novorodeneckého debutu (A1-Qudah a kol., 1988). Celkový výskyt syndrómu Guillain-Barré (GBS) je 1,9 prípadu na 100 000 obyvateľov (Larsen a kol., 1985). Miera výskytu u austrálskych detí mladších ako 15 rokov bola približne 0,8 na 100 000 ročne (Morris a kol., 2003). Ochorenie sa zvyčajne vyvíja 2 až 4 týždne po infekcii alebo imunizácii ((tie, 1996). Medzi identifikované vírusové agens (Dowling and Cook, 1981) boli často identifikované herpes vírusy (cytomegalovírus, CMV; vírus Epstein-Barrovej, EBV) a významné sa zameriava na imunizáciu besnoty (Hemachudha et al., 1988) a chrípku (Poser a Behan, 1982).

Iné vírusové agens, ako je patogén hepatitídy C (MacLeod, 1987; De Klippel a kol., 1993) a vírus ovčích kiahní (Sanders a kol., 1987), sú detekované menej často a jasná asociácia sa zistí iba pre CMV a EBV (Jones, 1996). Poliovírusová infekcia nie je príčinou (Rantala et al., 1994).

Infekcia C. jejuni, často s hnačkou, je najbežnejšou infekciou predchádzajúcou GBS a navyše variantu Miller Fisher (Vriesendorp a kol., 1993, Jones 1996). Zo 100 pacientov študovaných Winerom a kol. (1988), 38% malo príznaky dýchacieho systému a 17% malo príznaky gastrointestinálneho traktu. Sérologické potvrdenie infekcie C. jejuni (14%) a CMV (11%) bolo oveľa častejšie u pacientov ako v kontrolných skupinách.

d) Klinické príznaky. V typickom prípade začína GBS náhle slabosťou, ktorá zvyčajne postihuje dolné končatiny. Potom nasleduje paralýza nahor. Paralýza je zovšeobecnená v polovici prípadov, prevláda v distálnych končatinách o 30% a je symetrická, aj keď malé rozdiely sú veľmi časté a u zriedkavých pacientov bola hlásená hrubá asymetria (Jones, 1996). V 20% prípadov prevláda proximálna lézia. Tvárový nerv je postihnutý v 50% prípadov, často na oboch stranách (Hung et al., 1994). Oftalmoplegia sa vyskytuje v 3% prípadov (Dehaene et al., 1986). Očná neuritída je atypická (Behan et al., 1976). Edém zrakového nervu môže byť tiež spojený so zvýšeným intrakraniálnym tlakom (Morley a Reynolds, 1966), často sa však opisujú zmeny vedomia a príznaky z centrálneho nervového systému sa našli u 5 z 24 pacientov Bradshaw a Jones (1992), objektívne príznaky poškodenia centrálneho nervového systému sú dostatočné. atypické (Willis a Van den Bergh, 1988) a podľa našich skúseností sú jednoznačne zriedkavé. Senzorické príznaky sa vyskytujú približne v polovici prípadov..

Bolesť je často zrejmá na začiatku, zatiaľ čo parestézia a hypestézia sú prítomné iba u niekoľkých starších detí.

V 83% prípadov boli reflexy hlbokých šliach stratené skoro, dokonca aj v nepárových oblastiach (Winer et al., 1988). Strata hlbokej citlivosti počas ďalšieho priebehu sa často zisťuje počas vyšetrenia.

Ochrnutie dýchacích svalov je častou komplikáciou GBS, často s potrebou respiračnej podpory (Ropper, 1992). Mierne respiračné zlyhanie sa vyvíja ešte častejšie, čo vedie k hyperkarbii. V Sydney štúdii 71 prípadov detstva v rokoch 1988 až 2004. v 30% prípadov (21 pacientov) sa vyskytli príznaky poškodenia dýchacích ciest, ale iba v piatich prípadoch bola potrebná ventilácia. Vegetatívna patológia je prítomná u mnohých pacientov a môže spôsobiť hypotenziu, hypertenziu, srdcové arytmie a dokonca zastavenie srdca (Winer et al., 1988). Poruchy vegetácie, ktoré sú bežné v detstve, sú podľa našich skúseností zriedkavo závažné a liečba je potrebná iba v niektorých prípadoch. Retencia alebo inkontinencia moču sa vyskytuje v 10% prípadov. Ataxia je so všetkou pravdepodobnosťou zmyslového pôvodu a na klinickom obraze môže prevládať. Plantárne reakcie sú zvyčajne ohýbacie, ale Babinského reflex je viditeľný (| ones, 1996).

CSF je najčastejšie v prvých dňoch choroby. Zvýšenie bielkovín v CSF sa objaví medzi 2 a 15 dňami a dosahuje maximum 4 až 5 týždňov po klinickom začiatku. Koncentrácia celkového proteínu v CSF a percento IgG sa javí obzvlášť závislá od stupňa poškodenia hematoencefalickej bariéry, čo zase koreluje s klinickým priebehom. Oligoklonálne IgG sú často prítomné v CSF, ale pochádzajú predovšetkým zo séra. Väzba oligoklonálneho IgG v GBS je prechodná a koreluje s vývojom poškodenia hematoencefalickej bariéry, prítomnosťou poškodenia kraniálnych nervov a závažnosťou ochorenia (Segurado a kol., 1986). V kazuistických prípadoch môže proteín CSF zostať normálny (Sullivan a Reeves, 1977). Na rozdiel od proteínu je obsah buniek CSF v rámci normálnych limitov s klasickou disociáciou proteín-bunka menšou ako 10 buniek / mm3. Prítomnosť viac ako 50 mononukleárnych leukocytov / mm3 by mala spochybniť diagnózu (Asbury a Cornblath, 1990), ale menej buniek je prijateľných a nemá prognostickú hodnotu..

e) Elektrofyziológia. Elektrofyziologická štúdia AFP (Cornblath a kol., 1988; Ropper a kol., 1990) ukazuje výrazné zníženie rýchlosti vodivosti motorov spolu s dlhším oneskorením reakcie v distálnych rezoch, ktoré sa zhoduje s demyelinizáciou približne u 50% pacientov. Určitý počet abnormálnych rýchlostí motorického alebo zmyslového vedenia je prítomný v 90% prípadov, ale v dôsledku ohniskovej distribúcie lézií pravdepodobnosť detegovania porúch sa zvyšuje s počtom študovaných nervov a stupeň poškodenia sa môže meniť v závislosti od študovaného nervu. V 20% prípadov sa porušenia vyskytujú iba v jednom alebo dvoch, ale nie vo všetkých skúmaných nervoch. Amplitúda senzorických akčných potenciálov a motorického akčného potenciálu je znížená. Blokové vedenie bolo možné detegovať najmenej v jednom nerve v 74% prípadov opísaných Bradshawom a Jonesom (1992). Meraním latencie F-vlny je možné diagnostikovať patológiu proximálnych nervov alebo koreňov, ktorá nie je detekovaná rutinným vyšetrením..

Pri OMAN a OMSAN sú otáčky motora normálne alebo takmer normálne, ale amplitúda celkového akčného potenciálu svalov klesá alebo nie je detekovaná. V obidvoch formách GBS je amplitúda priemerného celkového akčného potenciálu svalov do značnej miery určujúca prognóza (Cornblath a kol., 1988). Znaky denervácie a fibrilácie naznačujú významné poškodenie axónov a môžu byť zlé prognostické príznaky u dospelých, ale menej závažné u detí (Bradshaw a Jones 1992; Triggs a kol., 1992)..

Štúdie evokovaných potenciálov ukázali abnormality tak v sluchovo evokovaných potenciáloch kmeňa, ako aj v somatosenzorických evokovaných potenciáloch (Ropper a Chiappa 1986)..

g) Diagnóza. Guillain-Barréov syndróm (GBS) je hlavnou príčinou akútnej ochabnutej ochabnutia. Diagnóza GBS nespôsobuje problémy v typických prípadoch. Diagnostické kritériá (Asbury a Cornblath, 1990) zahŕňajú symetrickú slabosť a areflexiu, prítomnosť miernych zmyslových symptómov a príznakov, progresiu symptómov s trvaním najviac štyri týždne po nástupe, neprítomnosť horúčky, dysfunkciu zvieračov a príznaky poškodenia centrálneho nervového systému. Posledné dve kritériá sa nemusia vzťahovať na všetky prípady detstva. Typické výsledky CSF a elektrofyziologické nálezy podporujú klinickú diagnózu.

U detí sú stavy, ktoré napodobňujú GBS, bežné, ale iba niektoré z nich spôsobujú vážne problémy. Podmienky vyžadujúce urgentné špecifické ošetrenie, najmä kompresia miechy, sú vylúčené bez problémov. Priečna myelitída sa diferencuje, keď sa zistia segmentálne senzorické lézie a lézie zvierača. Zriedkavé prípady metabolických porúch, ako je Leeov syndróm (Coker, 1993), sa môžu podobať GBS. Detská obrna je v súčasnosti mimoriadne zriedkavá, ale niektoré toxické neuropatie sa môžu zamieňať s akútnou polyneuritídou. U dospievajúcich sa zvažuje možnosť neuropatie v dôsledku zneužívania prchavých rozpúšťadiel. Neuropatia záškrtu je veľmi podobná GBS, ale zriedkavá. Botulizmus a záškrt môžu byť vylúčené poškodením vnútorných očných svalov, ktoré sa v GBS nikdy nevyskytuje. Paralyzácia prenášaná kliešťami môže poskytnúť podobný klinický obraz, ale detekcia paralýzy zrenice alebo kliešte naplneného krvou umožňuje diferenciáciu. Klinické neurofyziologické nálezy sú tiež heterogénne (Grattan-Smith a kol., 1997)..

h) Priebeh syndrómu Guillain-Barré (GBS) u detí. Počiatočná fáza postupne sa zväčšujúcej lézie trvá 10-30 dní. Trvanie dlhšie ako štyri týždne vylučuje diagnózu GBS a navrhuje diagnózu subakútneho GBS (Hughes a kol., 1992; Rodriguez-Casero a kol., 2005) alebo chronickej zápalovej polyneuropatie. V niektorých formách (Ropper, 1986a) ochrnutie postupuje veľmi rýchlo s úplnou tetraplegiou v priebehu 2 až 5 dní. U týchto pacientov sú časté závažné respiračné poruchy a pravdepodobnosť komplikácií je vyššia ako pri miernej forme.

Fáza plató nasleduje podľa niektorých vedcov (Billard a kol., 1979), dlhá, ale nepotvrdená v iných prácach (Billard a kol., 1979), je spojená s relatívne zlou prognózou a pretrvávaním motorických porúch..

Podľa správ sa smrť vyskytuje v 2 - 3% pediatrických prípadoch, hoci v niektorých vzorkách dospelých (Winer a kol., 1988), úmrtnosť dosiahla 15%, najmä u starších starších pacientov. Od roku 1988 pri 71 osobných pozorovaniach (Robert Ouvrier) nedošlo k žiadnym smrteľným úrazom.

Obnova je zvyčajne úplná. U 5–25% pacientov sa vyskytujú motorické komplikácie, často mierne. Opakovania a oneskorené relapsy sa vyskytujú približne u 3% pacientov (Wijdicks and Ropper, 1990). Neskoré relapsy niekoľko rokov po prvej epizóde majú pravdepodobne iný mechanizmus, ako sú mechanizmy pozorované po ukončení plazmaferézy alebo kortikosteroidnej terapie, a zvyčajne iba čiastočné (Ropper a kol., 1988)..

Faktory naznačujúce nepriaznivú prognózu zahŕňajú rýchly nástup paralýzy, pravdepodobne dlhšiu fázu plató, výrazný distálny deficit a prítomnosť fibrilačných potenciálov a priemerný akčný potenciál motorických jednotiek s nízkou amplitúdou (Ropper, 1986a). Prevládajúcu myšlienku, že choroba má lepšiu prognózu u detí ako u dospelých, spochybnili Kleyweg a kol., (1989) a Jansen a kol., (1993), ktorí nezistili rozdiel v závažnosti medzi 18 deťmi a 50 dospelými, a preto odporúča rovnakú liečbu v oboch skupinách. Veľká kolaboratívna štúdia (Korinthenberg a Monting, 1996) však potvrdila menšiu závažnosť choroby u detí. Rantala a kol. (1995) zistili tri hlavné rizikové faktory pre závažnejšie prípady: nástup symptómov do ôsmich dní po predchádzajúcej infekcii, poškodenie kraniálnych nervov a proteín CSF> 800 mg / l počas prvého týždňa choroby.

i) Liečba syndrómu Guillain-Barré (GBS) u dieťaťa. Symptomatická terapia je nevyhnutnou súčasťou liečby GBS. Starostlivé sledovanie životne dôležitých funkcií, prevencia aspiračnej pneumónie a kŕmenia tuby, av prípade potreby podpora dýchania významne znížila úmrtnosť.

Ako je ukázané v kontrolovaných štúdiách, liečba kortikosteroidmi nemá priaznivé účinky a dokonca predlžuje hospitalizáciu (Hughes, 1991; Hughes a kol., 2007). Účinnosť plazmaferézy je u dospelých bezpodmienečná (French Cooperative Group, 1987; McKhann a kol., 1988), ak sa vykonáva v prvom týždni choroby a opakuje sa do 7-14 dní. Táto liečebná metóda skrátila dĺžku hospitalizácie, zabránila respiračnému zlyhaniu a obmedzila šírenie ochrnutia. Je zrejmé, že takáto liečba je indikovaná v závažných prípadoch skorého prejavu rýchleho šírenia. Spoľahlivé údaje však ešte neboli stanovené. Plazmaterézu je ťažké používať u detí s hmotnosťou menej ako 15 kg, hoci Khatri et al. (1990) a Jansen a kol. (1993) uviedli priaznivé výsledky použitím upravenej metódy. Epstein a Sladky (1990) zistili, že plazmaferéza znižuje výskyt GBS v detstve a skracuje interval až do zotavenia sa z chôdze. Výsledky sú rovnaké ako u dospelých pacientov, opísali Jansen a kol. (1993). Preukázanie účinnosti intravenózneho podávania vysokých dávok (2 g / kg) gamaglobulínov (van der Meche a Schmitz, 1992; Hartung a kol., 1995) otvorilo novú cestu pre terapiu..

Dávky 0,4 g / kg / deň počas prvých piatich dní choroby poskytujú podobné výsledky ako plazmaferéza (van der Meche a Schmitz, 1992). Použitie celej dávky počas dvoch dní môže byť účinnejšie ako bežné frakčné podávanie (Kanra a kol., 1997), ale vedie k vyššiemu percentu relapsov súvisiacich s liečbou (Korinthenberg a kol., 2005). Táto metóda sa rozšírila ako náhrada plazmaferézy u detí. Niektoré publikácie sa zameriavajú na účinnosť imunoglobulínovej terapie. Castro a Ropper (1993) hlásili zhoršenie u 7 z 15 dospelých a relapsy boli zaznamenané po pôvodne dobrých výsledkoch (Irani et al., 1993). Zdá sa však, že liečba imunoglobulínom je účinná a bezpečná (van der Meche a Schmitz, 1992; Jones, 1996, Korinthenberg a Monting 1996; Shahar a kol., 1997). Presné indikácie zatiaľ neboli stanovené; prípady s rýchlym šírením alebo hroziacim zlyhaním dýchania sú očividnými kandidátmi, ale zatiaľ nie je jasné, kedy je indikovaná liečba pre včasné prípady. Podľa jedného z autorov (RO) je prijateľné liečiť pacientov s rýchlou dynamikou alebo s prejavmi, ktoré idú nad rámec ambulantnej liečby..

Rantala a kol. (1995) navrhli včasné vymenovanie počas diagnózy za prítomnosti rizikových faktorov. Nedávna štúdia pre dospelých porovnávajúca intravenózne podanie imunoglobulínu (IVIG) v kombinácii s intravenóznym podávaním metylprednizolónu (500 mg / deň) so samotným IVIG neposkytla spoľahlivý štatistický dôkaz výhod kombinácie; výskumný tím teraz bežne používa kombinovanú terapiu (Van Koningsveld et al., 2004).

Redaktor: Iskander Milewski. Dátum uverejnenia: 12.1.2019

Čo je to polyradikuloneuritída?

polyneuritis - viacnásobné lézie periférnych nervov vedúce k motorickým, senzorickým a autonómnym poruchám v inervačných zónach postihnutých nervov: periférna paréza horných a dolných končatín, poruchy citlivosti (prvá parestézia, hyperestézia, potom hypestézia, anestézia) v distálnych končatinách, bolesť pozdĺž nervových kmeňov., cyanóza, bledá alebo hyperhidróza pokožky rúk a nôh, krehké nechty, vypadávanie vlasov. prideliť: 1) primárna polyneuritída (polyradikuloneuritída); 2) sekundárna polyneuritída. Primárna infekčná polyneuritída (polyradikuloneuritída) sa týka vírusových ochorení nervového systému. S touto patológiou sa zápalový proces vyvíja v kmeňoch periférnych nervov. Tento proces nie je zvyčajne obmedzený a rozširuje sa na niekoľko miechových a kraniálnych nervov, ich korene a v niektorých prípadoch na niektoré štruktúry miechy a mozgového kmeňa, ako aj na meningy.. Poliklinika. Ochorenie začína všeobecnou nevoľnosťou, slabosťou končatín, miernym zvýšením telesnej teploty, výskytom parestézie prstov a nôh, bolesťou pozdĺž periférnych nervov. Tieto javy sa môžu vyvinúť v priebehu niekoľkých hodín alebo dní (akútny alebo subakútny vývoj choroby). Slabosť končatín prechádza do parézy a ochrnutia. Pozdĺž nervových kmeňov je ostrá bolesť a zreteľné poruchy citlivosti podľa polyneuritického typu. V budúcnosti sa rozvíja atrofia svalov (hlavne rúk a nôh). V niektorých prípadoch sú postihnuté hlavové nervy, predovšetkým tvárové nervy, nervy, ktoré inervujú svaly oka (páry III, IV a VI), menej často nervy bulbovej skupiny. V mozgovomiechovom moku sa zistilo mierne zvýšenie množstva proteínu. Ochorenie trvá jeden až tri mesiace. K obnoveniu funkcie dôjde v rôznych časoch. Prognóza je priaznivá.

V niektorých prípadoch primárna infekčná polyneuritída (polyradikuloneuritída) postupuje vzostupne: najprv sú narušené pohyby nôh, potom ruky. Poruchy prehĺtania a reči sú spojené s paralýzou končatín v súvislosti so zasiahnutím nervov bulbovej skupiny. Tento variant ochorenia sa nazýva Landryho vzostupná paralýza.. Guillain-Barré polyradiculoneuritída môže byť videný ako počiatočné štádium Landryho vzostupnej paralýzy. Jej klinickým znakom je prevládajúca lézia proximálnych končatín a postihnutie kraniálnych nervov, najmä tvárových, čoho dôsledkom je, že spolu s tetraparézou sa u pacientov vyvinú parézy tvárových svalov. Toto ochorenie je charakterizované závažnou disociáciou proteín-bunka v mozgovomiechovom moku a priaznivou prognózou; existuje podozrenie na alergickú povahu tohto ochorenia. Na klinickom obraze polyneuritídy (polyradikuloneuritídy) možno rozlíšiť 3 formy: 1) paralytický, charakterizovaný prevládajúcou léziou motorických neurónov a paralýzou končatín; 2) cibuľka, v ktorej prevláda porážka nervov cibule; 3) ataktický, konanie s porušením proprioceptívnej citlivosti (citlivá ataxia). Na účely ošetrenia Používajú sa tieto lieky: gama globulín (osýpky alebo chrípka) 3 ml intramuskulárne každý druhý deň (celkovo 6 dávok); interferón, 2 g suchého prípravku, rozpustený v 2 ml destilovanej vody, intramuskulárne denne počas 10 dní; B vitamíny, antihistaminiká (pipolfén, difenhydramín, diazolín, suprastín atď.) A anticholinesterázy (proserín, galantamín atď.). Na zníženie opuchu nervových kmeňov (intrastemová hypertenzia) sa predpisujú hypertonické roztoky glukózy, síranu horečnatého, manitolu a diuretík. V závažných prípadoch liečba zahŕňa kortikosteroidy (hydrokortizón, prednison), ktoré sa podávajú intravenózne s paralelnými antibiotikami. Po 2–5 dňoch od nástupu choroby sa začína terapeutická gymnastika a jemná povrchová masáž ochrnutých svalov. V období zotavovania a zvyškových období sa rozširuje škála fyzioterapeutických procedúr (elektroforéza jodidu draselného, ​​novokainu, kyseliny nikotínovej alebo vitamínov B, diatermia, UHF, terpentín, soľ ihličnanová, radónová, sírovodíková). Je indikovaná liečba v stredisku Sanatórium (Khmelnik, Mironovka, Bila Tserkva, Tskhaltubo, Pyatigorsk, Soči (Matsesta) atď.). Sekundárna difterická polyneuritída sa vyvíja 2-3 týždne po záškrtu hltana, nosa, ucha, oka alebo (u dievčat) vonkajších genitálií. Poliklinika. Nástup choroby je charakterizovaný selektívnym poškodením parasympatických vlákien kraniálnych nervov a výskytom príznakov dysfunkcie okulomotorických a vagových nervov. Pretože je zrak poškodený, takíto pacienti sa často na začiatku choroby obracajú na očného lekára. Potom sa postupne vyvíja obraz ochrnutia bulbov. S progresiou ochorenia sú do procesu zapojené únosové a tvárové nervy, zvyšujú sa známky poškodenia srdcového svalu. Na dolných končatinách je narušený svalovo-kĺbový pocit (senzorická ataxia), Achillov reflex (pseudotabes) klesá alebo klesá. Objaví sa opačný príznak Argyll-Robertsona, môže byť narušená funkcia frenického nervu. liečba. Odporúča sa intramuskulárne podávanie antidifterického séra od 5 000 do 10 000 jednotiek. Symptomatická terapia sa vykonáva v súvislosti s porušením srdca. Tepelné postupy sú prísne zakázané.

polyradiculoneuritis

Polyetiologická skupina infekčných a infekčne alergických viacnásobných lézií miechy a kraniálnych koreňov a periférnych nervov. Choroba môže byť spôsobená vírusmi (Coxsackie, ECHO, príušnice, chrípka), niekedy sa vyskytuje pri infekciách exantémom (osýpky, rubeola, ovčie kiahne) alebo je komplikáciou niektorých mikrobiálnych infekcií (tyfus, tuberkulóza, brucelóza atď.) A kolagenóz. Vzhľadom na možnosť výskytu malých epidémií a niektoré charakteristické rysy klinického priebehu bol identifikovaný ako nezávislá forma polyradikuloneuritídy Guillain-Barré (syndróm Guillain-Barré). Choré väčšinou deti staršie ako 3 roky.

V niektorých prípadoch je P. primárne vírusové ochorenie, v iných je to neuroalergické ochorenie. Infekčná a alergická povaha P. je dokázaná svojou podobnosťou s experimentálnym ochorením u zvierat v reakcii na zavedenie antigénu z homogénnych kmeňov nervov, ako aj častým výskytom choroby nejaký čas po respiračnej vírusovej infekcii. Predpokladá sa, že pod vplyvom patogénu, ktorý prenikol do tela, často vírusového, sa vytvára medziproduktový alergén, ktorý podporuje rozvoj imunopatologických reakcií rýchleho alebo oneskoreného typu. Autoimunitné procesy stimulujú rôzne nepriaznivé environmentálne faktory - ochladzovanie, sprievodné infekcie a niekedy trauma. V tomto prípade je postihnutý hlavne myelínový obal nervových koreňov a vlákien. Pri vývoji patologického procesu majú veľký význam tiež hemodynamické poruchy, reaktivita tela a ďalšie faktory..

Patologické údaje naznačujú výrazné zápalové a degeneratívne zmeny medzistavcových ganglií, koreňov a periférnych nervov. Zaznamenáva sa opuch, demyelinizácia av niektorých prípadoch rozpad axiálnych valcov. O niečo neskôr sa objaví lymfoidná perivaskulárna infiltrácia..

Klinický obraz. Typické formy P. sa vyznačujú symetrickou periférnou parézou a paralýzou, výraznejšou v distálnych končatinách, v kombinácii s citlivým prolapsom a bolesťou. U približne 50% pacientov začína choroba bez zvýšenia telesnej teploty s postupným (do 1-2 týždňov) vývojom neurologických symptómov. Počiatočným príznakom je bolesť v lumbosakrálnej oblasti a dolných končatinách. Bolesť je lokalizovaná v oblasti koreňov miechy a pozdĺž periférnych nervov v súlade s lokalizáciou lézie. Na začiatku sa vyskytuje bolesť pri pohybe, v súvislosti s ktorou deti v ranom a predškolskom veku odmietajú chodiť a stáť. Existuje vynútená poloha so zahnutými nohami, bolesť na palpácii bodov bolesti Balle, pozitívne príznaky sedacieho napätia (Lasegove príznaky, Sikar) a femorálne (Wassermanov príznak) nervy, ako aj miechové korene (príznaky Neri). Stanovená je hypestézia v distálnych končatinách (príznak pančúch a rukavíc). Počiatočná paréza periférneho typu je lokalizovaná v skupinách peronálnych svalov a extenzoroch nôh, a preto sa pri chôdzi pozoruje steppage („prechádzka penisom“). Následne sa paréza rozširuje na proximálne časti dolných končatín a počas procesu stúpania, ktorý je charakteristický pre Landryho stúpajúcu paralýzu (pozri Landryho stúpajúcu paralýzu), do kmeňa, ramien a krku. V najťažších prípadoch sú do procesu zapojené korene kaudálnej skupiny hlavových nervov. Kraniálne nervy sa tiež vyznačujú diplegiou tváre s obojstranným poškodením tváre. Menej často sú postihnuté páry lebečných nervov III, IV a VI, niekedy dochádza k parézii žuvacích svalov. Kvôli prevalencii procesu sa vyskytuje bulbový syndróm, poruchy dýchania miechy a hltana.

Typická je disociácia proteínových buniek v mozgovomiechovom moku, ktorá sa môže zvýšiť počas 1. mesiaca choroby a niekedy dosahuje veľmi vysokú úroveň. Následne sa obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku začne postupne znižovať..

Podľa charakteru priebehu, prevalencie a hĺbky lézie sa rozlišujú nasledujúce formy P: mierne, stredné a ťažké. Mierne ochorenie sa vyskytuje hlavne s bolesťou a miernou parézou peronálnych svalov. Pri formách P. strednej závažnosti sa zaznamenáva paraparéza nôh alebo distálna tetraparéza. Hlboká a rozsiahla ochrnutie, zlyhanie dýchacích ciest, často bulbarský syndróm, sa vyznačujú závažným ochorením.

Akútne obdobie P. sa vyznačuje zvýšením počtu neurologických porúch (2 až 4 týždne), stabilizačným obdobím (asi 2 týždne) a dobou zotavenia. Trvanie posledného obdobia je odlišné a môže trvať niekoľko mesiacov. Priebeh relapsov je možný a relapsy sú často vyvolané bežnými infekciami, podchladením, fyzickým preťažením a inými faktormi. U väčšiny pacientov je zotavenie úplné. Niekedy pretrváva distálna paréza.

Diagnóza P. v typických prípadoch nepredstavuje ťažkosti. Diagnóza je potvrdená štúdiom mozgovomiechového moku. Na EMG: spomalenie vedenia nervových impulzov, blokovanie vedenia a desynchronizácia motorických jednotiek a identifikovaných potenciálov. Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s poliomyelitídou (druhá sa vyznačuje mozaikou a proximálnym typom lézie, absenciou straty citlivosti), s myelitídou (centrálna paréza a paralýza, vodivá strata citlivosti, poruchy funkcií panvových orgánov, trofické poruchy), s myopatiou (nedochádza k narušeniu citlivosti, atrofii a svalová pseudohypertrofia; viacročný progresívny priebeh) s polyneuritídou (poškodenie distálnych častí, zriedkavé zapojenie do procesu lebečného nervu).

Liečbu. V akútnom období je potrebné zabezpečiť úplný mier; pohodlná poloha, ktorá zmierňuje bolesť; dobrá výživa. Používajú sa glukokortikoidy (počiatočná denná dávka, rovnako ako pri liečbe prednizónom, 1 - 2 mg / kg). Zníženie dávky začína od 10 - 12 dní, celková dĺžka liečebného cyklu je 4 - 6 týždňov alebo viac. Predpíšte antihistaminiká (tavegil, fencarol, suprastín atď.) So zmenou drogy každých 7 dní. Na zmiernenie bolesti a ako protizápalové lieky sa uvádzajú Brufen, Indometacín, Analgin, dehydratačné lieky (furosemid, triampur), vitamíny B (najmä Bi a Bb), nootropické lieky (piracetam, nootropil, aminalon, pantogam atď.)., Podľa svedectva sa vykonáva mechanické vetranie. Vzhľadom na imunologickú povahu P. sa v akútnom období používa plazmaferéza. Počas tohto obdobia sú tiež vhodné pasívne pohyby v postihnutých končatinách (šetriace, nespôsobujúce bolesť). Po stabilizácii procesu sú indikované masáže a cvičebná terapia, ktorá by tiež nemala spôsobovať bolesť. Dibazol sa predpisuje v množstve 1 mg na 1 rok života, ale nie viac ako 10 mg na dávku, ako aj liečivá, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu (trental, compliance, nikoshpan). Z fyzioterapeutických procedúr sa UHF aplikuje na oblasť postihnutých segmentov, elektroforézu novokainu (so silnou bolesťou); v období zotavenia - diadynamické prúdy a keď ustúpi syndróm bolesti - elektrická stimulácia svalov. Komplexná rehabilitačná terapia zahŕňa tepelné procedúry (teplý kabát, ozokerit, parafín). Vykonáva sa ortopedická profylaxia, a ak je to potrebné, korekcia (použitie splintingu). Po vymiznutí syndrómu bolesti je možné predpísať anticholinesterázové lieky (proserín, galantamín, oxazil). Po 6 mesiacoch od začiatku choroby je indikovaná sanatórium (bahno a balneologické) ošetrenie.

polyradiculoneuritis

Tento výraz sa vzťahuje na porážku súčasne s dostatočným počtom nervov a koreňov miechy. Príčiny choroby sú rôzne.

Príčiny vývoja, patogenéza, klasifikácia

V súčasnosti sa spomedzi faktorov vedúcich k vývoju ochorenia zistí najvýznamnejšia alergia. Vo všeobecnosti sa dve hlavné veľké skupiny polyradikuloneuritídy odlišujú podľa pôvodu - infekčná alergická a toxicko-alergická. Z mien je zrejmé, že počiatočné spúšťače choroby sú infekcie alebo toxické poškodenie tela. Spojenie alergických reakcií vytvára ďalšie príznaky choroby. Zaujímavé je, že deti do 2 rokov prakticky netrpia polyradikulo-neuritídou.

Na začiatku sa ochorenie vyskytuje v mieche a v jej koreňoch, nervy sú do procesu zapojené o niečo neskôr. Určitá úloha navyše patrí k narušeniu toku krvi v zápalovom procese.

Vývoj choroby v dôsledku vírusovej infekcie bol mnohými výskumníkmi navrhovaný už dlhý čas, ale nebol spoľahlivo dokázaný. V súčasnosti najviac
teória sa uznáva, že polyradikuloneuritída je alergická reakcia, ktorá sa vytvára ako reakcia na proteíny vírusov vstupujúcich do tela.

Vo svetle alergickej teórie možno rozlíšiť tieto formy polyneuropatie:

- formy, ktorých alergická povaha je dokázaná a nepochybná:

a) sérová neuritída a polyneuritída;

b) polyneuritída ako komplikácia vakcíny proti besnote;

c) komplikácie nervového systému spôsobené alergiami a anafylaktickými reakciami;

- formy, ktorých alergický pôvod nie je úplne preukázaný:

a) parainfekčná polyneuritída;

b) polyneuritída Landry-Guillain-Barre;

c) polyneuritída s infekčnou mononukleózou;

d) polyneuritída pri rakovine;

e) neuritída s periarteritídou nodosa;

- formy, v ktorých nie je preukázaná alergická povaha:

a) neuritída a polyneuritída s kĺbovým reumatizmom;

b) neuritída a polyneuritída s erytematóznou formou lupusu.

Toto sú hlavné príznaky, pomocou ktorých môžete zistiť alergický pôvod patológie:

1. Pri vykonávaní punkcie miechy v mozgovomiechovom moku sa stanoví významne zvýšený obsah y-globulínov..

2. Prítomnosť protilátok v mozgu.

3. Rôzne prejavy alergickej reakcie z iných orgánov a systémov.

4. Priebeh ochorenia podobný vlne s jasne definovanými počiatočnými obdobiami.

5. Účasť na patologickom procese pečene a sleziny.

6. Hromadenie imunitných buniek v rôznych orgánoch a tkanivách.

7. Dobrý účinok prípravkov obsahujúcich glukokortikosteroidné hormóny.

Poliklinika

U tretiny alebo polovice všetkých pacientov začína choroba celkom charakteristická: vývoj hlavných prejavov sa objavuje pomaly, postupne, nikdy bez predchádzajúcej horúčky, k významným zmenám v pohody pacienta. Všetky neurologické prejavy sa zvýšia v priebehu 1 až 2 týždňov. Nástup choroby niekedy nemusí byť celkom typický: začína sa zvyšovaním teploty, ktorá je spravidla zanedbateľná a súčasne pripomína akútne respiračné ochorenie. V tomto prípade sú prvé príznaky poškodenia nervového systému podobné ako pri infekčných chorobách. Z iných orgánov a systémov sa nepozorujú žiadne zvláštne zmeny.

Prvým príznakom poruchy zo strany nervového systému je mierne výrazné porušenie chôdze chorého dieťaťa: najprv sa prstami jedného z nich a potom druhá noha začne háčikovať k podlahe. Toto sú prvé príznaky svalovej slabosti v dolných končatinách. Postupom času sa slabosť v nohách zvyšuje, začína zachytávať stále viac a viac svalových skupín a potom vedie k poklesu sily alebo úplnej paralýze obidvoch nôh. Proces sa navyše najčastejšie začína na jednej strane a potom na druhú stranu. Pri polyradikuloneuritíde sú takéto lézie symetrické. Tento symptóm je hlavným podporným kritériom, ktoré odlišuje polyradikulo-neuritídu od poliomyelitídy..

Po určitom čase sa začína rozvíjať slabosť horných končatín, zatiaľ čo tento proces sa môže začať u útvarov, ktoré sú vzdialenejšie alebo bližšie k telu a ktoré úplne zachytávajú obe ruky. Zároveň sú výrazne znížené alebo úplne absentujúce šľachové reflexy, výrazne sa zníži aj tón postihnutých svalov, samotné svaly stagnujú a ochabnuté, zmenšujú sa veľkosť, znižuje sa ich vzrušivosť..

Senzorické poškodenie sa vyvíja takmer súčasne s poškodením motora. Bolesť je veľmi výrazná, niekedy sa pre pacienta stáva úplne neznesiteľnou, niekedy sa svojím charakterom podobá tým, ktoré trpia radikalizulídou. Sú veľmi ostré, vznikajú a zintenzívňujú sa počas pohybov, pri fyzickej námahe a môžu sa objaviť náhle. Počas záchvatu bolesti sú svaly pacienta veľmi napäté, a preto je jeho vyšetrenie značne ťažké. Bolesť môže trvať veľmi významný čas a narušiť pohyb pacienta. Niekedy sa môže v noci zintenzívniť a potom je narušený spánok. Niektorí pacienti sa tiež sťažujú na neobvyklé nepohodlie vo forme plazenia sa, mravčenia, najčastejšie sa vyskytujú v oblasti rúk, nôh a prstov. Bez ohľadu na formu ochorenia sa vo všetkých prípadoch zistí jedna alebo druhá porucha citlivosti. Na rozdiel od záchvatov bolesti, ktoré môžu trvať veľmi dlho, môžu byť senzorické poruchy veľmi krátke. Ak cítite končatiny pozdĺž nervových kmeňov a koreňov, môžete zistiť silnú bolesť. Často môže trpieť aj tvárový nerv, prejavy tejto patológie sú v tomto prípade podobné prejavom s tvárovou neuritídou..

Veľmi dôležitým diagnostickým opatrením pri polyradikuloneuritíde je štúdia mozgomiechového moku pacienta. Zmeny v zložení sa vyskytujú už v prvých dňoch choroby. Obsah bielkovín a buniek v ňom je nesúladný. Je to spôsobené prudkým nárastom bielkovín pri normálnom počte bielych krviniek..
Funkcie polyneuroradikulopatií pri rôznych chorobách. Pri poškodení pečene sa polyneuropatia vyvíja vo forme viacnásobnej mononeuropatie, keď k poškodeniu mnohých nervových kmeňov nedochádza súčasne, ale postupne. Presne ten istý obraz sa pozoruje aj pri nodulárnej periarteritíde.

Pri polyneuropatii v dôsledku cukrovky je charakteristická kombinácia motorických porúch s takými prejavmi, ako je pokles krvného tlaku so zmenou polohy tela v priestore, absencia zmeny srdcového rytmu počas fyzickej práce, zhoršené potenie vo forme prudkého poklesu alebo úplná neprítomnosť..

Pri polyneuropatii obličkového pôvodu (najčastejšie v dôsledku chronického zlyhania obličiek) sa prejavuje výrazná stúpajúca povaha lézií, ktorá sa prejavuje vo forme encefalomyelopolizikrupatie. Na samom začiatku choroby sa zmeny zisťujú iba zo strany nervových kmeňov, potom sa proces šíri do nervových koreňov a nakoniec do mozgu a miechy. Ruky sú postihnuté oveľa skôr ako nohy. Zároveň existuje kombinácia príznakov, ktoré sa vyskytujú v polyneuropatii akéhokoľvek pôvodu (paralýza, znížené reflexy, poruchy citlivosti) so znakmi poškodenia mozgu, ktoré sa prejavujú znížením inteligencie, pamäte a emocionálnych porúch..

Polyneuropatie sa často vyvíjajú v malígnych nádoroch rôznych orgánov, kedy sú najčastejšie zapríčinené vstupom toxických látok z malígnych buniek do krvného obehu a metabolických porúch. V tomto prípade sa poškodenie nervového systému prejavuje hlavne vo forme porúch citlivosti.

liečba

Nefarmakologické opatrenia, ktoré sú najdôležitejšie pre polyradikulo-neuritídu, zahŕňajú masáž a fyzioterapiu. Horúce zábaly sa používajú na zmiernenie bolesti.

Z používaných liekov:

- lieky proti bolesti pri silnej bolesti;

- desenzibilizujúce lieky. Ich vymenovanie za polyradikuloneuritídu je vzhľadom na alergický pôvod choroby dosť opodstatnené;

- terapia glukokortikoidovými hormónmi v malých dávkach. Malo by sa pamätať na to, že menovanie hormónov by mal vykonávať iba lekár na prísne indikácie a počas liečby si vyžaduje stály lekársky dohľad;

- kyselina askorbová (vitamín C);

- vitamíny B;

- prípravky obsahujúce látky, ktoré hrajú úlohu mediátorov pri prenose nervových impulzov;

Z fyzioterapeutických opatrení je indikovaná ionizácia roztokom novokainu, ktorý je predpísaný pre extrémnu závažnosť bolesti.

Pri závažných formách chorôb, ktoré sa vyskytujú pri poruchách dýchacieho systému, je potrebný osobitný druh lekárskeho zásahu. Najčastejšie je preto dieťa umiestnené v jednotke intenzívnej starostlivosti alebo v inej špecializovanej jednotke.

predpoveď

Vymáhanie všetkých porušení, ku ktorým došlo pri polyradikuloneuritíde, sa vyskytuje spravidla na pomerne dlhú dobu. U mnohých pacientov však nie sú následne pozorované žiadne neurologické abnormality. Taký benígny priebeh choroby by však nemal lekára zavádzať, pretože zvyškové účinky sa môžu vyvíjať nielen bezprostredne po chorobe, ale aj po pomerne dlhom čase. Najčastejšie sa u detí vyvinie mierny pokles svalovej sily a obmedzenie pohybov v končatinách.

Niekedy choroba trvá dosť dlho, s vlnami exacerbácií a zlepšení. To je pochopiteľné vzhľadom na alergickú teóriu polyradikuloneuritídy.

Rehabilitácia

Choré deti, ktoré majú zvyškové účinky, by mali byť ošetrené v sanatóriu (v Jevpatoriji, Pyatigorsku, Odese atď.).

Lekárska knižnica

Pre lekárov a pacientov

Polyradiculoneuritis guillain barre

Príznaky a liečba polyradikuloneuritídy (Guillain-Barré syndróm)

Polyradikuloneuritída (syndróm Guillain-Barré) je mnohonásobná lézia periférnych nervov a koreňov zápalovej etiológie, ktorá sa vyznačuje vegetatívnymi poruchami, ochabnutou parézou a narušením citlivosti..

V dôsledku tohto ochorenia môže byť pacient úplne alebo čiastočne imobilizovaný. V priebehu času človek stráca schopnosť brať veci rukami, prehltnúť atď. Táto choroba (kód pre ICD-10 - C61.0, C63.0) je pomerne zriedkavá a môže sa vyskytnúť u dospelých aj u detí. Čo spôsobuje túto chorobu a existuje nejaký spôsob, ako ju liečiť?

Rizikové faktory a príčiny

V roku 1916 bola polyradikuloneuritída ako prvá opísaná neuropatológmi z Francúzska G. Guillain a J. Barre (táto choroba je pomenovaná po nich). V súčasnosti nie sú k dispozícii presné informácie o provokujúcich príčinách v medicíne. Ochorenie sa spravidla vyvíja ako po akútnej infekcii. Navyše k tomu nedochádza okamžite, ale po niekoľkých týždňoch. Existujú náznaky, že alergická zložka je dôležitá pri vývoji syndrómu a nedá sa vylúčiť vplyv infekcií spôsobených filtrovaním vírusov, herpes vírusu atď. Schematicky možno rozlíšiť tieto dôvody:

  1. Campylobacteriosis, Helicobacter.
  2. Herpetické lézie.
  3. cytomegalovírus.
  4. Alergické reakcie.
  5. Vírus Epstein-Barrovej.
  6. Dedičnosť. Ak bol patologický proces pozorovaný v rodine, potom sa osoba automaticky dostane do rizikovej skupiny, pretože aj menšie zranenia hlavy alebo infekčné choroby môžu vyvolať vývoj syndrómu..
  7. očkovanie.
  8. Komplikovaná a zdĺhavá operácia
  9. Chemoterapia.

Príznaky závažnosti

Ochorenie má tri stupne závažnosti: mierne, stredné a závažné..

Mierna forma sa prejavuje bolesťou chrbta a končatín, miernou parézou chodidiel.

Pri miernom stupni je pozorovaná distálna tetraparéza (zhoršený pohyb všetkých končatín) alebo paraparéza - narušený pohyb nôh.

Silný stupeň sa vyznačuje hlbokou a rozsiahlou ochrnutím, bulbovými poruchami. Patológia sa v tomto prípade podobá symptómom stúpajúcej paralýzy (Landryho paralýza), s charakteristickým rozšírením paralýzy na celý svalový systém trupu, horných končatín a defektov bulbov - paralýzu tváre, jazyka a svalov hrtanu..

Teraz zvážte štádiá polyradikuloneuritídy:

  • akútne obdobie (trvá 2 až 4 týždne), počas ktorého sa príznaky zvyšujú;
  • doba stabilizácie (trvá približne 2 týždne);
  • zotavenie (nemá jasné termíny a závisí od stupňa syndrómu), relapsy nie sú vylúčené.

Hlavné príznaky, ktoré charakterizujú syndróm, sú tieto:

  • svalová slabosť, ktorá sa šíri najskôr do končatín a potom do dýchacích svalov, čo vedie k neschopnosti samostatne dýchať;
  • porušenie prehĺtacích pohybov, kým sa úplne nestratia;
  • kreslenie a dlhodobá bolesť v chrbte, panvovej oblasti, dolných a horných končatinách;
  • znecitlivenie a brnenie v končatinách;
  • zástava srdca,
  • zvýšenie krvného tlaku;
  • dočasná inkontinencia moču;
  • strabismus, zlomenina v očiach;
  • chyby koordinácie.

Stanovenie diagnózy

Na identifikáciu choroby sa používajú tieto diagnostické metódy:

  1. Priebeh histórie a analýza sťažností pacientov. Špecialista sa pýta na príznaky, ktoré sprevádzajú ochorenie, a dozvie sa o predchádzajúcich situáciách (či už bolo očkovanie alebo hnačka, atď.), Analyzuje dedičné faktory..
  2. Vyšetrenie neurológom. Lekár hodnotí silu svalov končatín, kontroluje reflexy atď. Uistite sa, že vykonáva vegetatívne testy, hodnotí reakciu srdcovej aktivity na fyzickú aktivitu a kontroluje funkcie prehĺtania..
  3. Všeobecná analýza krvi.
  4. Bedrová punkcia. Vykonáva sa špeciálnou ihlou. Vezmite 1-2 ml mozgomiechového moku na analýzu.
  5. Electroneuromyography. Umožňuje vyhodnotiť vzrušivosť svalov a vedenie nervových impulzov.
  6. Imunologické konzultácie.

Po vykonaní potrebného vyšetrenia diagnostikujú a vyberú liečbu.

Terapeutický prístup

Guillain-Barrov syndróm je závažné neurologické ochorenie, ktoré si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu. V akútnom období je potrebné poskytnúť pacientovi primeranú výživu a maximálny odpočinok.

Liečba drogami zahŕňa:

  • glukokortikoidy (ich dávky sa znižujú, keď príznaky vymiznú);
  • antihistaminiká;
  • protizápalové lieky (na zníženie bolesti);
  • Vitamíny B;
  • dehydratačné liečivá;
  • nootropiká.

V závislosti od závažnosti ochorenia pacienta odporúčajú odborníci pasívne pohyby v chorých končatinách..

Rehabilitačné obdobie

Guillain-Barré syndróm ovplyvňuje nielen neuróny, ale aj svaly v blízkosti kosti, v dôsledku čoho sa pacienti musia znovu naučiť chodiť, držať predmety v rukách atď..

Po stabilizácii klinického obrazu sa odporúča funkčná rehabilitácia:

  • terapeutická masáž, trenie;
  • elektroforéza;
  • rehabilitácia;
  • relaxačné kúpele; kontrastná sprcha;
  • radónové kúpele;
  • aplikácie včelieho vosku;
  • komplex fyzickej terapie.

Počas zotavovania musíte sledovať stravu, musí byť kompletná. Odporúčaný príjem vitamínových komplexov.

Ak pacient trpel touto chorobou, zostáva registrovaný u neurológa. Aby ste zabránili recidíve, musíte podstúpiť preventívne vyšetrenia, zúčastniť sa terapeutických cvičení.

Dôsledky patológie

Pri polyradikuloneuritíde, jej závažnom priebehu, je možný smrteľný následok, ktorý je spojený so zástavou srdca alebo dýchacích ciest.

Podľa štatistík sa 70% ľudí zotavuje po patológii, 15% zostáva reziduálnou výraznou paralýzou. U 5% sa polyradikuloneuritída objavuje opakovane a vytvára sa chronická recidivujúca polyneuropatia.

U 30% pacientov (najčastejšie u detí) pretrváva zvyšková slabosť tri roky.

Ak boli terapeutické opatrenia prijaté včas, potom sa stav pacienta môže do 14 dní zlepšiť. Inak môže liečba trvať niekoľko mesiacov..

Guillain-Barré syndróm si vyžaduje neodkladnú akciu. Včasná terapia môže človeka vrátiť k normálnym a plnohodnotným činnostiam. Nezanedbávajte dobu zotavenia po infekciách, neubližujte „nohám“, pretože následky môžu byť veľmi odlišné.

Guillain-Barré syndróm - čo je to choroba, ako sa s ňou vysporiadať??

Choroby centrálneho nervového systému sú také početné, že často majú podobné príznaky. Je ťažké ich odlíšiť. Jedným z týchto ochorení je Guillain-Barré syndróm, ktorý je sprevádzaný hlbokou léziou membrán nervových vlákien..

Guillain-Barré syndróm - čo je to choroba?

Autoimunitné ochorenie Guillain-Barréov syndróm (GBS) je patológia, pri ktorej vlastný imunitný systém človeka ovplyvňuje určitú časť periférneho nervového systému. Táto stránka je zodpovedná za kontrolu pohybu svalových vlákien, ako aj za prenos bolesti, teploty a hmatových pocitov. Podrobné zmeny určujú klinické príznaky choroby: svalová slabosť a strata citlivosti nôh a ramien.

Je potrebné poznamenať, že syndróm Guillain-Barré je zriedkavé ochorenie. Podľa štatistík je patológia častejšia u dospelých a hlavne u mužov. Diagnóza sa stanoví na základe klinického obrazu a výsledkov vyšetrení. Patológia môže mať závažný priebeh s narušením dýchacieho procesu, ktorý vyžaduje resuscitáciu.

Patogenéza syndrómu Guillain-Barré

Podľa odborníkov sa polyneuropatia, Guillain-Barré syndróm, vyvíja v dôsledku metabolických porúch. Nástupu ochorenia predchádza zmena v systéme prostanoidov a peroxidácia lipidov. V dôsledku toho je v krvnom riečisku pozorovaná zmena pomeru medzi pro a antioxidantmi.

Pozoruje sa zvýšenie koncentrácie malondialdehydu. Aktivácia oxidácie lipidov vedie k ich deštrukcii, v dôsledku čoho sa zvyšuje koncentrácia celkového súboru prostanoidov: prostaglandíny, tromboxán A, prostacyklín. To všetko zosilňuje dimyelinizačné reakcie a zvyšuje priepustnosť bariéry medzi krvou a periférnymi nervami..

Guillain-Barré syndróm - príčiny choroby

Ani po dlhej štúdii choroby odborníci nedokázali identifikovať konkrétne faktory vyvolávajúce Guillain-Barréov syndróm, ktorých príčiny sú často spojené s infekciou. Podľa pozorovaní lekárov vo väčšine prípadov vývoju patológie predchádzajú infekčné procesy vírusovej alebo bakteriálnej povahy. Existuje názor, že impulzom pre rozvoj syndrómu môže byť vakcinácia alebo chirurgický zákrok. Guillain-Barré syndróm po očkovaní bol zaznamenaný opakovane.

Analýzou anamnézy pacientov so syndrómom lekári zistili, že 2/3 pacientov predchádzajúci deň utrpeli infekčné ochorenie. Od zotavenia už uplynulo 5 dní, u ostatných 3 dni. Medzi patogény, ktoré sa stali spúšťačom vývoja syndrómu:

  • enterovírus;
  • herpes vírus;
  • Vírus Epstein-Barr;
  • mykoplazmy.

Guillain-Barréov syndróm - príznaky

Špecialisti často dokážu podozrenie na syndróm Guillain-Barré v počiatočnom štádiu podozriť, príznaky tohto ochorenia sú zrejmé. Patológia začína poškodením proximálnych svalov a zníženou citlivosťou. Svalová slabosť sa začína šíriť z nôh a ovplyvňuje paže. Príznaky sa zvyšujú postupne a dosahujú maximum do 3-4. Týždňa choroby. Pozoruje sa úplná strata reflexov hlbokej šľachy. Na pozadí týchto zmien sa môže vyvinúť dehydratácia. V 5 až 10% prípadov je zaznamenaná ochrnutie dýchacích svalov, čo si vyžaduje mechanickú ventiláciu.

Formy syndrómu Guillain-Barré

V závislosti od charakteristík priebehu ochorenia sa rozlišujú primárne lézie (nervový obal alebo axonálny driek), klinické prejavy, jednotlivé formy syndrómu Guillain-Barré. Vo veľkej väčšine prípadov je zaznamenaná akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia (AFP), ktorá dosahuje 70 - 80% všetkých prípadov. Pri tejto forme je pozorovaná lézia myelínového obalu nervu..

Druhé miesto v distribúcii zaujímajú axonálne tvary. Patria sem akútna motorická a motoricko-senzorická forma Guillain-Barréovho syndrómu. Pri tomto type ochorenia sa pozoruje poškodenie periférnych nervov so zapojením alebo neporušením senzorických vlákien. Tieto formy sú zriedkavé a celkovo nepresahujú 1 - 3% prípadov:

  • Millerov-Fisherov syndróm;
  • pharyngo-červík končatinu;
  • akútna pandizavtonómia;
  • paraparetic;
  • Bickerstaffová kmeňová encefalitída.

Guillain-Barréov syndróm - diagnostika

Ak existuje podozrenie na syndróm Guillain-Barré, testy nemusia byť potrebné. Ochorenie sa diagnostikuje na základe symptómov a klinického stavu. Tie obsahujú:

  • progresívna svalová slabosť v končatinách;
  • zánik šľachových reflexov;
  • symetria lézie.

K týmto príznakom sa pripája množstvo ďalších príznakov, ktoré potvrdzujú vývoj patológie:

  • tachykardia;
  • arytmie;
  • vazomotorické poruchy;
  • vysoký tlak
  • nedostatok horúčky pri nástupe choroby.

Guillain-Barré syndróm - liečba

Guillain-Barré syndróm je núdzový stav, ktorý si vyžaduje neustále monitorovanie a udržiavanie životne dôležitých funkcií. Rozhodnutie o tom, ako v konkrétnom prípade liečiť syndróm Guillain-Barré, sa prijíma individuálne.

  1. Lekári pravidelne merajú vynútenú životnú kapacitu pľúc av prípade potreby začínajú s podporou dýchacích ciest.
  2. Na normalizáciu imunitného systému a čistenie krvi sa vyžaduje liečba imunoglobulínmi a plazmaferéza.
  3. Ak nie je možný príjem tekutín, podáva sa infúzna terapia perorálne. Zároveň sa snažia udržiavať dennú diurézu na úrovni 1-1,5 l / deň.
  4. Ak sú pacienti v pokoji s lôžkom, stlačte nohy a ramená pacienta.

Dá sa vyliečiť syndróm Guillain-Barré??

Správna a včasná liečba syndrómu Guillain-Barré vám umožňuje úplne sa zbaviť choroby. V tomto prípade neexistujú žiadne špecifické lieky na túto poruchu, symptomatická terapia však pomáha zmierňovať príznaky, skracuje trvanie a závažnosť ochorenia..

Vzhľadom na autoimunitnú povahu je pri liečbe dôležitá imunoterapia. Zahŕňa intravenózne podanie imunoglobulínu. Účinnosť liečby týmto nástrojom sa pozoruje počas prvých 7 až 14 dní od začiatku prvých príznakov. Z tohto hľadiska je dôležité včasné odhalenie Guillain-Barréovho syndrómu..

Guillain-Barré syndróm - klinické odporúčania

Podľa odborníkov sa 70% pacientov so syndrómom úplne uzdraví. Avšak v 3-10% prípadov sa môže vyvinúť zápalová demyelinizačná polyneuropatia. V tomto prípade je veľmi dôležitá intenzívna rehabilitácia. Pri diagnostike syndrómu Guillain-Barré sa odporúčania lekárov týkajú včasnej a správnej symptomatickej liečby:

  1. Ak sa u pacienta vyskytnú problémy s dýchaním, je okysličenie povinné.
  2. Mnohé môžu potrebovať rehabilitačné a rehabilitačné programy..

Guillain-Barré syndróm - lieky

Liečba GBS sa vykonáva v nemocnici na jednotke intenzívnej starostlivosti. Pacient je neustále monitorovaný. Lekári neustále monitorujú stupeň okysličovania krvi, hodnotia respiračnú aktivitu, aby sa predišlo vzniku komplikácií. Imunoglobulíny sa používajú ako hlavné liečivo. Štúdie ukázali, že včasné podávanie IVIG v dávke 400 mg / kg, ktorá sa podáva intravenózne raz denne po dobu 5 dní, poskytuje dobré výsledky a pomáha rýchlo sa zotaviť..

Plazmatéza tiež ukazuje vysokú účinnosť v skorých štádiách ochorenia. Pomáha čistiť krv, čo skracuje dobu ochorenia, znižuje riziko pretrvávajúcej ochrnutia a smrti. Aby sa neznížil účinok liečby, plazmaferéza s imunoglobulínmi sa uskutočňuje 2. až 3. deň po prvom podaní uvedených liekov..

Guillain-Barréov syndróm - rehabilitácia

Akútna zápalová polyradikuloneuropatia často pôsobí ako dôsledok preneseného syndrómu Guillain-Barré. Po normalizácii celkového stavu, zmiernení symptómov zápalu sa odporúča pacientom s touto diagnózou vykonať primeranú rehabilitáciu. Tento súbor opatrení je zameraný na úplné obnovenie motorickej aktivity a zlepšenie citlivosti. Na tento účel je predpísané množstvo fyzioterapeutických procedúr:

  • masáže;
  • Cvičebná terapia;
  • terapeutické kúpele;
  • bahenné aplikácie.

V každej fáze rehabilitačnej liečby je dôležitá zvýšená výživa vitamínov, ktorá je doplnená vytvorením psychologického pohodlia, podporou blízkych. Proces liečby sa môže oneskoriť, ale vo väčšine prípadov to trvá od niekoľkých týždňov do niekoľkých mesiacov. Veľa záleží na presnom vykonaní lekárskeho vyšetrenia..

Dôsledky Guillain-Barréovho syndrómu

Tento syndróm sa pripisuje komplexnej neuropatológii, ktorá môže spôsobiť poškodenie periférnych nervov, čo vedie k paralýze. Výsledok do značnej miery závisí od včasnej liečby a správnosti liečby. Je potrebné poznamenať, že v dlhom období zotavenia sa z choroby môžu nastať komplikácie. V 40% prípadov majú pacienti zvyškovú motorickú poruchu. Ťažká paréza a akútna zápalová polyradikuloneuropatia s hlbokou tetraparézou (poškodenie horných a dolných končatín) sú zriedkavé a závažné komplikácie..

Guillain-Barréov syndróm - prognóza

Guillain-Barréov syndróm je fatálny v nie viac ako 2% prípadov. U 30% pacientov môže zvyšková slabosť pretrvávať 3 roky. Reziduálne účinky u niektorých pacientov môžu vyžadovať rekvalifikáciu, ortopedickú korekciu alebo chirurgický zákrok. Po počiatočnom zlepšení pretrváva riziko rozvoja chronickej zápalovej demyelinizačnej polyneuropatie (3 - 5% pacientov).

Čo je polyradikuloneuritída alebo syndróm Guillain-Barré

Guillain-Barréov syndróm je autoimunitné ochorenie u ľudí, pri ktorom je postihnutá časť periférneho nervového systému. S touto chorobou sú ovplyvnené nervy, ktoré ovládajú pohyby svalov alebo prenášajú bolesť, teplotu a hmatové pocity. To vedie k svalovej slabosti a strate citlivosti nôh a / alebo ramien..

Ochorenie je zriedkavé, postihuje ľudí akéhokoľvek veku, ale častejšie sa vyskytuje u dospelých mužov.

Guillain-Barré syndróm (GBS)

Je to autoimunitný proces charakterizovaný akútnou zápalovou demyelinizačnou polyradikuloneuropatiou, ktorá sa prejavuje periférnou paralýzou a vo väčšine prípadov disociáciou proteínových buniek v mozgovomiechovom moku. Hlavnými príznakmi GBS sú akútna idiopatická polyneuropatia alebo akútna polyradikuloneuropatia.

Klinický obraz syndrómu Guillain-Barré

Včasnými prejavmi GBS sú svalová hypotenzia a senzorické poruchy, ako je parestézia a znecitlivenie končatín. Začínajú dolnými končatinami a postupne stúpajú, zachytávajú horné končatiny a tvár. Môže sa prejaviť bolesťou svalov lumbosakrálnej oblasti a končatín, v zriedkavých prípadoch sú postihnuté hlavové nervy. Poruchy pohybovej funkcie sa líšia - od miernej svalovej slabosti po tetraplegiu môže dôjsť k symetrickej paréze dolných končatín..

Charakteristické je zníženie tónu a hypo- alebo areflexie. U 1/3 pacientov je pozorovaná DN. Okrem povrchných je u polovice pacientov porucha hlbokej citlivosti. Najčastejšie poruchy autonómneho nervového systému sú:

  • Srdcové arytmie
  • ag
  • hyperhidróza
  • Porušenie funkcií tráviaceho traktu
  • Poruchy panvy.

Rozlišujú sa tieto klinické možnosti GBS:

  • Najbežnejšou klasickou formou je akútna zápalová demyelinizačná polyneuropatia. (OVDP)
  • Akútna motorická axonálna neuropatia. (OMÁN)
  • Akútna motoricko-senzorická axonálna neuropatia. (OMSAN)
  • Millerov-Fisherov syndróm - kombinácia mozgovej ataxie, areflexie, oftalmoplegie s miernou parézou.
  • Vzácne formy (čisto zmyslová polyneuropatia, pandizavtonómia).

Aké príznaky naznačujú ochorenie?

Prvými príznakmi choroby sú svalová slabosť v symetrických častiach tela, ktorá sa zvyčajne vyskytuje najskôr v dolných končatinách a potom sa šíri do horných končatín a tváre v priebehu 24 - 72 hodín (stúpajúci typ). Svalová slabosť môže začať s vývojom horných končatín alebo súčasne s dolnými končatinami. V zriedkavých prípadoch s miernym priebehom choroby môže byť lokalizovaná iba na svaloch tváre alebo sa vôbec nemusí objaviť..

Druhým najbežnejším príznakom je parestézia (plazivý pocit, pocit mravčenia). Zvyčajne sa vyskytujú pred svalovou slabosťou a rýchlo vymiznú, ale nemusia sa vyskytnúť vôbec..

Medzi ďalšie príznaky patrí ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia), zhoršená tvorba reči (dysartria) a dyslegia tvárových svalov..

diagnostika

Diagnostické kritériá pre GBS podľa Asbury A. K. a Cornblatha D. R.:

  • Svalová slabosť končatín, ktorá má progresívny charakter;
  • ťažká hyporeflexia až do areflexie;
  • 50 monocytov alebo 2 granulocyty v 1 μl mozgomiechového moku.
  • počiatočná absencia horúčky;
  • progresívny kurz;
  • rehabilitácia neurologických funkcií do 2 až 4 týždňov po prerušení procesu;
  • symetrická svalová slabosť;
  • príznaky zmyslových porúch, lézie ChN;
  • Týždeň odo dňa, keď sa objavia prvé klinické príznaky, sa zvyšuje obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku;
  • spomalenie nervového impulzu alebo predĺženie F-vĺn;
  • Poruchy autonómnej nervovej funkcie.

Pri analýze mozgomiechového moku sa musia brať do úvahy 3 dôležité ukazovatele:

  • vysoký proteín,
  • zvýšenie albumínovej frakcie,
  • nedostatok zvýšenia cytózy.

Nízky obsah bunkových prvkov v mozgovomiechovom moku sa považuje za hlavný ukazovateľ, ktorý lekári považujú za „cenné negatívne výsledky“. Pri elektroneuromyografii z postihnutých svalov sa deteguje typ denervácie krivky ENMG.

liečba

POZOR! Ak má pacient podozrenie na GBS, je potrebné bezodkladne hospitalizovať v nemocnici, aby sa monitoroval stav pacienta, pretože častou a hroznou komplikáciou tohto syndrómu je respiračné zlyhanie, ktoré, ak nie je poskytnuté s príslušnou kvalifikovanou pomocou, môže viesť k úmrtiu.

Hospitalizácia sa vykonáva podľa nasledujúcich pokynov:

  • Objem vitálnych pľúc menej ako 20 ml / kg (alebo menej ako 60% odhadovanej hodnoty)
  • Ak je maximálny inspiračný tlak menší ako 30 cm H2O a výdych menší ako 40 cm H2O
  • Ak je vynútená vitálna kapacita pľúc nižšia ako 20 ml / kg a maximálny inspiračný tlak je menší ako 30 cm H2O, tracheálna intubácia sa vykoná pri výdychu menšom ako 40 cm H2O. Ak vitálna kapacita pľúc stúpne na 15 ml / kg, vyvstáva otázka zrušenia mechanickej ventilácie..
  • Mnoho predtým používaných metód a drog nemá základňu dôkazov, preto sa v súčasnosti nepoužívajú. Dobré výsledky sa získajú pri použití ľudského Ig v AFP. Táto terapia vedie k skorému obnoveniu funkcií..
  • Pri liečbe GBS sa široko používajú ľudské imunoglobulíny typu G a M. Najväčší účinok sa pozoruje pri použití IgM, pretože najúčinnejšie obnovujú myelínové pošvy poškodených nervov. Tieto lieky sa podávajú intravenózne.
  • Z iných ako liečivých metód je účinná iba plazmaferéza, je to jediná metóda, ktorej účinnosť sa preukázala s ohľadom na GBS. Uvedená metóda pomáha znižovať riziko respiračného zlyhania, urýchľuje rehabilitáciu, obnovuje pohybovú aktivitu, znižuje percento komplikácií a zlepšuje prognózu..
  • Plazmaferéza znižuje počet imunitných komplexov, ktoré cirkulujú vo vaskulárnom lôžku, čo zmierňuje príznaky. Pri tomto postupe je potrebné vymeniť asi 300 ml plazmy do 8 až 10 dní.
  • Pri liečení Millerov-Fisherovho syndrómu sa používajú hormonálne lieky, výhodné sú kortikosteroidy (prednison). Toto je hlavný rozdiel v liečbe..
  • Hormonálna terapia sa používa aj pre iné typy GBS, ako je OMSAN, bikerstaffová encefalitída atď..

prevencia

POZOR! Neexistuje žiadna špecifická profylaxia pre GBS!

Vakcinácie sú vylúčené počas prvého roka od začiatku choroby, pretože môžu spôsobiť recidívu choroby. V prípade potreby sa po roku môže uskutočniť imunizácia. Ak sa GBS vyvinie do šiestich mesiacov po očkovaní, je potrebné odporučiť pacientovi túto vakcínu odmietnuť.

Prognóza a rehabilitácia

Väčšina pacientov má úplné obnovenie funkcie počas prvého roka. Príznaky tohto ochorenia pretrvávajú u 7 - 15% pacientov. GBS sa opakuje v 4% prípadov a je smrteľný v 5%.

Prognóza je nepriaznivá v prípade nasledujúcich faktorov:

  • Senilný vek
  • Rýchly progres v počiatočných štádiách choroby
  • Vývoj ONE s prenosom pacienta na mechanickú ventiláciu
  • GI infekcie spôsobené C. jejuni.

Na urýchlenie rehabilitácie je potrebné vykonať fyzioterapiu: fyzioterapeutické cvičenia, masáže, kinezioterapia.

Guillain-Barré syndróm u detí

GBS sa u detí zriedkavo vyvíja, napriek slabej detskej imunite, úmrtnosť v tejto patológii je oveľa menšia ako u dospelých a predstavuje asi 1%. Pri včasnom zistení a liečbe choroby je prognóza priaznivá..

U detí môže byť GBS vrodená a získaná.

Vývoj GBS v prenatálnom období uľahčuje:

  • Gestóza počas tehotenstva
  • Autoimunitné patológie
  • Zlé návyky
  • Zlyhanie alebo neprimerané zaobchádzanie
  • Užívanie liekov bez indikácie
  • Opakujúce sa a chronické infekcie.

Dôvody rozvoja GBS v detstve:

  • Použitý dym
  • Samoliečba
  • Hormonálna nerovnováha
  • Poruchy metabolizmu a metabolizmu
  • očkovanie
  • Porušenie nervového systému
  • Vzhľad rakovinových buniek.

Príznaky u detí

Ochorenie je charakterizované radom príznakov, ktoré sa zvyšujú s vývojom syndrómu:

  • Necitlivosť končatín
  • Periférna paralýza
  • Hyposthesia
  • Zníženie tónu
  • paresthesia
  • Poruchy bulbov
  • Bolesť vo svaloch dolnej časti chrbta a končatín
  • Znížený svalový tonus
  • Hypo- alebo súflexia šľachových reflexov
  • Tuhosť a ohnutie jednej, potom iných končatín
  • Paréza tváre
  • Vysoký krvný tlak
  • Srdcová arytmia
  • Zvýšené potenie
  • Gastrointestinálne problémy.

Prvým príznakom môže byť silná bolesť nešpecifikovanej lokalizácie. Rodičia by mali venovať pozornosť sťažnostiam dieťaťa, jeho plaču a rozmaru bez zjavného dôvodu.

Diagnóza GBS u dieťaťa:

Pre správnu diagnostiku je potrebné vykonať širokú škálu diagnostických testov:

  • Zber anamnézy choroby a rizikových faktorov u rodičov a pacienta
  • Dôkladné neurologické vyšetrenie
  • Všeobecná a chemická analýza moču a krvi
  • Analýza CSF
  • Sérologické vyšetrenie
  • Meranie krvného tlaku a srdcového rytmu
  • elektromyografie
  • ECG
  • echokardiografia
  • Ultrazvukové vyšetrenie
  • Röntgenové vyšetrenie končatín.

Komplikácie v detstve:

Správne zaobchádzanie zaručuje úplné uzdravenie do jedného roka. S včasnou diagnostikou a nedostatočnou liečbou sú možné komplikácie:

  • Všeobecné zníženie imunity
  • Pretrvávajúce neaktívne kĺby
  • Spoločná paréza
  • Periférna paralýza
  • DN
  • Chronické infekcie
  • invalidita
  • Obtiažnosť
  • Problémy socializácie a adaptácie
  • Smrteľný výsledok.

Liečba detí:

Pri prvých príznakoch by ste sa mali okamžite poradiť s lekárom. GBS vedie k DN, preto je nevyhnutná neodkladná hospitalizácia na príslušnom oddelení.

Na zvýšenie účinnosti liečby sa odporúča:

  • Výnimka pre samoliečbu
  • Pokoj na lôžku
  • Vykonajte všetky lekárske predpisy týkajúce sa užívania liekov, držania gymnastky a výberu pózy pri sedení alebo ľahnutí
  • Vitamínová terapia
  • Postupujte podľa dennej rutiny
  • Zachovajte emocionálny pokoj.

prevencia:

Z dôvodu neznámej etiológie chýba špecifická profylaxia.

Na prevenciu GBS a ďalších autoimunitných stavov sa odporúča:

  • Skríning všetkých patológií a ich eliminácia priamou koncepciou
  • Predchádzanie infekciám
  • Včasná registrácia na prenatálnej klinike
  • Pravidelne navštevujte gynekológa a vykonajte všetky potrebné testy
  • Zostaňte zdraví
  • Odmietnuť zlé návyky
  • Jemný emocionálny režim, prevencia stresu
  • Vykonajte mierne cvičenie
  • Posilniť imunitu.

Prevencia recidívy je odmietnutie akéhokoľvek druhu očkovania a pri nadviazaní priameho spojenia medzi GBS a vakcínou ju odmietnite.

Príznaky a liečba polyradikuloneuritídy

Polyradikuloneuritída je akútne sa rozvíjajúce ochorenie periférneho nervového systému, ktoré sa vyznačuje deštrukciou myelínového obalu nervových vlákien a prejavuje sa vo forme slabosti svalov, zníženej citlivosti končatín a ochabnutia ochabnutia (výsledok poškodenia koreňov miechy, kmeňov miechy a lebky)..

Guillain-Barréov syndróm je samostatná forma polyradikuloneuritídy, ktorej charakteristickou črtou je dyslexia (nedostatok reflexov) spôsobená poškodením veľkého počtu nervov v dôsledku autoimunitného záchvatu..

Imunita zároveň považuje svoje vlastné tkanivá za cudzie a vytvára proti nim protilátky. Membrána jej vlastných nervových buniek je tak zničená.

Príčiny a rizikové faktory

Príčina ochorenia spočíva v autoimunitnej reakcii: imunitný systém začína útočiť na myelínový obal svojich vlastných nervových buniek..

U väčšiny pacientov sa príznaky syndrómu Guillain-Barré začínajú objavovať niekoľko dní alebo týždňov po operácii, infekcii alebo očkovaní..

Deštrukcia nervových membrán vedie k narušeniu správania nervových impulzov. Príčina takejto autoimunitnej reakcie nie je úplne objasnená.

Predpokladá sa, že k vývoju reakcie prispievajú tieto faktory:

  1. Kampylobakterióza (akútne infekčné črevné ochorenie). Infekcia spôsobuje hnačku u detí a dospelých. Syndróm sa môže vyvinúť o niekoľko týždňov.
  2. Herpetické infekcie: cytomegalovírus, ktorý ovplyvňuje všetky bunky tela (pri pozorovaní pod mikroskopom sú postihnuté bunky zväčšené a vyzerajú ako oko sovy).
  3. Vírus Epstein-Barrovej, ktorý spôsobuje zápal mandlí a opuchnuté lymfatické uzliny.
  4. Dedičný faktor. Ak sa v rode vyskytne patológia, pacient automaticky spadá do rizikovej skupiny (drobné poranenia hlavy alebo infekčné choroby môžu vyvolať vývoj choroby).

Medzi ďalšie príčiny patrí:

  • alergické reakcie;
  • vakcinácia proti záškrtu alebo detskej obrne;
  • podstupujúce komplexný chirurgický zákrok alebo chemoterapiu.

Klinický obraz

Ochorenie sa prejavuje vo forme symetrickej svalovej slabosti (ochabnutá paréza), ktorá najskôr postihuje proximálne časti svalov dolných končatín..

V priebehu niekoľkých hodín alebo dní sa do rúk rozšíri slabost svalovej slabosti. Tento stav je často sprevádzaný znecitlivením prstov na rukách a nohách..

Slabosť sa môže objaviť najskôr v náručí alebo v rukách a nohách okamžite. V mozgovomiechovom moku sa zvyšuje obsah bielkovín (od druhého týždňa choroby).

V ťažkej forme dochádza k paralýze dýchacích a kraniálnych svalov - hlavne tváre a bulbaru. V chrbte a ramennom páse sú bolesti.

Pacienti trpiaci cukrovkou sú náchylní na vznik vyrážok.

Toto ochorenie je často sprevádzané závažnými vegetatívnymi poruchami:

  • zvýšenie alebo zníženie krvného tlaku;
  • ortostatický kolaps;
  • sínusová tachykardia;
  • narušenie srdcového rytmu;
  • zadržiavanie moču.

Intubácia alebo čerpanie hlienu môžu spôsobiť vážne poruchy srdcového rytmu, kolaps alebo dokonca zastavenie srdca.

Symptómy sa stabilizujú po dosiahnutí maxima (fáza stúpania trvá od dvoch do štyroch týždňov), po ktorej sa začína zotavovanie (trvá od niekoľkých týždňov do dvoch rokov).

Smrť môže nastať v dôsledku respiračného zlyhania zapríčineného paralýzou dýchacieho centra, pneumónie, pľúcneho tromboembolizmu, sepse, zástavy srdca..

Moderné metódy intenzívnej starostlivosti znížili úmrtnosť na 5%.

Hlavné príznaky polyradikuloneuritídy Guillain-Barré:

  • svalová slabosť, ktorá sa vyvíja najskôr v končatinách a neskôr ovplyvňuje dýchacie svaly;
  • neschopnosť spontánne dýchať (objavuje sa u tretiny pacientov);
  • porušenie prehltnutia, pacient sa dusí tekutými a tuhými potravinami;
  • bolesť chrbta, panvy, rúk a nôh, povaha bolesti sa ťahá, predlžuje, bolesti sa ťažko liečia;
  • znecitlivenie končatín, pocit brnenia v rukách a nohách;
  • narušenie srdcového rytmu, skoky v krvnom tlaku;
  • dočasná inkontinencia moču (do troch dní);
  • rozdelené oči, strabizmus;
  • neistá chôdza, zlá koordinácia.

Neúspešnosť viacerých po sebe idúcich pohybov je adiadochokinéza. Aká je podstata poruchy nájdete v našom článku.

Causalgia je symptóm charakterizovaný výskytom páliacej bolesti v mieste poškodenia periférnych nervov. Metódy terapie, ktoré moderná medicína ponúka, sa dajú študovať v tomto materiáli..

Diagnostické metódy

Komplex diagnostických opatrení zahŕňa:

  1. Analýza sťažností pacientov a anamnézy. Lekár sa pýta, ako sa dávno objavila svalová slabosť, respiračné zlyhanie, znecitlivenie končatín a narušenie chôdze. Zistí, čo predchádzalo uvedeným príznakom (hnačka, katarálna choroba, očkovanie niekoľko týždňov pred nástupom príznakov)..
  2. Neurologické vyšetrenie: Lekár hodnotí silu svalov končatín, skúma reflexy (choroba je charakterizovaná areflexiou), hodnotí citlivosť (identifikuje oblasti so zníženou citlivosťou a pocit mravčenia), hodnotí funkciu panvových orgánov (zhoršená močenie), hodnotí fungovanie cerebellum (stuhnutosť v stojatej polohe) zatvorené ruky a oči), študuje pohyb očí (v prípade porušenia je možný úplný nedostatok motorickej aktivity očí). Okrem toho sa uskutočňujú vegetatívne testy (na určenie stupňa poškodenia nervov), reakcia srdca na náhle stúpanie a vyhodnotenie fyzickej aktivity, vyhodnotenie funkcie prehĺtania..
  3. Krvný test zahŕňa detekciu protilátok proti myelínu a detekciu známok zápalu (rýchlosť sedimentácie erytrocytov, počet bielych krviniek)..
  4. Bedrová punkcia. Punkcia sa vykonáva špeciálnou ihlou. Prostredníctvom kože chrbta sa vykoná punkcia subarachnoidálneho priestoru miechy na úrovni dolnej časti chrbta. Odoberie sa 1 - 2 ml mozgovomiechového moku, ktorý zabezpečuje výživu a metabolizmus v mozgu a mieche. Počet krviniek, proteínov a prítomnosť protilátok v mozgovomiechovom moku sa spočítajú..
  5. Elektroneuromyografia umožňuje vyhodnotiť vzrušivosť svalov a vedenie nervového impulzu pozdĺž nervov. Pri chorobe sa vodivosť impulzu spomaľuje, zisťujú sa príznaky poškodenia myelínu alebo procesy nervových buniek. Poškodenie procesov je regenerácia omnoho ťažšia.
  6. Imunologické konzultácie.

Metódy a ciele liečby

Guillain-Barréov syndróm je závažná porucha, ktorá si vyžaduje okamžitú hospitalizáciu. Potreba núdzových opatrení spôsobených rýchlym zhoršením stavu pacienta.

Správna diagnóza je mimoriadne dôležitá, pretože čím skôr sa liečba začne, tým väčšia je pravdepodobnosť pozitívneho výsledku.

Pacient je starostlivo monitorovaný: v prípade potreby je pripojený umelý dýchací prístroj.

Sestry prijímajú opatrenia na zabránenie otlakom a zraneniam: používajte mäkké matrace, každé dve hodiny otočte pacienta. Fyzioterapia sa predpisuje na prevenciu svalovej atrofie..

Ak sa diagnóza potvrdí, pacient sa podrobí plazmaferéze (odstránenie toxických látok z krvi) alebo zavedeniu imunoglobulínu..

Mnoho lekárov neodporúča použitie kortikosteroidov. Pri syndróme Guillain-Barré niekedy dochádza k spontánnemu zlepšeniu, ale bez riadneho liečenia bude zotavenie trvať dlho..

Rehabilitácia

Ochorenie postihuje nielen neuróny, ale aj svaly oplodia, takže sa veľa pacientov musí naučiť chodiť znova, držať predmety v rukách atď..

Na obnovenie práce sa prijímajú tieto opatrenia:

  • terapeutická masáž, trenie;
  • rehabilitácia;
  • elektroforéza;
  • relaxačné kúpele; kontrastná sprcha;
  • radónové kúpele;
  • aplikácie včelieho vosku;
  • Cvičebná terapia.

Počas obdobia zotavenia musíte dodržiavať zdravú výživu a užívať vitamínové komplexy. Telo potrebuje veľké dávky vitamínu B, draslíka, vápnika a horčíka.

Pacienti, ktorí podstúpili takéto ochorenie, zostávajú registrovaní u neurológa. Vykonávajú sa pravidelné preventívne prehliadky, aby sa určili predpoklady na relaps..

Komplikácie a prognózy

Možná smrť v dôsledku zástavy srdca alebo respiračného zlyhania.

70% pacientov sa úplne zotavuje, 15% zostáva výraznou reziduálnou ochrnutím. U 5% sa choroba znovu objavuje a formy chronickej recidívy polyneuropatie..

30% pacientov (častejšie u detí) má v priebehu nasledujúcich troch rokov zvyškovú slabosť.

Ak sa terapeutické opatrenia prijmú včas, stav pacienta sa za niekoľko týždňov môže zlepšiť. Inak bude proces hojenia trvať mnoho mesiacov..

Akútny syndróm Guillain-Barré - závažné porušenie, vyžaduje sa okamžitá akcia.

Včasne iniciovaná terapia môže človeka vrátiť k plnohodnotnej existencii, a to schopnosť samoobsluhy a schopnosť viesť aktívny životný štýl.

Guillain-Barré syndróm sa týka závažných autoimunitných ochorení postihujúcich periférny nervový systém.

Najbežnejším prejavom je akútna tetraparéza, keď pohyby so všetkými štyrmi končatinami sú takmer nemožné. Ostatné pohyby tiež prestávajú, vrátane prehĺtania, schopnosti zdvíhať viečka a spontánne dýchanie. Napriek tomu je priebeh choroby benígny, väčšina prípadov sa končí. Menej častý je prechod na chronický priebeh alebo relaps.

Guillain-Barré syndróm sa vyskytuje vo všetkých krajinách, bez ohľadu na úroveň ich rozvoja, s rovnakou frekvenciou - približne 2 prípady na 100 000 ľudí nie sú závislé od pohlavia. Ochorenie môže ovplyvniť pacientov všetkých vekových skupín..

Čo to je?

Guillain-Barréov syndróm je akútna forma progresívnej zápalovej polyneuropatie charakterizovaná slabosťou svalov a poruchou polyneuritickej citlivosti. Ochorenie sa tiež nazýva idiopatická polyneuritída v akútnej forme, Landryho paralýza alebo zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia. Ochorenie predstavuje autoimunitné abnormality.

Patológia má zvyčajne špecifické znaky, ktoré umožňujú jej rozpoznanie vo veľmi raných štádiách vývoja a včasné začatie adekvátnej liečby. Je dokázané, že viac ako 80% pacientov má priaznivú prognózu a sú úplne vyliečení..

klasifikácia

Rozlišuje sa niekoľko foriem syndrómu Guillain-Barré v závislosti od príznakov a oblasti poškodenia:

  • klasická (80% prípadov) - zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia;
  • axonálna (15%) - motorická alebo motoricko-senzorická neuropatia, ktorá je sprevádzaná poškodením axónov nervových vlákien zodpovedných za pohyb a citlivosť svalov;
  • Miller-Fisherov syndróm (3%) - kombinácia oftalmoplegie, areflexie s miernou parézou a mozgovej ataxie;
  • atypická (zriedkavá) - senzorická neuropatia, pandizavtonómia a kraniálna polyneuropatia.

V závislosti od dĺžky obdobia zvýšenia príznakov choroby:

  • akútne - 7-14 dní;
  • subakútna - 15 - 28 dní;
  • chronické - pozorované po dlhú dobu (až niekoľko mesiacov), vyznačujúce sa pomalým vývojom príznakov a zmenou období remisie a zhoršenia.

Chronické ochorenie Guillain-Barré sa považuje za jednu z najnebezpečnejších, pretože je ťažké diagnostikovať, čo výrazne znižuje šance na včasné začatie liečby..

etiológie

Dôvody expresie syndrómu Guillain-Barré sú vo väčšine prípadov nejasné, pretože sa týkajú autoimunitných procesov. Odborníci však identifikujú niekoľko predispozičných faktorov:

  • komplexný priebeh infekčných chorôb;
  • poškodenie horných dýchacích ciest;
  • infekčná mononukleóza;
  • komplikácie spôsobené chirurgickým zákrokom alebo očkovaním;
  • Infekcia HIV;
  • kraniocerebrálnych chorôb alebo zranení, ktoré majú za následok opuch alebo nádory v mozgu. Preto je pravdepodobnosť syndrómu ovplyvňujúceho ľudský nervový systém vysoká;
  • genetická predispozícia. Ak bola u tohto ochorenia diagnostikovaná niektorá z blízkych príbuzných, daná osoba sa automaticky dostane do rizikovej zóny. Z tohto dôvodu sa choroba môže vyskytnúť u novorodencov a detí školského veku;
  • infekcie skupiny herpetického vírusu.

Odborníci sa zhodujú v tom, že syndróm Guillain-Barré sa prejavuje počas alebo po prerušení uvedených ochorení.

príznaky

Guillain-Barré syndróm sa vyznačuje určitými príznakmi, menovite relatívne symetrickou svalovou slabosťou (ochabnutou parézou), ktorá sa zvyčajne začína v proximálnych častiach svalov nôh a šíri sa do rúk po niekoľkých hodinách alebo dňoch. Slabosť je často sprevádzaná parestéziou prstov na nohách a rukách. Slabosť sa niekedy vyskytuje predovšetkým v náručí alebo súčasne v rukách a nohách.

Obsah bielkovín v mozgovomiechovom moku sa zvyšuje (od 2. týždňa choroby). V závažných prípadoch dochádza k paralýze dýchacích a kraniálnych svalov, najmä tváre a bulbaru. V chrbtovom, ramennom a panvovom pásiku sa vyskytujú časté bolesti, niekedy vyžarujúce pozdĺž koreňov, príznaky napätia. Pacienti, najmä tí, ktorí majú sprievodný diabetes mellitus, sú náchylní k rozvoju otlakov.

Pri syndróme Guillain-Barré sa často zaznamenávajú výrazné autonómne poruchy: zvýšenie alebo zníženie krvného tlaku, ortostatická hypotenzia, sínusová tachykardia, bradyarytmia, prechodná retencia moču. Intubácia alebo sanie hlienu môže spôsobiť ostrú bradykardiu, kolaps a dokonca aj zástavu srdca. Po dosiahnutí vrcholu sa symptómy stabilizujú (fáza plató trvá 2 až 4 týždne) a potom sa začína zotavovanie, ktoré môže trvať od niekoľkých týždňov do 1 až 2 rokov.

Smrť je možná z dôvodu respiračného zlyhania spojeného s paralýzou dýchacích a / alebo bulbových centier, pneumónie, pľúcnej embólie, zástavy srdca, sepsy, ale vďaka moderným metódam intenzívnej starostlivosti, najmä mechanickej ventilácii, sa úmrtnosť v poslednom desaťročí znížila na 5%.

Aké je nebezpečenstvo?

Zvyčajne sa anomália rozvíja pomaly v priebehu 2 až 3 týždňov. Po prvé, existuje slabá slabosť kĺbov, ktorá sa časom zvyšuje a skutočne začína pacientovi spôsobovať nepohodlie.

Ihneď po mravčení, pri akútnom priebehu choroby, sa vyskytuje všeobecná nevoľnosť, slabosť v oblasti ramien a bedra. Po niekoľkých hodinách sa objavia dýchacie ťažkosti. V takom prípade vyhľadajte pomoc v nemocnici. Zvyčajne je pacient okamžite pripojený k umelému dýchaciemu systému a potom poskytuje potrebné lieky a fyzioterapiu.

V akútnej forme choroby môže patológia už druhý alebo tretí deň úplne ochromiť ktorúkoľvek končatinu. Pri neprítomnosti včasnej liečby pacient tiež čelí:

  1. Znížená imunita;
  2. Respiračné zlyhanie;
  3. Nečinnosť kĺbov;
  4. Periférna paralýza;
  5. Problémy adaptácie v spoločnosti;
  6. Ťažkosti v živote;
  7. postihnutia;
  8. Smrteľný výsledok.

Diagnóza syndrómu Guillain - Barré

Prístrojová diagnostika

Pri lumbálnej punkcii výsledky CSF zvyčajne ukazujú zvýšené hladiny proteínu (> 45 mg / dl), bez pleocytózy (

Prečítajte Si O Druhy Kýl

Z tohto článku sa dozviete: ako súvisí s cervikálnou osteochondrózou a krvným tlakom, môže sa zvýšiť, môže dôjsť k zvýšeniu tlaku. Mechanizmus rozvoja tejto patológie, najmä príznaky hypertenzie pri cervikálnej osteochondróze.
Medzistavcová prietrž je degeneratívne ochorenie medzistavcových platničiek, vyznačujúce sa porušením jej integrity a štruktúry..Naša chrbtica pozostáva z 24 stavcov, medzi ktorými sú umiestnené medzistavcové platničky.
Dokonca aj prvé príznaky slabinovej prietrže u mužov hovoria, že choroba sa musí naliehavo liečiť konzervatívnou liečbou alebo chirurgickým zákrokom, inak to môže mať vážne následky.